原發性巨球蛋白血癥的概述
原發性巨球蛋白血癥又稱巨球蛋白血癥。系分泌大量單克隆IgM（巨球蛋白）的漿細胞樣淋巴細胞惡性增生性疾病，常累及B細胞發生的部位包括骨髓、淋巴結和脾臟。主要臨床表現為巨球蛋白所致的高粘滯血癥。本病病因不明。多發于50歲以上，男性約占2/3......閱讀全文
原發性巨球蛋白血癥的概述
原發性巨球蛋白血癥又稱巨球蛋白血癥。系分泌大量單克隆IgM（巨球蛋白）的漿細胞樣淋巴細胞惡性增生性疾病，常累及B細胞發生的部位包括骨髓、淋巴結和脾臟。主要臨床表現為巨球蛋白所致的高粘滯血癥。本病病因不明。多發于50歲以上，男性約占2/3
原發性巨球蛋白血癥的簡介
原發性巨球蛋白血癥又稱巨球蛋白血癥。系分泌大量單克隆IgM（巨球蛋白）的漿細胞樣淋巴細胞惡性增生性疾病,常累及B細胞發生的部位包括骨髓、淋巴結和脾臟。主要臨床表現為巨球蛋白所致的高粘滯血癥。本病病因不明。多發于50歲以上,男性約占2/3。
原發性巨球蛋白血癥腎病的診斷標準
1．血清蛋白異常，鑒定其M成分為IgM。 2．骨髓象以漿細胞樣淋巴細胞為主的多形性圖像，活檢證實漿細胞樣淋巴細胞浸潤。 3．尿中出現漿細胞樣腫瘤細胞和IgM可確診。 4．能排除繼發性巨球蛋白血癥，特別是淋巴瘤與慢性白血病等。 發病年齡大，血清中單克隆IgM>10g／L，骨髓中漿細胞樣淋巴
原發性巨球蛋白血癥的治療方法介紹
治療原則 1.降低高粘滯血癥,包括血漿置換術。 2.化療。 3.對癥治療、支持治療。 4.嚴重貧血者可輸血和人體白蛋白。 用藥原則 1.有嚴重高粘滯血癥者,應立即進行血漿置換術,以緩解癥狀,亦可用抗凝藥防止血栓。 2.本病的根本治療是化療,可以單獨用一種或輪換使用化療藥物。 3.
原發性巨球蛋白血癥腎損害的簡介
原發性巨球蛋白血癥（WM）為一種單克隆IgM增高伴有淋巴樣細胞增生、有時伴有腎小球損害的綜合征。其臨床特征為淋巴結腫大，肝脾腫大，骨髓及淋巴結中淋巴細胞及漿細胞樣淋巴細胞增生，血中單克隆IgM增高。IgM是免疫球蛋白中分子量最大的一種，故稱之為巨球蛋白。認為原發性巨球蛋白血癥是一種淋巴漿細胞性淋
關于原發性巨球蛋白血癥腎病的簡介
原發性巨球蛋白血癥(Waldenstrom macroglobulinemia)是一種單克隆lgM增高，患者血清中出現大量的單克隆巨球蛋白，同時有淋巴樣漿細胞增生的惡性漿細胞病變。本病較罕見，多見于老年男性，病因不明。
簡述原發性巨球蛋白血癥腎病的診斷標準
1．血清蛋白異常，鑒定其M成分為IgM。 2．骨髓象以漿細胞樣淋巴細胞為主的多形性圖像，活檢證實漿細胞樣淋巴細胞浸潤。 3．尿中出現漿細胞樣腫瘤細胞和IgM可確診。 4．能排除繼發性巨球蛋白血癥，特別是淋巴瘤與慢性白血病等。 發病年齡大，血清中單克隆IgM>10g／L，骨髓中漿細胞樣淋巴
治療原發性巨球蛋白血癥腎病的相關介紹
本病治療的目的主要是降低血漿巨球蛋白濃度及高黏滯血癥。 1．早期病情穩定，進展緩慢，無明顯癥狀、體征者，原則上可不治療。 2．藥物治療用于有臨床癥狀者。 (1)化療以烷化劑為宜，以抑制巨球蛋白合成。 1)苯丁酸氮芥(瘤可寧，Leukeran)：為首選藥物，開始劑量為6～12mg／d，口服
診斷原發性巨球蛋白血癥腎損害的簡介
原發性巨球蛋白血癥腎損害的診斷，首先要確定是否存在巨球蛋白血癥；進一步要鑒別是原發性還是繼發性、良性還是惡性巨球蛋白血癥。若是繼發性巨球蛋白血癥則應在常見的繼發原因之間進行鑒別診斷。須在確定診斷原發性巨球蛋白血癥的基礎上，進一步檢查患者的腎損害表現，如有蛋白尿、血尿及病理檢查指標符合時即可確診。
治療原發性巨球蛋白血癥腎損害的簡介
早期病情穩定、癥狀輕微或發展緩慢時可不予治療，僅需要定期隨訪；如癥狀明顯，有出血、貧血、肝、脾、淋巴結腫大及黏滯度過高癥狀，則應予以治療。本病治療的主要目的是減低血漿巨球蛋白濃度及高黏滯血癥。臨床常用的主要藥物有： 1.烷化劑 尤其是苯丁酸氮芥、嘌呤核苷類似物氟達拉濱，克拉屈濱和rituxi
簡述原發性巨球蛋白血癥的臨床表現
1.起病隱匿、緩慢,早期常無不適或乏力,體重減輕。 2.貧血、出血（常見皮膚紫癜、鼻衄）。 3.淋巴結、肝、脾腫大。 4.部分巨球蛋白具有冷球蛋白性質可引起血管栓塞和雷諾現象。 5.高粘滯度綜合征：視力障礙、一過性癱瘓,反射異常,耳聾、意識障礙甚至昏迷,亦可發生心力衰竭。
原發性巨球蛋白血癥腎病的臨床表現
1．癥狀和體征 臨床上酷似淋巴瘤和慢性白血病。常出現乏力、衰弱、出血征象、消瘦、神經系統癥狀、視力受損、雷諾現象。病情進展時，多以肝、脾、淋巴結腫大為突出的特征。 2．高黏滯血癥癥狀 由于單克隆IgM在血清中的濃度明顯增高，有2／3的患者出現血清黏度增高，約半數患者臨床上有高黏滯血癥，癥狀為：
簡述原發性巨球蛋白血癥腎病的臨床表現
1．癥狀和體征 臨床上酷似淋巴瘤和慢性白血病。常出現乏力、衰弱、出血征象、消瘦、神經系統癥狀、視力受損、雷諾現象。病情進展時，多以肝、脾、淋巴結腫大為突出的特征。 2．高黏滯血癥癥狀 由于單克隆IgM在血清中的濃度明顯增高，有2／3的患者出現血清黏度增高，約半數患者臨床上有高黏滯血癥，癥狀為：
原發性巨球蛋白血癥腎病的實驗室檢查
1．血常規。正細胞正色素性貧血，并有緡錢狀形成，白細胞計數在正常范圍，部分中性粒細胞減少。終末期，血涂片上可充滿惡性漿細胞樣淋巴細胞。血小板減少較常見。 2．尿液檢查 (1)尿常規：①輕至中度蛋白尿，偶為大量蛋白尿，呈非選擇性。②常伴有血尿。 (2)尿Bence-Jone蛋白：1／3可檢出
關于原發性巨球蛋白血癥腎損害的病因分析
巨球蛋白血癥所致的腎損害主要是由于下列原因：腎臟淋巴樣細胞浸潤、高黏滯血癥、淀粉樣變性、免疫介導的腎小球腎炎，主要是IgM在腎組織中沉積。 1.細胞表面標記的變異 細胞表面標記研究提示WM患者在B細胞分化早期階段出現異常，與多發性骨髓瘤患者出現漿細胞異常有區別。WM細胞表達正常B細胞所有表面
關于原發性巨球蛋白血癥腎損害的檢查介紹
1.血液檢查 有正色素正常細胞性貧血，紅細胞變形性指數減少，紅細胞串連呈緡錢狀，可有全血細胞減少，外周血可出現少量（
關于原發性巨球蛋白血癥的診斷鑒別介紹
1.老年患者有不明原因貧血及出血傾向。 2.中樞和/或周圍神經系統癥狀。 3.視力障礙。 4.雷諾現象。 5.肝脾淋巴結腫大。 6.血清中IgM>10g/L。 7.可有全血細胞減少,外周血可出現少量（
概述巨球蛋白血癥的臨床表現
多見于男性，平均年齡63歲。常見癥狀有乏力，虛弱，體重減輕，發作性出血及高粘滯綜合癥。體格檢查可發現淋巴結腫大，肝脾腫大，紫癜及粘膜出血，周圍感覺神經病變，雷諾現象。貧血是最常見的臨床表現，80%患者在診斷時已有貧血。引起貧血的原因是多方面的，包括造血功能抑制、紅細胞破壞加速、失血等。出血多表現
分析原發性巨球蛋白血癥腎病的病因和發病機制
1．惡性漿細胞浸潤。 2．高黏滯血癥。 3．淀粉樣變性。 4．免疫介導的腎小球腎炎。 5．大量IgM沉積于腎小球毛細血管，阻斷血流，可以發生急性腎功能衰竭。
簡述原發性巨球蛋白血癥腎損害的臨床表現
巨球蛋白血癥主要臨床表現為高黏滯血綜合征。高黏滯血癥可引起神經系統一系列癥狀，如頭痛、頭昏、眩暈、復視、耳聾、感覺異常、短暫性偏癱及共濟失調，稱為Bing-Neel綜合征。眼部病變有視網膜出血、靜脈節段性充盈增粗及視盤水腫。心臟增大、心律失常及心力衰竭。還可有出血傾向，如齒齦出血、鼻出血、中耳出
原發性巨球蛋白血癥腎病的實驗室檢查介紹
1．血常規。正細胞正色素性貧血，并有緡錢狀形成，白細胞計數在正常范圍，部分中性粒細胞減少。終末期，血涂片上可充滿惡性漿細胞樣淋巴細胞。血小板減少較常見。 2．尿液檢查 (1)尿常規：①輕至中度蛋白尿，偶為大量蛋白尿，呈非選擇性。②常伴有血尿。 (2)尿Bence-Jone蛋白：1／3可檢出
關于果糖血癥的概述
遺傳性果糖不耐受癥(果糖血癥)屬于常染色體隱性遺傳性疾病患兒出生時和吃母乳時無法表現出來，斷奶后，因食物中含有食糖(蔗糖)，其身體就不能耐受。食物中的蔗糖經消化后產生果糖，或食物中含果糖（水果）以致引起病兒嘔吐、營養不良和低血糖，而血中果糖增高。發病機制是由于肝臟缺乏果糖-1-磷酸醛縮酶（fru
高催乳素血癥的概述
高泌乳素血癥（hyperprolactinemia）系指持續泌乳素（prolactin ，PRL）血中增高，引起臨床上以性腺腺功能減低和泌乳為主的綜合征。PRL是應激激素，在各種生理情況及各種應激時其血清水平變化甚大，可以說是垂體前葉激素中影響因素最多、血清水平波動最大的激素。其正常分泌呈脈沖性
原發性血小板減少癥的概述
血小板疾病是由于血小板數量減少(血小板減少癥)或功能減退(血小板功能不全)導致止血栓形成不良和出血而引起的. 血小板數低于正常范圍14萬~40萬/μl. 血小板減少癥可能源于血小板產生不足,脾臟對血小板的阻留,血小板破壞或利用增加以及被稀釋(表133-1).無論何種原因所致的嚴重血小板減少,都可
原發性巨球蛋白血癥腎病的實驗室檢查及診斷標準
實驗室檢查 1．血常規。正細胞正色素性貧血，并有緡錢狀形成，白細胞計數在正常范圍，部分中性粒細胞減少。終末期，血涂片上可充滿惡性漿細胞樣淋巴細胞。血小板減少較常見。 2．尿液檢查 (1)尿常規：①輕至中度蛋白尿，偶為大量蛋白尿，呈非選擇性。②常伴有血尿。 (2)尿Bence-Jone蛋白
概述高膽紅素血癥的病因
人的紅細胞的壽命一般為120天。紅細胞死亡后變成間接膽紅素，經肝臟轉化為直接膽紅素，組成膽汁，排入膽道，最后經大便排出。間接膽紅素與直接膽紅素之和就是總膽紅素。上述的任何一個環節出現障礙，均可使人發生黃疸。如果紅細胞破壞過多，產生的間接膽紅素過多，肝臟不能完全把它轉化為直接膽紅素，可以發生溶血性
關于高碳酸血癥的概述
高碳酸血癥是一個病癥名稱。 高碳酸血癥最初報道PHY于1965年，由Bendixen和他的同事偶然發現，在pH值>7.20～7.25，PaO2正常、PaCO2>100 mm Hg情況下患兒存活了。此后Darioli和Perret報道了PHY第1次被用于嚴重的急性哮喘患者，采用低呼吸頻率6～10
原發性纖維蛋白溶解癥的概述
原發性纖維蛋白溶解癥(primary fibrinolysis)又稱原發性纖溶，是由于纖溶系統活性異常增強，導致纖維蛋白過早、過度破壞和(或)纖維蛋白原等凝血因子大量降解，并引起出血，是纖維蛋白溶解亢進(纖溶亢進)的一個類型。
原發性巨球蛋白血癥腎病的臨床表現及實驗室檢查
臨床表現 1．癥狀和體征 臨床上酷似淋巴瘤和慢性白血病。常出現乏力、衰弱、出血征象、消瘦、神經系統癥狀、視力受損、雷諾現象。病情進展時，多以肝、脾、淋巴結腫大為突出的特征。 2．高黏滯血癥癥狀 由于單克隆IgM在血清中的濃度明顯增高，有2／3的患者出現血清黏度增高，約半數患者臨床上有高黏滯血
低磷酸鹽血癥的概述
hypophosphatemia 循環血液中磷酸鹽濃度低于正常的現象。表現有血、倦怠、軟弱及驚厥。磷代謝紊亂的一類。又稱低血癥。發病機理一般飲食中含有充分的磷酸鹽。但低酸鹽血癥可發生在下列情況：①禁食，特別是進行靜高營養的病人，因葡萄糖可增加細胞對磷酸鹽的攝取，致低磷酸鹽血癥。②長期服用氫氧化鋁