手術治療小兒雄激素不敏感綜合征的簡介
關于睪丸切除的年齡，以往認為CAIS患者25歲以前發生惡性腫瘤的機會很少，25歲以后其發生率為2%～5%，而PAIS患者很少發生腫瘤。研究者們認為需要重新考慮以往不在青春期前進行睪丸切除術的主張。 對于IAIS的治療，以往主要是根據對患者的表型和將來心理性別的成功與否的分析來決定性別的選擇。對IAIS的分子生物學研究將可預測青春期的雄激素反應，從而指導性別的選擇。如果對IAIS的診斷是基于分子水平的，因多數患者對常規劑量的雄激素反應不良，建議患者按女性撫養，并行性腺切除和外陰整形，較按男性生活為適宜。對有些IAIS，尤其是那些AR結合質量異常和對不同雄激素有反應的（AR結合選擇性異常），在超生理劑量或改變雄激素類型后，雄激素效應將可達到正常男性水平，這類患者在新生兒和青春期給予治療仍可按男性生活。 手術的方式：在IAIS中，此類患者的性別選擇十分關鍵，有人主張選擇女性為宜，理由是小陰莖患者陰莖發育差，塑造有功能的陰莖很困......閱讀全文
手術治療小兒雄激素不敏感綜合征的簡介
關于睪丸切除的年齡，以往認為CAIS患者25歲以前發生惡性腫瘤的機會很少，25歲以后其發生率為2%～5%，而PAIS患者很少發生腫瘤。研究者們認為需要重新考慮以往不在青春期前進行睪丸切除術的主張。 對于IAIS的治療，以往主要是根據對患者的表型和將來心理性別的成功與否的分析來決定性別的選擇。對
藥物治療小兒雄激素不敏感綜合征的簡介
該病征在治療上尚無新的進展。仍認為異位的睪丸易于發生惡性腫瘤，對患者主張切除睪丸，然后在青春期予以雌激素替代治療。對PAIS患者當預計青春期發育后能完全達到正常男性化時，仍應保持其男性性別，否則也施行與CAIS同樣的治療方法。
關于小兒雄激素不敏感綜合征的簡介
小兒雄激素不敏感綜合征（AIS）是一種臨床較為常見的單基因性發育異常疾病。由于雄激素的正常效應全部或部分喪失而導致多種臨床表現，可從完全的女性表型到僅男性化不足或不育的男性表型，為男性假兩性畸形中最常見者。該病在染色體核型為46,XY的人中發病。AIS中該病系X連鎖隱性遺傳，在同一家族中發生。
如何診斷小兒雄激素不敏感綜合征？
1.根據臨床表現。 2.染色體檢查，核型均為正常男性46,XY。 3.體內LH和E2升高，但無明顯T和FSH水平的變化。 4.確診須依靠雄激素測定和細胞中雄激素受體的測定。
關于小兒雄激素不敏感綜合征的病因分析
已肯定該病屬于性連鎖遺傳性疾病中的一種，并認為無論是雄激素受體數量缺乏還是功能障礙，均是由于基因突變所致，二者可能互為等位基因。性連鎖遺傳性疾病是致病基因位于性染色體（X染色體）上，導致其遺傳與性別有關。可以分為性連鎖顯性遺傳病和性連鎖隱性遺傳病。
關于小兒雄激素不敏感綜合征的檢查介紹
AIS核型為46，XY。性激素六項檢查中，AIS患者血漿中睪酮、雌二醇、促卵泡刺激素（hFSH）濃度均在正常或正常高限值，而促黃體生成素（hLH）可升高。 眼底示雙側原發性視神經萎縮。聽力測定示輕度神經性耳聾。靜脈腎盂造影示雙側腎盂輸尿管擴張。B超可見陰道短呈盲端，無子宮頸、無子宮和女性生殖道
簡述小兒雄激素不敏感綜合征的臨床表現
根據雄激素受體的完全或不完全異常，可再分為完全型（CAIS）和不完全型或部分型（IAIS或PAIS）兩大類。臨床表現多種多樣，可介于表型女性與幾乎正常的男性之間。表型為正常女性的CAIS常因原發性閉經就診而發現，少數則因疝手術在疝囊或腹股溝管中意外發現睪丸而得以診斷。 在完全型AIS患者中，表
手術治療小兒腸套疊的簡介
手術治療的指征為： （1）腸套疊經空氣加壓灌腸等非手術復位未成功者。 （2）發病超過24～48小時，臨床疑有腸壞死者。 （3）復發性腸套疊，尤其發生于兒童者。 （4）成人腸套疊。 手術前應糾正脫水和電解質紊亂，禁食水、胃腸減壓，必要時采用退熱、吸氧、備血等措施。麻醉多采用全麻氣管插管。
手術治療小兒慢性胰腺炎的簡介
小兒慢性胰腺炎多采用內科治療，有以下指征的患兒可手術治療： （1）難以控制的慢性腹痛。 （2）膽總管梗阻。 （3）胰管梗阻及擴張。 （4）假性囊腫及其并發癥。 對于膽道和胰管的梗阻，首先可采用內窺鏡下逆行性膽管胰造影術（ERCP）進行診斷，診斷明確后可采用鼻膽管引流、括約肌切開等方法治
手術治療小兒肺動脈高壓的簡介
（1）房間隔造口術和Potts分流術 對于WHO心功能Ⅳ級或反復暈厥的患兒，在最大限度的藥物治療后病情無改善，可考慮進行房隔造口術。對于肺動脈壓力超過體循環血壓的嚴重IPAH患兒，也有采用Potts分流術（降主動脈-左肺動脈分流術）姑息治療。 （2）肺移植 對于藥物治療無效的嚴重PAH患兒，肺
治療小兒巴特綜合征的簡介
1.補鉀 長期大劑量口服氯化鉀以糾正低血鉀，但大劑量可致胃部不適和腹瀉，難以耐受。 2.保鉀利尿劑 可采用螺內酯或氨苯蝶啶。 3.前列腺素合成酶抑制劑 如吲哚美辛布洛芬、阿司匹林可改善臨床癥狀，糾正高腎素血癥和高醛固酮血癥。吲哚美辛最為有效，宜小劑量開始。對吲哚美辛耐藥的病例，可應用布
治療小兒賴特綜合征的簡介
急性期應臥床休息注意尋找和預防過敏因素非甾體類抗炎藥及激素可使癥狀緩解但停藥后易復發免疫抑制劑硫唑嘌呤及甲氨蝶呤均有治療成功的報道眼部病變可用類固醇激素點眼劑。
完全型雄激素不敏感綜合征病例報告
1 病例報告 患者，22 歲，因發現腹股溝包塊 10 年，原發性閉經，于 2016 年 6 月 19 日就診于我院。社會性別女，2006 年 4 月發現 雙側腹股溝區包塊，無疼痛及增大，未重視。2010 年因無月經 初潮發現先天性無子宮。2014 年行染色體核型分析">染色體核型分析發現為 46
非手術治療小兒蛔蟲性腸梗阻的簡介
（1）解痙 阿托品口服或肌內注射，使腸管放松，以利于蟲體舒展、蛔蟲疏散，緩解梗阻。 （2）豆油或花生油 兒童60ml口服，可使蛔蟲團松解，緩解癥狀，癥狀消失后1～2天再驅蟲。 （3）驅蟲 待中毒癥狀消退后再用驅蟲藥物。忌用興奮性驅蟲藥，選用麻痹蟲體的藥物：哌嗪（驅蛔靈）口服。氧氣驅蟲應在早晨
手術治療小兒原發性腹膜炎的簡介
對藥物治療無效的原發性腹膜炎或不能排除繼發性腹膜炎的病人，應及早行剖腹探查術。雖然剖腹探查有一定的誤診率，但對于拯救病人生命，仍是利大于弊。 目前對原發性腹膜炎的治療原則，多以手術治療為主，因手術可以證實診斷，除外一部分繼發性腹膜炎(如闌尾穿孔引起者)，并可將膿液引出，減少毒素吸收改善中毒癥狀
治療小兒紫斑濕疹綜合征的簡介
1.輸血或血小板 以糾正貧血及止血。 2.抗生素 控制繼發感染。 3.皮質激素 僅對濕疹有效，而對血小板減少效果不顯著。有些學者主張盡量避免使用。 4.轉移因子 可以增強細胞免疫，有較顯著效果。一般每周使用1次，每次1U，在淋巴結豐富的區域（如腋下、腹股溝）皮下注射，3個月為一療程
非手術治療胸腔出口綜合征的簡介
如病人自覺癥狀輕微、無神經損傷的表現，可采用非手術治療的方法進行治療，包括懸吊上肢、適當休息、局部理療、前斜角肌局部封閉、口服止痛藥及非甾體消炎藥、減輕體重、加強肩部功能鍛煉等方法。如治療無效，則應采用手術方法加以治療。
手術治療小兒潰瘍性結腸炎的簡介
（1）適應證 長期對癥治療，癥狀不緩解。嚴重影響生長發育者；在對癥治療過程中發生了合并癥，如結腸狹窄、結腸穿孔、大出血及中毒性巨結腸者須急診手術。 （2）手術方式 須根據患兒年齡、病程長短、病變程度、癥狀輕、重、緩、急來選擇不同的手術方式，如結腸次全切除、結腸全切，永久性腸造瘺等。
治療小兒面部紅斑侏儒綜合征的簡介
本病目前尚無有效治療手段，以對癥治療為主。避免日光曝曬，建議其外出打傘、穿長袖衣服或外涂防光劑。對水皰性皮損可內服糖皮質激素；對侏儒可試用人生長激素(HGH)；有免疫功能低下者應給予提高免疫的藥物。盡早發現和治療伴發的白血病。
對癥治療小兒腎病綜合征的簡介
一般應用激素后7～14天內多數患兒開始利尿消腫，故可不用利尿劑；但高度水腫、合并皮膚感染、高血壓、激素不敏感者常需用利尿劑。 用藥原則為： （1）藥物的選擇以生物半衰期12～36小時的中效制劑為宜； （2）開始治療時應足量，分次服用，盡快誘導尿蛋白陰轉； （3）尿蛋白陰轉后的維持治療階段
治療小兒巨大膀胱輸尿管綜合征的簡介
1.尿路感染 積極和交替使用有效的抗生素來控制反復的尿路感染。 2.尿滯留 2次或3次排尿法，第1次與平常一樣排尿，之后隔5～10分鐘第2次排尿，最后再隔數分鐘第3次排尿。這樣的排尿法可使反流入輸尿管及腎盂的尿液盡量排空，以免尿液滯留引起尿路感染的反復發作。 3.促進收縮 乙酰膽堿可提
治療小兒手心畸形綜合征的簡介
小兒手-心畸形綜合征無有效根治方法，可行外科矯治手術。 1、手部畸形 需根據畸形程度、類型制定手術矯形方案。 2、心血管畸形 尤其是心房、室間隔缺損，宜做修補術。 3、并發癥治療 對并發癥如亞急性細菌性心內膜炎或充血性心力衰竭，按常規予以徹底治療。感染性心內膜炎應及時應用足量、有效、
非手術治療小兒潰瘍性結腸炎的簡介
主要是對癥治療減緩癥狀，改善營養狀況。 （1）飲食療法 急性期糾正水電解質紊亂，改善貧血和低蛋白血癥，必要時可給腸道外營養禁食，使腸道休息，癥狀好轉后可給要素飲食。緩解期應進食易消化少纖維富含蛋白質和碳水化合物的飲食。 （2）藥物治療 ①磺胺類 適用于輕度或中度患者。對停藥后易復發者，可選
非手術治療小兒阻塞性睡眠呼吸暫停的簡介
1.持續氣道正壓通氣治療（continuouspositiveairwaypressure，CPAP） 對于外科手術禁忌證、腺樣體扁桃體部大、腺樣體扁桃體切除后仍然存在OSAHS以及選擇非手術治療的患兒，可以選擇CPAP治療。CPAP的壓力滴定必須在睡眠實驗室完成，并且需要定期調整。 2.口
手術治療上干型胸廓出口綜合征的簡介
（1）手術指征 ①頸、肩及背部疼痛嚴重，已影響工作、休息經保守治療無效者。②肩外展肌肌力、屈肘肌肌力明顯降低或肩外展動作不能完成者，以及肩部肌肉萎縮者。上述2點均應排除椎管內病變及側隱窩內的椎間盤突出。 （2）術式選擇 ①對嚴重頸肩背痛影響休息和工作上肢感覺明顯減退，且伴肩外展肌肌力降低，外展
一例完全型雄激素不敏感綜合征病例報告
1 病例報告 患者，22 歲，因發現腹股溝包塊 10 年，原發性閉經，于 2016 年 6 月 19 日就診于我院。社會性別女，2006 年 4 月發現 雙側腹股溝區包塊，無疼痛及增大，未重視。2010 年因無月經 初潮發現先天性無子宮。2014 年行染色體核型分析">染色體核型分析發現為 46
完全型雄激素不敏感綜合征并精原細胞瘤病例分析
社會性別女，38歲，因“發現雙側腹股溝區可復性包塊3月，伴左側腹股溝區包塊不可回納1周”入院。查體：身高165 cm，體質量55kg，女性第二性征發育良好，無腋毛陰毛，外生殖器同正常女性，有陰道及大小陰唇。雙側腹股溝區分別可觸及3 cm×2 cm，4 cm×2 cm腫塊，右側腫塊按壓可還納腹
治療小兒病態竇房結綜合征的簡介
治療能查出病因者應針對病因治療。改進小兒心臟手術操作方法，手術時應避免損傷竇房結、竇房結動脈和房室交界區，以防術后發生本病。藥物治療以防治心動過緩為主，對于頻發阿-斯綜合征、快-慢綜合征藥物治療無效者，心力衰竭不能控制者應采用電起搏治療，根據需要安裝起搏器。
治療小兒加壓素分泌過多綜合征的簡介
1.病因治療 藥物引起者需立即停藥，停藥后本病可迅速消失。中樞神經系統疾病所致的常為一過性，隨著基礎疾病的好轉癥狀可消失。肺結核或肺炎經治療好轉癥狀也常隨之恢復。惡性腫瘤所致者，經手術切除、放射治療或化學治療后，癥狀可減輕或消失。 2.糾正水負荷過多和低鈉血癥 對于慢性加壓素分泌過多最好的
手術治療小兒腎結核的相關介紹
僅用在有并發癥和手術指征的患者。 （1）手術方法與指征 ①腎臟病變切除術 全腎切除術適用于一側腎病變嚴重，而對側腎功能無明顯損害者。一側腎臟病變嚴重，同時有膀胱攣縮及對側腎盂積水，腎功能正常者，仍可先行腎切除，若有腎功能不全，可先做簡單的尿引流手術，使腎功能恢復正常，然后再做腎切除術。對局限于