關于小兒先天性腎病綜合征的病理改變介紹
(1)免疫力低下：由于尿中丟失Ig和補體系統的B因子、D因子致免疫力低下，發生多種繼發感染(如肺炎、敗血癥、腹膜炎、腦膜炎、尿路感染等)；感染是導致本征死亡的主要原因。 (2)發生血栓、栓塞：患兒常呈高凝狀態，甚至發生血栓、栓塞合并癥，Mahan等的病例中10%有此類合并癥。可見于多處血管如外周動脈、矢狀竇、腎、肺和其他靜脈。 (3)其他：由于尿中丟失T4和甲狀腺結合蛋白而甲狀腺功能低下；丟失轉鐵蛋白而致缺鐵性貧血；丟失維生素D結合蛋白而維生素D不足。 (4)腎功能減退：隨年齡增長，腎功能逐漸緩慢減退，生后第2年GFR常＜50ml/(min·1.73m2)，并有相應的慢性腎功能減退的血生化改變，多數病兒3歲時已需透析或移植。......閱讀全文
關于小兒先天性腎病綜合征的病理改變介紹
(1)免疫力低下：由于尿中丟失Ig和補體系統的B因子、D因子致免疫力低下，發生多種繼發感染(如肺炎、敗血癥、腹膜炎、腦膜炎、尿路感染等)；感染是導致本征死亡的主要原因。 (2)發生血栓、栓塞：患兒常呈高凝狀態，甚至發生血栓、栓塞合并癥，Mahan等的病例中10%有此類合并癥。可見于多處血管如外
關于小兒先天性腎病綜合征的病理病因分析
根據病因分類，通常分為兩大類： 1.原發性 包括芬蘭型先天性腎病綜合征、彌漫性系膜硬化、微小病變、局灶節段性硬化。 2.繼發性 可繼發于感染(先天梅毒、先天性毒漿原蟲病、先天性巨細胞包涵體病、風疹、肝炎、瘧疾、艾滋病等)、汞中毒、嬰兒系統性紅斑狼瘡、溶血尿毒綜合征、甲髕綜合征、Drash綜合
關于小兒膽道感染的病理改變介紹
急性膽囊炎或膽管炎的病變開始時，粘膜充血，水腫，繼而波及膽囊或膽管壁各層，管壁增厚，表面有纖維蛋白性滲出物。在感染嚴重病例，囊壁有化膿灶，形成化膿性膽囊炎或/和膽管炎。年齡越小，病變演進越急劇，由于同時有膽囊管或膽總管口括約肌痙攣，膽囊或膽總管膨脹，可發生局限性缺血和壞疽而引起穿孔、膽汁性腹膜炎
關于先天性弓形體感染的病理改變介紹
弓形蟲不同于其他大多數細胞內寄生病原體，幾乎可以感染所有各種類型細胞。弓形蟲從入侵部位進入血液后散布全身并迅速進入單核-巨噬細胞以及宿主的各臟器或組織細胞內繁殖，直至細脹破，逸出的原蟲（速殖子）又可侵入鄰近的細胞，如此反復不已，造成局部組織的灶性壞死和周圍組織的炎性反應，此為急性期的基本病變。如
關于芬蘭型先天性腎病綜合征的病理介紹
腎病理所見因病程早晚而不一。妊16~32周的胎腎發育近于正常，僅于皮髓交界處偶見擴張的腎小管，但腎小球上皮于電鏡下可見足突消失。生后第1個月，光鏡下有輕到中度系膜細胞增多，皮質深部可見擴張的腎小管。生后3~8個月出現本病的特征性改變，即顯著的腎小管擴張，內徑甚至達0.5mm。故既往文獻稱本癥為“
關于小兒肺結核的病理改變概述
結核桿菌侵入人體后，在組織中引起特異性與非特異性的組織反應。結核性炎癥的基本組織改變為滲出、增殖與變質。在滲出性改變中滲出物系由炎癥細胞、漿液與纖維蛋白所組成，單核細胞與纖維蛋白是其中主要成分。增殖性改變以結核結節結核性肉工作腫為主，滲出及變質次之，上皮樣細胞結節的形成及朗罕巨細胞的存在是結核性
關于小兒炎癥性腸病的病理改變介紹
本病病變范圍有75%局限在左半結腸和直腸，且以直腸最常見，10%可以倒灌到回腸末端，一般不超過20cm的范圍。所累及的部位發生彌漫性病變。 肉眼所見結腸黏膜充血、水腫、顆粒不平，血管走行模糊。隨著炎癥加重，黏膜彌漫出血，糜爛及潰瘍形成，潰瘍表面有滲出物附著，可有假息肉甚至黏膜橋形成。少數患者可
關于小兒先天性腎病綜合征的其他輔助檢查介紹
1.光鏡 在疾病的早期階段，腎小球可能正常，也可能呈現局灶節段性硬化，系膜細胞及系膜基質增生；腎小管呈現囊性擴張。在疾病的晚期階段，腎小球毛細血管襻塌陷，呈現彌漫性硬化；腎小管廣泛擴張、萎縮；間質炎癥細胞浸潤及纖維化。在DMS的早期階段僅有足突細胞的肥大、足突的融合，系膜基質的增殖；晚期階段，大
關于小兒先天性腎病綜合征的疾病診斷介紹
鑒別中應首先除外已知病因致成的繼發性者，因原發病的治療(如繼發于梅毒的抗梅治療)可望腎病緩解。結合引起繼發性者的原發病本身其他臨床和化驗表現，多可明確診斷。小嬰兒有不能解釋的腎病綜合征伴外生殖器異常，則應考慮到Drash綜合征。此征Drash 1970年報告，表現為腎胚胎瘤(Wilm瘤)、男性假
小兒先天性腎病綜合征的基本介紹
先天性腎病綜合征(congenital nephrotic syndrome，CNS)指生后3個月內發病的腎病綜合征。它具有兒童型腎病綜合征一樣的臨床表現，即出生時或出生后3個月內出現大量蛋白尿、高度水腫、高脂血癥及低蛋白血癥等。但其病因、病理變化、預后等與年長兒或成人者不同。
小兒先天性腎病綜合征的診斷
1.芬蘭型 （1）臨床診斷依賴于：①家族史；②宮內已有蛋白尿，于臨床出現癥狀時，血中白蛋白多已20g/L；③胎盤大（>出生體重的25%）；④臨床表現且6個月內GFR常仍系正常；⑤除外其他已知病因；⑥腎活體組織檢查。 （2）產前診斷：產前診斷常借助于羊水中的甲胎蛋白，AFP是一種正常的胎兒期的
小兒先天性腎病綜合征的檢查
1.羊水AFP水平增高： 是CNS患兒的特征性改變，由于在宮內排蛋白尿，在妊娠16～22周時，羊水的AFP水平增高；先天性神經管發育不全，也可出現羊水AFP水平增高，但其膽堿酯酶水平常同時增高可資鑒別。 2.尿的改變： 常表現為大量蛋白尿及鏡下血尿。 3.低蛋白血癥 ：CNS患兒血白蛋白水平
小兒風濕熱的病理改變
主要病變發生在結締組織膠原纖維，全身各器官均可受累，但以心臟、血管及漿膜等處的改變最為明顯。風濕熱基本的病理改變為風濕小體，即阿孝失（Aschoff）小體。病變的發展過程可分為以下三個階段。①第一期為滲出期：膠原纖維呈局部性腫脹和纖維素樣變性或壞死，并有非特異的炎性細胞浸潤和漿液滲出。多見于關節
先天性動脈瘤的病理改變
主動脈瓣竇動脈瘤發生破裂后通常破裂入右側低壓心腔，血液從高壓的主動脈分流入低壓的右心室腔，由于二者存在明顯的壓力階差，產生大量的左向右分流，其血流動力學改變類似動脈導管未閉，肺循環血流量增多，右心室負荷加重，引致右心室擴大、肺動脈高壓和右心衰竭。主動脈瓣竇動脈瘤破入右心房腔則使右心房壓力明顯增加
關于惡性瘧疾的病理改變介紹
1、貧血 惡性瘧疾發作幾次后，可出現貧血癥狀。發作次數越多，病程越長，貧血越重。紅細胞內期瘧原蟲直接破壞紅細胞，是惡性瘧疾患者發生貧血的原因之一。 2、脾腫大 主要原因是脾充血與單核吞噬細胞增生。吞噬細胞因含有大量瘧色素，脾切面顏色變深。脾腫大可達臍下，其重量由正常人的150g增到500g
關于重復腎的病理改變介紹
重復腎常結合為一體，較正常腎臟為大，兩腎常上下排列，少有左右或前后排列者，亦少有完全分開者。上下兩腎，亦常上腎較小僅有一個腎盞，而下腎較大，常具有兩個腎盞。如其與這相接連之輸尿管為完全型的雙重輸尿管，則與下段腎相連之輸尿管，常在輸尿管口之正常位置入于膀胱；而上段腎則在較正常輸尿管入膀胱位置之下方
關于慢性腸炎的病理改變介紹
病變多由急性腸炎延治或誤治誘致，胃腸粘膜充血、水腫、滲出、逐漸加重，其表面片狀黃色滲出物，呈彌漫性形成；粘膜皺壁層糜爛面加深或出血量大；表層上皮細胞壞死脫落更加嚴重，因粘膜血管損傷嚴重伴出血，更明顯可見血漿外滲，粘膜下層有出血，水腫甚穿孔，或發現腸粘膜紊亂、腸痙攣、腸曲縮短，胃腸或腸曲之間瘺管、
關于肺腺癌的病理改變介紹
（一）大體形態：腫瘤呈圓形或卵圓形，大多數無包膜，但不完整。質地為中等硬度，切面呈灰白色。 （二）鏡檢：瘤細胞異型性明顯，結構不一。有的呈實性團塊或小條索狀排列，有的可見腺腔形成，有的排列成管狀或腺樣結構。一般認為具有腺腔樣結構者，分化程度較高，惡性程度較低。小條索及小團塊之間的結締組織多少不
關于石棉肺的病理改變介紹
1、石棉肺的病理改變—彌漫性肺間質纖維化：基本病理改變；以胸膜下區、血管支氣管周圍、小葉間隔顯著，晚期兩肺縮小、變硬、表面瘢痕凹凸不平。 2、石棉肺的病理改變—胸膜改變：胸膜增厚和胸膜斑，是另一特征改變；大于5mm的胸膜增厚、彌漫性增厚，胸膜斑由膠原纖維束組成。 3、石棉肺的病理改變—石棉小
小兒先天性腎病綜合征的發病機制
1.發病機制：已明確芬蘭型先天性腎病綜合征是一種常染色體隱性遺傳性疾病，其基因定位于19號染色體長臂，發病機制漸漸得以闡明，1966年Norio對57個芬蘭家系進行遺傳調查，明確此征為常染色體隱性遺傳性疾病，現知其缺陷基因定位于19號染色體長臂13.1，1983年Vernier等以陽離子探針PE
簡述小兒先天性腎病綜合征的預后
本征預后已大為改觀，有作者報告1987年后腎移植的34例隨訪3.7年，其移植腎存活率于1，2，3年時分別為94%，8l%，81%；GFR于1，3年時分別為73.7%和75.3%。患兒情況好，只1例發生慢性排異、高血壓。 繼發性CNS隨著其病因的不同而有著不同的預后，如感染所致者，采用強有力的抗
小兒先天性腎病綜合征的鑒別診斷
應首先除外已知病因致成的繼發性者，因原發病的治療（如繼發于梅毒的抗梅治療）可望腎病緩解，結合引起繼發性者的原發病本身其他臨床和化驗表現，多可明確診斷，小嬰兒有不能解釋的腎病綜合征伴外生殖器異常，則應考慮到Drash綜合征，此征Drash 1970年報告，表現為腎胚胎瘤（Wilm瘤），男性假兩性畸
用藥治療小兒先天性腎病綜合征的相關介紹
FNS對腎上腺皮質激素治療反應差，常表現為對腎上腺皮質激素抵抗。大多數患兒在起病后1年內死亡，但很少因為腎衰竭，而是多死于嚴重的感染、營養不良、腹瀉、電解質紊亂等。主要是對癥和支持治療。 1.減輕水腫 限鹽、使用利尿劑。對嚴重低白蛋白血癥，或伴低血容量表現者可輸注無鹽白蛋白。芬蘭有主張自生后4
小兒先天性腎病綜合征的實驗室檢查介紹
1.羊水AFP水平增高 是CNS患兒的特征性改變，由于在宮內排蛋白尿，在妊娠16～22周時，羊水的AFP水平增高；先天性神經管發育不全，也可出現羊水AFP水平增高，但其膽堿酯酶水平常同時增高可資鑒別。 2.尿的改變 常表現為大量蛋白尿及鏡下血尿。 3.低蛋白血癥 CNS患兒血白蛋白水平很低，
關于小兒腎病綜合征的檢查介紹
1.尿常規 尿蛋白明顯增多，定性≥（+++），24小時尿蛋白定量≥0.1g/kg。尿沉渣鏡檢可見透明管型及少數顆粒管型。腎炎性患兒還可見紅細胞，且易見到腎上皮細胞及細胞管型。尿蛋白減少或消失是病情好轉的標志。 2.血漿蛋白 血漿總蛋白低于正常，白蛋白下降更明顯，常
關于小兒腎炎的病理介紹
腎小球腎炎，簡稱腎炎，是一組急性起病，不同病因所致的感染后免疫反應引起的彌漫性腎小球損害性疾病。臨床上以水腫、尿少、血尿及高血壓為主要表現，一般病程約4－6周。夏秋季是小兒腎炎好發季節，多見于5－12歲兒童。小兒腎炎的治療并不復雜，而護理很重要，并對預后起著決定性作用。 腎炎患兒起病1－2周均需
小兒消化性潰瘍的病理改變
新生兒嬰兒多為急性潰瘍，粘膜上有出血性糜爛和小的出血點，伴有表皮剝脫，常為多發性，易于愈合，但也易于穿孔，可穿透胃或十二指腸壁而引起腹膜炎。年長兒多為慢性潰瘍，潰瘍多為單發、較深。胃潰瘍大多發生在前壁胃小彎靠近幽門處，很少在大彎。十二指腸潰瘍大都位于十二指腸第一段的后壁。小兒時期再生能力強，故病
小兒腎母細胞瘤的病理改變
腎細胞癌起源于腎小管上皮細胞，研究發現88.5%的透明細胞癌表達近曲小管抗原，而87.5%的顆粒細胞癌表達遠曲小管抗原，因此推測透明細胞癌可能源于近曲小管，而顆粒細胞癌可能源于遠曲小管。不同病理類型的腫瘤,外觀存在差異。一般說來，透明細胞癌呈黃色，與正常組織分界清楚，似有包膜，生長緩慢，預后較好
關于小兒先天性腎盂輸尿管連接部梗阻的病因病理介紹
盡管從胚胎學、組織學和解剖學進行了多方面的研究，UPJO準確的發生原因仍不清楚。目前多認為系腎盂輸尿管連接部處發育停滯或輸尿管在胎兒期有一實質化和再腔化的過程，如再腔化不完全，則造成腎盂輸尿管連接部的內源性梗阻。 1.內源性梗阻 (1)腎盂輸尿管連接部處環行肌肉發育停頓：1958年Murna
關于干酪性鼻炎的病理改變介紹
干酪樣物為淡黃色無組織結構的半固體，由膿細胞、壞死組織、脫落上皮、硬脂、少量膽固醇和鈣鹽結晶等無定形碎屑構成；其中尚可有白色鏈絲菌等真菌、類白喉桿菌等微生物，偶爾還可看到異物、鼻石或死骨等。鼻粘膜的病理改變視本病嚴重程度而異，輕者為炎性浸潤、增生，重者則發生粘膜變性、壞死和肉芽增生，更甚者骨質破