治療原發性巨球蛋白血癥腎損害的簡介
早期病情穩定、癥狀輕微或發展緩慢時可不予治療,僅需要定期隨訪;如癥狀明顯,有出血、貧血、肝、脾、淋巴結腫大及黏滯度過高癥狀,則應予以治療。本病治療的主要目的是減低血漿巨球蛋白濃度及高黏滯血癥。臨床常用的主要藥物有: 1.烷化劑 尤其是苯丁酸氮芥、嘌呤核苷類似物氟達拉濱,克拉屈濱和rituximad。苯丁酸氮芥口服,有效率在50%以上,中位生存期為5年。小劑量苯丁酸氮芥連續口服,持續2~4周,然后給予維持量。維持時間數年,直到緩解。環磷酰胺口服,以抑制巨球蛋白合成。鹽酸氮芥及糖皮質類固醇也可使用。也可采用青霉胺口服的治療方案,可使巨球蛋白二硫鍵分離,破壞IgM分子,使血液黏滯度降低。 2.血漿置換療法 高黏滯血癥明顯者可采用該療法,能使癥狀迅速緩解,靜脈滴注低分子右旋糖酐以降低血液黏稠度。由于血黏滯度與IgM濃度相平行,如血清巨球蛋白濃度下降15%~20%,常可促使血黏滯度明顯降低,因此第一次血漿置換治療,必須置換半數......閱讀全文
治療原發性巨球蛋白血癥腎損害的簡介
早期病情穩定、癥狀輕微或發展緩慢時可不予治療,僅需要定期隨訪;如癥狀明顯,有出血、貧血、肝、脾、淋巴結腫大及黏滯度過高癥狀,則應予以治療。本病治療的主要目的是減低血漿巨球蛋白濃度及高黏滯血癥。臨床常用的主要藥物有: 1.烷化劑 尤其是苯丁酸氮芥、嘌呤核苷類似物氟達拉濱,克拉屈濱和rituxi
原發性巨球蛋白血癥腎損害的簡介
原發性巨球蛋白血癥(WM)為一種單克隆IgM增高伴有淋巴樣細胞增生、有時伴有腎小球損害的綜合征。其臨床特征為淋巴結腫大,肝脾腫大,骨髓及淋巴結中淋巴細胞及漿細胞樣淋巴細胞增生,血中單克隆IgM增高。IgM是免疫球蛋白中分子量最大的一種,故稱之為巨球蛋白。認為原發性巨球蛋白血癥是一種淋巴漿細胞性淋
診斷原發性巨球蛋白血癥腎損害的簡介
原發性巨球蛋白血癥腎損害的診斷,首先要確定是否存在巨球蛋白血癥;進一步要鑒別是原發性還是繼發性、良性還是惡性巨球蛋白血癥。若是繼發性巨球蛋白血癥則應在常見的繼發原因之間進行鑒別診斷。須在確定診斷原發性巨球蛋白血癥的基礎上,進一步檢查患者的腎損害表現,如有蛋白尿、血尿及病理檢查指標符合時即可確診。
關于原發性巨球蛋白血癥腎損害的檢查介紹
1.血液檢查 有正色素正常細胞性貧血,紅細胞變形性指數減少,紅細胞串連呈緡錢狀,可有全血細胞減少,外周血可出現少量(
關于原發性巨球蛋白血癥腎損害的病因分析
巨球蛋白血癥所致的腎損害主要是由于下列原因:腎臟淋巴樣細胞浸潤、高黏滯血癥、淀粉樣變性、免疫介導的腎小球腎炎,主要是IgM在腎組織中沉積。 1.細胞表面標記的變異 細胞表面標記研究提示WM患者在B細胞分化早期階段出現異常,與多發性骨髓瘤患者出現漿細胞異常有區別。WM細胞表達正常B細胞所有表面
簡述原發性巨球蛋白血癥腎損害的臨床表現
巨球蛋白血癥主要臨床表現為高黏滯血綜合征。高黏滯血癥可引起神經系統一系列癥狀,如頭痛、頭昏、眩暈、復視、耳聾、感覺異常、短暫性偏癱及共濟失調,稱為Bing-Neel綜合征。眼部病變有視網膜出血、靜脈節段性充盈增粗及視盤水腫。心臟增大、心律失常及心力衰竭。還可有出血傾向,如齒齦出血、鼻出血、中耳出
治療華氏巨球蛋白血癥腎損害的相關介紹
華氏巨球蛋白血癥腎損害的治療要點有: 1.巨球蛋白血癥的治療 早期病情穩定、癥狀輕微者不能僅憑血液和骨髓檢査異常給予強化治療,因本病發病緩慢,可長時間保持穩定。當患者有貧血、出血、高黏滯綜合征等表現時給予對癥治療、化療、骨髓移植。 2. 腎損害的治療 如果沒有巨球蛋白血癥的治療指征,但患
如何診斷華氏巨球蛋白血癥腎損害?
1. 華氏巨球蛋白血癥的診斷依據 (1)典型的癥狀與體征:患者有不明原因貧血及出血傾向,中樞和(或)周圍神經系統癥狀,視力障礙,雷諾現象,肝脾淋巴結腫大。 (2)血清IgM單克隆球蛋白濃度>30g/L。 2. 巨球蛋白血癥所致腎損害的診斷依據 在華氏巨球蛋白血癥基礎上,出
華氏巨球蛋白血癥腎損害的基本介紹
華氏巨球蛋白血癥腎損害(renal lesion of Waldenstroms macroglobulinemia)指以血液中出現大量單克隆巨球蛋白(IgM)及漿細胞,淋巴瘤骨髓浸潤為特征的B淋巴細胞惡性疾病引起的腎臟病變。華氏巨球蛋白血癥又稱原發性巨球蛋白血癥,是血液中呈現大量單克隆巨球蛋白
治療原發性小血管炎性腎損害的簡介
1.早期診斷、早期治療是本病改善預后的關鍵,應常規采用糖皮質激素和細胞毒藥物聯合用藥的原則,誘導治療:可給予標準激素治療加用CTX沖擊治療,CTX每月沖擊一次,連續6個月;維持緩解治療:下劑量激素聯合CTX或者嗎替麥考酚酯或者硫唑嘌呤等,療程1.5~2年。 2.急性腎功能進行性惡化的患者,應在
治療原發性腎素增多癥的簡介
1. 手術治療 腎臟球旁細胞瘤需手術治療。 2. 對癥治療 若血壓過高或血鉀過低需對癥處理,如應用巰甲丙脯酸及補鉀。術前降壓可用血管緊張素轉化酶抑制劑(ACEI),如卡托普利、依那普利、西拉普利、苯那普利、培垛普利、雷米普利等;血管緊張素受體拮抗劑(ARB)類藥物,如氯沙坦、厄貝沙坦、纈沙
原發性巨球蛋白血癥的簡介
原發性巨球蛋白血癥又稱巨球蛋白血癥。系分泌大量單克隆IgM(巨球蛋白)的漿細胞樣淋巴細胞惡性增生性疾病,常累及B細胞發生的部位包括骨髓、淋巴結和脾臟。主要臨床表現為巨球蛋白所致的高粘滯血癥。本病病因不明。多發于50歲以上,男性約占2/3。
關于華氏巨球蛋白血癥腎損害的檢查方式介紹
1. 血液檢查 有正色素正常細胞性貧血,紅細胞變形性指數減少,紅細胞串連呈緡錢狀,可有全血細胞減少,外周血可出現少量(
簡述華氏巨球蛋白血癥腎損害的臨床表現
華氏巨球蛋白血癥的臨床特征為淋巴結腫大、肝脾腫大,骨髓及淋巴結中淋巴細胞及漿細胞樣淋巴細胞增生,血中單克隆IgM增高。華氏巨球蛋白血癥腎臟損害表現為蛋白尿、腎病綜合征和腎功能衰竭,高血壓和血尿少見,雙腎體積多增大。蛋白尿多為輕-中度,偶爾可發展至腎病綜合征范圍的蛋白尿,腎小球濾過率降低,出現氮質
用藥治療原發性單克隆球蛋白病腎損害的簡介
1.治療常用藥物為糖皮質類固醇、環磷酰胺、苯丙酸氮芥及硫唑嘌呤等。治療有效者血清及尿中單克隆球蛋白可消失,尿常規及尿蛋白可完全恢復正常。 2.無確定意義的穩定的單克隆球蛋白病患者不用治療,但必需定期隨訪,復查臨床和實驗室的有關指標。
原發性單克隆球蛋白病腎損害的簡介
原發性單克隆球蛋白病(primary monoclonal gammopathy)既未定性的單克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathy of undetermined significance,MGUS)。1961年Waldenstrom首先發現,又稱為良性單克隆球蛋白病。單
原發性巨球蛋白血癥的治療方法介紹
治療原則 1.降低高粘滯血癥,包括血漿置換術。 2.化療。 3.對癥治療、支持治療。 4.嚴重貧血者可輸血和人體白蛋白。 用藥原則 1.有嚴重高粘滯血癥者,應立即進行血漿置換術,以緩解癥狀,亦可用抗凝藥防止血栓。 2.本病的根本治療是化療,可以單獨用一種或輪換使用化療藥物。 3.
關于原發性巨球蛋白血癥腎病的簡介
原發性巨球蛋白血癥(Waldenstrom macroglobulinemia)是一種單克隆lgM增高,患者血清中出現大量的單克隆巨球蛋白,同時有淋巴樣漿細胞增生的惡性漿細胞病變。本病較罕見,多見于老年男性,病因不明。
原發性腎素增多癥的簡介
原發性腎素增多癥(primary reninism)是以腎臟球旁細胞瘤組織分泌大量腎素致嚴重高血壓、周圍高腎素而對低鈉激發呈低反應為特征的腎小管疾病。多見于青年,發病年齡在20~30歲。治療以手術摘除腫瘤或切除患側腎臟為主,輔以對癥治療。
治療實體腫瘤的腎損害的簡介
首先應是針對原發病~腫瘤本身的治療,腫瘤所致各種類型腎臟病變,其處理一般與原發性腎臟病相類似;所不同的是腫瘤經積極治療后,腎臟病變可以改善,甚至 可獲得完全緩解。腺癌宜選擇使用外科手術切除的方法,治療十分有效,并可使腎損害得以緩解。霍奇金病經局部X 線放射治療病變的淋巴結,或全身化學治療后,腎損
冷球蛋白血癥腎損害的簡介
冷球蛋白(cryoglobulin)是指血漿溫度降至4~20℃時,發生沉淀或膠凍狀,溫度回升到37℃時,又溶解的一類球蛋白。正常血清僅含微量的冷球蛋白,當其濃度超過100mg/L時,稱為冷球蛋白血癥(cryoglobulinemia)。本病可分為原發性冷球蛋白血癥(是指血中存在冷球蛋白,但無明顯
關于原發性小血管炎性腎損害的簡介
原發性小血管炎性腎損害,由原發性小血管炎(主要見于顯微鏡下多動脈炎和韋格內肉芽腫)所致的節段性壞死性腎小球腎炎是常伴腎功能不全的一種疾病,多數患者血清抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)陽性。
治療原發性巨球蛋白血癥腎病的相關介紹
本病治療的目的主要是降低血漿巨球蛋白濃度及高黏滯血癥。 1.早期病情穩定,進展緩慢,無明顯癥狀、體征者,原則上可不治療。 2.藥物治療用于有臨床癥狀者。 (1)化療以烷化劑為宜,以抑制巨球蛋白合成。 1)苯丁酸氮芥(瘤可寧,Leukeran):為首選藥物,開始劑量為6~12mg/d,口服
原發性巨球蛋白血癥的概述
原發性巨球蛋白血癥又稱巨球蛋白血癥。系分泌大量單克隆IgM(巨球蛋白)的漿細胞樣淋巴細胞惡性增生性疾病,常累及B細胞發生的部位包括骨髓、淋巴結和脾臟。主要臨床表現為巨球蛋白所致的高粘滯血癥。本病病因不明。多發于50歲以上,男性約占2/3
治療惡性腫瘤治療過程中的腎損害的簡介
需結合不同類型的腎損傷給予相應的治療。 1.對懷疑由化療藥物引起的急性腎損傷,在病情允許下停用可疑藥物。 2.腎病綜合征可給予糖皮質激素和(或)免疫抑制劑治療。 3.對造血干細胞移植者可考慮增加抗排斥反應藥物的劑量。 4.慢性腎臟病的治療可給予血管緊張素酶轉換酶抑制藥、糖皮質激素、肝素及
用藥治療小兒藥物性腎損害的簡介
1.停用引起腎損害的藥物 一旦疑診藥物性腎損害,應立即減量甚至停藥,患兒腎功能常可迅速恢復,尿改變逐漸消失。 2.飲水利尿 磺胺、抗腫瘤藥物形成結晶損害腎臟時可以采用大量飲水、呋塞米(速尿每次2mg/kg)來清除阻塞腎小管的結晶。但表現為腎功能衰竭的患兒則不宜大量飲水,以免增加容量負荷。 3
治療原發性醛固酮增多癥的簡介
1.手術治療 醛固酮瘤及單側腎上腺增生首選手術治療 2.藥物治療 推薦特醛癥首選藥物治療。建議安體舒通作為一線用藥,依普利酮為二線藥物。推薦糖皮質激素可抑制性醛固酮增多癥選用小劑量糖皮質激素作為首選治療方案。
用藥治療淋巴瘤引起的腎損害的簡介
1.淋巴瘤的治療可采用放射治療和化學治療 化療目前多采用氮芥、長春新堿、丙卡巴肼(甲基芐肼)、潑尼松聯合治療,早期治療淋巴瘤緩解者,腎臟損害多減輕。 在惡性淋巴瘤患者進行聯合化療時,尤其是在腫瘤負荷量較大患者,應注意充分水化和別嘌醇的預防性治療,并密切監測腎功能。 2.淋巴瘤并發腎損害的治療
用藥治療淋巴瘤引起的腎損害的簡介
1.淋巴瘤的治療可采用放射治療和化學治療 化療目前多采用氮芥、長春新堿、丙卡巴肼(甲基芐肼)、潑尼松聯合治療,早期治療淋巴瘤緩解者,腎臟損害多減輕。 在惡性淋巴瘤患者進行聯合化療時,尤其是在腫瘤負荷量較大患者,應注意充分水化和別嘌醇的預防性治療,并密切監測腎功能。 2.淋巴瘤并發腎損
惡性腫瘤治療過程中的腎損害的簡介
惡性腫瘤治療過程中的腎損害是指在腫瘤治療的過程中,由于腫瘤自身發展或治療藥物或措施所致的急性腎損傷、慢性腎衰竭和腎小管功能異常的腎臟疾病。 1.惡性腫瘤所致腎損害 腎外惡性腫瘤侵犯腎臟、惡性腫瘤異常代謝及免疫復合物沉積都可能導致腎臟損害。 2.腫瘤治療措施所致腎損害 非甾體抗炎藥、環孢素