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    發布時間:2022-11-07 15:07 原文鏈接: 關于體液免疫缺陷的簡介

      (1)原發性丙種球蛋白缺乏癥:有兩種類型:①Bruton型,較常見,為嬰兒性聯丙種球蛋白缺乏病,與X染色體隱性遺傳有關,僅發生于男孩,于出生半年以后開始發病;②常染色體隱性遺傳型,男女均可受累,也可見于成年人。

      (2)孤立性IgA缺乏癥:本病是最常見的先天性免疫缺陷病,患者的血清IgA和粘膜表面分泌型IgA(SlgA)均缺乏。可以是家族性或獲得性,前者通過常染色體隱性或顯性遺傳。患者多無癥狀,有些可有反復鼻竇或肺部感染及慢性腹瀉、哮喘等表現。自身免疫、過敏性疾病的發病率也較高。

      (3)普通易變免疫缺陷病:普通易變免疫缺陷病(common variable immunodeficiency)是相當常見而未明確了解的一組綜合征。男女均可受累,發病年齡在15~35歲不等,可為先天性或獲得性。其免疫缺陷累及范圍可隨病期而變化,起病時表現為低丙種球蛋白血癥,隨著病情進展可并發細胞免疫缺陷。

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