關于脊髓延髓肌萎縮癥的鑒別診斷介紹
1.與肌萎縮側索硬化（ALS）鑒別 肌萎縮側索硬化多為散發性，約5%-10%為家族性，多為常染色體顯性遺傳，極少數為X連鎖遺傳。患者表現為上、下運動神經元均有不同程度受累，而脊髓延髓肌萎縮癥只累及下運動神經元，并呈對稱性發展。肌萎縮側索硬化無雄激素不敏感表現，結合基因檢測、電生理、生化等檢查方法可鑒別。 2.與進行性肌萎縮（PMA）鑒別 進行性肌萎縮是一種下運動神經元疾病，常累及頸髓，多以單側肢體遠端肌無力、肌萎縮起病，并逐漸向近端進展。與脊髓延髓肌萎縮癥的不同點在于，進行性肌萎縮患者延髓受累較少見，肌電圖檢查可見遠端CMAP波幅明顯下降，感覺神經傳導測定常表現為正常。 3.與成人型脊髓性肌萎縮癥（SMA）鑒別 成人型脊髓性肌萎縮癥以常染色體隱性遺傳為主，病變主要累及脊髓前角運動神經元，以四肢近端肌無力、肌萎縮為主要表現。且女性也可發病，較少呈X-連鎖隱性遺傳，無男性乳房女性化等內分泌改變和感覺受累的癥狀。基因檢測......閱讀全文
關于脊髓延髓肌萎縮癥的鑒別診斷介紹
1.與肌萎縮側索硬化（ALS）鑒別 肌萎縮側索硬化多為散發性，約5%-10%為家族性，多為常染色體顯性遺傳，極少數為X連鎖遺傳。患者表現為上、下運動神經元均有不同程度受累，而脊髓延髓肌萎縮癥只累及下運動神經元，并呈對稱性發展。肌萎縮側索硬化無雄激素不敏感表現，結合基因檢測、電生理、生化等檢查方
診斷脊髓延髓肌萎縮癥的基本介紹
1.首發癥狀多為肌震顫、頻繁的肌痛性痙攣、肢體無力、男性乳房發育及非特異性早熟。 2.約80%的患者血清肌酸激酶升高。 3.肌電圖常呈廣泛脊髓前角細胞損害。 4.診斷的金標準是基因檢測。雄激素受體基因1號外顯子CAG重復序列數目測定。2011年歐洲神經科學聯合會指南將CAG重復序列數目≥3
關于脊髓延髓肌萎縮癥的基本介紹
脊髓延髓肌萎縮癥（SBMA），別稱為X-連鎖脊髓延髓肌萎縮癥，又稱Kennedy病（肯尼迪氏癥），是一種遲發的X-連鎖隱性遺傳性神經系統變性疾病，主要累及下運動神經元、感覺系統和內分泌系統。本病主要影響男性，女性突變攜帶者臨床癥狀較輕，多見于30～60歲。本病在中國尚缺乏流行病數據，美國、芬蘭西
關于脊髓延髓肌萎縮癥的護理介紹
1.飲食護理 飲食宜多樣化，選擇清淡、易消化、無刺激、富含維生素的食物。 2.堅持康復訓練 在醫生指導下進行康復訓練，防止廢用綜合征的發生。對肢體進行按摩，加強被動活動及刺激，減少肌肉萎縮。訓練時注意防止跌倒，避免受傷。
關于脊髓延髓肌萎縮癥的檢查介紹
1.實驗室檢查 約80%的脊髓延髓肌萎縮癥患者出現血清肌酸激酶(CK)升高，且血清肌酸激酶升高多見于臨床癥狀出現前數年。患者血清睪酮降低，還可出現血丙氨酸轉氨酶、乳酸脫氫酶、尿酸、三酰甘油、低密度脂蛋白及空腹血糖水平升高。 2.神經電生理檢查 肌電圖常呈廣泛脊髓前角細胞損害，可出現巨大電位
關于脊髓延髓肌萎縮癥的病因分析
脊髓延髓肌萎縮癥（SBMA），別稱為X-連鎖脊髓延髓肌萎縮癥，又稱Kennedy病（肯尼迪氏癥），是一種遲發的X-連鎖隱性遺傳性神經系統變性疾病，脊髓延髓肌萎縮癥是一種X連鎖隱性遺傳病，是由染色體Xq11-12上的雄激素受體（AR）基因的1號外顯子中的CAG三聯體重復（40～62個）的不穩定擴增
治療脊髓延髓肌萎縮癥的簡介
目前臨床上仍缺乏有效的治療方案，以對癥治療為主，主要包括藥物治療、物理治療、手術治療和康復治療。 1.藥物治療 使用抗震顫、抗肌肉痙攣的藥物緩解癥狀。 2.手術治療 手術治療男性乳房發育癥。 3.康復治療 可進行恢復肌力的訓練。 4.其他治療 在疾病晚期，可進行鼻飼以及通氣支持。
脊髓性肌萎縮癥的鑒別診斷
1.胸部出口綜合征偶可發生雙手對稱性肌萎縮，但多有肢體疼痛及感覺障礙，肌萎縮范圍局限，無肌束震顫。 2.頸椎脊髓病的外側型及神經根型頸椎病可有雙手肌萎縮，手的精細動作障礙，腱反射減弱，但也常有肢體疼痛、麻木，無肌束震顫。 脊髓性肌萎縮癥診斷 根據起病年齡、病情進展速度，肌無力的程度，實驗室檢
簡述脊髓延髓肌萎縮癥的臨床表現
1.主要影響成年男性，女性攜帶者癥狀較輕，可能僅出現痙攣。 2.病程進展緩慢，常在發病前有多年的肌肉痛性痙攣。主要表現為肢體近端（肩胛帶和骨盆帶）肌肉萎縮和無力，并隨病情進展波及遠端，下肢重于上肢。延髓運動神經元所支配的肌肉受到累及，可出現舌肌萎縮和震顫、吞咽困難、構音不良和面肌無力，常伴有肌
脊髓性肌萎縮癥的鑒別診斷及臨床診斷
鑒別診斷 1.胸部出口綜合征偶可發生雙手對稱性肌萎縮，但多有肢體疼痛及感覺障礙，肌萎縮范圍局限，無肌束震顫。 2.頸椎脊髓病的外側型及神經根型頸椎病可有雙手肌萎縮，手的精細動作障礙，腱反射減弱，但也常有肢體疼痛、麻木，無肌束震顫。 脊髓性肌萎縮癥診斷 根據起病年齡、病情進展速度，肌無力的程
關于進行性脊肌萎縮癥的鑒別診斷介紹
1.肌營養不良 脊肌萎縮癥有肌萎縮等異常表現，肌營養不良腓腸肌有假性肥大表現加上實驗室檢查結果易于鑒別。 2.肌弛緩型腦性癱瘓 肌弛緩型腦性癱瘓應與嬰兒型SMA相鑒別，兩者均表現肌張力低下，但前者腱反射存在，常伴智力低下后者腱反射消失，智力正常肌電圖提示神經源性受損。 3.其他 此外，
脊髓壓迫癥的鑒別診斷介紹
脊髓壓迫癥早期常有根痛癥狀，需與能引起疼痛癥狀的某些內臟疾病相鑒別，例如心絞痛、胸膜炎、膽囊炎、胃、十二指腸潰瘍以及腎結石等。當出現脊髓受壓體征之后則需進一步與非壓迫性脊髓病變相鑒別。 1.急性脊髓炎 急性起病，病前常有感冒或腹瀉等全身的炎癥癥狀，脊髓損害癥狀驟然出現，數小時至數天內發展達高
關于延髓空洞癥的診斷和治療介紹
脊髓空洞癥必須與脊髓腫瘤及血管畸形相鑒別，總是應該尋找除空洞外有否伴發的腫瘤經釓增強的MRI可顯示出空洞。如有腫瘤存在往往也能顯示，還能顯示伴發的顱頸交界處異常，如無MRI設備，可作脊腔造影繼以延遲的CT掃描。若造影劑充盈空洞或顯示出其輪廓則也能證實診斷。 如可能應糾正基本的病因。例如脊椎或顱
關于進行性延髓麻痹的鑒別診斷介紹
臨床上需和能引起延髓麻痹的其他疾病鑒別。 1.重癥肌無力常有延髓癥狀，但無肌肉萎縮及肌束顫動，受累肌群的無力常表現為晨輕晚重、病態疲勞。必要時可肌注新斯的明，作藥物試驗。 2.急性感染性多發性神經炎起病較急，常有四肢遠端對稱性無力，呈弛緩性癱瘓，腦脊液有蛋白質與細胞分離現象。 3.延髓空洞
關于胸肌萎縮的鑒別診斷介紹
心肌灰白而松弛：是心肌損害的一種，可能與病毒感染后發生的免疫性心肌損害有關，一般見于擴張型心肌病的超聲檢查。可作為與其他心肌病的鑒別診斷。 胸廓塌陷：一側胸廓塌陷可因膿胸或胸膜炎，廣泛胸膜增厚粘連及收縮，肺不張，肺纖維化，慢性纖維性肺結核，慢性肺化膿等疾患而引起。 胸大肌外側緣處如花
脊髓空洞積水癥的鑒別診斷介紹
1、脊髓空洞積水癥與脊髓腫瘤的區別： 脊髓腫瘤可造成肌肉萎縮以及節段性感覺障礙，某些髓內腫瘤分泌的液體積聚在腫瘤上下方也可使脊髓直徑加寬。但腫瘤病例病程進展較快，神經根性疼常見，營養性障礙少見。 2、脊髓空洞積水癥與頸椎骨關節病的鑒別： 可造成上肢肌肉萎縮，但神經根痛常見，病變水平明顯的節
關于脊髓前動脈綜合癥的鑒別診斷介紹
1、脊髓間歇性跛行應與血管性間歇性跛行鑒別，后者皮溫低、足背動脈搏動減弱或消失，超聲多普勒檢查有助于鑒別。 2、急性脊髓炎表現急性起病的脊髓橫貫性損害，病前多有前驅感染史或接種史，起病不如血管病快，CSF細胞數可增加。 3、缺血性脊髓血管病治療原則與缺血性卒中相似，可應用血管擴張劑及促進神經
關于脊髓缺血的鑒別診斷介紹
1.栓塞性脈管炎 多見于中年男性，并無明顯的周圍動脈硬化，發作時足部及小腿部疼痛，伴有足部膚溫降低，足背動脈搏動消失，足趾發紺，無脊髓損害的體征。 2.椎間盤突出癥 椎間盤突出癥亦可見間歇性跛行。其發病多與損傷相關。行走或長時間站立不動時易發，伴肌肉痙攣性疼痛，改變體位后可好轉。X線可見椎
關于脊髓腫瘤的鑒別診斷介紹
1、脊髓腫瘤—脊髓蛛網膜炎 病程長，發病前多有發熱或外傷史。病情可有起伏，癥狀可間斷性緩解。大多數有較廣泛的根性疼痛，運動障礙較感覺障礙嚴重，深感覺障礙比淺感覺障礙明顯。感覺平面不恒定，且不對稱。自主神經功能出現一般較晚。腦脊液檢查細胞數輕度升高，蛋白增高明顯。C線片正常，脊髓碘油檢查提示造影
脊髓空洞癥的鑒別診斷
??? 檢查??? MRI檢查：空洞顯示為低信號，矢狀位出現于脊髓縱軸，橫切面可清楚顯示所在平面空洞的大小及形態。MRI對本病診斷價值較高。??? 診斷??? 根據慢性發病和臨床表現的特點，有階段性分離性感覺障礙，上肢發生下運動神經元性運動障礙，下肢發生上運動神經元性運動障礙等，多能做出明確診斷，結
肌萎縮性脊髓側索硬化癥的檢查診斷介紹
1、檢查 要早期診斷肌萎縮側索硬化,除了神經科臨床檢查外,還需做肌電圖、神經傳導速度檢測、血清特殊抗體檢查、腰穿腦脊液檢查、影像學檢查,甚至肌肉活檢。 2、診斷 這些檢查完成后,有經驗的神經科大夫就可以判斷患者是否為肌萎縮側索硬化。有時確診所需要的癥狀和檢查結果并非都異常（尤其是在疾病的最
脊髓性肌萎縮癥的簡介
脊髓性（進行性）肌萎縮是一種具有進行性、對稱性、以近端為主的弛緩性癱瘓和肌肉萎縮為特征的遺傳性下運動神經元疾病。 變性限于脊髓前角α運動神經元。特點是進行肌萎縮和肌軟弱，通常自手的小肌肉開始，蔓延至整個上肢和下肢，反射消失，感覺障礙不出現。 起病隱匿，好發于中年男性。表現為雙手活動軟弱無力，
脊髓性肌萎縮癥的分類
一、嬰兒脊髓性肌萎縮： 1、對稱性肌無力：自主運動減少，近端肌肉受累最重，手足尚有活動。 2、肌肉松弛：張力極低，當嬰兒仰臥位姿勢時下肢呈蛙腿體位、膝反射減低或消失。 3、肌肉萎縮：主要累及四肢、軀干、其次為頸、胸各部肌肉。 4、肋間肌無力、膈肌多不受累、膈肌運動正常，故呼氣時胸部下陷呈
老年人運動神經元病的診斷及鑒別診斷
診斷 診斷根據中，老年發病；緩慢起病，逐漸進展；具有上，下運動神經元損害的特點；一般無感覺障礙；肌電圖檢查示神經源性損害和纖顫電位，一般不難做出診斷。 鑒別診斷 1.頸椎病可以有類似肌萎縮側索硬化癥的表現，而頸椎病常有頸，肩，臂部疼痛，手指麻木和客觀感覺障礙，一般無舌肌萎縮和舌肌顫動，頸椎
關于小兒脊髓性肌萎縮的檢查介紹
1.基因診斷 自從SMN基因發現以來，SMA的診斷流程發生了改變，可通過血DNA分析檢測SMN基因突變，從而診斷疾病。一旦發現SMN基因突變，則不需要再做其他檢查，即可確診為SMA。應用聚合酶鏈反應（PCR）限制性內切酶方法，進行SMN基因外顯子7、8的缺失檢測，可快速診斷兒童型SMA。此外P
脊髓性肌萎縮癥的臨床癥狀
脊髓性（進行性）肌萎縮是一種具有進行性、對稱性、以近端為主的弛緩性癱瘓和肌肉萎縮為特征的遺傳性下運動神經元疾病。 該病起病隱匿，好發于中年男性。表現為雙手活動軟弱無力，手的內在肌萎縮，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、揀小物件及寫字困難。以后肌無力波及鄰近肌群，累及臂和肩，再發展到下肢。
簡述脊髓性肌萎縮的診斷標準
(1) 對稱性進行性近端肢體和軀干肌無力、肌萎縮、智力感覺正常； (2) 家族史符合常染色體隱性遺傳方式； (3 )血CPK正常； (4) 肌電圖提示神經源性受損； (5) 肌活檢符合前角細胞病變。 具備以上1～4或1,3～5均可診斷本病。 本病需和遺傳性運動感覺周圍神經病(HMSN
老年人運動神經元病的鑒別診斷
1.頸椎病可以有類似肌萎縮側索硬化癥的表現，而頸椎病常有頸，肩，臂部疼痛，手指麻木和客觀感覺障礙，一般無舌肌萎縮和舌肌顫動，頸椎X線拍片，CT和MRI可以證實有頸椎病。 2.脊髓和延髓空洞癥本病的特征是節段性，分離性痛溫覺缺失，MRI可以將本病與肌萎縮側索硬化癥相鑒別。 3.脊髓和腦干腫瘤髓
關于老年人運動神經元病的診斷介紹
應與下列疾病相鑒別： 1.頸椎病 可以有類似肌萎縮側索硬化癥的表現，而頸椎病常有頸、肩、臂部疼痛，手指麻木和客觀感覺障礙，一般無舌肌萎縮和舌肌顫動，頸椎X線拍片、CT和MRI可以證實有頸椎病。 2.脊髓和延髓空洞癥 本病的特征是節段性、分離性痛溫覺缺失，MRI可以將本病與肌萎縮側索硬化癥相鑒
關于脊髓小腦變性癥的診斷治療介紹
1、診斷 醫生會先依據腦神經系統臨床檢查的程序來判斷病人是否存在小腦及脊髓神經失調的病態，然后會查問他的家族史（包括已故的親人），最后透過核磁共振（MRI）及基因測試，才能判斷病人是否患上小腦萎縮癥。 2、治療 這是屬于退化性疾病，目前未有可以根治的藥物，重點是復健治療，使患者盡可能維持最