關于妊娠合并腎病綜合征的簡介
妊娠合并腎病綜合征，是妊娠期高血壓疾病高危妊娠常見的并發癥。患者可出現高蛋白尿、全身水腫。孕前嚴重腎病綜合征伴有腎功能不全者不宜妊娠，應該采用避孕措施。 增殖性或膜性增殖性腎小球腎炎、脂性腎病、狼瘡腎炎、家族性腎炎、糖尿病性腎病、梅毒、淀粉樣變性、腎靜脈血栓、重金屬或藥物中毒以及過敏等均可引起該綜合征，發生于妊娠晚期的腎病綜合征的最常見的原因是妊娠期高血壓疾病。......閱讀全文
是單純腎病綜合征？還是與腫瘤相關？
腎病綜合征，診斷要厘清，悉心辨良惡，治療不放松。腫瘤相關腎小球疾病（又稱腫瘤相關性腎病綜合征）容易誤診和漏診，導致延遲治療。當實體腫瘤早期癥狀不典型時可以腎病綜合征（NS）癥狀而首發。但NS由多種病因引起，是以腎小球基膜通透性增加，表現為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥的一組臨床癥候群。當
關于腎病綜合征的基本信息介紹
腎病綜合征（NS）可由多種病因引起，以腎小球基膜通透性增加，表現為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥的一組臨床癥候群。 腎病綜合征通常是由腎小球損傷引起的。當血液通過腎臟時，腎小球會過濾血液，將身體需要的東西與不需要的東西分開。? 健康的腎小球能維持體內所需蛋白質含量，當腎小球受損時
小兒先天性腎病綜合征的檢查
1.羊水AFP水平增高： 是CNS患兒的特征性改變，由于在宮內排蛋白尿，在妊娠16～22周時，羊水的AFP水平增高；先天性神經管發育不全，也可出現羊水AFP水平增高，但其膽堿酯酶水平常同時增高可資鑒別。 2.尿的改變： 常表現為大量蛋白尿及鏡下血尿。 3.低蛋白血癥 ：CNS患兒血白蛋白水平
先天性腎病綜合征的診斷標準
出生3個月內出現的腎病綜合征為先天性腎病綜合征。 1.芬蘭型 （1）臨床診斷：依賴于有無家族史；宮內已有蛋白尿，于臨床出現癥狀時，血中白蛋白多已20g/L； 胎盤大（>出生體重的25%）；臨床表現為6個月內GFR常仍系正常；除外其他已知病因；腎活體組織檢查有特征性病理改變。 （2）產前診
出血熱腎病綜合征的鑒別診斷
發熱期應與上呼吸道感染、敗血癥、急性胃腸炎和菌痢等鑒別。休克期應與其他感染性休克鑒別。少尿期則與急性腎炎及其他原因引起的急性腎衰竭相鑒別。出血明顯者需與消化性潰瘍出血，血小板減少性紫癜和其他原因所致DIC鑒別。以ARDS為主要表現者應注意與其他病因引起者區別。腹痛為主要體征者應與外科急腹癥鑒別。
單純性腎病綜合征的癥狀表現
1．單純性原發性腎病綜合征多發于兒童及青少年。男女之比為約為2:1。 （1）全身有可凹性水腫，以顏面、下肢、陰囊為明顯,常有腹水，一般全身狀況尚好，無高血壓。 （2）尿少，尿蛋白多為+++～++++，定量>0．1g/（kg·d），尿鏡檢偶有少量紅細胞。 （3）血漿總蛋白低于正常，白蛋白降低
先天性腎病綜合征的鑒別診斷
1.芬蘭型與非芬蘭型CNS相鑒別 能引起原發性先天性腎病綜合征者，除芬蘭型先天性腎病綜合征外尚可由非芬蘭型即彌漫性系膜硬化引起，后者圍生期無異常，胎盤大小正常，起病雖也可早在新生兒期，但多在出生3個月以后，本癥較早進入腎功能減退，因尿毒癥而死亡，病理上早期為系膜硬化，腎小球毛細血管襻塌陷，并無細
小兒先天性腎病綜合征的診斷
1.芬蘭型 （1）臨床診斷依賴于：①家族史；②宮內已有蛋白尿，于臨床出現癥狀時，血中白蛋白多已20g/L；③胎盤大（>出生體重的25%）；④臨床表現且6個月內GFR常仍系正常；⑤除外其他已知病因；⑥腎活體組織檢查。 （2）產前診斷：產前診斷常借助于羊水中的甲胎蛋白，AFP是一種正常的胎兒期的
先天性腎病綜合征的發病原因
先天性腎病綜合征芬蘭型和非芬蘭型均為常染色體隱性遺傳病，其基因定位于19號染色體長臂，故近親婚配者其子代發病率高，而Drash綜合征常有繼發因素。
先天性腎病綜合征的并發癥
主要并發繼發性甲狀腺功能低下，栓塞，后期血壓增高等。 1、芬蘭型 因蛋白尿迅速增多導致腎病綜合征，出現嚴重的全身水腫及腹水，常并發感染，血栓及生長發育障礙或腎功能衰竭，患兒多在1歲內因腎病綜合征并發癥如感染或腎功能衰竭而死亡。 2、非芬蘭型 該病少數患兒可并發Drash綜合征，呈現男性假兩性
關于腎病綜合征的并發癥的介紹
NS的并發癥是影響患者長期預后的重要因素，應積極防治。 1.感染 通常在激素治療時無需應用抗生素預防感染，否則不但達不到預防目的，反而可能誘發真菌二重感染。一旦發現感染，應及時選用對致病菌敏感、強效且無腎毒性的抗生素積極治療，有明確感染灶者應盡快去除。嚴重感染難控制時應考慮減少或停用激素，但
關于兒童原發性腎病綜合征的診斷介紹
根據病史、臨床癥狀表現和實驗室檢查可以診斷。 診斷腎病綜合征主要根據臨床表現，凡有大量蛋白尿（24小時尿蛋白定量>50mg/kg·d，或>3.5g/kg）、高度水腫、高膽固醇血癥（>5.7mmol/L，>220mg/dl）、低白蛋白血癥均可診為腎病綜合征。其中大量蛋白尿和低白蛋白血癥為診斷的必
治療兒童原發性腎病綜合征的相關介紹
采用以腎上腺皮質激素為主的中西醫綜合治療，治療包括控制水腫，維持水電解質平衡，供給適量的營養，預防和控制感染，正確使用腎上腺皮質激素，反復發作或對激素耐藥者配合應用免疫抑制藥，中藥目前以健脾補腎，配合控制西藥的副作用為主要治則。 1.一般治療 （1）休息和生活制度除高度水腫、并發感染者外，一
簡述小兒先天性腎病綜合征的預后
本征預后已大為改觀，有作者報告1987年后腎移植的34例隨訪3.7年，其移植腎存活率于1，2，3年時分別為94%，8l%，81%；GFR于1，3年時分別為73.7%和75.3%。患兒情況好，只1例發生慢性排異、高血壓。 繼發性CNS隨著其病因的不同而有著不同的預后，如感染所致者，采用強有力的抗
小兒先天性腎病綜合征的基本介紹
先天性腎病綜合征(congenital nephrotic syndrome，CNS)指生后3個月內發病的腎病綜合征。它具有兒童型腎病綜合征一樣的臨床表現，即出生時或出生后3個月內出現大量蛋白尿、高度水腫、高脂血癥及低蛋白血癥等。但其病因、病理變化、預后等與年長兒或成人者不同。
關于小兒腎病綜合征的并發癥介紹
1.感染 是最常見的并發癥及引起死亡的主要原因。本征易發生感染的原因有：①體液免疫功能低下（免疫球蛋白自尿中丟失、合成減少、分解代謝增加）；②常伴有細胞免疫功能和補體系統功能不足；③蛋白質營養不良、水腫致局部循環障礙；④常用時應用皮質激素、免疫抑制劑。細菌性感染中既往以肺炎球菌感染為主，近年桿
小兒先天性腎病綜合征的發病機制
1.發病機制：已明確芬蘭型先天性腎病綜合征是一種常染色體隱性遺傳性疾病，其基因定位于19號染色體長臂，發病機制漸漸得以闡明，1966年Norio對57個芬蘭家系進行遺傳調查，明確此征為常染色體隱性遺傳性疾病，現知其缺陷基因定位于19號染色體長臂13.1，1983年Vernier等以陽離子探針PE
單純性腎病綜合征的病因及病理
由于腎小球濾過膜通透性改變，蛋白質游過增加，形成大量蛋白尿。腎小球濾過膜通透性改變，除與病理改變有關外，尚與腎小球上皮細胞膜表面電荷變化有關。正常膜表面有涎酸蛋白，帶負電荷，而白蛋白分子在PH7．4對帶負電荷，因同性相斥，使白蛋白不易濾過，單純性腎病時涎酸蛋白減少。從而使蛋白質濾過增加。 大量
出血熱腎病綜合征的臨床表現
在出血熱腎病綜合征中以漢坦病毒和貝爾格萊德-多布拉伐病毒引起者癥狀較重，而漢城病毒引起者次之，普馬拉病毒引起者癥狀較輕。 1.臨床分期： 本病潛伏期4～46天，一般為7～14天，以2周多見。典型病例病程中有發熱期、低血壓休克期、少尿期、多尿期和恢復期的五期經過。非典型和輕型病例可出現越期現象
治療小兒原發性腎病綜合征的相關介紹
采用以腎上腺皮質激素為主的中西醫綜合治療，治療包括控制水腫，維持水電解質平衡，供給適量的營養，預防和控制伴隨感染，正確使用腎上腺皮質激素，反復發作或對激素耐藥者配合應用免疫抑制藥，中藥目前以健脾補腎，配合控制西藥副作用為主要治則。 1.一般治療 （1）休息和生活制度 除高度水腫，并發感染者外
小兒先天性腎病綜合征的鑒別診斷
應首先除外已知病因致成的繼發性者，因原發病的治療（如繼發于梅毒的抗梅治療）可望腎病緩解，結合引起繼發性者的原發病本身其他臨床和化驗表現，多可明確診斷，小嬰兒有不能解釋的腎病綜合征伴外生殖器異常，則應考慮到Drash綜合征，此征Drash 1970年報告，表現為腎胚胎瘤（Wilm瘤），男性假兩性畸
出血熱腎病綜合征的發病原因
出血熱腎病綜合征的病原是布尼亞病毒科(Bunyav’ iri dae)的漢坦病毒屬(Hantavirus，HV)病毒。能引起腎綜合征出血熱的病原包括漢坦病毒屬的漢坦病毒(Hantaan virus，HTNV)、漢城病毒(Seoulvirus，SEOV)、普馬拉病毒(Puumala virus，P
出血熱腎病綜合征的病理和生理
本病病理變化以小血管和腎臟病變最明顯，其次為心、肝、腦等臟器。EHF基本病變是小血管(包括小動脈、小靜脈和毛細血管)內皮細胞腫脹、變性和壞死。管壁呈不規則收縮和擴張，最后呈纖維素樣壞死和崩解。管腔內可有微血栓形成，由于廣泛性小血管病變和血漿外滲，使周圍組織水腫和出血。腎臟肉眼可見腎脂肪囊水腫、出
單純性腎病綜合征的并發癥
（1）感染：上呼吸道感染、皮膚感染、腹膜炎等。 （2）電解質紊亂：低鈉、低鉀、低鈣血癥。 （3）血栓形成：動、靜脈血栓以腎靜脈血栓常見，臨床有腰腹部劇痛、血尿等。 （4）急性腎功能衰竭 （5）蛋白質及脂肪代謝紊亂
小兒先天性腎病綜合征的發病原因
根據病因分類，通常分為兩大類： 1.原發性： 包括芬蘭型先天性腎病綜合征，彌漫性系膜硬化，微小病變，局灶節段性硬化。 2.繼發性： 可繼發于感染（先天梅毒，先天性毒漿原蟲病，先天性巨細胞包涵體病，風疹，肝炎，瘧疾，艾滋病等），汞中毒，嬰兒系統性紅斑狼瘡，溶血尿毒綜合征，甲髕綜合征，Drash
簡述兒童原發性腎病綜合征的臨床表現
1.水腫是最常見的臨床表現，最早為家長所發現，始自眼瞼，顏面，漸及四肢全身，水腫為可凹性，嚴重者可出現漿膜腔積液如胸水，腹水，男孩常有顯著陰囊水腫，體重可增30%～50%，嚴重水腫患兒大腿和上臂內側及腹壁皮膚可見皮膚白紋或紫紋，水腫的同時常有尿量減少。 2.可出現蛋白質營養不良及營養不良貧血，
關于兒童原發性腎病綜合征的檢查項目介紹
1.尿液分析 （1）蛋白尿大量蛋白尿是腎病綜合征的必備條件，尿蛋白定性多在+++以上，或者24小時尿蛋白定量≥50mg/（kg·d），或者尿蛋白/肌酐≥2.0。 （2）其他可見透明管型或顆粒管型，腎炎型NS可見血尿（離心尿紅細胞>10個/Hp）。 2.低白蛋白血癥 血漿總蛋白及白蛋白降低
概述小兒先天性腎病綜合征的發病機制
1.發病機制 已明確芬蘭型先天性腎病綜合征是一種常染色體隱性遺傳性疾病，其基因定位于19號染色體長臂，發病機制漸漸得以闡明。1966年Norio對57個芬蘭家系進行遺傳調查，明確此征為常染色體隱性遺傳性疾病，現知其缺陷基因定位于19號染色體長臂13.1。1983年Vernier等以陽離子探針PE
簡述小兒先天性腎病綜合征的癥狀體征
家族史和生產史 很大一部分CNS的患兒有陽性家族史。多數患兒為35～38周早產、體重偏低，常為臀位，常有宮內窒息史、Apgar評分偏低，羊水中有胎糞。本征特征是大胎盤，正常兒胎盤不超過胎兒體重的25%，而Huttenen的報告中胎盤占體重0.42，而正常對照為0.18。母親妊期常合并妊娠中毒癥。
概述小兒先天性腎病綜合征的臨床特點
(1)特殊外貌：出生后常見特殊的外貌, 如鼻梁低、眼距寬、低位耳、顱縫寬、前囟和后囟寬大，還常見髖、膝、肘部呈屈曲畸形。其后常見腹脹、腹水、臍疝。 (2)水腫：半數于生后1～2周內即見水腫。也可遲至數月后始為家長發現。 (3)蛋白尿：患兒蛋白尿明顯且持續，最初為高度選擇性蛋白尿，疾病后期則選