清華大學最新Nature文章
來自清華大學生命科學學院、中科院植物研究所的研究人員首次報道了線粒體II型NADH脫氫酶的晶體結構，相關論文 “Structural insight into the type-II mitochondrial NADH dehydrogenases”公布在10月21日的《自然》(Nature)雜志上。 文章的通訊作者是清華大學生科院楊茂君(Maojun Yang)研究員，其早年畢業于吉林大學生命科學院，曾師從王琳芳院士，饒子和院士。他主要從事結構生物學領域的研究工作，曾于2003年在世界上第一個解析了SARS病毒主要蛋白酶的晶體結構，并且發現一種經過修飾的底物類似物可以有效地抑制這一蛋白酶的活性，為設計抗SARS的藥物打下了堅實的基礎。 電子傳遞鏈作為呼吸作用過程中的核心元件，是由線粒體內膜上的I-V氧化磷酸化復合物組成。復合物I，又稱NADH-泛醌氧化還原酶(NDH- 1)，能夠催化將來NAD......閱讀全文
線粒體蛋白質轉運的概述
線粒體的蛋白合成能力有限，大量線粒體蛋白在細胞質中合成，定向轉運到線粒體。這些蛋白質在在運輸以前，以未折疊的前體形式存在，與之結合的分子伴侶（屬hsp70家族）保持前體蛋白質處于非折疊狀態。通常前體蛋白N端有一段信號序列稱為導肽、前導肽或轉運肽（leadersequence、presequenc
廣州健康院發現線粒體基因編碼第14個蛋白質的“線粒體約定”新模式
5月3日，中國科學院廣州生物醫藥與健康研究院劉興國課題組在《細胞-代謝》（Cell Metabolism）上發表了題為A novel protein CYTB-187AA encoded by the mitochondrial gene CYTB modulates mammalian early
線粒體基質的線粒體結構
線粒體基質 線粒體基質是線粒體中由線粒體內膜包裹的內部空間，其中含有參與三羧酸循環、脂肪酸氧化、氨基酸降解等生化反應的酶等眾多蛋白質，所以較細胞質基質黏稠。蘋果酸脫氫酶是線粒體基質的標志酶。線粒體基質中一般還含有線粒體自身的DNA(即線粒體DNA)、RNA和核糖體(即線粒體核糖體)。 線粒體
科學家首次發現線粒體基因編碼第14個蛋白質
5月3日，《細胞—代謝》（Cell Metabolism）刊發了中國科學院廣州生物醫藥與健康研究院研究員劉興國團隊與合作者最新研究成果。他們改寫了教科書中“線粒體基因組編碼13個蛋白”的論斷，首次發現線粒體基因編碼第14個蛋白質的“線粒體約定”新模式。“我們在研究中發現并證明了線粒體基因細胞色素b（
德科學家繪制出－首份完整線粒體蛋白質圖
德國科學家最近報告說，他們繪制出了釀酒酵母線粒體內部蛋白質的分布圖，這是世界上第一份完整的高清晰度線粒體蛋白質分布圖。 線粒體是細胞中提供能量的細胞器，被稱作細胞的“能量工廠”。此外，線粒體還參與調控細胞的分化、生長、凋亡和信息傳遞。弄清線粒體內部的蛋白質分布，對深入理解蛋白質功能和細胞活
科學家首次發現線粒體基因編碼第14個蛋白質
中國科學院廣州生物醫藥與健康研究院研究員劉興國團隊與合作者，首次發現線粒體可使用細胞質標準密碼翻譯第14個功能蛋白，打破了傳統觀點認為的線粒體基因只翻譯13個蛋白的定律。相關研究近日發表于《細胞-代謝》。 “我們在研究中發現并證實，除13個線粒體基因編碼的蛋白質外，線粒體基因細胞色素b（CYT
德科學家繪制出首份完整線粒體蛋白質圖
德國科學家最近報告說，他們繪制出了釀酒酵母線粒體內部蛋白質的分布圖，這是世界上第一份完整的高清晰度線粒體蛋白質分布圖。 線粒體是細胞中提供能量的細胞器，被稱作細胞的“能量工廠”。此外，線粒體還參與調控細胞的分化、生長、凋亡和信息傳遞。弄清線粒體內部的蛋白質分布，對深入理解蛋白質功能和細胞活動有
我國科學家首次發現線粒體基因編碼第14個蛋白質
熱熱鬧鬧的線粒體大廠中，線粒體基因細胞色素b(CYTB)兄弟的一項全新能力，已被我國科學家解鎖出來。5月3日，國際期刊《細胞－代謝》刊發了中國科學院廣州生物醫藥與健康研究院劉興國課題組的該項研究成果。他們首次發現并證實了線粒體基因細胞色素b可編碼一個新的線粒體基因編碼胞質翻譯的蛋白CYTB-187A
動物所發現線粒體調控細胞中蛋白質穩態的新機制
生物體中蛋白質和線粒體的質量控制對細胞基本活力的維持至關重要。細胞中的蛋白質穩態主要通過分子伴侶蛋白系統與兩個蛋白水解系統，即泛素-蛋白酶體系統和自噬-溶酶體系統的協調運作來維持。作為細胞的能量和代謝中心，線粒體具有相對獨立的質量控制系統，包括分子水平的氧自由基清除系統、分子伴侶蛋白系統和蛋白酶
線粒體作用
⑴若將純化的正常的線粒體與純化的細胞核在一起保溫，并不導致細胞核的變化。但若將誘導生成PT孔道的線粒體與純化的細胞核一同保溫，細胞核即開始凋亡變化。⑵細胞死亡調節蛋白不論是抑制死亡的bcl-2家族還是促進細胞死亡的Bax家族均以線粒體作為靶細胞器。bcl-2蛋白的C端的疏水肽段能插入線粒體外膜。事實
線粒體基因
線粒體基因：mtDNA，線狀、環狀，能單獨復制，同時受核基因控制。哺乳動物：無內含子，有重疊基因突變率高。
上海生科院揭示線粒體抗病毒蛋白質信號分子功能調節機制
7月17日，國際學術期刊Nature Communications 在線發表了中國科學院上海生命科學研究院生物化學與細胞生物學研究所侯法建研究組的最新研究成果An autoinhibitory mechanism modulates MAVS activity in antiviral inna
線粒體分離實驗—從組織中分離線粒體
實驗材料肝臟試劑、試劑盒MS儀器、耗材勻漿器實驗步驟1. 取出肝臟，注意不要弄破膽囊。放進一置于冰上的燒杯中，剪去任何結締組織。稱其質量后放回燒杯中。用鋒利的剪刀、手術刀或剃須刀片將之切成 1~2 mmol/L 的薄片，用勻漿緩沖液（1x MS) 沖洗兩次以去除大部分的血。轉移至勻漿器中。加入足夠的
線粒體的結構
線粒體由外至內可劃分為線粒體外膜（OMM）、線粒體膜間隙、線粒體內膜（IMM）和線粒體基質四個功能區。處于線粒體外側的膜彼此平行，都是典型的單位膜。其中，線粒體外膜較光滑，起細胞器界膜的作用；線粒體內膜則向內皺褶形成線粒體嵴，負擔更多的生化反應。這兩層膜將線粒體分出兩個區室，位于兩層線粒體膜之間
線粒體的形狀
線粒體一般呈短棒狀或圓球狀，但因生物種類和生理狀態而異，還可呈環狀、線狀、啞鈴狀、分杈狀、扁盤狀或其它形狀。成型蛋白（shape-forming protein）介導線粒體以不同方式與周圍的細胞骨架接觸或在線粒體的兩層膜間形成不同的連接可能是線粒體在不同細胞中呈現出不同形態的原因。
線粒體分離實驗
從組織培養細胞中分離線粒體 從組織中分離線粒體 用蔗糖密度梯度法純化線粒體 ? ? ? ? ? ? 實驗材料 細胞
線粒體的組成
線粒體的化學組分主要包括水、蛋白質和脂質，此外還含有少量的輔酶等小分子及核酸。蛋白質占線粒體干重的65-70%。線粒體中的蛋白質既有可溶的也有不溶的。可溶的蛋白質主要是位于線粒體基質的酶和膜的外周蛋白；不溶的蛋白質構成膜的本體，其中一部分是鑲嵌蛋白，也有一些是酶。線粒體中脂類主要分布在兩層膜中，
線粒體的作用
線粒體的作用：1、細胞有氧呼吸的主要場所線粒體是一種存在于大多數細胞中的用兩層膜包被的細胞器，是細胞有氧呼吸的主要場所，被稱為“power house”，其直徑在0.5到1.0微米左右。大多數真核細胞或多或少都擁有線粒體，但它們各自擁有的線粒體在大小數量以及外觀等方面上都有所不同。線粒體是一些大小不
線粒體的功能
能量轉化 線粒體是真核生物進行氧化代謝的部位，是糖類、脂肪和氨基酸最終氧化釋放能量的場所。線粒體負責的最終氧化的共同途徑是三羧酸循環與氧化磷酸化，分別對應有氧呼吸的第二、三階段。細胞質基質中完成的糖酵解和在線粒體基質中完成的三羧酸循環在會產還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸（reduced nicot
線粒體分離實驗
實驗材料 細胞試劑、試劑盒 RSBMS 緩沖液儀器、耗材 Dounce 勻漿器實驗步驟 1. 用 11 ml 冰上預冷過的 RSB 重新懸浮細胞，轉移到一個 15 ml 的 Dounce 勻漿器中RSB（使組織培養細胞膨脹的低滲緩沖液）10 mmol/L NaCl2.5 mol/L MgCl210
線粒體的功能
主要功能：1，能量轉化線粒體是真核生物進行氧化代謝的部位，是糖類、脂肪和氨基酸最終氧化釋放能量的場所。線粒體負責的最終氧化的共同途徑是三羧酸循環與氧化磷酸化，分別對應有氧呼吸的第二、三階段。2，三羧酸循環糖酵解中生成的每分子丙酮酸會被主動運輸轉運穿過線粒體膜。進入線粒體基質后，丙酮酸會被氧化，并與輔
線粒體的分布
線粒體分布方向與微管一致，通常分布在細胞功能旺盛的區域：如在腎臟細胞中靠近微血管，呈平行或柵狀排列；在腸表皮細胞中呈兩極分布，集中在頂端和基部；在精子中分布在鞭毛中區。在卵母細胞體外培養中，隨著細胞逐漸成熟，線粒體會由在細胞周邊分布發展成均勻分布。線粒體在細胞質中能以微管為導軌、由馬達蛋白提供動
為什么線粒體自噬被抑制,線粒體數量減少
因為線粒體活性進入休眠狀態。線粒體自噬被抑制，線粒體數量減少，會使線粒體代謝引起氧化，導致線粒體活性細胞進入休眠狀態。線粒體，是一種存在于大多數細胞中的由兩層膜包被的細胞器，細胞中制造能量的結構。
線粒體分離實驗—用蔗糖密度梯度法純化線粒體
實驗材料線粒體懸液試劑、試劑盒蔗糖溶液Tris-HClEDTA儀器、耗材Bockman SW28 號轉頭實驗步驟1. 在用于 Bockman SW28 號轉頭（或與其等同的產品）的 Uitradear 離心管中，小心地在 15 ml 1.5 mol/L 的蔗糖溶液上加一層 15 ml 1.5 mol
線粒體膜電位熒光探針Cell－Meter－線粒體膜電位（MMP）
人體的ATP有95%為線粒體所提供，合成的ATP通過線粒體內膜ADP/ATP載體與細胞質中的ADP交換進入細胞質，參與細胞的各種需能過程，因此線粒體與細胞維持正常功能密切相關。線粒體在呼吸氧化過程中，將所產生的能量以電化學勢能儲存于線粒體內膜，在內膜兩側造成質子及其他離子濃度的不對稱分布而形成線粒體
線粒體DNA的特性
線粒體DNA是線粒體中的遺傳物質，線粒體能為細胞產生能量（ATP），是在細胞線粒體內發現的脫氧核糖核酸特殊形態。線粒體是為細胞提供能量（ATP）的細胞器。一個線粒體中一般有多個DNA分子。
線粒體基因的定義
線粒體基因：mtDNA，線狀、環狀，能單獨復制，同時受核基因控制。哺乳動物：無內含子，有重疊基因突變率高。
線粒體疾病的癥狀
在不同嚴重程度的線粒體疾病，主要影響大腦，心臟和肌肉。根據細胞的體內受到影響，癥狀可能包括：生長緩慢，失去肌肉的協調性，肌肉無力，視覺和/或聽覺有問題的，發育遲緩，學習障礙，精神發育遲滯，心臟，肝臟或腎臟疾病，胃腸功能紊亂，嚴重的便秘，呼吸系統疾病，糖尿病，增加感染的風險，神經系統的問題，癲癇發
線粒體病的鑒別
但應注意炎癥肌病和其他肌病可同時伴存線粒體和糖原堆積之可能，嚴防過多過濫診斷線粒體肌病。線粒體肌病需與多發性肌炎，重癥肌無力，周期性癱瘓和眼咽型進行性肌營養不良等鑒別。
線粒體病的診斷
線粒體肌病的診斷依賴于典型的臨床癥狀：四肢近端極度不能耐受疲勞，身體矮小和神經性耳聾等，伴各亞型臨床特征；血清乳酸，丙酮酸增高和肌肉活組織檢查發現RRF，mtDNA缺失或點突變等之結果，線粒體腦肌病患者CT或MRI檢查可見白質腦病，基底核鈣化，腦軟化，腦萎縮和腦室擴大等。