概述無肌病的皮肌炎的診斷方法
1、有診斷意義的皮膚損害(持續6個月以上),主要有4項: (1)上下眼瞼及周圍有水腫性紫紅色斑,對稱性分布。 (2)指關節、指掌關節背面,肘、膝伸側有Gottron丘疹和Gottron征。 (3)甲皺襞有潮紅和毛細血管擴張。 (4)曝光部位皮膚紅斑:暴露部位受日光照射處發生境界明顯的水腫性紅斑。最典型見于胸部V字區或圓領衫的圓領外皮膚,此為光敏所致。(V字區有萎縮性皮炎、紅斑、毛細血管擴張、雪茄煙紙樣皺縮)。 2、有特征性DM皮膚損害,皮膚活檢符合DM組織病理學改變,即可以除外別的皮膚病。 3、皮膚損害出現后24個月,肩、髖近端骨骼肌無炎癥癥狀,如肌無力、肌酸、肌痛等。 4、在皮膚損害出現后24個月內實驗室肌酶檢查在正常范圍內,特別是肌酸激酶(CK)和醛縮酶(ALD)。......閱讀全文
多肌炎和皮肌炎的診斷
Bohan和Peter診斷標準(1975年):①肢帶肌和頸前屈肌對稱性無力,持續數周至數月,伴或不伴食管或呼吸道肌肉無力。②肌肉活檢顯示炎性肌肉改變。③血清骨骼肌肌酶升高。④肌電圖改變。⑤皮膚表現為向陽性皮疹,Gottron征,甲周充血性皮疹。 具備前3~4項(DM加皮疹),可確診為PM;具備
皮肌炎的診斷方法
根據患者對稱性近端肌肉無力、疼痛和觸痛,伴特征性皮膚損害如以眶周為中心的紫紅色水腫性斑,Gottron征和甲根皺襞僵直擴張性毛細血管性紅斑,一般診斷不難,再結合血清肌漿酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛縮酶的增高,必要時結合肌電圖的改變和病變肌肉的活組織檢查,可以確診本病。被多數臨床醫生采納的仍
多肌炎和皮肌炎的鑒別診斷
多種疾病可引起皮膚及肌肉病變。如果有典型的皮疹和肌無力的表現,DM一般不難診斷,臨床上最容易誤診的是PM,它需要與多種類型的疾病作鑒別:PM應鑒別的肌肉類型主要包括:感染相關性肌病、IBM、甲狀腺相關性肌病、代謝性肌病、藥物性肌病、激素性肌病、肌營養不良癥、嗜酸性粒細胞增多性肌炎以及腫瘤相關性肌
多發性肌炎/皮肌炎的概述
多發性肌炎/皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis,PM-DM)是一組亞急性或慢性起病的獲得性炎癥性肌病,其主要病理特征是肌纖維壞死、再生及肌間質內炎性細胞浸潤。PM-DM的病因未明,到目前為止仍屬排除性診斷,凡是找不到明確感染因子(如病毒、細菌、寄生蟲等)的炎癥性肌病
一例中西醫結合治療無肌病性皮肌炎病例分析
無肌病性皮肌炎(amyopathicdermatomyositis,ADM)屬于皮肌炎的一種亞型,可以侵犯多器官,常易伴發肺間質性病變(interstitiallungdisease,ILD),屬風濕科危急重癥。筆者經中西醫結合救治1例重危ADM合并ILD的患者,肺部癥狀和體征均得到明顯緩解,現報道
多發性肌炎/皮肌炎實驗診斷的簡介
多發性肌炎/皮肌炎實驗診斷是指通過實驗室檢查進行多發性肌炎/皮肌炎的診斷。多發性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)都是以骨骼肌炎癥病變為特征的自身免疫性疾病,為特發性炎性肌病的臨床亞型。通過實驗室檢查可有助于多發性肌炎/皮肌炎的診斷與鑒別診斷,對疾病的臨床治療及預后有重要參考價值。常用的實驗室檢查包括
揭示高致死性無肌病性皮肌炎免疫學特征和預后新指標
Arthritis & Rheumatology在線發表了中國科學院上海巴斯德研究所張曉明課題組完成的題為Two Distinct Immune Cell Signatures Predict the Clinical Outcomes in Patients with Amyopathic D
概述皮肌炎與多發性肌炎的癥狀體征
皮膚和肌肉是兩組主要癥狀,皮膚往往先于肌肉數周至數年發病,也可先有肌炎或肌肉和皮膚同時發病。皮膚與肌肉癥狀常不平行,可一種很重而另一種較輕。個別病例首先出現癥狀的器官可以不是皮膚或肌肉,而是心、肺或胸膜,表現為心包填塞、肺纖維化或胸膜炎。 1.皮膚癥狀 典型皮損為雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑,蔓延
如何診斷多發性肌炎和皮肌炎?
1.急性或亞急性四肢近端及骨盆帶肌無力伴壓痛,腱反射減弱或消失; 2.血清CK明顯增高; 3.肌電圖呈肌源性損害; 4.活檢見典型肌炎病理表現; 5.伴有典型皮膚損害。具有前4條者診斷為PM,前4條標準具有3條以上并且同時具有第5條者為DM。免疫抑制劑治療有效支持診斷。40歲以上患者應除
簡述慢性甲亢性肌病的-診斷方法
1.具有甲狀腺功能亢進的臨床表現和血 (三碘甲狀腺原氨酸)、t4(甲狀腺素)或ft3 (游離t3)、 ft4 (游離t4)的增高。多為青中年,肌無力多出現在甲亢癥狀之后,但也可在甲亢癥狀之前出現,呈緩慢發展病程。 2.臨床表現 ①肌無力。多表現為對稱性、以下肢為重的四肢近端肌無力,少數可波及
概述多發性肌炎和皮肌炎的臨床表現
急性或亞急性起病,發病年齡不限,但兒童和成人多見,女性多于男性,病情逐漸加重,幾周或幾月達高峰。病前可有低熱或感冒史。發病率約為2-5/10萬 1.肌肉無力 首發癥狀通常為四肢近端無力,常從盆帶肌開始逐漸累及肩帶肌肉,表現為上樓、起蹲困難、雙臂不能高舉、梳頭困難等;頸肌無力出現抬頭困難;咽喉
多肌炎和皮肌炎的簡介
多肌炎和皮肌炎(polymyositis and dermatomyositis,PM/DM)是一組骨骼肌的系統性、非化膿性炎性疾病,主要累及四肢近端及頸部肌群,臨床表現為對稱的近端肢帶肌、頸部甚至咽部肌肉無力和萎縮,嚴重者導致心肌、呼吸肌群受累,引起死亡。PM/DM還可累及多種臟器,伴發腫瘤或
多肌炎和皮肌炎的病因
PM/DM的病因可能與免疫、感染、遺傳、免疫接種、應激情況、藥物等因素有關,一些疾病也可導致本病的發生。發病率為0.5~8.4/100萬。病理上以骨骼肌纖維變性和間質性炎癥改變為特征。臨床分為7類:多肌炎、皮肌炎、無肌病的皮肌炎、兒童皮肌炎、腫瘤相關性肌炎、膠原血管病相關性肌炎及包涵體肌炎。
多肌炎和皮肌炎的檢查
1.酶學 尿肌酸、血及尿肌紅蛋白升高;血清肌酶如CK、ALT、AST、ALD(醛縮酶)、LDH均可升高,并且其活性與疾病活動相平行。其中以CK(主要為CK-MM)升高為主。 2.自身抗體 抗多種肌肉成分(肌紅蛋白、肌球蛋白、肌鈣蛋白、原肌球蛋白等)的抗體、ANA(斑點型最常見)、抗Jo-1
簡述兒童皮肌炎和多發性肌炎的診斷標準
本病診斷以臨床為主,根據患者對稱性近端肌肉乏力、疼痛和觸痛,特征性皮膚損害如上眼瞼紫紅色水腫性斑、Gottron征和甲皺僵直擴張性毛細血管性紅斑,一般診斷不難。當癥狀體征不典型時,可借助肌肉活檢,血清肌酶測定和肌電圖檢查,以確定診斷。 1.診斷標準 (1)肢帶肌(肩胛帶肌、骨盆帶肌、四肢近端
多發性肌炎/皮肌炎實驗診斷的檢查內容介紹
1.多發性肌炎檢查 (1)免疫學檢查 主要針對自身抗體進行檢查。與抗合成酶抗體綜合征密切相關的抗Jo-1抗體為多發性肌炎的特異性抗體,陽性率為10%~30%,如伴有間質性肺病則陽性率為60%~70%。與心臟受累相關的抗信號識別粒子抗體也是多發性肌炎的特異性抗體,其陽性率為4%~5%。 (2)
多發性肌炎/皮肌炎的流行病學
多發性肌炎/皮肌炎各年齡組均可發生,兒童一般在4~10歲內發病,16歲以下兒童的發病率目前估計為19/10萬,中位發病年齡為6.8歲,成人病例好發于40~60歲,男性的平均發病年齡大于女性。女性發病率明顯多于男性,一般男女比例為1:5。中國人確切的發病率目前尚不清楚。國外報道發病率為0.5~8.
概述皮肌炎的臨床表現
通常隱襲起病,在數周、數月、數年內緩慢進展。極少數患者急性起病,在數日內出現嚴重肌無力,甚或橫紋肌溶解、肌球蛋白尿和腎功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、體重減輕、發熱(中低度熱,甚至高熱)、關節疼痛,少數患者有雷諾現象。
簡述多發性肌炎/皮肌炎實驗診斷的臨床意義
多發性肌炎和皮肌炎可通過實驗室檢查、結合肌電圖和患者臨床表現進行診斷。此外實驗室檢查還可為多發性肌炎和皮肌炎的鑒別診斷提供依據,部分檢查涉及的抗體或其他因子同疾病活動相關,可反映疾病進展情況,為臨床病情評價、確定治療方案、治療效果評估等提供參考。
關于皮肌炎與多發性肌炎的疾病診斷介紹
1.皮膚癥狀的鑒別 (1)CTD:主要需與紅斑狼瘡、混合性結締組織病以及干燥綜合征、韋格納肉芽腫(參見有關章節)和其他類型的皮膚血管炎鑒別。 (2)多中心網狀組織細胞增生癥:又稱類脂質皮膚關節炎。多中心網狀組織細胞增生癥的特點是好發于手(尤其是指背關節)和面部的質地較硬的棕紅或黃色的丘疹或結
甲亢性肌病的鑒別診斷
一.甲亢性周期性麻痹與周期性麻痹 周期性麻痹為肌肉疾病之一,主要表現為上下肢及軀干軟癱發作,伴隨電興奮性和反射的消失。多次發作時麻痹程度不一定相同,嚴重時所有的骨骼肌包括呼吸肌均陷入麻痹,而面肌、咀嚼肌、吞咽肌及動眼肌常侵犯較輕,平滑肌不受影響,心功能很少受累。發作可持續數小時至數日,勞累、精
關于慢性甲亢性肌病的概述
本病多數為中年男性,起病緩慢,主要表現為進行性肌無力和肌萎縮,病變涉及的部位以手部大小魚際、肩胛肌、骨盆肌、臀肌較為明顯,甚可影響全身肌肉,以致患者出現站立、蹲位起立、走路、登樓、提物等均感到困難,可見肌纖維顫動,肌電圖示非特異性肌病改變,血尿肌酸增高。肌病的嚴重程度大多數與甲亢的嚴重程度呈平行
概述線粒體肌病的臨床表現
由于肌肉和腦組織高度依賴氧化磷酸化等代謝,無論nDNA或mtDNA單獨缺陷或二者均同時受累,臨床出現癥狀往往是全身性的,只是由于各酶體系缺失受累程度不同而臨床表現各有側重,人為地將線粒體疾病劃分為兩大類,即線粒體肌病和線粒體腦肌病。 其中線粒體腦肌病包括:MELAS綜合征;MERRF綜合征;K
皮肌炎的治療方法
該病屬慢性疾病,病程較長。治療效果取決于疾病的類型、治療方案、患者和家屬的積極配合。糖皮質激素臨床經驗證明糖皮質激素治療特發性炎性肌病療效可靠,因而被視為治療多發性肌炎和皮肌炎的首選藥。輕者可早晨一次口服,重者最好分3次口服,一旦病情得到控制,再改為一次口服。一般療程不少于2年,最后可停藥。如3年不
皮肌炎的檢查方法
常規化驗可見白細胞數正常或降低,2/3可有血沉增快。血IgG,IgA,IgM、免疫復合物以及a2和Y球蛋白可增高。補體C3,C4可減少。尿肌酸測定在肌酶譜尚未增高之前,尿肌酸排量即可增加,但這種改變在各種肌肉病變中均可出現,對本病無特異性。肌紅蛋白的測定肌紅蛋白只存在于心肌和橫紋肌中。大部分肌炎患者
多肌炎和皮肌炎的臨床表現
1.好發人群 女性好發,發病率為男性的2倍。高峰年齡為10~15歲及45~60歲兩個階段。 2.首發癥狀 多為隱襲、慢性發病,首發癥狀有乏力、倦怠感或肌壓痛;少數呈急性、突然發病。 3.肌肉病變 早期肌肉無力主要累及肩部肢帶肌和骨盆帶肌,約一半的患者有頸部、咽部肌肉受累,特別是屈肌受累
多發性肌炎/皮肌炎的病因
PM和DM病因未明,可能為易感人群感染某些病毒后,機體免疫系統發生紊亂,導致以骨骼肌病變為主的結締組織炎癥。研究發現PM/DM與 HLA-DR3、包涵體肌炎與HLA-DR1兒童DM與C4無效基因等高度相關。柯薩奇病毒、黏病毒、副黏病毒、埃可病毒、流感病毒、乙型肝炎病毒等感染可促發本病發作。體液免
皮肌炎是什么病
皮肌炎是一種自身免疫性慢性疾病,起病隱匿,病情遷延難治。一旦患上了皮肌炎疾病,一定要盡早治療,越早治療效果越好。同時,皮肌炎患者還要多加注意,避免給患者的皮膚造成傷害。那么,除了使用一些中藥類藥物(比如說清熱養肌方)進行治療之外,皮肌炎患者應該注意什么呢?患者首先要明白自己得的并不是不治之癥,切莫悲
內分泌性肌病的診斷
1.符合肌病表現,如肌無力,肌萎縮,酶學與肌活檢病理改變。 2.存在原發內分泌病(應確診內分泌病)。 3.符合不同內分泌性肌病的特點,并除外其他原因導致的肌病。
診斷炎癥性肌病的簡介
IIMs的診斷依據包括亞急性或慢性起病的以四肢近端為主的肌無力、頸前屈肌無力、吞咽困難和典型的皮膚損害。實驗室檢查顯示血清肌酶明顯升高,肌電圖示肌源性損害。最終確診要依靠肌肉活檢發現上述典型的病理特征。