治療原發性巨球蛋白血癥腎損害的簡介
早期病情穩定、癥狀輕微或發展緩慢時可不予治療,僅需要定期隨訪;如癥狀明顯,有出血、貧血、肝、脾、淋巴結腫大及黏滯度過高癥狀,則應予以治療。本病治療的主要目的是減低血漿巨球蛋白濃度及高黏滯血癥。臨床常用的主要藥物有: 1.烷化劑 尤其是苯丁酸氮芥、嘌呤核苷類似物氟達拉濱,克拉屈濱和rituximad。苯丁酸氮芥口服,有效率在50%以上,中位生存期為5年。小劑量苯丁酸氮芥連續口服,持續2~4周,然后給予維持量。維持時間數年,直到緩解。環磷酰胺口服,以抑制巨球蛋白合成。鹽酸氮芥及糖皮質類固醇也可使用。也可采用青霉胺口服的治療方案,可使巨球蛋白二硫鍵分離,破壞IgM分子,使血液黏滯度降低。 2.血漿置換療法 高黏滯血癥明顯者可采用該療法,能使癥狀迅速緩解,靜脈滴注低分子右旋糖酐以降低血液黏稠度。由于血黏滯度與IgM濃度相平行,如血清巨球蛋白濃度下降15%~20%,常可促使血黏滯度明顯降低,因此第一次血漿置換治療,必須置換半數......閱讀全文
肝硬變性腎損害的治療
肝硬化患者的治療 注意休息,晚期應以臥床休息為主,給予營養豐富的飲食。各種保肝藥物及針對腹水進行治療,對門脈高壓癥作脾腎靜脈吻合術等,脾腫大有脾功能亢進者可作脾切除術。 肝硬化伴有腎小球損害治療 肝硬變性腎損害無特殊治療。由于本病由病毒性肝炎、肝硬化、HBsAg攜帶者轉化而來,主要是針對肝
治療小兒丙酸血癥的簡介
1.低蛋白(0.5~1.5g/kg.d)或低丙酸前體飲食為目前最佳治療,可減少酮癥酸中毒發作次數。由于空腹會增加丙酸代謝物排泄,故應增加喂養次數。 2.酮癥酸中毒發作時應立即停止所有含蛋白飲食,并給予靜滴含10%~15%葡萄糖的電解質溶液,積極糾正酸中毒。 3.急性發作尤伴有高氨血癥者可考慮
治療多發性骨髓瘤腎損害的簡介
MM并發腎損害的治療有兩個方面,一是減少骨髓瘤細胞數量及其M蛋白的產量,可以采用全身化療、放射治療、骨髓移植、血液凈化等方法;二是全身支持療法及其誘發因素的防治。 1.多飲水,保持足夠尿量 本病常存在輕鏈蛋白尿、高黏滯血癥、高鈣血癥及高尿酸血癥,都可造成和加重腎損害。大量飲水,有利于輕鏈蛋白
關于低鈣血癥、高磷血癥和腎性骨病的治療介紹
低鈣血癥、高磷血癥和腎性骨病的治療:當GFR65(mg2/dl2)者,則應暫停應用鈣劑,以防轉移性鈣化的加重。此時可考慮短期服用氫氧化鋁制劑或司維拉姆,待Ca、P乘積<65(mg2/dl2)時,再服用鈣劑。 對明顯低鈣血癥病人,可口服1,25(OH)2D3(鈣三醇);連服2~4周后,如血鈣水平
原發性巨球蛋白血癥腎病的診斷標準
1.血清蛋白異常,鑒定其M成分為IgM。 2.骨髓象以漿細胞樣淋巴細胞為主的多形性圖像,活檢證實漿細胞樣淋巴細胞浸潤。 3.尿中出現漿細胞樣腫瘤細胞和IgM可確診。 4.能排除繼發性巨球蛋白血癥,特別是淋巴瘤與慢性白血病等。 發病年齡大,血清中單克隆IgM>10g/L,骨髓中漿細胞樣淋巴
預防惡性腫瘤治療過程中的腎損害的簡介
1.糾正引起腎功能不全的容量不足、高鈣血癥和泌尿系梗阻等可逆因素。 2.預防性降尿酸治療和水化治療。 3.慎用腎臟毒性藥物。 4.口服碳酸氫鈉堿化尿液,以防止尿酸在腎臟沉積。 5.定期檢測尿常規和腎功能。
治療瓜氨酸血癥Ⅱ型的簡介
新生兒期或嬰兒期發病的希特林缺陷導致的新生兒肝內膽汁淤積癥以飲食管理為基礎,即用限制半乳糖并強化中鏈甘油三酯的治療奶粉喂養,并補充脂溶性維生素和微量元素鋅。 兒童性患者除了低碳水化合物飲食外,口服丙酮酸鈉可改善生長發育落后狀況。 對于成人型患者,低碳水化合物/高蛋白高脂飲食,補充精氨酸,可降
關于原發性單克隆球蛋白病腎損害的預后
本病預后主要視其是否發展成其他惡性病變如MM、原發性巨球蛋白血癥或惡性淋巴增生性疾病,另外一個因素決定于是否合并其他疾病。半數以上預后良好,MGUS可能惡變為MM的危險因素包括: 1.IgG每增加10g/L危險性增加2.4倍。 2.可檢出輕鏈蛋白尿,危險性增加3.5倍。 3.年齡>70歲,
簡述原發性巨球蛋白血癥的臨床表現
1.起病隱匿、緩慢,早期常無不適或乏力,體重減輕。 2.貧血、出血(常見皮膚紫癜、鼻衄)。 3.淋巴結、肝、脾腫大。 4.部分巨球蛋白具有冷球蛋白性質可引起血管栓塞和雷諾現象。 5.高粘滯度綜合征:視力障礙、一過性癱瘓,反射異常,耳聾、意識障礙甚至昏迷,亦可發生心力衰竭。
簡述原發性巨球蛋白血癥腎病的診斷標準
1.血清蛋白異常,鑒定其M成分為IgM。 2.骨髓象以漿細胞樣淋巴細胞為主的多形性圖像,活檢證實漿細胞樣淋巴細胞浸潤。 3.尿中出現漿細胞樣腫瘤細胞和IgM可確診。 4.能排除繼發性巨球蛋白血癥,特別是淋巴瘤與慢性白血病等。 發病年齡大,血清中單克隆IgM>10g/L,骨髓中漿細胞樣淋巴
原發性巨球蛋白血癥腎病的臨床表現
1.癥狀和體征 臨床上酷似淋巴瘤和慢性白血病。常出現乏力、衰弱、出血征象、消瘦、神經系統癥狀、視力受損、雷諾現象。病情進展時,多以肝、脾、淋巴結腫大為突出的特征。 2.高黏滯血癥癥狀 由于單克隆IgM在血清中的濃度明顯增高,有2/3的患者出現血清黏度增高,約半數患者臨床上有高黏滯血癥,癥狀為:
肝硬變性腎損害的并發癥
肝硬化比較常見的并發癥有:上消化道出血、肝性腦病、細菌性感染和肝腎綜合合征。 上消化道出血 上消化道出血是肝硬化的主要并發癥,50%表現為大出血,出血后72h再出血率高達40%。肝硬化時,肝組織纖維化和結締組織增生,使肝臟內的血管受到損害,發生扭曲和閉塞,肝內的血管網大量減少,引起門靜脈血流
冷球蛋白血癥腎損害的診斷
首先應肯定血中冷球蛋白是否增高,作出冷球蛋白血癥的診斷,臨床上出現皮膚紫癜及蕁麻疹,或有雷諾現象、關節痛,肝、脾、淋巴結腫大及周圍性神經炎等表現,可確定冷球蛋白血癥診斷。之后,可進一步作出分型;結合臨床及化驗查明病因,再作出原發性和繼發性冷球蛋白血癥的診斷。如伴有腎損害,應結合實驗室檢查結果及腎
冷球蛋白血癥腎損害的病因
冷球蛋白血癥主要原因是由于在寒冷條件下,多種疾病患者的循環中會出現異常的免疫球蛋白,包括SLE、急性鏈球菌感染后腎小球腎炎、系統性血管炎、白血病、丙型肝炎和其他急性和慢性的感染、舍格倫綜合征,Waldenstrom巨球蛋白血癥和多發性骨髓瘤。引起腎小球腎炎發展的因素有賴于冷球蛋白的活性,而皮膚血
冷球蛋白血癥腎損害的概述
球蛋白(cryoglobulin)是指血漿溫度降至4~20℃時,發生沉淀或膠凍狀,溫度回升到37℃時,又溶解的一類球蛋白。正常血清僅含微量的冷球蛋白,當其濃度超過100mg/L時,稱為冷球蛋白血癥(cryoglobulinemia)。血清冷球蛋白增高者常伴有腎小球病變,稱之為冷球蛋白血癥腎損害(
治療原發性甲狀旁腺功能亢進癥的簡介
(一)手術探查 是治療甲狀旁腺機能亢進的有效方法。 (二)內科治療 當有嚴重心血管和嚴重高鈣血癥暫時不能手術時可以先用藥物治療,為手術創造條件。 1.限制含高鈣食物攝入 2.抑制PTH分泌 (1)β3腎上腺素受體抑制劑 心得安。 (2)甲氰咪呱 作用欠可靠。 3.抑制PTH對
關于實體腫瘤的腎損害的簡介
引起腎損害的惡性腫瘤可分為兩大類,包括腎臟本身的腫瘤及腎臟外腫瘤。腫瘤致腎損害發生率
肝硬變性腎損害的診斷及治療
診斷 首先應明確肝硬化的診斷,臨床可根據病史,明顯的肝、脾大后期肝萎縮、變硬,肝功能試驗陽性,食管X線吞鋇檢查顯示食管或胃底靜脈曲張,肝穿刺活體組織檢查發現假小葉形成等典型癥狀可作出明確診斷。但常需與其他幾種類型的肝硬化鑒別,肝大者需與慢性活動性肝炎及原發性肝癌鑒別,腹水需與結核性腹膜炎、縮窄
小兒藥物性腎損害的治療概述
1.停用引起腎損害的藥物: 一旦疑診藥物性腎損害,應立即減量甚至停藥,患兒腎功能常可迅速恢復,尿改變逐漸消失。 2.飲水利尿: 磺胺,抗腫瘤藥物形成結晶損害腎臟時可以采用大量飲水,呋塞米(速尿每次2mg/kg)來清除阻塞腎小管的結晶,但表現為腎功能衰竭的患兒則不宜大量飲水,以免增加容量負荷。
治療高尿酸血癥與痛風的簡介
(一)一般治療 飲用隨低食物;限制飲酒和高嘌呤食物(如心、肝、腎等)的大量攝人;每天飲隨低食物2000ml以上以增加尿酸的排泄;慎用抑制尿酸排泄的藥物如噻嗪類利尿藥等;避免誘發因素和積極治療相關疾病等。 (二)高尿酸血癥的治療 目的是使血尿酸維持正常水平。1.排尿酸藥抑制近端腎小管對尿酸鹽的重
治療高催乳激素血癥的簡介
1、隨訪:對特發性高催乳素血癥、PRL輕微升高、月經規律、卵巢功能未受影響、無溢乳且未影響正常生活時,可不必治療,應定期復查,觀察臨床表現和PRL的變化。 2、藥物治療: ① 溴隱亭:為非特異性多巴胺受體激動劑,可興奮多巴胺D1和D2受體,抑制催乳素的合成分泌,是治療高催乳素血癥最常用的藥物
治療戊二酸血癥Ⅱ型的簡介
戊二酸血癥Ⅱ型早發性患者維生素B2多為無反應型,需進行低脂、低蛋白飲食及給予左卡尼汀,部分患者口服苯扎貝特有效。 輕型或遲發型患者多為維生素B2有效型,口服維生素B2、左卡尼汀、低脂飲食治療效果較好。
關于小兒藥物性腎損害的簡介
藥物性腎損害是指由藥物所致的各種腎臟損害的一類疾病。腎臟是藥物代謝和排泄的重要器官,藥物引起的腎損害日趨增多,主要表現為腎毒性反應及過敏反應。故臨床醫師應提高對藥物性腎毒性作用的認識,以降低藥物性腎損害的發生率。
簡述原發性單克隆球蛋白病腎損害的發病機制
本病引起腎損害的發病機制不完全清楚,可能與原發性淀粉樣變腎損害發病機制類似。其M成分沉積腎小球的主要原因可能在于: 1.腎小球被動吸附。 2.循環免疫復合物和(或)冷球蛋白沉積引起腎小球損傷。 并發腎小球腎炎時腎小球病變主要是由免疫復合物沉積所致,有資料證明本病的腎洗脫物中的免疫球蛋白與血
簡述原發性單克隆球蛋白病腎損害的癥狀體征
本病腎臟受損不常見,腎臟受損的主要表現為腎小球腎炎,病人常感疲乏無力、食欲減退、消瘦、貧血、水腫、高血壓及蛋白尿。大量蛋白尿者可出現腎病綜合征,多數有不同程度的腎功能障礙。臨床上可呈急性腎小球腎炎的經過。有1例報道臨床呈急性腎小球腎炎的患者,血漿球蛋白明顯增高(45g/L),蛋白電泳上丙球蛋白為
關于原發性小血管炎性腎損害的檢查介紹
1.尿常規檢查 有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。 2.血象 多數患者正細胞、正色素性貧血、血白細胞和血小板增多。急性期血沉快,C反應蛋白定量超過正常。γ-球蛋白常增加。 3.血清抗中性白細胞胞漿抗體(ANCA) 多數ANCA陽性,是確診原發性小血管炎的重要依據;ANCA是監測病情活動
關于原發性單克隆球蛋白病腎損害的診斷介紹
本病應與多發性骨髓瘤(MM)相鑒別,但可能比較困難。根據血清M蛋白濃度、血紅蛋白濃度、多克隆免疫球蛋白水平、尿輕鏈排泄量、骨髓漿細胞所占比例、是否存在溶骨性病變、高鈣血癥或腎功能不全等方面的變化,常常有助于鑒別。 1.血清M蛋白水平較高常常與惡性病變相聯系。血清M蛋白>30g/L通常提示明顯的
怎樣治療巨球蛋白血癥?
巨球蛋白血癥第二次國際專題研討會把烷化劑(如苯丁酸氮芥),核苷類似物及單克隆抗體美羅華作為巨球蛋白血癥初治的理想選擇。特別強調在選擇一線治療時要根據是否存在血細胞減少、是否需要盡快地控制疾病,年齡及是否要自體移植個體化選擇藥物,若需自體移植,就要慎用烷化劑或核苷類似物。 烷化劑為主治療 服苯
實體腫瘤的腎損害的并發癥
該病為腫瘤的并發癥之一,其本身主要以腎病綜合征多見。腫瘤引起的腎損害,除腎小球疾患外,還可引起尿酸鹽腎臟病、高鈣性腎臟病、低鉀性腎臟病、急性高尿酸血癥所致之急性腎衰(某些腫瘤化療時)、梗阻性腎臟病等。
簡述原發性巨球蛋白血癥腎病的臨床表現
1.癥狀和體征 臨床上酷似淋巴瘤和慢性白血病。常出現乏力、衰弱、出血征象、消瘦、神經系統癥狀、視力受損、雷諾現象。病情進展時,多以肝、脾、淋巴結腫大為突出的特征。 2.高黏滯血癥癥狀 由于單克隆IgM在血清中的濃度明顯增高,有2/3的患者出現血清黏度增高,約半數患者臨床上有高黏滯血癥,癥狀為: