為軸突“披上”外衣
髓磷脂是包圍在神經元軸突周圍的一種重要的膜結構，起到絕緣和供給軸突神經營養支持的作用。髓鞘的破壞會引發產生脫髓鞘疾病，后者可發生于中樞神經系統和外周神經系統。Neuroscience Bulletin最新(2013年4月1日)一期 “髓磷脂和脫髓鞘疾病”專輯集合了來自國內外11個實驗室的文章，在髓鞘形成的時間軸上對各個不同的事件進行了詳盡的綜述，并報道了一些脫髓鞘疾病機理的最新進展。 作為中樞神經系統中髓鞘的形成細胞，少突膠質細胞無疑是該研究領域的熱點。因此，專輯首先系統、詳盡地介紹了少突膠質細胞分化發育過程中階段、位點特異性的分子調控機制，以及少突膠質前體細胞在髓鞘再生中的作用。與少突膠質細胞分化相伴發生的是神經元軸突周圍髓鞘的形成。在后者這個被嚴格調控的精密過程中，髓鞘形成的正調節因子已被越來越多的認識，相反，對于負調節因子，目前知之甚少。本專輯中來自科羅拉多醫學院的Macklin實驗室報道了最新發現的一些......閱讀全文
神經髓鞘定位染色在檢測多發性硬化癥（MS）的應用
人們進行的所有活動（例如步行，交談和進食）都由大腦控制的，大腦通過五種感官接收信息，對其進行處理，然后指導肌肉完成相應的動作。傳遞到大腦的信號和從大腦傳遞出的所有信號能夠快速，協調地進行傳輸，這是通過神經系統傳遞來實現的，如果說神經纖維是傳遞電流的電線，髓磷脂是一種鞘狀材料，在神經纖維周圍形成絕緣和
為軸突“披上”外衣
髓磷脂是包圍在神經元軸突周圍的一種重要的膜結構，起到絕緣和供給軸突神經營養支持的作用。髓鞘的破壞會引發產生脫髓鞘疾病，后者可發生于中樞神經系統和外周神經系統。Neuroscience Bulletin最新(2013年4月1日)一期 “髓磷脂和脫髓鞘疾病”專輯集合了來自國內外11個實驗室的
周圍神經纖維的組成介紹
1、軸突； 2、髓鞘：髓鞘有兩種形式，據此可以區分出兩種神經纖維。 (1)有髓神經纖維的髓鞘由連續的施萬細胞按順序排列并包裹單根軸突形成； (2)髓鞘細胞不產生鞘磷脂。大多數位于皮膚的神經纖維是無髓的。 3、結締組織構成的神經內膜: 由于神經纖維有3層結締組織膜支持和保護，因此周圍神經
多發性神經炎的診斷檢查
多發性神經炎的檢查主要為腦脊液檢查、肌電圖與神經傳導速度、免疫檢查及神經活檢。 1、腦脊液檢查：正常或蛋白含量輕度增高。 2、肌電圖與神經傳導速度：如果僅有輕度軸突變件，則傳導速度尚可正常。當有嚴重軸突變性及繼發性髓鞘脫失時則傳導速度減慢.肌電圖則有神經性異常改變。在節段性髓鞘脫失而軸突變性
腦白質病的病理與分類
病理 腦白質主要由神經纖維構成，有髓纖維由軸突髓鞘和Schwann細胞構成，髓鞘基本為同心環狀纏繞的雙層單位膜，髓鞘是神經纖維的主要組成部分，具有保護和營養神經纖維作用，任何原因的髓鞘異常均可引起臨床發病。 腦白質對各種有害刺激的典型反應是髓鞘的變化，髓鞘的異常改變是腦白質病影像表現異常的基
腦白質病的分類
腦白質病變是一組復雜的以神經細胞脫髓鞘為主的疾病，對其分類迄今尚無統一標準。常見的分類方法如下： 因此，目前對這一組疾病的分類，按它們起病時賄鞘發育是否成熟，可將這組疾病分為兩個大類： ①髓鞘發育正常的脫髓鞘性疾病 如多發性硬化、進行性多灶性腦白質病、急性散發性腦脊髓炎等； ②髓鞘形成不良
美開發出繪制腦髓鞘分布圖新法
據美國物理學家組織網報道，華盛頓大學圣·路易斯醫學院科學家開發出一種迅速探測腦中髓磷脂含量的新方法，可用于繪制腦細胞的髓鞘分布圖，而此前要分析髓鞘分布只能通過解剖。新方法有助于繪制更準確全面的腦線路圖，增進人們對大腦工作原理的理解，并有助于開發診斷和治療腦疾病的方法。相關研究發表在近日出版的《神
髓磷脂的基本信息
如果人類中樞神經系統出現故障，這一絕緣脂質就會降解，喪失功效，其中最常見的情況就是多發性硬化癥（multiple sclerosis），是形成于神經元外部的脂肪鞘，協助神經元傳遞神經信號，俗稱神經軸突（axon）。由疾病造成的髓磷脂損失，會損害主體的感官、行為、認知以及其他一些功能，而正因如此神經元
髓磷脂的基本信息
如果人類中樞神經系統出現故障，這一絕緣脂質就會降解，喪失功效，其中最常見的情況就是多發性硬化癥（multiple sclerosis），是形成于神經元外部的脂肪鞘，協助神經元傳遞神經信號，俗稱神經軸突（axon）。由疾病造成的髓磷脂損失，會損害主體的感官、行為、認知以及其他一些功能，而正因如此神經元
多發性神經炎的臨床表現及診斷檢查
臨床表現 主要表現為肢體遠端對稱性感覺、運動和植物神經功能障礙。 1.肢體遠端對稱性感覺 感覺異常（疼痛、麻木、過敏、減退）常呈手套、襪套式。 2.運動障礙 肌力減退、肌張力低下、腱反射減弱或消失，晚期有以肢體遠端為主的肌肉萎縮。 3.植物神經功能障礙 肢端皮膚發涼、蒼白、發紺或出
腦白質病的分類與癥狀
分類 腦白質病變是一組復雜的以神經細胞脫髓鞘為主的疾病，對其分類迄今尚無統一標準。常見的分類方法如下： 因此，目前對這一組疾病的分類，按它們起病時賄鞘發育是否成熟，可將這組疾病分為兩個大類： ①髓鞘發育正常的脫髓鞘性疾病 如多發性硬化、進行性多灶性腦白質病、急性散發性腦脊髓炎等； ②髓鞘
遺傳性神經性肌萎縮的病因及發病機制
病因 CMT多為常染色體顯性遺傳，少部分是常染色體隱性遺傳，X染色體連鎖顯性遺傳和X染色體連鎖隱性遺傳。 隨著分子生物學技術的發展，人們對CMT的分子病理機制有了更深入的了解。根據臨床表現、遺傳方式和病理特點通常將CMT分為4個類型，前3型為周圍神經髓鞘蛋白異常所致。 已經發現的與CMT有
鞘髓磷脂儲積癥的簡述
鞘磷脂沉積病（sphingomyelin lipidosis）,又稱尼曼-匹克氏病（Niemaoh-Pick disease簡稱NPD），屬先天性糖脂代謝性疾病。其特點是全單核巨噬細胞和神經系統有大量的含有神經鞘磷脂的泡沫細胞。較高雪氏病少見。為常染色體隱性遺傳，以猶太人發病較多，其發病率高達1
遺傳性神經性肌萎縮的發病機制
CMT1型和CMT3型的周圍神經病理特點相似，主要表現為慢性脫髓鞘過程，即有髓纖維呈脫髓鞘、薄髓鞘和髓鞘再生改變，同時伴有施萬（雪旺）細胞增生，呈洋蔥頭樣肥大，膠原纖維增生，膠原囊形成。間質血管改變比較明顯，主要為內皮細胞增生，吞飲小泡增多（郭玉璞，1992）。尸檢病理發現脊髓前角細胞和后根神經
鞘髓磷脂儲積癥的發病機理
本病為神經鞘磷脂酶（sphingomyelinase）缺乏致神經鞘磷脂代謝障礙。導致后者蓄積在單核0巨噬細胞系統內，出現肝、脾腫大，中樞神經系統退行性變。 神經鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇與一個分子的磷酸膽鹼（phosphocholine）在C1、部位連接而成。神經鞘磷脂來源于各種細胞膜和紅細胞基質
Cell：“雞尾酒”藥物來恢復視神經損傷的小鼠機體的視力
近日，刊登在國際雜志Cell上的一項研究報告中，來自波士頓兒童醫院的研究人員通過研究發現藥物“雞尾酒”或可恢復因青光眼視神經損傷引發的使命患者的部分視覺功能，青光眼影響著超過400萬美國人的健康。這項研究中，研究人員利用基因療法促進神經細胞再生，此外還添加了一種通道阻斷藥物來幫助神經從眼睛向腦部
關于神經細胞簡介
雖然神經元形態與功能多種多樣，但結構上大致都可分成細胞體（soma）和突起（neurite）兩部分。突起又分樹突（dendrite）和軸突（axon）兩種。軸突往往很長，由細胞的軸丘（axon hillock）分出，其直徑均勻，開始一段稱為始段，離開胞體若干距離后始獲得髓鞘，成為神經纖維，習慣上
關于頸髓脫髓鞘性病變的基本介紹
頸髓脫髓鞘性病變是頸髓受到壓迫損害神經中樞的疾病,發病嚴重時可侵犯脊髓前角細胞和腦干神經核以及大腦運動皮質錐體細胞危機生命。 長期保持固定姿勢，導致頸椎間盤突出后壓迫了頸髓。
關于頸髓脫髓鞘性病變的檢查介紹
一、病史及癥狀： 多青壯年發病，病前兩周內有上感呼吸感染癥狀,或疫苗接種史。有受涼、過勞、外傷等發病誘因。首發癥狀為雙下肢麻木、無力，病變相應部位背痛和束帶感，尿潴留和大便失禁。 二、輔助檢查： 1.急性期外周血白細胞計數正常或稍高。 2.腦脊液壓力正常，部分病人白細胞和蛋白輕度增高，糖
補充卵磷脂可改善腓骨肌萎縮癥
腓骨肌萎縮癥是外周神經系統常見的遺傳性疾病，全球患者超過200萬人，被認為是一種難以治愈的罕見性疾病。德國馬普實驗醫學研究所和哥廷根大學醫學中心研究人員合作研究發現，一種被稱為卵磷脂的無害食品補充劑可以治療和改善腓骨肌萎縮癥，有關研究成果發表在《自然·通訊》雜志上。 由于遺傳缺陷，基因PMP2
簡述鞘髓磷脂儲積癥的診斷依據
①肝脾腫大； ②有或無神經系統損害或眼底櫻桃紅斑； ③外周圍血淋巴細胞和單核細胞漿有空泡； ④骨髓可找到泡沫細胞； ⑤X線肺部呈粟粒樣或網狀浸潤； ⑥有條件可作神經鞘磷脂酶活性測定，悄神經鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴結活栓證實。
鞘髓磷脂儲積癥的鑒別診斷介紹
1.高雪病嬰兒型：以肝大為主，肌張力亢時，痙攣，無眼底櫻桃紅斑，淋巴細胞漿無空泡，血清酸性磷酸酶升高，骨髓中找到高雪細胞。 2.Wolman病：無眼底櫻桃紅斑，X線腹部平片可見雙腎上腺腫大，外形不變，有彌漫性點狀鈣化陰影。淋巴細胞胞漿有空泡。 3.GM神經節苷酶脂病Ⅰ型：出生即有容貌特征，前
簡述鞘髓磷脂儲積癥的治療措施
無特效療法，以對癥治療為主，附脂飲食，加強營養。 1.抗氧化劑 維生素C、E或丁羥基二苯乙烯，可阻止神經鞘磷脂M所含不飽和脂肪酸的過氧化和聚和作用，減少脂褐素和自由基形成。 2.脾切除 適于非神經型、有脾功能亢進者。 3.胚胎肝移植 已有成功的報道。
關于許旺細胞髓鞘的形成介紹
在有髓神經纖維發生中，伴隨軸突一起生長的施萬細胞表面凹陷成一縱溝，軸突位于縱溝內，溝緣的胞膜相貼形成軸突系膜（mesaxon）。軸突系膜不斷伸長并反復包卷軸突，把胞質擠至細胞的內、外邊緣及兩端（即靠近郎氏結處），從而形成許多同心圓的螺旋膜板層，即為髓鞘。故髓鞘乃成自施萬細胞的胞膜，屬施萬細胞的一
施萬細胞髓鞘的形成介紹
在有髓神經纖維發生中，伴隨軸突一起生長的施萬細胞表面凹陷成一縱溝，軸突位于縱溝內，溝緣的胞膜相貼形成軸突系膜（mesaxon）。軸突系膜不斷伸長并反復包卷軸突，把胞質擠至細胞的內、外邊緣及兩端（即靠近郎氏結處），從而形成許多同心圓的螺旋膜板層，即為髓鞘。故髓鞘乃成自施萬細胞的胞膜，屬施萬細胞的一
Nat－Cell－Biol：揭示突變基因引發神經性疾病發生的分子機制
近日，來自耶魯大學等處的一項最新研究報告指出，控制脂質代謝的一種基因的突變或可引發一種以髓鞘為標志的緩慢進行性的神經性遺傳疾病，相關研究或為揭示控制多發性硬化的新型療法提供思路，該研究刊登于國際雜志Nature Cell Biology上。 文章中，研究者指出，名為FAM126A的單一基因的突
關于頸髓脫髓鞘性病變的輔助檢查介紹
一、病史及癥狀： 多青壯年發病，病前兩周內有上感呼吸感染癥狀,或疫苗接種史。有受涼、過勞、外傷等發病誘因。首發癥狀為雙下肢麻木、無力，病變相應部位背痛和束帶感，尿潴留和大便失禁。 二、輔助檢查： 1.急性期外周血白細胞計數正常或稍高。 2.腦脊液壓力正常，部分病人白細胞和蛋白輕度增高，糖
關于頸髓脫髓鞘性病變的鑒別診斷介紹
1、頸髓硬膜外病變：頸髓硬膜外病變是脊髓壓迫癥的臨床表現之一，髓壓迫癥是指由各種性質的病變引起脊髓、脊神經根及其供應血管受壓的一組病癥。 2、頸髓完全性損傷：頸髓損傷是指頸椎骨折等造成頸段脊髓受傷，表現為四肢和軀干不同程度癱瘓、大小便障礙。患者常常因為呼吸肌癱瘓出現呼吸費勁、胸悶等表現，又因為
概述鞘髓磷脂儲積癥的臨床表現
多見于2歲以內嬰幼兒，亦有在新生兒期發病的。 1.急性神經型（A型或嬰兒型） 典型的尼曼-匹克（占85%），多在生后3～6月內，少數在生后幾周或1歲后發病。初為食欲不振、嘔吐、喂養困難、極度消瘦，皮膚干燥呈臘黃色，進行性智力、運動減退，肌張力低軟癱，終成白癡，半數有眼底櫻桃紅斑（cherryr
關于鞘髓磷脂儲積癥的輔助檢查介紹
1.血象 血紅蛋白正常或具有輕度貧血；脾亢時顯時白細胞減少。單核細胞和淋巴細胞常顯示特征空泡，約8～10個，具有診斷價值。電鏡下這些空泡系充滿類脂的溶酶體。血小板數正常，晚期有脾亢和骨髓明顯侵犯時間減少。患者白細胞缺乏神經磷脂酶活性。 2.骨髓象 含有典型的尼慢-匹克細胞，常稱泡沫細胞，核細胞