簡述單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病的臨床表現
同時存在兩組臨床癥狀、體征,即單克隆丙球病所導致的多系統病變表現,以及周圍神經受損害出現的周圍性運動、感覺自主神經功能障礙表現。此為本病的臨床特征之一。 MGUS或良性單克隆丙球病合并周圍神經病主要見于50歲以上,起病隱襲,以對稱性多發性神經病多見,主要表現為足麻木、感覺異常、平衡障礙和步態不穩,深感覺和觸覺受累明顯等深感覺受累癥狀,半數患者有疼痛不適。病程常遷延數年至數十年,晚期有下肢遠端無力和不同程度萎縮等運動神經受累癥狀,但很少因肌肉無力而導致臥床不起。少數患者可表現為單純性運動神經病,頗似運動神經元病的表現。......閱讀全文
簡述單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病的臨床表現
同時存在兩組臨床癥狀、體征,即單克隆丙球病所導致的多系統病變表現,以及周圍神經受損害出現的周圍性運動、感覺自主神經功能障礙表現。此為本病的臨床特征之一。 MGUS或良性單克隆丙球病合并周圍神經病主要見于50歲以上,起病隱襲,以對稱性多發性神經病多見,主要表現為足麻木、感覺異常、平衡障礙和步態不
單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病的臨床表現
同時存在兩組臨床癥狀、體征。即單克隆丙球病所導致的多系統病變表現,以及周圍神經受損害出現的周圍性運動、感覺自主神經功能障礙表現。此為本病的臨床特征之一。 MGUS或良性單克隆丙球病合并周圍神經病主要見于50歲以上,起病隱襲,臨床表現為足麻木、感覺異常、平衡障礙和步態不穩,深感覺和觸覺受累明顯。
簡述單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病的鑒別診斷
單克隆丙球病周圍神經病與慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病(CIDP)和多灶性運動神經病之間的關系目前還無法確定。CIDP與某些類型的單克隆丙球病周圍神經病的臨床表現和電生理特點非常相似,且均有腦脊液蛋白升高,而1/4的CIDP又可合并單克隆丙球病。20%~84%的多灶性運動神經病患者的血清中可
單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病的治療
1.惡性單克隆丙球病周圍神經病的治療。 2.良性單克隆丙球病中,IgG和IgA型M蛋白患者對大劑量的免疫球蛋白治療有效,給藥數天或數周后癥狀獲得改善。 3.血漿交換、類固醇和其他免疫抑制治療也能取得一定療效。免疫吸附的方法能清除血液中的IgG抗體和補體,但有可能導致病情一過性加重,須每月進行
單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病的診斷
少數患者可表現為單純性運動神經病,頗似運動神經元病的表現。 電生理檢查有時可有局限性運動傳導阻滯,腦脊液蛋白常增高。IgM型M蛋白患者,肢體震顫、深感覺缺失和共濟失調比較嚴重,肢體遠端無力出現較晚,電生理檢查有明顯的脫髓鞘改變。IgG型M蛋白患者電生理檢查表現為軸突型神經病。 1、具有周圍神
單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病的發病機制
單克隆丙球病合并周圍神經病的重要病理機制是M蛋白中含有多種直接作用于髓鞘和軸突膜的抗體。如MAG抗體能插入排列緊密的髓鞘板層結構中,并與MAG結合,從而破壞髓鞘結構的完整性和穩定性,導致產生脫髓鞘性周圍神經病。免疫組化研究已經發現周圍神經上有免疫球蛋白和補體的沉積。動物實驗也證實應用MAG、GM
關于單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病的簡介
單克隆丙種球蛋白病合并周圍神經病,也稱之為副蛋白血癥周圍神經病。血液中出現過多的M蛋白時稱為單克隆丙球病,又稱免疫球蛋白病、副蛋白病或漿細胞病。血液中出現M蛋白對周圍神經的病理意義在于M蛋白中包含一種或多種抗髓鞘或軸突膜的抗體,如抗MAG、GM1和GD1抗體。在原因未明的特發性周圍神經病中,有1
治療單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病的簡介
1.惡性單克隆丙球病周圍神經病的治療。 2.良性單克隆丙球病中,IgG和IgA型M蛋白患者對大劑量的免疫球蛋白治療有效,給藥數天或數周后癥狀獲得改善。 3.血漿交換、類固醇和其他免疫抑制治療也能取得一定療效。免疫吸附的方法能清除血液中的IgG抗體和補體,但有可能導致病情一過性加重,須每月進行
單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病的鑒別診斷
單克隆丙球病周圍神經病與慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病(CIDP)和多灶性運動神經病之間的關系目前還無法確定。CIDP與某些類型的單克隆丙球病周圍神經病的臨床表現和電生理特點非常相似,且均有腦脊液蛋白升高,而1/4的CIDP又可合并單克隆丙球病。20%~84%的多灶性運動神經病患者的血清中可
單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病的輔助檢查
(1)電生理檢查有時可有局限性運動傳導阻滯,M蛋白的類型與周圍神經病的臨床表現和肌電圖特點有關。 (2)相關檢查單克隆丙種球蛋白、尿凝溶蛋白、腦脊液。
單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病的臨床表現及診斷
臨床表現 同時存在兩組臨床癥狀、體征。即單克隆丙球病所導致的多系統病變表現,以及周圍神經受損害出現的周圍性運動、感覺自主神經功能障礙表現。此為本病的臨床特征之一。 MGUS或良性單克隆丙球病合并周圍神經病主要見于50歲以上,起病隱襲,臨床表現為足麻木、感覺異常、平衡障礙和步態不穩,深感覺和觸
單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病的其他輔助檢查
(1)電生理檢查 肌電圖可見周圍神經對稱性的遠端傳導速度減慢,以感覺受累為主,遠端運動潛伏期延長,嚴重時可見傳導阻滯及波形離散,也可見波幅減低情況,即有軸索受累。 (2)相關檢查 單克隆丙種球蛋白、尿凝溶蛋白、腦脊液。
診斷單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病的標準介紹
1.具有周圍神經病變的感覺、運動障礙等臨床表現。 2.對原因未明的特發性周圍神經病應常規進行尿和血清的蛋白電泳和免疫電泳以檢測有無M蛋白。 3.腦脊液蛋白常增高。 4.電生理檢查可有局限性運動傳導阻滯。 5.必要時腓腸神經活檢可見節段性脫髓鞘或軸突變性。
單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病的并發癥
經長期隨訪(2~22年)約有1/4患者可發展為惡性漿細胞病,以多發性骨髓瘤最常見,但尚無一種簡便而可靠的檢測方法來預測。核素標記指數提示漿細胞合成DNA速率增高則是發展為惡性漿細胞病的有力證據,但臨床尚無實用意義。
單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病的發病原因
單克隆丙種球蛋白病、免疫球蛋白病、副蛋白血癥及血內蛋白異常癥,此組疾病也被稱為漿細胞病。是一組腫瘤性或具有腫瘤傾向性的疾病,由源自免疫B細胞系的單克隆漿細胞異常增殖并分泌免疫球蛋白而引起。 周圍神經髓鞘由多種糖脂和糖蛋白構成,其中鞘糖脂(glycosphingolipids)和髓鞘相關蛋白(m
關于單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病的病因分析
單克隆丙種球蛋白病、免疫球蛋白病、副蛋白血癥及血內蛋白異常癥,此組疾病也被稱為漿細胞病,是一組腫瘤性或具有腫瘤傾向性的疾病,由源自免疫B細胞系的單克隆漿細胞異常增殖并分泌免疫球蛋白而引起。周圍神經髓鞘由多種糖脂和糖蛋白構成,其中鞘糖脂和髓鞘相關蛋白(MAG)被認為是免疫介導的周圍神經病的相關抗原
單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病的實驗室檢查
(1)血清的蛋白電泳對原因未明的特發性周圍神經病應常規進行血清的蛋白電泳和免疫電泳,以檢測有無M蛋白。 (2)尿中本-周蛋白有時雖然血清中M蛋白陰性,但M蛋白的輕鏈可以進入尿中稱為本-周蛋白,尿中本-周蛋白與血清M蛋白有相同的臨床意義,因此尿的檢測必須與血清同時進行。 (3)腦脊液蛋白常增高
單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病的發病機制及檢查
發病機制 單克隆丙球病合并周圍神經病的重要病理機制是M蛋白中含有多種直接作用于髓鞘和軸突膜的抗體。如MAG抗體能插入排列緊密的髓鞘板層結構中,并與MAG結合,從而破壞髓鞘結構的完整性和穩定性,導致產生脫髓鞘性周圍神經病。免疫組化研究已經發現周圍神經上有免疫球蛋白和補體的沉積。動物實驗也證實應用
單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病的鑒別診斷及治療
實驗室檢查 (1)血清的蛋白電泳對原因未明的特發性周圍神經病應常規進行血清的蛋白電泳和免疫電泳,以檢測有無M蛋白。 (2)尿中本-周蛋白有時雖然血清中M蛋白陰性,但M蛋白的輕鏈可以進入尿中稱為本-周蛋白,尿中本-周蛋白與血清M蛋白有相同的臨床意義,因此尿的檢測必須與血清同時進行。 (3)腦
單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病的發病原因介紹
發病原因 單克隆丙種球蛋白病、免疫球蛋白病、副蛋白血癥及血內蛋白異常癥,此組疾病也被稱為漿細胞病。是一組腫瘤性或具有腫瘤傾向性的疾病,由源自免疫B細胞系的單克隆漿細胞異常增殖并分泌免疫球蛋白而引起。 周圍神經髓鞘由多種糖脂和糖蛋白構成,其中鞘糖脂(glycosphingolipids)和髓鞘
單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病的診斷及并發癥
診斷 少數患者可表現為單純性運動神經病,頗似運動神經元病的表現。 電生理檢查有時可有局限性運動傳導阻滯,腦脊液蛋白常增高。IgM型M蛋白患者,肢體震顫、深感覺缺失和共濟失調比較嚴重,肢體遠端無力出現較晚,電生理檢查有明顯的脫髓鞘改變。IgG型M蛋白患者電生理檢查表現為軸突型神經病。 1、具
關于單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病的實驗室檢查
(1)血清的蛋白電泳 對原因未明的特發性周圍神經病應常規進行血清的蛋白電泳和免疫電泳,以檢測有無M蛋白。 (2)尿中本-周蛋白 有時雖然血清中M蛋白陰性,但M蛋白的輕鏈可以進入尿中稱為本-周蛋白,尿中本-周蛋白與血清M蛋白有相同的臨床意義,因此尿的檢測必須與血清同時進行。 (3)腦脊液蛋白
單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病的發病原因及發病機制
發病原因 單克隆丙種球蛋白病、免疫球蛋白病、副蛋白血癥及血內蛋白異常癥,此組疾病也被稱為漿細胞病。是一組腫瘤性或具有腫瘤傾向性的疾病,由源自免疫B細胞系的單克隆漿細胞異常增殖并分泌免疫球蛋白而引起。 周圍神經髓鞘由多種糖脂和糖蛋白構成,其中鞘糖脂(glycosphingolipids)和髓鞘
簡述白喉性周圍神經病的臨床表現
1、顱神經損害:軟腭麻痹是早期的突出表現,多見于病程第1~2周內。也可在發病數天內出現,鼻音,吞咽困難和吞咽時水和食物易從鼻孔內返流出。第2~3周由于睫狀肌癱瘓,調節反應喪失造成視力模糊。眼外肌很少受累,其中以外展麻痹相對多見,可造成復視。其他顱神經(三叉神經、面神經、迷走神經和舌下神經)也可以
簡述糖尿病周圍神經病變的臨床表現
糖尿病周圍神經病變 為糖尿病神經病變中最常見的類型,超過50%的患者可能有癥狀,表現為燒灼樣疼痛、電擊樣或針刺樣感覺、感覺過敏和麻木,常在夜間加重,累及足部和手部時呈襪子手套樣分布。也有部分患者無癥狀,僅在神經系統檢查時可發現異常。在以下5項檢查中,有2項或2項以上異常,就可診斷為糖尿病周圍神經
簡述血清免疫蛋白電泳的相關疾病和癥狀介紹
1、相關疾病 單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病,雷諾綜合征,希爾德病,單神經病與神經叢神經病,遺傳性感覺神經病,遺傳性壓力易感性周圍神經病,藥物中毒性周圍神經病,放射性脊髓病,工業毒物中毒性周圍神經病,漿細胞瘤 2、相關癥狀? 微血管心絞痛,皮膚萎縮和色素沉著,手掌硬性水腫。
腦脊液蛋白的相關疾病
克羅伊茨費爾特-雅各布病,蛛網膜炎,Creutzfeldt-Jakob病,多灶性運動神經病,單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病,朊毒體病,腔隙性腦梗死,非洲錐蟲病,小兒鉛中毒,囊蟲病
麻風性周圍神經病的臨床表現
1.周圍神經損害特點 麻風病的周圍神經損害以結核樣型最為顯著,瘤型較輕,界限型介于前兩型之間。最常受累的神經是耳大神經、尺神經、橈神經、脛神經和腓腸神經,腦神經也可受累,以面神經和三叉神經常見。 2.麻風性周圍神經病的感覺損害表現 多以感覺缺失起病,因無痛性的肢體損傷而引起注意。感覺受累的
關于單克隆丙種球蛋白(MMG)的簡介
單克隆性丙種球蛋白是由單克隆抗體的漿細胞大量增生產生的異常免疫球蛋白,其本質是一種免疫球蛋白或免疫球蛋白的片段,其又稱“M蛋白”。M蛋白多出現在多發性骨髓瘤、巨球蛋白血癥、惡性淋巴瘤等疾病。
慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病的鑒別診斷
1.多灶性運動神經病(MMN) MMN是僅累及運動神經的脫髓鞘性周圍神經病,主要表現為以肢體遠端肌肉開始的非對稱性無力,以上肢為主,不伴感覺減退;部分患者血清GM1抗體增高,腦脊液蛋白水平和細胞計數通常正常;電生理為多個非嵌壓部位出現不完全性運動傳導阻滯。MMN一般對皮質類固醇療效不佳,可用免