治療小兒軟骨營養障礙血管瘤綜合征的簡介
用骺阻滯術糾正下肢不等長以及用截骨術矯正碰膝癥或其他成角畸形。 下肢負重易發生骨折，對此應防止畸形愈合。腫瘤惡變為軟骨肉瘤者高達18%，增長快和疼痛是惡變的征象，如發生這種情況應及時行病理檢查。因惡變率高，故宜每年復查，一旦證實惡變，應盡早截肢。......閱讀全文
治療小兒軟骨營養障礙血管瘤綜合征的簡介
用骺阻滯術糾正下肢不等長以及用截骨術矯正碰膝癥或其他成角畸形。 下肢負重易發生骨折，對此應防止畸形愈合。腫瘤惡變為軟骨肉瘤者高達18%，增長快和疼痛是惡變的征象，如發生這種情況應及時行病理檢查。因惡變率高，故宜每年復查，一旦證實惡變，應盡早截肢。
小兒軟骨營養障礙血管瘤綜合征的簡介
軟骨營養障礙-血管瘤綜合征即Maffucci綜合征，又稱伴多發性血管瘤的軟骨發育不良、內生軟骨瘤綜合征、多發性內生軟骨瘤病、Ollier綜合征、進行性軟骨發育障礙和多發性血管瘤、Kast綜合征軟骨發育不全、軟骨發育不良并發血管瘤、軟骨營養不良并發血管錯構瘤等。發病多在1～5歲，主要為手足小骨的軟
關于小兒軟骨營養障礙血管瘤綜合征的檢查介紹
一般實驗室檢查無特異性改變，組織學檢查可見小軟骨細胞和大空泡軟骨細胞相間排列紊亂，細胞間基質內鈣化不良，細胞間有玻璃樣軟骨，病理檢查發現骨骺板不能進行正常骨化的骨進入成熟骨內，是為內生軟骨瘤，骨的畸形即由此造成。 X線檢查可見手和足部的短管狀骨常擴張呈球形，骨皮質變薄向四周擴展，其中常有鈣化，
簡述小兒軟骨營養障礙血管瘤綜合征的臨床表現
病變在兒童時期開始，發現骨和軟骨畸形，兩性患病率無明顯差異。 1.血管瘤 大多數病例于出生時即有或嬰兒期開始明顯的血管損害，包括血管瘤、血管錯構瘤、淋巴管瘤、靜脈曲張等。這些損害常常是多發的，可以單側或雙側。曾令濟報道的1例外表皮膚或皮下可見10多處血管瘤。大多數血管瘤呈海綿狀，少數為毛細血
四肢的骨和關節平片的相關疾病
老年人骨關節炎，斯蒂爾病，小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥，小兒血管-骨肥大綜合征，小兒骨軟骨瘤，小兒卡斯欽-貝克病，髕股關節疼痛，巨人癥，小兒慢性骨髓炎，小兒軟骨營養障礙-血管瘤綜合征
小兒軟骨外胚層發育不全綜合征簡介
軟骨外胚層發育不全綜合征又稱Ellis-van Creveld綜合征、先天性軟骨鈣化障礙心臟病綜合征、軟骨外胚層發育異常綜合征等，為常染色體隱性遺傳性疾病，由于外胚層基因突變或者環境影響致使分化偏離正常而導致的長骨生長板增殖缺陷。患者出生時即出現侏儒外觀，表現為短肢型侏儒，可有有先天性心臟病和生
治療小兒巴特綜合征的簡介
1.補鉀 長期大劑量口服氯化鉀以糾正低血鉀，但大劑量可致胃部不適和腹瀉，難以耐受。 2.保鉀利尿劑 可采用螺內酯或氨苯蝶啶。 3.前列腺素合成酶抑制劑 如吲哚美辛布洛芬、阿司匹林可改善臨床癥狀，糾正高腎素血癥和高醛固酮血癥。吲哚美辛最為有效，宜小劑量開始。對吲哚美辛耐藥的病例，可應用布
治療小兒賴特綜合征的簡介
急性期應臥床休息注意尋找和預防過敏因素非甾體類抗炎藥及激素可使癥狀緩解但停藥后易復發免疫抑制劑硫唑嘌呤及甲氨蝶呤均有治療成功的報道眼部病變可用類固醇激素點眼劑。
四肢的骨和關節平片的檢查過程及相關疾病
檢查過程 攝影前準備： (1) 頭顱、胸部、四肢等部位無需特殊準備； (2) 當腹部、下部脊柱、骨盆和尿路等部位攝影時，必須清除腸道內容物，否則影響診斷。 攝影步驟： (1) 認真核對病人姓名、性別、年齡、攝片位置。 (2) 根據檢查部位選擇適當尺寸的片盒。 (3) 放置編號、日期
關于Maffucci綜合征的基本介紹
Maffucci綜合征即軟骨營養障礙-血管瘤綜合征，又稱伴多發性血管瘤的軟骨發育不良、內生軟骨瘤綜合征、多發性內生軟骨瘤病、Ollier綜合征、進行性軟骨發育障礙和多發性血管瘤、Kast綜合征軟骨發育不全、軟骨發育不良并發血管瘤、軟骨營養不良并發血管錯構瘤等。發病多在1～5歲，主要為手足小骨的軟
治療小兒紫斑濕疹綜合征的簡介
1.輸血或血小板 以糾正貧血及止血。 2.抗生素 控制繼發感染。 3.皮質激素 僅對濕疹有效，而對血小板減少效果不顯著。有些學者主張盡量避免使用。 4.轉移因子 可以增強細胞免疫，有較顯著效果。一般每周使用1次，每次1U，在淋巴結豐富的區域（如腋下、腹股溝）皮下注射，3個月為一療程
小兒眼瞼海綿血管瘤的簡介
因其基本病理組織學成分是為管壁厚薄不一的靜脈團塊，往往被混同于靜脈畸形(如靜脈曲張)又由于腫物內有許多高度擴張的薄壁血管而被病理學家診為海綿狀血管瘤。
治療小兒面部紅斑侏儒綜合征的簡介
本病目前尚無有效治療手段，以對癥治療為主。避免日光曝曬，建議其外出打傘、穿長袖衣服或外涂防光劑。對水皰性皮損可內服糖皮質激素；對侏儒可試用人生長激素(HGH)；有免疫功能低下者應給予提高免疫的藥物。盡早發現和治療伴發的白血病。
對癥治療小兒腎病綜合征的簡介
一般應用激素后7～14天內多數患兒開始利尿消腫，故可不用利尿劑；但高度水腫、合并皮膚感染、高血壓、激素不敏感者常需用利尿劑。 用藥原則為： （1）藥物的選擇以生物半衰期12～36小時的中效制劑為宜； （2）開始治療時應足量，分次服用，盡快誘導尿蛋白陰轉； （3）尿蛋白陰轉后的維持治療階段
治療小兒手心畸形綜合征的簡介
小兒手-心畸形綜合征無有效根治方法，可行外科矯治手術。 1、手部畸形 需根據畸形程度、類型制定手術矯形方案。 2、心血管畸形 尤其是心房、室間隔缺損，宜做修補術。 3、并發癥治療 對并發癥如亞急性細菌性心內膜炎或充血性心力衰竭，按常規予以徹底治療。感染性心內膜炎應及時應用足量、有效、
治療小兒巨大膀胱輸尿管綜合征的簡介
1.尿路感染 積極和交替使用有效的抗生素來控制反復的尿路感染。 2.尿滯留 2次或3次排尿法，第1次與平常一樣排尿，之后隔5～10分鐘第2次排尿，最后再隔數分鐘第3次排尿。這樣的排尿法可使反流入輸尿管及腎盂的尿液盡量排空，以免尿液滯留引起尿路感染的反復發作。 3.促進收縮 乙酰膽堿可提
關于小兒軟骨外胚層發育不全綜合征的檢查治療介紹
一、檢查 1.骨骼X線檢查 長骨骨骺端鈣化不全、短而粗，長骨粗短主要發生于肢體遠側段、膝肘關節以下明顯，愈往遠端愈趨顯著，與軟骨發育不全適相反。脛骨近端，骨骺發育不全并向內側移位，干骺亦向內側凸起、傾斜，常形成膝外翻。尺橈骨不成比例縮短。指（趾）特別小，出現多指（趾）等。 2.染色體檢查
治療小兒軟骨發育不全的相關介紹
本病無特殊藥物治療。股骨和脛骨的內翻畸形，在早期可行脛骨上端骺阻滯術或腓骨頭切除術；晚期的重癥可行截骨術治療。截骨術時為了防止肢體短縮，可行張開式截骨法。分期行脛骨和股骨延長術可改善身體矮小的外觀，可改進外形與步態，但多不實際。到了成年期由于椎管狹小，可伴有神經并發癥。多發性椎間盤突出，可壓迫脊
治療疣狀血管瘤的簡介
外科手術是治療疣狀血管瘤的首選方法。對于早期的疣狀血管瘤應進行徹底手術切除，而對于皮損范圍廣泛，體積巨大的疣狀血管瘤，由于伴有皮下組織的血管增生和淺靜脈的大范圍畸形，一般很難完全切除病灶，術后往往很快復發。國外最新報道Nd：YAG1064納米激光聯合CO2激光或脈沖染料595納米激光治療疣狀血管
治療小兒加壓素分泌過多綜合征的簡介
1.病因治療 藥物引起者需立即停藥，停藥后本病可迅速消失。中樞神經系統疾病所致的常為一過性，隨著基礎疾病的好轉癥狀可消失。肺結核或肺炎經治療好轉癥狀也常隨之恢復。惡性腫瘤所致者，經手術切除、放射治療或化學治療后，癥狀可減輕或消失。 2.糾正水負荷過多和低鈉血癥 對于慢性加壓素分泌過多最好的
治療小兒病態竇房結綜合征的簡介
治療能查出病因者應針對病因治療。改進小兒心臟手術操作方法，手術時應避免損傷竇房結、竇房結動脈和房室交界區，以防術后發生本病。藥物治療以防治心動過緩為主，對于頻發阿-斯綜合征、快-慢綜合征藥物治療無效者，心力衰竭不能控制者應采用電起搏治療，根據需要安裝起搏器。
治療小兒腸套疊的簡介
小兒急性腸套疊分非手術療法和手術療法兩種。在非手術療法中有空氣灌腸、鋇灌腸和B超下水壓灌腸復位療法，其中空氣灌腸復位已被長期廣泛應用。 非手術療法：空氣灌腸復位腸套疊：采用自動控制壓力的結腸注氣機，肛門插入Foley管，肛門注入氣體后即見腸套疊腫塊各種影像，逐漸向回盲部退縮，直至完全消失，此時
小兒Alstrom綜合征的簡介
Alstrom綜合征是一種罕見的常染色體隱性遺傳病，其臨床表現復雜多樣，常涉及多系統，典型的臨床癥狀有：視網膜錐-桿細胞營養不良性萎縮、肥胖、胰島素抵抗、進行性感覺神經性聽力缺失、2型糖尿病、黑棘皮病、擴張型心肌病、肝腎功能障礙、肺部疾病、進行性多器官纖維化導致器官衰竭等。有報道表明Alstro
藥物治療小兒無菌性腦膜炎綜合征的簡介
主要為對癥支持治療。注意休息、營養，對體弱年幼小兒，支持療法很重要。加強護理，防治繼發感染。有驚厥者應給予鎮靜藥。若無菌性腦膜炎綜合征是由細菌感染引起的，應給予特效的抗生素治療。動物實驗證明激素可加重腸道病毒感染，故不主張用激素。 病毒引起者，在早期可使用干擾素治療。
藥物治療小兒先天性肌強直綜合征的簡介
應對家長說明本病為良性疾病，但病期較長，需耐心處理。輕癥者對日常生活影響不大，無需特殊治療。奎寧和普魯卡因胺對本病可有效，可使強直癥狀消除數小時。此外苯妥英鈉、潑尼松(強的松)等亦有一定療效。癥狀嚴重影響日常生活和學習者可采取下列治療措施，以對癥治療為主。 1.奎寧 具有箭毒樣作用，能降低神經
藥物治療小兒雄激素不敏感綜合征的簡介
該病征在治療上尚無新的進展。仍認為異位的睪丸易于發生惡性腫瘤，對患者主張切除睪丸，然后在青春期予以雌激素替代治療。對PAIS患者當預計青春期發育后能完全達到正常男性化時，仍應保持其男性性別，否則也施行與CAIS同樣的治療方法。
治療小兒非內脂性網狀內皮增殖綜合征的簡介
小兒非內脂性網狀內皮增殖綜合征目前尚無有效方法，有少數可自然緩解甚至自愈。飲食方面可采用低脂與低膽固醇，有尿崩癥者可用垂體后葉素治療，可改善癥狀，或應用鞣酸加壓素油劑，嬰兒3～5U，年長兒5～10U，每天或隔天1次，肌內注射。近年來采用腎上腺皮質激素，多種抗癌藥物，放射及抗生素治療。激素能改善癥
手術治療小兒雄激素不敏感綜合征的簡介
關于睪丸切除的年齡，以往認為CAIS患者25歲以前發生惡性腫瘤的機會很少，25歲以后其發生率為2%～5%，而PAIS患者很少發生腫瘤。研究者們認為需要重新考慮以往不在青春期前進行睪丸切除術的主張。 對于IAIS的治療，以往主要是根據對患者的表型和將來心理性別的成功與否的分析來決定性別的選擇。對
軟骨毛發發育不良綜合征的鑒別
1、小兒軟骨毛發發育不良綜合征免疫分型鑒別：3型的具體鑒別。 (1)細胞免疫缺陷型：有軟骨毛發發育障礙，表現與Nezelof綜合征相似，只是程度有區別。 (2)體液免疫缺陷型：無皮膚和毛發異常，B細胞分化有障礙，免疫球蛋白含量低。 (3)聯合免疫缺陷型：有皮膚異常，進行性脫發，胸腺形成低下
軟骨毛發發育不良綜合征的疾病鑒別
1、小兒軟骨毛發發育不良綜合征免疫分型鑒別:3型的具體鑒別。 (1)細胞免疫缺陷型:有軟骨毛發發育障礙，表現與Nezelof綜合征相似，只是程度有區別。 (2)體液免疫缺陷型:無皮膚和毛發異常，B細胞分化有障礙，免疫球蛋白含量低。 (3)聯合免疫缺陷型:有皮膚異常，進行性脫發，胸腺形成低下