小兒苯丙酮尿癥的相關介紹
小兒苯丙酮尿癥是由于苯丙氨酸代謝途徑中，酶缺陷所導致的較為常見的一種常染色體隱性遺傳性疾病。父母雙親均有染色體缺陷，但無癥狀，近親結婚者子女發病率高。患兒出生時正常，隨著進奶以后，一般在3～6個月時，即可出現癥狀，1歲時癥狀明顯。該病已作為產科新生兒常規篩查項目之一。......閱讀全文
小兒苯丙酮尿癥的相關介紹
小兒苯丙酮尿癥是由于苯丙氨酸代謝途徑中，酶缺陷所導致的較為常見的一種常染色體隱性遺傳性疾病。父母雙親均有染色體缺陷，但無癥狀，近親結婚者子女發病率高。患兒出生時正常，隨著進奶以后，一般在3～6個月時，即可出現癥狀，1歲時癥狀明顯。該病已作為產科新生兒常規篩查項目之一。
治療小兒苯丙酮尿癥的方法介紹
病人一經診斷應停止給予天然飲食。對哺乳期病兒在確診后雖應暫停母乳喂養但切勿斷奶，以便在控制血苯丙氨酸濃度后能及時添加。 低苯丙氨酸奶方治療：病人需給予低苯丙氨酸奶方治療劑量，按每公斤體重需要的蛋白質計算。血苯丙氨酸一般在治療后4天左右降至600μmol/L以下，待血濃度降至理想濃度時，可逐漸少
小兒苯丙酮尿癥的檢查方式介紹
1.新生兒篩查 苯丙酮尿癥的新生兒篩查已逐步成為常規新生兒篩查，即是通過測定血苯丙氨酸在群體中對每個新生兒進行篩檢，使PKU患兒在臨床癥狀尚未出現之前，而其生化等方面的改變已比較明顯時，得以早期診斷早期治療避免智能落后的發生。 2.尿三氯化鐵（FeCl3）及2，4-二硝基苯肼試驗（DNPH）
治療苯丙酮尿癥的相關介紹
診斷一旦明確，應盡早給予積極治療，主要是飲食療法。開始治療的年齡愈小，效果愈好。 1.低苯丙氨酸飲食 主要適用于典型PKU以及血苯丙氨酸持續高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸，完全缺乏時亦可導致神經系統損害，因此對嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸
關于小兒苯丙酮尿癥的治療原則介紹
PKU是第一種可通過飲食控制治療的遺傳性代謝病。天然食物中均含一定量苯丙氨酸低蛋白飲食將導致營養不良。因此要用低苯丙氨酸飲食治療，治療原則如下： （1）早期治療 一旦確診應立即治療開始治療的年齡越小預后越好，智能發育可接近正常人。 （2）控制苯丙氨酸攝入 苯丙氨酸是一種必需氨基酸，為生長和體
關于小兒苯丙酮尿癥的發病因介紹
本病屬常染色體隱性遺傳性疾病，系苯丙氨酸代謝途徑中酶的缺陷所致。
關于小兒苯丙酮尿癥的發病機制介紹
苯丙氨酸(phenylalanine，Phe)是人體必需氨基酸，食入體內的Phe一部分用于蛋白質的合成，一部分通過苯丙氨酸羥化酶作用轉變為酪氨酸，僅有少量的Phe經過次要的代謝途徑在轉氨酶的作用下轉變成苯丙酮酸。 苯丙氨酸羥化酶 PKU是因苯丙氨酸羥化酶(phenylalanine hydr
怎樣預防小兒苯丙酮尿癥？
避免親緣結婚，雜合子之間不應婚配。開展新生兒篩查，以早期發現PKU病兒，早期開始治療以防止發生智力低下。對于高危家族可做產前診斷，以決定是否作選擇性人工流產，對有本病家族史的夫婦必須采用DNA分析或檢測羊水中蝶呤等方法對其胎兒進行產前診斷。
小兒苯丙酮尿癥的臨床表現
患兒出生時表現正常，新生兒期無明顯癥狀，部分患兒可能出現喂養困難，嘔吐易激惹等非特異性癥狀。未經治療的患兒3～4個月后逐漸表現出智力、運動、發育落后，頭發由黑變黃，皮膚白。全身和尿液有特殊鼠臭味常有濕疹。 隨著年齡增長患兒智力落后越來越明顯，年長兒約60%有嚴重的智能障礙，并有輕微的神經系統體
治療小兒腸炎的相關介紹
1.飲食療法 應強調繼續飲食，滿足生理需要，補充疾病消耗，但應根據個體進行合理調整。母乳喂養者繼續母乳喂養，人工喂養兒可喂米湯或稀釋的牛奶或其他代乳品。嚴重嘔吐者可暫時禁食4～6小時（不禁水），待好轉后繼續喂食。腹瀉停止后繼續給予營養豐富的飲食。 2.糾正水、電解質、酸堿平衡紊亂 輕中度脫
治療小兒胃炎的相關介紹
1.急性胃炎 （1）去除病因積極治療原發病，停用刺激胃黏膜的食物和藥物；臥床休息，進清淡流質或半流質飲食；腹痛、嘔吐重者暫禁食；有脫水者糾正水電解質紊亂；有嚴重出血時應按上消化道出血處理。 （2）藥物治療黏膜保護劑；出血嚴重者可給H2受體阻滯劑或質子泵抑制劑；出血者可予止血劑；有失血性貧血者
治療小兒氣胸的相關介紹
小容積的氣胸，如氣胸占胸腔容積不到20%，不治療經過1～2個月空氣即自行吸收。大容積的氣胸可吸純氧1～2小時造成胸膜腔及血液的氧梯度差增大，有利于氣胸吸收。氣胸量較大引起呼吸困難時，應行胸腔穿刺抽氣急救，然后采用閉式引流。對于張力性氣胸如果一般閉式引流仍不能奏效，則可施行胸腔連續吸引法引流。當有
治療小兒貧血的相關介紹
1.營養性缺鐵性貧血 （1）查明和去除病因。 （2）防治感染。 （3）補充鐵劑。 （4）糾正偏食習慣，根據消化能力，增加富于鐵質的食品。 2.營養性巨幼細胞性貧血 （1）去除病因：如糾正患兒或乳母不良的飲食習慣，及時合理添加輔食。 （2）補充維生素B12和葉酸。 3.溶血性貧血
預防小兒腸炎的相關介紹
小兒腸炎的預防保健： 1.合理喂養，提倡母乳喂養，及時添加輔食。 2.注意乳品的保存以及奶具、食具的定期消毒。 3.避免吃生冷不潔東西。 4.隔離患兒及小心處理其排泄物。 5.對小兒進行個人衛生教育，指導其勤洗手，培養良好衛生習慣。
苯丙酮尿癥的基本介紹
苯丙酮尿癥（PKU）是一種常見的氨基酸代謝病，是由于苯丙氨酸（PA）代謝途徑中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能轉變成為酪氨酸，導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積，并從尿中大量排出。本病在遺傳性氨基酸代謝缺陷疾病中比較常見，其遺傳方式為常染色體隱性遺傳。臨床表現不均一，主要臨床特征為智力低下、精神神經癥狀、濕疹、
小兒腦癱運動療法的相關介紹
兒童腦癱運動療法：運動療法是以運動學和神經生理學為基礎，使用器具或者治療者徒手手技或利用兒童自身的力量，通過主動和被動運動，使全身和局部功能達到恢復和治療的方法。 （1）兒童腦癱運動療法的共同目標 ①盡量使用正常方式運動。②使用雙側身體。③在臥、坐、跪和站立時保持伸直位。④日常生活相關的動作和
治療小兒尿路梗阻的相關介紹
最理想的治療是解除梗阻，改進或維持腎功能，這就需要根據梗阻的部位，性質及雙側腎的情況來決定。如腎盂輸尿管連接部狹窄，可做狹窄段切除吻合及同時做腎盂造瘺治療。如果患兒因為梗阻已經引起嚴重腎損害，情況危急或是梗阻的原因不能解除，則應在梗阻之上做尿液引流，如腎造瘺，輸尿管造口和膀胱造口等。這種引流可以
治療小兒iga腎病的相關介紹
近年來隨著對本病的認識深入，有許多研究證明，積極治療可以明顯改善預后。IgA腎病從病理變化到臨床表現都有很大差異，預后也有很大區別，因此，治療措施必須做到個體化。 1.一般治療 （1）注意休息，避免劇烈活動 （2）積極控制感染，清除病灶。短期、足量、有效的抗生素治療。 （3）對癥治療：合
治療小兒腎積水的相關介紹
1.去除病因，解除梗阻. 2.情況太差或病因復雜可先經皮穿刺腎造婁引流腎臟. 3.嚴重腎積水或膿腎，對側腎功能好則行腎切除. 4.不能手術切除者，放雙“T”管或支架管. 5.用藥的目的主要是在手術前后預防、控制感染.盡可能使用對腎功能無損害和損害小的藥物.
預防小兒膽道感染的相關介紹
一般急性膽囊炎經非手術治療可以消退自愈，但伴發腹膜炎者，須經積極準備后手術治療。上述66例中死亡3例，其年齡分別為2個月1例及1歲以內2例，均系伴發膽汁性腹膜炎晚期患兒。預防上： 1.注意飲食。食物以清淡為宜。少食油膩和炸。烤食物。 2.保持大便暢通。六腑以通為用。肝膽濕熱。大便秘結時。癥狀
小兒支氣管擴張的相關介紹
支氣管擴張癥系支氣管因反復感染及分泌物阻塞或先天性發育缺陷等因素，造成管壁破壞、變形和擴張的一種慢性化膿性疾病。病變一般為不可逆性，進展較慢。約50%的成人患者，癥狀常起自小兒時期。主要表現為經常發熱、咳嗽、多痰，甚至咯血。近年由于加強呼吸道感染疾病的防治，以及抗生素的及時應用，發病率已有所減少
預防小兒急性喉炎的相關介紹
針對病因做好預防工作： 1.急性喉炎常繼發于急性鼻炎、咽炎，當小兒罹患該病時應積極治療，避免炎癥進展。 2.小兒營養不良、抵抗力低下、變應性體質以及上呼吸道慢性疾病時易誘發急性喉炎。針對以上病因或誘因應積極治療或矯正。
治療小兒肺膿腫的相關介紹
1.一般療法 注意休息和營養，加強支持療法。對癥療法包括供氧、祛痰和體位引流。 2.抗生素療法 主要依靠抗生素治療，早期可用青霉素。對青霉素過敏或無效者，可根據痰細菌培養及敏感試驗選用敏感抗生素，如頭孢菌素、萬古霉素及亞胺培南、西司他丁鈉等治療。除全身用藥外，又可用抗生素液霧化吸入或自氣管
預防小兒腹痛的相關信息介紹
1.少吃生冷刺激性食物，避免進食霉變腐敗食物，以及養成良好規律的飲食習慣。 2.注意個人衛生，勤洗手。 3.避免隨便服用止痛藥，以免掩蓋病情。 4.在除外急腹癥時，可適當予以熱敷按摩腹部。對胃腸道痙攣引起的胃腸絞痛，特別是因受寒、飯食過多引起的胃部脹痛熱敷按摩有效，能緩解胃腸痙攣，減輕疼痛
治療小兒肝腫瘤的相關介紹
最有效的治療是手術切除，良性或惡性腫瘤均可手術切除。對于不能切除的肝臟惡性腫瘤，可考慮行介入治療。 廣泛的良性肝腫瘤不能行肝切除者，目前尚無有效療法。對侵及左、右肝葉的不能切除的血管瘤患兒，以及對引起心力衰竭的肝血管瘤如不能切除，可做肝動脈結扎。目前主張做肝動脈插管栓塞治療。
預防小兒急性中毒的相關介紹
1.兒童安全監護及開展宣傳教育。 2.學齡前兒童應該專人看護，開展安全教育，采取相應的安全措施，為兒童創造一個良好安全的生活環境；學齡期兒童應向其講清危害，勿隨便采集野生植物及野果食用。 3.醫務人員應加強對農藥、滅鼠藥、劇毒藥及兒童不宜藥物的管理及宣傳，向家長講解預防中毒的知識，告之劇毒藥
治療小兒腹痛的相關信息介紹
1.對癥處理 （1）有水和電解質紊亂或休克者，應及時糾正水、電解質失衡及抗休克治療。 （2）病因診斷未明確前，禁用嗎啡、度冷丁、阿托品等藥物，以免延誤診斷。疑有腸穿孔、腸梗阻或闌尾炎者，禁用瀉劑或灌腸。止痛可用一般鎮靜劑，維生素K3或針刺治療。 2.病因治療 根據病因作相應處理。如腸痙攣
治療小兒急性喉炎的相關介紹
小兒急性喉炎多起病急，病情進展快，如得不到及時有效診治，可出現嚴重并發癥及后遺癥，所以一旦患病應盡早到醫院就診。 1.急性喉炎治療的關鍵是盡快解除喉梗阻，及早使用有效、足量的抗生素控制感染，同時給予糖皮質激素促進喉部水腫消退，并加強給氧、解痙、化痰等治療，嚴密觀察患兒呼吸情況。 2.經積極治
治療小兒急性中毒的相關介紹
1.治療原則 發生急性中毒時應立即治療。診斷未明以前積極進行一般中毒急救處理，診斷一旦明確，盡快應用特效解毒劑。一般情況下，以排除毒物為首要措施，盡快減少毒物對機體的損害；維持呼吸、循環等生命器官的功能；采取措施減少毒物的吸收，促進毒物排泄。 2.盡快清除毒物 （1）接觸中毒的處理 應立即
治療小兒肌無力的相關介紹
用抗膽素脂治療；用類固醇治療，免疫抑制治療；胸腺切除手術治療；血漿置換術；其他輔助治療。這些不同的治療法，依患者的情況予以組合治療。 1、抗膽堿酯酶藥：主要作用為抑制膽堿酯酶活性 減少乙酰膽堿的降解，從而提高突觸間隙中乙酰膽堿的濃度，起到治療作用，用藥期間要注意膽堿能副作用，以免過量出現膽堿能