急性或亞急性起病，發病年齡不限，但兒童和成人多見，女性多于男性，病情逐漸加重，幾周或幾月達高峰。病前可有低熱或感冒史。發病率約為2-5/10萬
1.肌肉無力
首發癥狀通常為四肢近端無力，常從盆帶肌開始逐漸累及肩帶肌肉，表現為上樓、起蹲困難、雙臂不能高舉、梳頭困難等；頸肌無力出現抬頭困難；咽喉肌無力表現為構音、吞咽困難；呼吸肌受累則出現胸悶、氣短。常伴有關節、肌肉痛。眼外肌一般不受累。肌無力可持續數年。查體可見四肢近端肌肉無力、壓痛，晚期有肌萎縮和關節攣縮
2.皮膚損害
DM患者可見皮膚損害，皮疹多先于或與肌肉無力同時出現，少數患者皮疹在肌無力之后發生。典型的皮疹為眶周和上下眼瞼水腫性淡紫色斑和Gottron征，后者指四肢關節伸面的水腫性紅斑，其他皮膚損害還包括日光過敏性皮疹、面部蝶形紅斑等。
3.其他表現
消化道受累出現惡心、嘔吐、痙攣性腹痛。心臟受累出現暈厥、心律失常、心衰。腎臟受累出現蛋白尿和紅細胞。少數病例合并其他自身免疫性疾病，如類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、進行性系統性硬化等。還有少數病例可能伴發惡性腫瘤，如乳腺腫瘤、肺癌、卵巢癌和胃癌等。