簡述小兒原發性纖毛運動障礙的臨床表現
發病年齡可自嬰幼兒至成年，但以學齡兒童及青年為多。隨年齡而加重的反復上下呼吸道感染，包括復發性中耳炎、鼻竇炎和支氣管炎、肺炎以致支氣管擴張癥狀。常見耳道流膿、鼻膿性分泌物、咳嗽、咳痰咯血，嚴重時喘憋。常易誤診為一般慢性支氣管炎、慢性肺炎、哮喘和肺結核，常見體征為發紺和杵狀指，支氣管造影可見支氣管擴張以兩下葉最常見，其次為左肺上葉和右肺中葉，形態以柱狀擴張為多見。少數可見囊狀擴張。有時可伴肺不張和肺氣腫。聽力損害、男性不育癥等，50%的患者合并右位心。 卡塔格內氏綜合征（Kartagener綜合征）由下列三聯征組成： 1.支氣管擴張 2.鼻旁竇炎或鼻息肉 3.內臟轉位（主要為右位心），有家族性 人類內臟反位的發生率約為1：10000～1：5000，支氣管擴張的普通發病率為0.3‰～0.5‰，而在內臟反位的病例支氣管擴張的發病率可增到12%～25%，為一般人的40～50倍。因此，右位心兒童如伴頻發上感和肺炎，應考慮到有......閱讀全文
簡述小兒原發性纖毛運動障礙的臨床表現
發病年齡可自嬰幼兒至成年，但以學齡兒童及青年為多。隨年齡而加重的反復上下呼吸道感染，包括復發性中耳炎、鼻竇炎和支氣管炎、肺炎以致支氣管擴張癥狀。常見耳道流膿、鼻膿性分泌物、咳嗽、咳痰咯血，嚴重時喘憋。常易誤診為一般慢性支氣管炎、慢性肺炎、哮喘和肺結核，常見體征為發紺和杵狀指，支氣管造影可見支氣管
如何診斷小兒原發性纖毛運動障礙？
本病患兒自新生兒期起即有反復中耳炎病史，患兒反復咳嗽、痰多而稠厚，為黃綠色膿痰，有支氣管擴張的表現，結合右位心，診斷并不困難。 1.臨床表現 有典型的臨床表現，慢性、反復的呼吸道感染，可伴有支氣管擴張的表現，同時可有鼻竇炎、中耳炎、男性不育等；伴內臟轉位時，應考慮Kartagener綜合征。
預防小兒原發性纖毛運動障礙的簡介
本病無明顯性別差異，但有家族遺傳傾向，可同代或隔代發病，其父母多有近親結婚史，常和其他先天性畸形（如房間隔缺損）同時存在，應加強孕期保健。出生后積極預防上呼吸道感染，一旦發生呼吸道感染應用抗生素，直至完全復原為止。作好麻疹和百日咳等自身免疫。非感染期可用抗生素預防感染，正確的治療可使患者擁有正常
關于小兒原發性纖毛運動障礙的簡介
原發性纖毛運動障礙（PCD）又稱纖毛不動綜合征，屬常染色體隱性遺傳，是各種遺傳性原發纖毛結構缺陷引起的纖毛功能異常，常見的是呼吸道纖毛功能異常，引起反復的呼吸道感染。原發性纖毛運動障礙包括纖毛不動綜合征、Kartagener綜合征，纖毛運動不良和原發性纖毛定向障礙等幾種類型。PCD中50%的病例
關于小兒原發性纖毛運動障礙的病因分析
1.先天性異常 原發性纖毛不動綜合征、囊性纖維性變、Young綜合征、纖毛長度異常、纖毛缺如、動力短臂短缺、全部或部分缺如、放射輪軸缺陷和微管異位等。 2.后天獲得性 局部異常多為繼發性。慢性氣管炎、肺炎、支氣管擴張、哮喘和肺癌可引起纖毛大小不等、巨大纖毛；慢性鼻竇炎、哮喘可引
治療小兒原發性纖毛運動障礙的相關介紹
關于PCD的治療，在感染急性期應積極抗感染，加強拍背及體位引流，促進痰液排出，以保護其肺功能，盡量避免肺心病的發生。治療同一般支氣管擴張，主要是對癥治療，以抗感染為主，霧化吸入祛痰及體位引流為輔，支氣管擴張藥緩解喘息及氣道梗阻，治療鼻竇炎及中耳炎，同時應預防其他感染。如麻疹、流感等，避免空氣污染
關于小兒原發性纖毛運動障礙的檢查介紹
1.一般檢查 常有白細胞計數增高，低氧血癥等。 2.電鏡檢查 確診可取鼻腔黏膜活檢或支氣管鏡取支氣管黏膜上皮在電鏡下觀察纖毛數目及結構異常，從而確診。檢查精子泳動能力有缺欠每可輔助診斷。 3.影像學檢查 肺部炎癥影、支氣管炎、肺炎、鼻竇炎、支氣管擴張等改變，有時可伴肺不張和肺氣腫；支氣
關于小兒原發性纖毛運動障礙的鑒別診斷介紹
1.繼發性纖毛障礙 原發性纖毛運動障礙應與繼發性纖毛柱狀上皮結構異常相鑒別，后者多繼發于感染、大氣污染等因素，結構改變具有可逆性，以復合纖毛和微管缺陷多見。繼發性纖毛柱狀上皮結構異常多起病晚，有反復感染及治療不正規等病史。因此纖毛活檢最好于抗感染4～6周后進行為佳。 2.囊性纖維性變
關于小兒原發性纖毛運動障礙的并發癥介紹
原發性纖毛運動障礙可引起反復鼻竇炎、支氣管炎、肺炎、中耳炎、宮外孕、不孕不育癥及腦積水等。反復上下呼吸道感染，包括復發性中耳炎、鼻竇炎和支氣管炎、肺炎以致支氣管擴張癥狀。常見耳道流膿、鼻膿性分泌物、咳嗽、咳痰咯血，嚴重時喘憋。發紺和杵狀指。右位心兒童如伴頻發上感和肺炎，應考慮到有合并支氣管擴張和
簡述小兒原發性肺結核的臨床表現
原發性肺結核起病多比較緩慢，癥狀也不太明顯。初起時可有低熱、輕咳、食欲減退等，常常容易被診為感冒或支氣管炎而被忽視。稍重者結核中毒癥狀較明顯，可見有長期不規則低熱、食欲不振、消瘦、盜汗、疲乏等。也有少數患兒急性起病，表現為高熱，體溫可達39℃左右甚至更高，而且高熱持續時間也比較長，可持續1-3周
簡述小兒原發性腎病綜合征的臨床表現
大量蛋白尿，高度水腫，高膽固醇血癥，低白蛋白血癥。發病年齡和性別，以學齡前為發病高峰，單純性發病年齡偏小，緊腅性偏長，男比婦女多，男：女約為1.5～3.7∶1。 水腫是最常見的臨床表現，常最早為家長所發現，始自眼瞼，顏面，漸及四肢全身，水腫為可凹性，尚可出現漿膜腔積液如胸水，腹水，男孩常有顯著
支氣管造影的相關疾病和癥狀介紹
相關疾病 鼻旁竇支氣管綜合征，Kartagener綜合征，小兒先天性肺囊腫，小兒原發性纖毛運動障礙，小兒單側肺異常透亮綜合征，急性氣管－支氣管炎，氣管支氣管異物，喘息樣支氣管炎，小兒支氣管擴張，小兒縱隔壓迫綜合征 相關癥狀 喘證，痰鳴氣促，唿吸短促，纖毛清除功能障礙，纖毛結構缺陷，支氣管狹
簡述原發性肝癌的臨床表現
1.肝區疼痛 半數以上病人肝區疼痛為首發癥狀，多為持續性鈍痛、刺痛或脹痛。主要是由于腫瘤迅速生長，使肝包膜張力增加所致。位于肝右葉頂部的癌腫累及橫膈，則疼痛可牽涉至右肩背部。當肝癌結節發生壞死、破裂，可引起腹腔內出血，出現腹膜刺激征等急腹癥表現。 2.全身和消化道癥狀 主要表現為乏力、消瘦
簡述小兒原發性肺結核的基本癥狀
小兒原發性肺結核，如果吸入的結核桿菌數量比較少或者由于自身的因素，使臨床表現出較輕的癥狀，甚至覺察不到，只有在體檢胸部X線的時候發現。病情較重者會出現中毒癥狀，典型表現是低熱、盜汗、沒有力氣、不愿吃飯等，這是針對年齡較大的兒童來說的。嬰幼兒可以急性起病，出現高熱，還會表現體重不增或生長發育障礙。
簡述原發性心臟腫瘤的臨床表現
心臟各類原發腫瘤的發生部位、病理類型、大小及活動度等有較大差異，其臨床特征復雜多樣，缺乏特異性。最常見的臨床表現為勞累后心悸、氣急、胸悶，類似二尖瓣狹窄的癥狀。本病病程進展較快，最終發生心力衰竭。頭昏或一過性昏厥均是由于瘤體阻塞二尖瓣瓣口而引起的一過性腦血供不足，患者休息或改變體位，可使上述癥狀
簡述原發性脂肪肉瘤的臨床表現
肝臟原發性脂肪肉瘤發病初期無明顯癥狀，隨著腫瘤的增大，患者出現右上腹鈍痛或隱痛常向右肩部放射疼痛是由于腫瘤膨脹性生長牽拉肝包膜所致。常有食欲減退、消瘦、乏力，偶有頑固性呃逆。肝原發性脂肪肉瘤與肝臟其他惡性腫瘤不同的是患者一般無黃疸表現。已報道的數例患者瘤體體積巨大，一般在10cm×10cm×10
簡述原發性肺結核的臨床表現
少數患者癥狀不明顯或全無癥狀，僅在胸部X線檢查時被發現。 1.起病緩慢，常以全身結核中毒癥狀為主，長期不規則低熱、食欲不振、盜汗、乏力等。嬰幼兒可呈急性起病，突然高熱2～3周后降為持續低熱。 2.高度腫大淋巴結可出現壓迫和刺激癥狀，常見為干咳和刺激性咳嗽、哮鳴、聲音嘶啞；引起支氣管穿孔可發生
簡述小兒嘔吐－的臨床表現
小兒嘔吐僅是一種癥狀，給患兒帶來很大痛苦。嘔吐前面色蒼白、上腹部不適（幼兒常說腹痛）、厭食、進食進水均吐。突出物有時從口和鼻腔噴出。嘔吐嚴重時，患兒出現口渴尿少，精神萎靡不振，口唇紅，呼吸深長脫水酸中毒的臨床表現。其病因多樣，同時伴有原發病的癥狀。
簡述小兒多囊腎的臨床表現
50歲前有癥狀的，存活時間較長，常有家族史，癥狀分為兩方面，一方面與囊腫有關，另一方面與腎功能受損有關。與囊腫有關的癥狀為不適，腰痛，腰部腫物，血尿，急性感染，以及當血尿或并發結石通過輸尿管時可發生絞痛。病變進展時，腎組織受壓，腎功能受損則有慢性腎功能不全，最終出現尿毒癥，腎衰竭出現前，常有尿濃
簡述小兒腸炎的臨床表現
1.輕型 起病可急可緩，以胃腸道癥狀為主，食欲不振，偶有溢乳或嘔吐，大便次數增多（3～10次/日），無脫水及全身中毒癥狀，多于數日內痊愈，大便常規可見少量白細胞。 2.重度 急性起病，或由輕度腹瀉轉變而來。常有較為嚴重的胃腸道癥狀，尚可伴有較為明顯的脫水、電解質紊亂及全身中毒癥狀，嚴重者可
簡述小兒氣胸的臨床表現
氣胸的癥狀與起病急緩、胸腔內氣量多少、原先肺部病變范圍大小、氣胸的類型等有關。 一般而言氣胸大多是突然發生，癥狀較兇險，氣胸癥狀及體征依胸腔內氣量大小及是否張力性而異。多在原有疾病基礎上突然惡化，出現呼吸加快及窘迫，因缺氧小兒表情惶恐不安。嬰幼兒氣胸發病多較急重，大都在肺炎病程中突然出現呼吸困
簡述小兒胃炎的臨床表現
1.急性胃炎 多急性起病，大都有比較明顯的致病因素。常有上腹疼痛、惡心、噯氣、嘔吐和食欲減退等，其臨床表現常輕重不等。由藥物和應激因素引起的胃炎，常僅表現為嘔血和黑便，一般為少量，呈間歇性，可自止，但也可發生大出血。可伴有脫水、電解質紊亂、休克。細菌感染者伴全身中毒癥狀或伴急性腸炎。 2.慢
簡述小兒原發性腹膜炎的發病機制
細菌進入腹腔后，引起腹膜充血、水腫及滲出。滲液內含大量中性白細胞、壞死組織、細菌和凝固的纖維蛋白，一般呈混濁性滲液或呈稀薄膿性液。因滲液量大而纖維蛋白含量較少，形成局限性膿腫者較少。鏈球菌膿液稀，很少產生纖維蛋白性粘連。葡萄球菌、大腸埃希桿菌及肺炎球菌引起的膿較稠，粘連較多。感染控制后，膿液即被
簡述原發性卵巢絨癌的臨床表現
1.腹部表現 腹痛、腹塊是最常見的癥狀。 2.不規則陰道出血 不規則陰道出血是因為卵巢絨癌分泌絨毛膜促性腺激素（HCG）常伴有功能性間質即間質黃素化所致，子宮內膜可有蛻膜性反應。 3.發熱 可達38℃～39℃，發熱可能由于腫瘤出血壞死或感染所致。 4.性早熟 發生在青春期前者可表現
簡述原發性阿米巴腦膜腦炎的臨床表現
本病潛伏期較短，一般僅為3～5天，最多為7～15天。早期會出現味覺和嗅覺異常，此為病原體侵入的反應。常以劇烈頭痛、高熱、噴射性嘔吐等癥狀開始，繼而出現全身性或局限性癲癇發作，并有明顯的腦膜刺激癥狀，如頸強直、克尼格征及布魯津斯基征陽性等。多數在數天內轉入譫妄、癱瘓及昏迷。有些患者還會出現運動失調
簡述原發性膽總管結石的臨床表現
膽總管結石的臨床表現及病情的輕、重、危，完全取決于結石阻塞時的程度和有無膽道感染。發作時膽總管結石B超，陣發性上腹部絞痛，寒戰發熱和黃疸三者并存（夏科三聯征），是結石阻塞繼發膽道感染的典型表現。 由于c，膽總管擴張，加之膽囊的收縮，膽總管的蠕動，可使結石移位或排除。一旦梗阻解除，膽汁不流通癥狀
簡述原發性醛固酮增多癥的臨床表現
1.高血壓 為最早出現癥狀。多數患者血壓大幅升高，但惡性高血壓罕見。原發性醛固酮增多癥（PA）可能伴隨頑固性高血壓，其定義為即使堅持使用適當的含利尿劑在內的3種藥物治療方案后血壓（BP）仍不達標。但極少數患者可不伴高血壓。 2.神經肌肉功能障礙 （1）肌無力及周期性麻痹甚為常見。一般說來血
簡述原發性聯合免疫缺陷的臨床表現
CID分為SCID和比SCID癥狀稍微溫和的CID。 SCID多在患兒
簡述小兒原發性免疫缺陷病的并發癥
反復發生各種感染或機會感染，生長發育延緩，常見敗血病、腦膜炎、骨髓炎等深部嚴重感染，可發生壞疽性膿皮病；反復呼吸道感染和肺炎，支氣管擴張；可發生再障溶血性貧血和血小板減少，以及嚴重的接種后反應，并可并發腫瘤和自身免疫性疾病等等。
簡述小兒iga腎病的臨床表現
典型的IgA腎病表現：反復發作性肉眼血尿常出現在呼吸道感染后1～2天內，不伴有任何泌尿系感染癥狀、高血壓、水腫等。血尿持續1-5天轉為鏡下血尿。 輕型的IgA腎病：持續鏡下血尿沒有任何癥狀，常在因其他疾病就診做常規檢查時發現。癥狀不典型容易漏診。 有的患兒臨床出現急性腎炎綜合征的癥狀，如水腫