關于復發性多發軟骨炎性鞏膜炎的簡介
復發性多發軟骨炎性鞏膜炎是一種少見、不明原因的多系統疾病。 含有高濃度糖胺多糖的軟骨和其他組織是主要的靶器官，包括耳廓、鼻軟骨、咽鼓管、喉、氣管、主支氣管、關節、血管和鞏膜等。 復發性多軟骨炎的發病幾乎無性別和年齡的差別，白種人發病率較高，高峰發病年齡在40歲左右。眼病發生率為60%，20%的復發性多軟骨炎患者持續存在眼部癥狀。最常見的眼部病變是鞏膜炎或鞏膜外層炎，但也可出現前葡萄膜炎、視網膜炎、眼外肌麻痹、視神經炎、結膜炎、角膜炎和突眼等。 復發性多軟骨炎的病因尚不清楚,但根據病變部位及常伴有的全身性疾病提示全身因素起作用,Ⅱ型膠原抗體對糖胺多糖和Ⅱ型膠原的存在均為免疫紊亂的證據，屬于免疫紊亂性疾病，具體發病機制尚不清楚。 復發性多發軟骨炎性鞏膜炎與治療其他因素引起的壞死性前鞏膜炎相比較，更為棘手且療效最差。......閱讀全文
關于復發性多發軟骨炎性鞏膜炎的簡介
復發性多發軟骨炎性鞏膜炎是一種少見、不明原因的多系統疾病。 含有高濃度糖胺多糖的軟骨和其他組織是主要的靶器官，包括耳廓、鼻軟骨、咽鼓管、喉、氣管、主支氣管、關節、血管和鞏膜等。 復發性多軟骨炎的發病幾乎無性別和年齡的差別，白種人發病率較高，高峰發病年齡在40歲左右。眼病發生率為60%，20%
治療復發性多發軟骨炎性鞏膜炎的簡介
氨苯砜（dapsone）對某些復發性多軟骨炎有治療效果，因此，對磺胺類藥物不敏感或葡萄糖-6-磷酸脫氫-6-磷酸脫氫酶不足的、患彌漫性或結節性鞏膜炎的患者，可給予氨苯砜聯合NSAID。因服用氨苯砜患者可能會出現輕度溶血，常有代償性網狀細胞過多，所以氨苯砜早期宜用小劑量，一般為25mg，2次/d，
診斷復發性多發軟骨炎性鞏膜炎的簡介
復發性多軟骨炎臨床特征為復發性耳、鼻部軟骨炎、RF陰性、炎癥性多發性關節炎、眼組織的炎癥、呼吸道軟骨炎、耳蝸和（或）前庭損害。臨床遇有下列情況之一者，復發性多軟骨炎診斷即可成立： ①出現以上3個或更多的臨床特征； ②至少1個臨床特征和活檢組織發現有血管炎； ③在2個或更多部位發現軟骨炎，并
關于復發性多發軟骨炎性鞏膜炎的病因分析
1、病因 復發性多發軟骨炎性鞏膜炎的病因尚不清楚,但根據病變部位及常伴有的全身性疾病提示全身因素起作用,Ⅱ型膠原抗體對糖胺多糖和Ⅱ型膠原的存在均為免疫紊亂的證據。 2、發病機制 復發性多發軟骨炎性鞏膜炎屬于免疫紊亂性疾病，具體發病機制尚不清楚。
關于復發性多軟骨炎性鞏膜炎的簡介
復發性多軟骨炎(RP)是一種少見不明原因的多系統疾病。含有高濃度糖胺多糖的軟骨和其他組織是主要的靶器官，包括耳廓鼻軟骨、咽鼓管喉、氣管、主支氣管關節、血管和鞏膜等。 流行病學： RP發病幾乎無性別和年齡的差別鶒，白種人發病率較高，高峰發病年齡在40歲左右健康搜索RP的眼病發生率為60%，20%的
復發性多發軟骨炎性鞏膜炎的非眼部表現
耳軟骨炎是復發性多軟骨炎最常見的表現，約88.6%的患者患有外耳軟骨炎，可有單側或雙側的耳廓突然劇痛、壓痛，伴有紅腫。長期反復的炎癥可致軟骨吸收，使耳外形松弛、變軟并下垂。約50%的患者累及中耳、內耳，引起聽力喪失、前庭功能障礙性眩暈、耳咽鼓管阻塞、外耳道狹窄、傳導性耳聾等。50%的患者出現鼻軟
簡述復發性多發軟骨炎性鞏膜炎的眼部表現
復發性多軟骨炎最常見的眼部病變是鞏膜炎或鞏膜外層炎，但也可出現前葡萄膜炎、視網膜炎、眼外肌麻痹、視神經炎、結膜炎、角膜炎和突眼等。 （1）鞏膜炎：復發性多軟骨炎患者鞏膜炎的發生率為14%，反之鞏膜炎患者復發性多軟骨炎的發生率為0.96%～2.06%。鞏膜炎可為彌漫性、結節性、壞死性前鞏膜炎和后
復發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎的簡介
復發性多發性軟骨炎是一種少見的自身免疫性疾病，主要表現為耳郭鼻喉、氣管軟骨的炎癥，易發生關節炎、鞏膜外層炎、鞏膜炎和葡萄膜炎。此病在文獻中曾被稱為多發性軟骨炎軟骨膜炎。眼部表現可是此病的最初表現但多在全身病變之后發生。眼病變發生率約50%，主要表現為結膜炎、鞏膜炎、鞏膜外層炎、周邊潰瘍性角膜炎、
關于復發性多發軟骨炎性鞏膜炎的實驗室檢查介紹
1.血常規檢查：可出現正色素或低色素性貧血，白細胞增加，嗜酸性粒細胞增多，DR（ESR）增快以及蛋白尿。 2.病理學檢查：在光鏡下，軟骨的改變包括基質染色消失，其中以中性粒細胞、淋巴細胞淺層浸潤為主，最后正常組織結構破壞，繼而纖維化。電鏡下顯示表層軟骨細胞基質及彈力纖維的異常改變。
關于復發性多發軟骨炎性鞏膜炎的流行病學介紹
復發性多軟骨炎發病幾乎無性別和年齡的差別，白種人發病率較高，高峰發病年齡在40歲左右。復發性多發軟骨炎性鞏膜炎的眼病發生率為60%，20%的復發性多軟骨炎患者持續存在眼部癥狀。
關于復發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎的檢查
1.實驗室檢查 本病的診斷主要根據典型的臨床表現。在一些患者可出現血沉增快、輕度正常紅細胞性和紅細胞色素正常性貧血、白細胞數增多、血小板增多、多克隆球蛋白血癥。 2.其他輔助檢查 （1）活組織檢查 發現嗜堿性染色物質消失，可發現局灶性或彌漫性多形核白細胞和單核細胞（主要為CD4+淋巴細胞和
關于復發性多軟骨炎性鞏膜炎的檢查介紹
一、實驗室檢查 1.血常規檢查 可出現正色素或低色素性貧血，白細胞增加，嗜酸性粒細胞增多，DR（ESR）增快以及蛋白尿。 2.病理學檢查 在光鏡下，軟骨的改變包括基質染色消失，其中以中性粒細胞、淋巴細胞淺層浸潤為主，最后正常組織結構破壞，繼而纖維化。電鏡下顯示表層軟骨細胞基質及彈力纖維的異常
關于復發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎的鑒別診斷
復發性多發性軟骨炎應與感染性軟骨炎、前庭或耳蝸血管炎、喉和氣管的炎癥性疾病等相鑒別。出現反復發作的鞏膜炎或鞏膜外層炎葡萄膜炎時應與椎關節炎（病變）、類風濕關節炎、Sj?gren綜合征、Reiter綜合征類肉瘤病、結節性動脈炎Behcet病、幼年型慢性關節炎、Cogan綜合征、Wegner肉芽腫等
關于復發性多軟骨炎性鞏膜炎的鑒別診斷介紹
目前沒有相關內容描述 治療： 氨苯砜(dapsone)對某些RP有治療效果鶒，因此，對磺胺類藥物不敏感或葡萄糖-6-磷酸脫氫酶不足的、患彌漫性或結節性鞏膜炎的患者，可給予氨苯砜聯合NSAID。因服用氨苯砜患者可能會出現輕度溶血常有代償性網狀細胞過多，所以氨苯砜早期宜用小劑量，一般為25mg，2次
復發性多軟骨炎伴發的色素膜炎簡介
復發性多發性軟骨炎（relapsing polychondritis）是一種少見的自身免疫性疾病，與疾病有關的抗原可能是Ⅱ型、Ⅳ型和Ⅵ型膠原，可能是通過免疫復合物介導的，遲發型過敏反應在其發病中也可能起著一定作用。主要表現為耳廓、鼻、喉、氣管軟骨的炎癥，易發生關節炎、鞏膜外層炎、鞏膜炎和葡萄膜炎
概述復發性多軟骨炎性鞏膜炎的眼部表現
最常見的眼部病變是鞏膜炎或鞏膜外層炎，但也可出現前葡萄膜炎、視網膜炎、眼外肌麻痹、視神經炎、結膜炎、角膜炎和突眼等。 (1)鞏膜炎：RP患者鞏膜炎的發生率為14%反之鞏膜炎患者RP的發生率為0.96%～2.06%。鞏膜炎可為彌漫性結節性、壞死性前鞏膜炎和后鞏膜炎健康搜索，常與其它活動性病變如鼻
復發性多軟骨炎性鞏膜炎的非眼部表現
耳軟骨炎是RP最常見的表現，約88.6%的患者患有外耳軟骨炎，可有單側或雙側的耳廓突然劇痛、壓痛，伴有紅腫。長期反復的炎癥可致軟骨吸收，使耳外形松弛、變軟并下垂。約50%的患者累及中耳、內耳，引起聽力喪失前庭功能障礙性眩暈、耳咽鼓管阻塞、外耳道狹窄、傳導性耳聾等。50%的患者出現鼻軟骨炎，并可進
治療復發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎的相關介紹
對于輕或中度炎癥的患者可選用潑尼松治療，對于嚴重者可以給予其他免疫抑制劑或聯合其他免疫抑制劑治療。 氨苯砜對于復發性多發性軟骨炎的全身病變有較好的作用，硫唑嘌呤甲氨蝶呤苯丁酸氮芥、環磷酰胺等也可試用于一些具有頑固性炎癥的患者。 對于此病所伴有的眼部炎癥，除局部點用糖皮質激素，一般應全身應用糖
復發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎的診斷和預后
1、診斷 此病主要根據典型的臨床表現加以診斷。此病尚無統一的診斷標準。如果患者的臨床表現是非常明確的，診斷時不一定需要進行組織學檢查。 2、預后 患者的軟骨炎往往反復發作，免疫抑制劑長期大劑量應用可增加感染的機會和腫瘤發生的可能性。全身性血管炎可導致患者死亡。鞏膜炎、潰瘍性角膜炎和葡萄膜炎
治療復發性多軟骨炎伴發的色素膜炎的簡介
對于輕或中度炎癥的患者可選用潑尼松治療，劑量為0.5～1mg/（kg·d），對于嚴重者可以給予其他免疫抑制劑或聯合其他免疫抑制劑治療。 氨苯砜對于復發性多發性軟骨炎的全身病變有較好的作用，硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、環磷酰胺等也可試用于一些具有頑固性炎癥的患者。 對于復發性多軟骨炎伴發的
關于復發性結節性脂膜炎的簡介
結節性脂膜炎(NP)又稱回歸熱性結節性非化膿性脂膜炎，是以反復發作的皮下脂肪層炎性結節或斑塊，伴發熱等全身癥狀為特征的一種疾病。本病于1882年首次被報道，1952年又描述了本病具有復發性、非化膿性、發熱性的特征，故又稱為復發性結節性脂膜炎或Weber-Christian綜合征。此病為原發于脂肪
概述復發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎的臨床表現
1.眼部表現 眼部表現可是此病的最初表現但多在全身病變之后發生。眼病變發生率約50%，主要表現為結膜炎、鞏膜炎、鞏膜外層炎、周邊潰瘍性角膜炎、虹膜睫狀體炎，此外尚可出現脈絡膜炎、脈絡膜視網膜炎、視神經炎、視盤水腫、眼球突出、眼外肌麻痹、眼瞼水腫、干燥性角膜炎。 （1）鞏膜炎 可表現為彌漫性結
關于復發性多軟骨炎伴發的色素膜炎的診斷介紹
復發性多軟骨炎伴發的色素膜炎主要根據典型的臨床表現加以診斷。此病尚無統一的診斷標準，McAdam等曾于1976年制定了一個診斷標準，Hochberg對其進行了修訂，此標準包括6條（表2），如患者出現其中3條或3條以上，組織學檢查發現陽性結果，即可做出復發性多發性軟骨炎的診斷。如果患者的臨床表現是
復發性無菌性腦膜炎的簡介
復發性無菌性腦膜炎(recurrent aseptic meningitis)系指腦膜炎呈反復發作病程，發作時出現發熱，頸部強直等腦膜刺激征，同時腦脊液檢查主要呈淋巴細胞增多及蛋白輕度增高，一般歷時數天迅速自然緩解，在發作間歇期癥狀完全消失，腦脊液也完全恢復正常，其病程良性，可反復發作達數年之久
關于復發性多軟骨炎伴發的色素膜炎的鑒別診斷介紹
復發性多發性軟骨炎應與感染性軟骨炎、前庭或耳蝸血管炎、喉和氣管的炎癥性疾病等相鑒別。出現反復發作的鞏膜炎或鞏膜外層炎、葡萄膜炎時應與椎關節炎（病變）、類風濕性關節炎、Sj?gren綜合征、Reiter綜合征、類肉瘤病、結節性動脈炎、Behcet病、幼年型慢性關節炎、Cogan綜合征、Wegner
關于變形性骨炎實驗診斷的簡介
變形性骨炎是指一種病因不明，以進行性風濕樣骨關節痛、脊柱和四肢畸形、病理性骨折及腦、脊髓壓迫癥狀為主要表現的慢性骨病，其發病率因地區、種族、年齡不同而有很大差異，在西歐、澳大利亞、新西蘭等地區多見，在非洲、東亞（包括中國）極少見。男女均可發病，常發生于40歲以上者，15%有家族史。其病變特點為病
關于無菌性肋軟骨炎的簡介
無菌性肋軟骨炎是一種非特異性、非化膿性肋軟骨炎性病變，臨床上較多見。主要臨床表現為肋軟骨局限性疼痛。如果疼痛區腫脹，則被稱為Tietze病。1921年Tietze首先報道此病，故稱為Tietze病。
復發性多軟骨炎伴發的色素膜炎的眼部表現
眼部表現可是此病的最初表現，但多在全身病變之后發生。眼病變發生率約50%，主要表現為結膜炎、鞏膜炎、鞏膜外層炎、周邊潰瘍性角膜炎、虹膜睫狀體炎，此外尚可出現脈絡膜炎、脈絡膜視網膜炎、神經眼科異常、視神經炎、視盤水腫、眼球突出、眼外肌麻痹、眼瞼水腫、干燥性角膜炎（表1）。 （1）鞏膜炎：鞏膜炎發
復發性多軟骨炎伴發的色素膜炎的基本信息
復發性多發性軟骨炎（relapsing polychondritis）是一種少見的自身免疫性疾病，與疾病有關的抗原可能是Ⅱ型、Ⅳ型和Ⅵ型膠原，可能是通過免疫復合物介導的，遲發型過敏反應在其發病中也可能起著一定作用。主要表現為耳廓、鼻、喉、氣管軟骨的炎癥，易發生關節炎、鞏膜外層炎、鞏膜炎和葡萄膜炎
復發性多軟骨炎伴發的色素膜炎的其他輔助檢查
1、活組織檢查 發現嗜堿性染色物質消失，可發現局灶性或彌漫性多形核白細胞和單核細胞（主要為CD4 淋巴細胞和巨噬細胞）浸潤、膠原基質破壞、纖維肉芽組織增生和局灶性鈣化。 2、影像學檢查 頸部和胸部X線正、側位檢查對發現喉、氣管、支氣管病變有一定幫助，CT和磁共振等檢查也可提供有價值的資料。