小兒高IgE綜合征的鑒別診斷
一些原發性免疫缺陷病也伴有血清IgE增高,如胸腺發育不良、濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合征(Wiskott-Aldrich綜合征)、某些嚴重聯合免疫缺陷病(如Omenn綜合征)、慢性肉芽腫和選擇性IgA缺陷病,應予鑒別。......閱讀全文
小兒高IgE綜合征的鑒別診斷
一些原發性免疫缺陷病也伴有血清IgE增高,如胸腺發育不良、濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合征(Wiskott-Aldrich綜合征)、某些嚴重聯合免疫缺陷病(如Omenn綜合征)、慢性肉芽腫和選擇性IgA缺陷病,應予鑒別。
關于小兒高IgE綜合征的檢查診斷介紹
一、檢查 1.外周血 多數病例伴有輕-中度嗜酸性粒細胞增多癥,可高達白細胞總數的55%~60%。白細胞總數正常或因急性細菌性感染而增高,可因慢性疾病而發生繼發性貧血。 2.免疫球蛋白 血清IgE>2000U/ml。 二、診斷 凡有上述臨床表現,反復發生感染者均應考慮此病。血清多克隆I
小兒高IgE綜合征的病因分析
病因尚不清楚,推測存在T細胞缺陷,部分有γ-干擾素生成減少,從而影響IgE生成調節和其他免疫功能。可引起抗葡萄球菌IgE水平增高;抗葡萄球菌IgG水平降低;中性粒細胞趨化功能改變;病人對抗病能力降低。
小兒高IgE綜合征的基本介紹
小兒高IgE綜合征可能是由于T細胞缺陷,部分γ-干擾素生成減少,從而影響IgE生成調節和其他免疫功能。患兒出生第一天即可發生反復金黃色葡萄球菌感染,包括皮膚蜂窩組織炎和膿腫,肺炎伴肺大泡、肺膿腫和膿氣胸。
治療小兒高IgE綜合征的相關介紹
1.支持療法 針對不同菌種選用大劑量高效抗生素。平時可考慮給預防性抗生素(如磺胺甲惡唑/甲氧芐啶(復方新諾明)、雙氯西林(雙氯青霉素)等,皮炎可外用類固醇軟膏。 2.手術治療 葡萄球菌肺炎合并肺大泡,抗感染效果不滿意者,可考慮外科切除。 3.血漿置換 對以上治療無效者可血漿置換。 4
小兒高IgE綜合征的臨床表現
72%的高IgE綜合征于8歲時仍保留乳牙,恒牙未萌出或與乳牙同時存在,形成雙排牙。乳牙不脫落是高IgE綜合征的特點。16歲時均可見到特殊的面容:面部不對稱(半側肥大),前額突出,眼眶深陷,凸腭,鼻根寬和鼻尖肥大。面部皮膚粗糙,毛孔增大。不明原因的骨質疏松見于多數高IgE綜合征病人,可引起反復性骨
高粘滯綜合征的鑒別診斷
血粘度增高分五種類型!由于各種血液粘度增高的原因不同,治療方法也不一樣。 (1)血漿粘度增高型血液除去血細胞成分外即為血漿。血漿粘度主要取決于血漿中的蛋白含量。當血漿中的纖維蛋白原和球蛋白增多時,可引起血漿粘度增高。此類血粘度增高常見于動脈硬化和冠心病患者。 一般用血液稀釋法及血漿置換法降低
小兒頸椎融合綜合征的診斷鑒別
本病征多見于女孩,結合臨床三聯征,其診斷依據主要靠X線片,顯示的頸椎融合和(或)伴有胸椎,腰椎融合。 本病征須與Turner綜合征,Noonan綜合征,Morquio綜合征,脊柱肋骨發育異常相鑒別。
小兒雅克什綜合征的鑒別診斷
1.缺鐵性貧血 本病嚴重時可見小細胞低色素貧血,此時應與缺鐵性貧血鑒別,后者血清鐵下降但血清總鐵結合力上升,骨髓細胞外鐵減少,甚至消失,肝脾一般不腫大。 2.白血病 本病末梢血片可見幼稚粒細胞,且臨床伴有肝脾腫大,尚需與白血病鑒別,主要靠骨髓檢查。 3.慢性溶血性貧血 在有核紅細胞及網
關于小兒巴特綜合征的鑒別診斷介紹
1.原發性醛固酮增多癥 可出現低血鉀和高醛固酮血癥,但有高血壓和低腎素血癥,對血管緊張素反應敏感。 2.假性醛固酮增多癥(IAddle綜合征) 也呈低血鉀性代謝性堿中毒但有高血壓、低腎素血癥和低醛酮血癥。 3.假性Bartter綜合征 由于濫用利尿劑、瀉劑或長期腹瀉引起,丟失鉀和氯化物
高粘滯綜合征的檢查及鑒別診斷
檢查 血液粘度異常增高,血液呈濃、粘、凝、聚傾向。表現為因眼底靜脈擴展、局限性狹窄、出血及滲出,引起視力障礙;頭暈、眼花、耳聾、手足麻木及意識障礙,嚴重者可昏迷。 由一個或數個血液粘滯因素非一過性增高所致的血液粘滯異常綜合征稱為血液高粘滯綜合征。一般分為五種亞型: (1)血液高濃稠型:
小兒膀胱輸尿管反流綜合征的診斷鑒別
臨床表現常為反復發作及難以控制的尿路感染,排尿異常如多尿,尿淋漓,遺尿,尿常規檢查可有蛋白,紅細胞,膿尿,亦可出現血尿,中段尿培養可發現致病菌, 以上特點應考慮是否有本病的可能,靜脈腎盂造影(IVP)有異常者,根據其反流程度進行分型(見輔助檢查)診斷,排尿時膀胱造影(VCG)檢查一般在 IVP檢
小兒骨髓增生異常綜合征的鑒別診斷介紹
需與以下疾病相鑒別: 1.再生障礙性貧血 是一種由于多種原因引起的骨髓造血功能代償不全,在小兒時期比較多見,主要癥狀是貧血、出血和反復感染。臨床上出現全血細胞減少而肝、脾、淋巴結不腫大的一組綜合病征。核型檢查有助于兩者的鑒別。 2.巨幼細胞貧血 系脫氧核糖核酸(DNA)合成的生物化學障礙
關于小兒馬方綜合征的鑒別診斷介紹
1.類胱氨酸尿癥 本病征須與類胱氨酸尿癥鑒別,后者系隱性遺傳,患兒智力發育遲緩,尿含類胱氨酸。尿硝普鹽試驗陽性。 2.反馬方綜合征 應與反馬方綜合征即Marchesanis syndrome相鑒別。
關于小兒面部紅斑侏儒綜合征的診斷和鑒別診斷介紹
1、診斷 根據患者侏儒、光敏和面部毛細血管擴張性紅斑等特點一般診斷不難。如染色體檢查有畸變,更有助于診斷。目前淋巴細胞姐妹染色單體交換(SCE)檢查是確診本病的極有效方法。 2、鑒別診斷 本病征應與科凱恩氏綜合征(Cockayne綜合征)、先天性皮膚異色癥、共濟失調毛細血管擴張癥、紅斑狼瘡
關于小兒溶血尿毒綜合征的診斷和鑒別診斷介紹
典型溶血尿毒綜合征病例診斷并不困難,凡有前驅癥狀后出現溶血性貧血、血小板減少和急性腎衰竭三大特征者應考慮本病。癥狀不典型者可行腎組織活檢,如發現顯著的小血管病變和血栓形成有助于診斷。 本病應與與血栓性血小板減少性紫癜(TTP)、急性腎小球腎炎、過敏性紫癜性腎炎、免疫性溶血性貧血、特發性血小板減
關于小兒高磷酸酶血癥的鑒別診斷介紹
本病應與Paget's病鑒別,Paget's病又稱變形性骨炎,多見于成人,為常染色體顯性遺傳病,有陽性家族史。臨床表現和生化檢查與高磷酸酶血癥相似,降鈣素增高。主要鑒別點是Paget's病有特殊的地區分布,英國德國發病率高于北美,我國少見。本病指、趾骨很少受累。有時可同時
小兒先天性腎病綜合征的鑒別診斷
應首先除外已知病因致成的繼發性者,因原發病的治療(如繼發于梅毒的抗梅治療)可望腎病緩解,結合引起繼發性者的原發病本身其他臨床和化驗表現,多可明確診斷,小嬰兒有不能解釋的腎病綜合征伴外生殖器異常,則應考慮到Drash綜合征,此征Drash 1970年報告,表現為腎胚胎瘤(Wilm瘤),男性假兩性畸
小兒頸交感神經麻痹綜合征的診斷鑒別
診斷 結合病史及臨床表現,診斷一般不難,尚可用4%可卡因液滴眼,3min一次,共3次,15min后觀察瞳孔。 鑒別診斷 1.交感神經元損害位置鑒別:交感神經元損害在中樞時瞳孔可擴大,節前節后交感神經元損害時無反,;用0.1%腎上腺素液滴眼45min后觀察,交感神經節后纖維有損害者瞳孔有擴大
小兒維斯科特奧爾德里奇綜合征的診斷鑒別
診斷標準為:男性嬰兒反復感染,濕疹,血小板減少,出血性皮疹并伴有血清IgA和IgE增加,IgM減少,同族血凝素缺乏,對多糖蛋白的抗體反應減弱,血小板體積減小特別有助于WAS患兒的診斷,T細胞CD43表達減少也具診斷意義。 對于不典型病例,基因序列分析可明確診斷,基因診斷也用于男嬰產前診斷和明確
關于小兒巨大血小板綜合征的鑒別診斷介紹
1.血小板無力癥 常染色體隱性遺傳病,血小板有功能缺陷,血小板計數和形態均正常,血小板對腺苷二磷酸(ADP)等無聚集,血小板黏附功能正常,血小板GPⅡb/Ⅲa缺乏。 2.血小板貯存池病 血小板計數和形態正常,而血小板內致密體減少或缺乏,對ADP等引起的聚集試驗第一相聚集正常,第二相聚集缺乏
小兒皮膚黏膜淋巴結綜合征的鑒別診斷
1.特異性炎癥疾病(感染性) 耶爾森菌感染,溶血性鏈球菌感染(猩紅熱、暴發性),葡萄球菌感染(中毒性休克綜合征),肺炎衣原體感染,病毒感染(麻疹、流感、EBV、HIV),白色念珠菌感染、鉤端螺旋體病。 2.非特異性炎癥疾病 Stills病,Stevons-Johnson綜合征,藥物過敏,疫
關于小兒關節過度活動綜合征的鑒別診斷介紹
作鑒別診斷時要除外幾種遺傳性結締組織病的特征和馬方(Marfan)綜合征、埃-當(Ehlers-Danlos)綜合征、風濕熱和一些少見的代謝紊亂性疾病,如高胱氨酸尿癥也可有關節松弛,但本綜合征是指單獨存在全身關節松弛。
小兒便秘的鑒別診斷
? 所謂便秘,是指大便很硬而導致排便困難。如果兒童排便時間延長,經常3~4d排便1次,排便感到困難,大便干燥,或有腹脹、拒食、煩躁、嘔吐等現象,就可能是便秘。便秘是兒童的一種常見病癥,大約每10名兒童就有1名會因為便秘就診。其原因很多,概括起來可以分為兩大類,一類由非器質性原因引起,屬功能性便秘
小兒血尿的鑒別診斷
血尿的診斷思路:首先明確是否為真性血尿;其次明確血尿的來源;最后明確血尿的可能病因。 明確是否為真性血尿 當小兒尿色發紅時,需排除假性血尿:① 尿中某些代謝產物如卟啉尿、尿黑酸尿(酪氨酸代謝異常病)、膽色素、尿酸鹽及藥物如酚紅、氨基比林、利福平、鐵劑、甲基多巴、甲硝唑、呋喃妥英、嘧啶等均可使
小兒癲癇的鑒別診斷
1.癔癥 患兒性格內向,神志不喪失,瞳孔無變化,不出現咬傷、跌傷或大小便失禁,暗示治療有效,腦電圖檢查無異常。 2.暈厥 多發于較大兒童,有家族史。暈厥常無先兆,少見咬傷和尿失禁,無明顯后遺癥,腦電圖檢查正常。有的患兒心電圖檢查異常,直立試驗陽性。 3.屏氣發作 多發6~18個月的小嬰
小兒氣胸的鑒別診斷
氣胸應與肺大皰、大葉性肺氣腫、先天性含氣肺囊腫或橫膈疝相鑒別。 1.支氣管哮喘和阻塞性肺氣腫 有氣急和呼吸困難,體征亦與自發性氣胸相似,但肺氣腫呼吸困難是長期緩慢加重的,支氣管哮喘患者有多年哮喘反復發作史。當哮喘和肺氣腫患者呼吸困難突然加重且有胸痛,應考慮并發氣胸的可能,X線檢查可以作出鑒別
小兒雅司病的診斷鑒別
由于實驗室檢查結果與梅毒類似,診斷需結合流行病學與病人接觸史及臨床表現,一般診斷不困難。 本病應與梅毒相鑒別,梅毒時家長有不正當性行為史,皮損等也不同,可資鑒別,此外應與麻風,皮膚利什曼病,結核相區別。 梅毒(syphilis)是由梅毒螺旋體感染人體而發生的常見性傳播疾病,已經問世數百年了,
小兒尿血的鑒別診斷
1.嬰幼兒兒童血尿伴有耳聾、眼疾或其它部位的畸形,要考慮腎臟是否也有畸形。 2.小兒血尿伴有尿量減少、面部浮腫、高血壓和腰痛可能為急性或慢性腎小球腎炎。 3.小兒血尿伴有尿的次數增多,而且總有一種尿不完的下腹部墜脹感覺,或者小便時伴有尿道疼痛,表明有尿道或膀胱的炎癥。 4.如果孩子發生血尿
小兒良性先天性肌弛緩綜合征的診斷與鑒別診斷
根據出生后嬰兒期即有大多數肌肉張力減弱,肌無力表現,感覺存在,無明顯肌萎縮,腱反射消失或減低,病情無進展性,且多能隨年齡增長逐漸改善等特征做出診斷。注意與進行性脊髓性肌萎縮癥嬰兒型鑒別,進行性脊髓性肌萎縮癥嬰兒型新生兒即可發病,呈進行性加重,有明顯的肌萎縮,肌電圖有明顯的周圍神經病損改變,預后差