概述小兒原發性免疫缺陷病的癥狀體征
PID的臨床表現由于病因不同而極為復雜，但其共同的表現卻非常一致，即反復感染、易患腫瘤和自身免疫性疾病。 1.反復和慢性感染 是PID最常見的臨床表現。 (1)感染發生的年齡：大約40%于1歲內發病，40%在5歲內，15%于16歲內起病，僅5%發生于成人期。T細胞缺陷和聯合免疫缺陷病于生后不久即發病；以抗體缺陷為主者，由于有來自母體的抗體，一般在生后6～12個月才易發生感染。成人期發病者多為常見變異型免疫缺陷病(CVID)；16歲以內發病者主要為男性(80%)，成人期發病者主要為女性(60%)。 (2)感染的病原體：一般而言，抗體缺陷時易發生化膿性感染。T細胞缺陷時易于病毒、結核桿菌和沙門菌屬等細胞內病原體感染；也易于真菌和原蟲感染。補體成分缺陷好發生奈瑟菌屬感染。中性粒細胞缺陷時的病原菌常為金黃色葡萄球菌。引起PID感染的病原菌的毒力并不很強，常為機會感染。 (3)感染的部位：以呼吸道最常見，如反復或慢性中耳炎、鼻......閱讀全文
概述小兒原發性免疫缺陷病的癥狀體征
PID的臨床表現由于病因不同而極為復雜，但其共同的表現卻非常一致，即反復感染、易患腫瘤和自身免疫性疾病。 1.反復和慢性感染 是PID最常見的臨床表現。 (1)感染發生的年齡：大約40%于1歲內發病，40%在5歲內，15%于16歲內起病，僅5%發生于成人期。T細胞缺陷和聯合免疫缺陷病于生后不
概述小兒原發性免疫缺陷病的預防護理
1.孕婦保健 已知一些免疫缺陷病的發生與胚胎期發育不良密切相關。如果孕婦受到放射線照射、接受某些化學藥物的治療或發生病毒感染(特別是風疹病毒感染)等，則可損傷胎兒的免疫系統，特別是在孕早期，可使包括免疫系統在內的多系統受累。故加強孕婦保健特別是孕早期保健十分重要。孕婦應避免接受放射線，慎用一些化
概述小兒煙霧病的癥狀體征
本病可發生各年齡組，兒童好發年齡高峰在10歲以下。臨床表現可分缺血型和出血型兩類。兒童患者以缺血型居多，成年患者則以顱內出血表現為主。Karasawa等報道了104例兒童煙霧病，最常見的臨床表現是偏癱，其中短暫的缺血發作(transient ischemic attack，TIA)占57例，持續
概述小兒腹瀉病的癥狀體征
1、小兒腹瀉病的消化道癥狀：腹瀉時大便次數增多，量增加，性質改變，大便3次/d以上，甚至10～20天，可呈稀便、糊狀便、水樣便，或是黏液膿血便。判斷腹瀉時糞便的性狀比次數更重要。如果便次增多而大便成形，不是腹瀉。人乳喂養兒每天排便2～4次呈糊狀，也不是腹瀉。惡心、嘔吐是常見的伴發癥狀，嚴重者嘔吐
概述小兒原發性腹膜炎的癥狀體征
典型的原發性腹膜炎起病急驟，以高熱為初期主要癥狀，繼之出現嘔吐、腹痛及腹脹。 1.中毒癥狀嚴重 患兒全身中毒癥狀嚴重，面色蒼白、煩躁或精神萎靡，對外界反應遲鈍，檢查發現病兒神志模糊，體溫可高達40℃，脈搏增快而細弱。小嬰兒體溫可正常，僅以腹脹、腸鳴音消失為重要體征。患兒多有嚴重脫水及中毒癥狀，
關于小兒原發性免疫缺陷病的簡介
免疫缺陷病(immunodeficiency diseases，ID)是指免疫系統的器官(如胸腺)，免疫活性細胞(如淋巴細胞、吞噬細胞)及免疫活性分子(免疫球蛋白、淋巴因子、補體分子和細胞膜表面分子)發生缺陷，引起某種免疫反應能力缺失或降低，導致機體防御能力普遍或部分下降的一組臨床綜合征。因先天
小兒原發性免疫缺陷病的診斷介紹
與繼發性免疫缺陷病鑒別。SID與原發性免疫缺陷病(PID)的重要區別在于： 1.PID幾乎都是特定的單基因缺失 導致相應的免疫活性細胞或免疫分子受損，表現出這種功能的完全缺失，且為不可逆的改變；而SID常為免疫系統多環節受損，但受損程度較PID輕，僅為部分功能受損，表現為免疫功能低下(immu
小兒原發性免疫缺陷病的檢查方法
常規做X線、胸片、B超、心電圖等檢查。 X線檢查：結合正側位胸部透視或平片，注意胸腺影的存在及大小。6個月內幼嬰缺乏胸腺影，提示胸腺發育不良。鼻咽部腺樣體組織很小或無陰影也為診斷細胞免疫缺陷的直接線索，均宜結合臨床淋巴結觸診及細胞免疫檢測確診。
概述原發性非特異性免疫缺陷病的癥狀
1．體液免疫（B細胞）缺陷為主的疾病表現為免球蛋白的減少或缺乏。 包括： （1）原發性丙種球蛋白缺乏癥：有兩種類型：①Bruton型，較常見，為嬰兒性聯丙種球蛋白缺乏病，與X染色體隱性遺傳有關，僅發生于男孩，于出生半年以后開始發病；②常染色體隱性遺傳型，男女均可受累，也可見于成年人。 （2
概述小兒獲得性免疫缺陷綜合征腎病的癥狀體征
艾滋病腎病患兒應詳細詢問病史，包括其母親的病史、性病史、藥物依賴和吸毒史，患兒有無輸血和血制品的應用。成人艾滋病有潛伏期長、病程相對長、病情復雜等特點。但兒童艾滋病，特別是嬰幼兒期的艾滋病則與成人艾滋病截然不同，潛伏期相對短、病情進展快。 HIV-N患兒在確診存在HIV感染后，出現尿檢異常，主
關于小兒原發性免疫缺陷病的治療介紹
原發性免疫缺陷病的治療原則：保護性隔離與鼓勵患兒以相對正常的生活方式相結合；合理使用抗生素；針對性地進行免疫替代療法、免疫調節和免疫重建。 一般護理 (1)飲食：應保證患嬰充足的營養供給(富含三大營養素、維生素、微量元素之飲食)。因母乳中含有抗感染因子及各種適合嬰兒的營養素，故應鼓勵和促進母
關于小兒原發性免疫缺陷病的預后介紹
大多數原發性免疫缺陷病源于遺傳,終生患病.其預后變化很大,某些免疫缺陷病可用干細胞移植治療，大多數抗體缺陷或補體缺陷的患者若能及早診斷,正規治療,不伴有慢性疾病(如肺部疾病)有較好的預后,壽命與正常人相仿。其他免疫缺陷病人如吞噬細胞疾病,聯合缺陷病或抗體缺陷疾患的慢性感染會影響其壽命。大多數患慢
簡述小兒原發性免疫缺陷病的免疫學治療
免疫替代：對全丙種球蛋白低下血癥、性連鎖高IgM免疫缺陷、選擇性IgG亞類缺陷、Ig水平近于正常的抗體缺陷或WAS等患者定期給予人血丙種球蛋白制劑，可降低感染率。 目前臨床上有兩種劑型的丙球可供選用。一種為肌內注射人血丙種球蛋白(IGIM)，另一種為靜脈注射人血丙種球蛋白(IGIV)。肌內注射
概述小兒霍奇金病的癥狀體征
1.發病年齡和性別 學齡及學齡前兒童發病較多，多數報道最小年齡為2、3歲，多為2歲以上兒童，偶有嬰兒病例報道。男性明顯多于女性，男女比例達3∶1以上。 2.發病方式及原發損害部位 本病多起自淋巴結，特征為無痛性淋巴結腫大，但觸摸起來有“橡皮樣感”。腫大的淋巴結經常存在數周或數月，增大或縮小均與
概述小兒煙酸缺乏病的癥狀體征
早期癥狀不明顯，可出現厭食、困倦及眩暈，四肢有燒灼及麻木感。病程進展則可出現皮膚、消化道、神經系統癥狀。從而具有3“D”的特征；腹瀉(Diarrhea)、皮炎(Dermatitis)、癡呆(Dementia)，若同時患有其他慢性病則臨床癥狀特別重。典型癥狀常在夏秋季日光強烈照射時發作，有時亦可被
簡述嚴重的聯合型免疫缺陷病的癥狀體征
1、嚴重的聯合型免疫缺陷病的癥狀體征： 病兒對細菌感染、真菌感染和病毒性感染缺乏抵抗力，故感染接踵發生，連綿不斷。可發生膿皮病、病毒疹、濕疹、紅皮病、腹瀉和肝脾腫大等。如患麻疹則病程長，皮疹持續時間亦長。皰疹、水痘、風疹等感染特別嚴重。種牛痘后常引起全身性牛痘疹而死亡。接種卡介苗也可引起全身性
關于小兒原發性免疫缺陷病的病理病因分析
免疫缺陷病可以是由于某一細胞系所產生的某一蛋白質缺陷所致，也可以是多系統缺陷所致，下述為免疫缺陷病的常見病因。 1.遺傳缺陷 在多個組織表達的單基因缺陷(如共濟失調毛細血管擴張癥、腺苷脫氨酶(ADA)缺乏癥等)、局限于免疫系統的單基因缺陷(如性聯無丙種球蛋白血癥伴酪氨酸激酶缺乏、有ε鏈的T細胞
簡述小兒原發性免疫缺陷病的并發癥
反復發生各種感染或機會感染，生長發育延緩，常見敗血病、腦膜炎、骨髓炎等深部嚴重感染，可發生壞疽性膿皮病；反復呼吸道感染和肺炎，支氣管擴張；可發生再障溶血性貧血和血小板減少，以及嚴重的接種后反應，并可并發腫瘤和自身免疫性疾病等等。
概述小兒風疹的癥狀體征
1、潛伏期 此期間患兒沒有不適，時間長短不一，一般為2~3周。 2、前驅期 出疹前1~2日，癥狀輕微或無明顯前驅期癥狀。可有低熱或中度發熱，伴頭痛、食欲減退、乏力、咳嗽、噴嚏、流涕、咽痛和結合膜充血等輕微上呼吸道炎癥；偶有嘔吐、腹瀉、鼻衄、齒齦腫脹等。部分病人在咽部和軟腭可見玫瑰色或出血性
概述小兒皮膚黏膜隱球菌病的癥狀體征
1、隱球菌腦膜炎是真菌性腦膜炎中最常見的類型。起病緩慢，不同程度發熱、陣發性頭痛并逐漸加重、惡心、嘔吐、暈眩。數周或數月后可出現顱內壓增高癥狀及顱神經受累的表現，常伴有眼底滲出和視網膜滲出性改變。有時出現精神癥狀：抑郁、淡漠、易激動。晚期可出現偏癱、共濟失調、抽搐、昏迷等。臨床表現頗似結核性膜，
概述小兒維生素A缺乏病的癥狀體征
1.眼部癥狀體征 由于維生素A和維生素A原缺乏所引起的營養缺乏病，特定的改變局限于眼部，以干燥、潰瘍、角膜與結合膜干燥癥為特征的角膜軟化癥，作為急性癥候見于嚴重缺乏食物的年幼兒童，通常以眼干燥癥和畢脫(bitot)斑為預兆，最后導致嚴重視力障礙，甚至失明。 (1)早期階段：臨床上首先出現暗適應
概述小兒炎癥性腸病的癥狀體征
兒童IBD的臨床癥狀與體征除常見的胃腸道表現外，常有明顯的腸外表現，如關節炎、生長遲緩、體重不增、營養不良、貧血、神經性厭食等，尤其生長遲緩是生長期兒童的最獨特的癥狀，常在嬰兒期就已出現。 1.潰瘍性結腸炎 大多數UC起病隱匿，或輕度腹瀉，便血，僅見大便潛血。約30%患兒癥狀明顯，起病較急，多
簡述小兒原發性免疫缺陷病的一般治療
(1)抗生素和抗病毒藥物的使用：原發性免疫缺陷病患兒容易反復感染。對于細菌感染抗生素的應用是極為必要的。因為很多患兒會發生嚴重感染甚至死于初次感染或早期感染，所以一旦病人出現發熱或其他感染的征象應盡早應用抗生素。對治療前適當選用咽拭子培養、血培養，特別是對抗生素不敏感需換用抗生素的患者應及早做細
原發性單克隆免疫球蛋白病的癥狀體征
原發性單克隆免疫球蛋白血癥本身并不引起任何臨床癥狀或體征。患者多因體檢或患其他無關疾病進行檢查時發現單克隆免疫球蛋白增多。有些患者因血沉增快而作進一步檢查發現本癥。本癥的單克隆免疫球蛋白增高水平有限且保持多年基本不變。免疫球蛋白分型以IgG最多見，約占2/3，余為IgA、IgM或輕鏈型。冷凝集反
概述小兒維生素C缺乏病的癥狀體征
任何年齡皆可發病，多見于6～24個月小兒。 1.全身癥狀 起病緩慢，自飲食缺乏維生素C至發展成維生素C缺乏病歷時約4～7個月。常先有一些非特異性癥狀如：倦怠、軟弱、激動、食欲減退、體重減輕及面色蒼白等，也可出現嘔吐、腹瀉等消化紊亂癥狀，常未引起父母注意。此階段可稱為隱性病例。 一般都有低熱，
免疫缺陷病的臨床癥狀
（1）感染，反復感染是免疫缺陷病最重要和常見的臨床表現，嚴重者可死于不可控制的感染。 （2）腫瘤，先天性免疫缺陷患者惡性腫瘤的發病率比常人高出100～300倍；由于腎移植時使用免疫抑制劑治療而導致繼發性免疫缺陷病的患者，惡性腫瘤的發病率比常人高出100倍。 （3）變態反應，由于免疫功能失調，
免疫缺陷病的臨床癥狀
（1）感染，反復感染是免疫缺陷病最重要和常見的臨床表現，嚴重者可死于不可控制的感染。 （2）腫瘤，先天性免疫缺陷患者惡性腫瘤的發病率比常人高出100～300倍；由于腎移植時使用免疫抑制劑治療而導致繼發性免疫缺陷病的患者，惡性腫瘤的發病率比常人高出100倍。 （3）變態反應，由于免疫功能失調，
小兒血清病的癥狀體征
典型的血清病發生在注射異體抗原后的7～12天，也有遲至3周者，如既往有過同樣異體抗原的接觸，則癥狀以快速方式出現，可在注射后1～3天出現癥狀。主要癥狀為發熱、皮疹、血管神經性水腫、淋巴結腫大和關節酸痛，體溫上升(38～40℃)常為最先出現的癥狀，但有時也可先見皮疹或二者同時出現，皮疹大多為蕁麻疹
原發性免疫有哪些缺陷病？
（一）抗體缺陷病是B細胞發育和（或）功能異常所致，約占原發性免疫缺陷病的50%～70%，其中以各類免疫球蛋白（immunglobulins，lgs）均缺少的低丙球蛋白血癥和某一類lg選擇性缺陷最為常見。（二）T和B細胞聯合免疫缺陷病因T和B細胞發育異常引起體液和細胞免疫均缺陷，約占原發性免疫缺陷病的
什么是原發性免疫缺陷病？
原發性免疫缺陷病是一組少見病，與遺傳相關，常發生在嬰幼兒，出現反復感染，嚴重威脅生命。因其中有些可能獲得有效的治療，故及時診斷仍很重要。按免疫缺陷性質的不同，可分為體液免疫缺陷為主、細胞免疫缺陷為主以及兩者兼有的聯合性免疫缺陷三大類。此外，補體缺陷、吞噬細胞缺陷等非特異性免疫缺陷也屬于本組。