治療小兒普通易變型免疫缺陷的簡介
CVID的治療與XLA基本相似，靜脈免疫球蛋白(IVID)的標準劑量為每月400mg/kg。皮下注射人血丙種球蛋白可用于對IVID有不良反應者，其價格也比IVID便宜。經IVID治療后仍發生呼吸道和胃腸道感染，可用IgG和IgA滴鼻或口服。 胸腺肽注射或胸腺移植(用于T細胞缺陷為主者）。 適當的抗微生物制劑治療和預防感染甚為重要，使用抗菌藥物時，應每2周更換1次，以防耐藥性的產生。賈第鞭毛蟲感染者，使用甲硝唑治療可收到良好效果。......閱讀全文
治療小兒普通易變型免疫缺陷的簡介
CVID的治療與XLA基本相似，靜脈免疫球蛋白(IVID)的標準劑量為每月400mg/kg。皮下注射人血丙種球蛋白可用于對IVID有不良反應者，其價格也比IVID便宜。經IVID治療后仍發生呼吸道和胃腸道感染，可用IgG和IgA滴鼻或口服。 胸腺肽注射或胸腺移植(用于T細胞缺陷為主者）。 適
關于小兒普通易變型免疫缺陷的簡介
普通易變型免疫缺陷即普通常見變異型免疫缺陷病(CVID），是一種常見的低丙種球蛋白血癥，曾被稱為獲得性(或成人型、遲發性）低丙種球蛋白血癥。為一組病因不同的，主要影響抗體合成的原發性免疫缺陷病。臨床表現呈多樣性，男女均可患病，發病年齡可在幼兒期，但更常發于學齡期，甚或成人期。
關于小兒普通易變型免疫缺陷的預后介紹
CVID的預后較XLA為好。雖有存活到70歲者，但除非早期接受全面合理的治療，大多數患者的預后不良。嚴重細菌性或病毒性感染、自身免疫性疾病和癌癥是導致死亡的原因。
關于小兒普通易變型免疫缺陷的檢查介紹
1.免疫球蛋白和抗體反應 血清免疫球蛋白含量普遍降低。絕大多數CVID患者血清IgG含量不超過300mg/dl，個別病例可達到500mg/dl，血清IgM和IgA水平也甚低。對各種抗原刺激缺乏免疫應答，血清同族血凝素效價低下。噬菌體Φx174抗體反應顯示可產生少量中和抗體，抗體類別僅限于IgM
關于小兒普通易變型免疫缺陷的病因分析
1.分子遺傳學機制 CVID有部分病例有家族史，特別是與選擇性IgA缺陷患者發生于同一家庭。推測CVID和選擇性IgA缺陷病是由于某個或某幾個基因突變或缺失所致，只是目前尚不能明確而已。 2.B細胞缺陷。 3.T細胞缺陷 許多CVID的發病與T細胞功能缺陷密切相關，包括T細胞對B細胞的輔
簡述小兒普通易變型免疫缺陷的并發癥
1、診斷 根據臨床表現，實驗室檢查和X線等輔助檢查可確診。 2、并發癥 自身免疫性疾病和腫瘤：CVID易并發多種自身免疫性疾病，并發惡性腫瘤的幾率也較高。包括白血病、淋巴網狀組織腫瘤、胃癌和結腸癌等。
簡述小兒普通易變型免疫缺陷的臨床表現
1.感染 常見反復細菌性感染，如急、慢性鼻竇炎、中耳炎、咽炎、氣管炎和肺炎，可導致支氣管擴張。病原菌為嗜血流感桿菌、鏈球菌、葡萄球菌、肺炎球菌等。其他病原體如支原體、念珠菌、卡氏肺囊蟲、單純皰疹和帶狀皰疹病毒也可感染CVID患者。少部分患者合并中樞神經系統感染，如慢性化膿性腦膜炎和病毒性腦炎等
關于小兒普通易變型免疫缺陷的鑒別診斷介紹
應排除其他原發性免疫缺陷病，如X-連鎖無丙種球蛋白血癥（XLA）、高IgM綜合征，重癥聯合免疫缺陷（SCID）以及伴有低免疫球蛋白血癥的繼發性或獲得性免疫缺陷病（SID）。嬰幼兒發病者不易與XLA鑒別，CVID血清總Ig一般不低于300mg/dl，外周血B細胞計數接近正常，臨床癥狀也較XLA輕。
治療兒童普通變異型免疫缺陷的簡介
1.CVID的治療與XLA基本相似，靜脈免疫球蛋白（IVID）的標準劑量為每月400mg/kg。皮下注射人血丙種球蛋白可用于對IVID有不良反應者，其價格也比IVID便宜。經IVID治療后仍發生呼吸道和胃腸道感染，可用IgG和IgA滴鼻或口服。 2.胸腺肽注射或胸腺移植（用于T細胞缺陷為主者）
兒童普通變異型免疫缺陷的簡介
普通變異型免疫缺陷即普通常見變異型免疫缺陷病（CVID），是一種常見的低丙種球蛋白血癥，曾被稱為獲得性（或成人型、遲發性）低丙種球蛋白血癥。為一組病因不同的，主要影響抗體合成的原發性免疫缺陷病。臨床表現呈多樣性，男女均可患病，發病年齡可在幼兒期，但更常發于學齡期，甚或成人期。
關于普通易變免疫缺陷（CVI）的簡介
CVI病因不清楚。不同于X-聯無丙種球蛋白血癥，多數患者B淋巴細胞數量正常或增加，但不能發育為分泌型漿細胞。某些病例B淋巴細胞不能增殖或合成免疫球蛋白，而另一些病例雖能見到漿細胞制造免疫球蛋白，但不能分泌。在極少患者血清中發現抑制B淋巴細胞的物質，在體外試驗中去除抑制物質后B淋巴細胞功能恢復正常
簡述小兒免疫缺陷疾病的治療方案
1.宮內感染的預防和遺傳學預測 有些原發性免疫缺陷病，可通過預測胎兒的性別或測定羊水中各種酶含量來預測胎兒出生后是否有某些原發性免疫缺陷病，以指導人類的優生。同時積極預防宮內感染，對降低本病的發生有較大的作用。 2.一般治療 感染是導致免疫缺陷病惡化的主要因素，應采取各種有效措施預防感染。
關于小兒原發性免疫缺陷病的簡介
免疫缺陷病(immunodeficiency diseases，ID)是指免疫系統的器官(如胸腺)，免疫活性細胞(如淋巴細胞、吞噬細胞)及免疫活性分子(免疫球蛋白、淋巴因子、補體分子和細胞膜表面分子)發生缺陷，引起某種免疫反應能力缺失或降低，導致機體防御能力普遍或部分下降的一組臨床綜合征。因先天
簡述小兒原發性免疫缺陷病的免疫學治療
免疫替代：對全丙種球蛋白低下血癥、性連鎖高IgM免疫缺陷、選擇性IgG亞類缺陷、Ig水平近于正常的抗體缺陷或WAS等患者定期給予人血丙種球蛋白制劑，可降低感染率。 目前臨床上有兩種劑型的丙球可供選用。一種為肌內注射人血丙種球蛋白(IGIM)，另一種為靜脈注射人血丙種球蛋白(IGIV)。肌內注射
關于小兒原發性免疫缺陷病的治療介紹
原發性免疫缺陷病的治療原則：保護性隔離與鼓勵患兒以相對正常的生活方式相結合；合理使用抗生素；針對性地進行免疫替代療法、免疫調節和免疫重建。 一般護理 (1)飲食：應保證患嬰充足的營養供給(富含三大營養素、維生素、微量元素之飲食)。因母乳中含有抗感染因子及各種適合嬰兒的營養素，故應鼓勵和促進母
治療小兒選擇性免疫球蛋白G亞類缺陷病的簡介
反復注射聯合多糖和蛋白質疫苗可能能夠提高機體的抗體反應。靜脈注射人免疫球蛋白（IVIG，靜脈注射丙種球蛋白，靜脈注射用人血丙種球蛋白）。IVIG的應用應限于有嚴重臨床癥狀而對抗生素治療無反應的患兒。發生感染時，應給予適當的抗感染藥物。繼發性IgG亞類缺陷者，應針對原發病因進行治療，如營養紊亂者經
用藥治療小兒獲得性免疫缺陷綜合征腎病的簡介
1.藥物治療 用來治療HIV-N的藥物有齊多夫定(疊氮脫氧胸苷，即AZT)、環孢素(cyclosporine)，給藥后蛋白尿或減少或消除。 2.保守療法 限制液體、蛋白、鈉攝取，加高熱卡的食物及極小劑量的堿化劑保守療法。 3.透析療法和腎移植 對HIV-N發展到ESRD病人的治療有很大的爭議
簡述小兒原發性免疫缺陷病的一般治療
(1)抗生素和抗病毒藥物的使用：原發性免疫缺陷病患兒容易反復感染。對于細菌感染抗生素的應用是極為必要的。因為很多患兒會發生嚴重感染甚至死于初次感染或早期感染，所以一旦病人出現發熱或其他感染的征象應盡早應用抗生素。對治療前適當選用咽拭子培養、血培養，特別是對抗生素不敏感需換用抗生素的患者應及早做細
免疫缺陷病的簡介
免疫缺陷病（immunodeficiency diseases）IDD是一組由于免疫系統發育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二種類型：①原發性免疫缺陷病，又稱先天性免疫缺陷病，與遺傳有關，多發生在嬰幼兒。②繼發性免疫缺陷病，又稱獲得性免疫缺陷病，可發生在任何年齡，多因嚴重感染，尤其
治療人類免疫缺陷病毒相關性腎病的簡介
AIDS強調綜合治療，包括一般治療、抗病毒治療、恢復或改善免疫功能的治療，以及針對機會性感染、腫瘤等的治療。 HIVAN目前缺乏有效的治療措施，FSGS引起的腎病綜合征或其他類型腎病，皮質激素治療無效。在僅有少量蛋白尿患者腎功能尚未明顯減退前使用疊氮胸苷（Azidthymidine），可以阻止
兒童普通變異型免疫缺陷的病因分析
1.分子遺傳學機制 CVID有部分病例有家族史，特別是與選擇性IgA缺陷患者發生于同一家庭。推測CVID和選擇性IgA缺陷病是由于某個或某幾個基因突變或缺失所致。 （1）第6對染色體主要組織相容性復合體（MHC）Ⅲ補體基因C4A基因缺乏，并常有特殊的人類白細胞抗原（HLA）或腫瘤壞死因子（T
兒童普通變異型免疫缺陷的預后介紹
CVID的預后較XLA為好。雖有存活到70歲者，但除非早期接受全面合理的治療，大多數患者的預后不良。嚴重細菌性或病毒性感染、自身免疫性疾病和腫瘤性疾病是導致死亡的原因。
兒童普通變異型免疫缺陷的檢查介紹
1.免疫球蛋白和抗體反應 血清免疫球蛋白含量普遍降低。絕大多數CVID患者血清IgG含量不超過300mg/dl，個別病例可達到500mg/dl，血清IgM和IgA水平也甚低。對各種抗原刺激缺乏免疫應答，血清同族血凝素效價低下。噬菌體Φx174抗體反應顯示可產生少量中和抗體，抗體類別僅限于IgM
關于小兒免疫缺陷疾病的細胞免疫功能測定
(1)延遲性皮膚超敏反應(DCH)：皮內注射抗原0.1ml，于48～72h觀察注射部位反應，若紅、腫、硬結直徑l0～15mm為陽性，>15mm為強陽性。需同時觀察5種抗原均為陰性才示T細胞功能缺陷。常用的皮試抗原為：①結核菌素：1∶100至1∶1000舊結核菌素，或10U結核菌素純蛋白衍生物(P
關于小兒免疫缺陷疾病的基本介紹
兒童先天性免疫缺陷病常并有各種先天畸形和合并自身免疫性疾病。 家族中曾有在嬰幼兒期因感染而死亡的病例，或有反復感染史提示有原發性免疫缺陷病的可能。感染發生于生后者，應疑為聯合免疫缺陷病，生后6個月才發生反復化膿性感染者，可能為抗體缺陷。奈瑟菌易感者可能與補體缺陷有關。慢性肉芽腫形成則是中性粒細
關于體液免疫缺陷的簡介
（1）原發性丙種球蛋白缺乏癥：有兩種類型：①Bruton型，較常見，為嬰兒性聯丙種球蛋白缺乏病，與X染色體隱性遺傳有關，僅發生于男孩，于出生半年以后開始發病；②常染色體隱性遺傳型，男女均可受累，也可見于成年人。 （2）孤立性IgA缺乏癥：本病是最常見的先天性免疫缺陷病，患者的血清IgA和粘膜表
關于細胞免疫缺陷的簡介
細胞免疫（T細胞）缺陷為主的疾病單純T細胞免疫缺陷較為少見，一般常同時伴有不同程度的體液免疫缺陷，這是由于正常抗體形成需要T、B細胞的協作。T細胞免疫缺陷病的發生與胸腺發育不良有關，故又稱胸腺發育不良或Di George綜合征。本病與胚胎期第Ⅲ、Ⅳ對咽囊發育缺陷有關，因此，患者常同時有胸腺和甲狀
治療人免疫缺陷病毒感染性腎病的簡介
1.HIVAN治療 HIVAN目前缺乏有效的治療措施，主要治療包括抗病毒治療、ACEI或ARB降蛋白尿。FSGS引起腎病綜合征或其他類型腎病，對皮質激素均無效。有人提出試用Azidthymidine治療HIVAN，可以阻止或減少HIVAN患者的FSGS的進展，但應在僅有少量蛋白尿患者腎功能尚未
治療人類免疫缺陷病毒相關關節炎的簡介
目前缺乏根治人類免疫缺陷病毒感染的有效藥物。治療應最大限度和持久地降低病毒載量，獲得免疫功能重建和維持免疫功能，提高生活質量。本病強調綜合治療，包括一般治療、抗病毒治療、恢復或改善免疫功能治療，以及早期合理聯合抗風濕藥治療。 1.抗病毒治療 抗人類免疫缺陷病毒治療是人類免疫缺陷病毒相關關節炎
關于小兒獲得性免疫缺陷綜合征腎病的簡介
為人類免疫缺陷病毒(HIV)引起的慢性嚴重性疾病，造成腎臟損害致腎小球硬化。HIV感染人體后主要引起輔助性T淋巴細胞即CD4T淋巴細胞的損傷和減少，同時導致其他免疫功能的損傷，從而引起各種機會性感染及腫瘤，最終導致病人死亡。艾滋病已在全世界各國流行，因其預后不良、病死率高，尚無根治辦法，已經造成