關于薄基底膜腎病的病因分析
家族性復發性血尿綜合征一般以常染色體顯性遺傳為主，部分為常染色體隱性遺傳。 良性家族性血尿的病因及發病機制尚未闡明多數學者認為該病為常染色體顯性遺傳遺傳基因定位于第2號染色體COL4A3/COL4A4區域，該區域為編碼Ⅳ型膠原α3和α4鏈的基因。由于Ⅳ型膠原合成障礙，導致腎小球基底膜成熟不完全而變薄，可能是致病的直接原因。 1.免疫熒光 通常為陰性，偶見有IgM和（或）C3在系膜區沉積但強度一般較弱。 2.光鏡 沒有明確的具有診斷意義的病理改變大多病例腎小球、腎小管間質正常。有部分病例有腎小球系膜細胞及基質輕度增生，個別有球性硬化。 3.電鏡 電鏡檢查是診斷該病的惟一最重要的依據電鏡下可見腎小球基底膜彌漫性變薄。正常腎小球基底膜的厚度各家報道不一成人通常在310～380nm之間，小兒可隨各年齡組不同而不同1歲時平均為220nm（100～340nm），以后隨年齡增長至7歲左右腎小球基底膜平均厚度達到310nm（180～......閱讀全文
關于薄基底膜腎病的病因分析
家族性復發性血尿綜合征一般以常染色體顯性遺傳為主，部分為常染色體隱性遺傳。 良性家族性血尿的病因及發病機制尚未闡明多數學者認為該病為常染色體顯性遺傳遺傳基因定位于第2號染色體COL4A3/COL4A4區域，該區域為編碼Ⅳ型膠原α3和α4鏈的基因。由于Ⅳ型膠原合成障礙，導致腎小球基底膜成熟不完全
關于薄基膜腎病的病因分析
該病遺傳方式多為常染色體顯性遺傳，但近年亦發現還有常染色體隱性遺傳家系。最近Smeets等發現，其突變基因亦為COL4A3及COL4A4，定位于常染色體2上。為什么有些COL4A3及COL4A4突變引起遺傳性進行性腎炎，而有的卻引起家族性良性血尿尚有待研究。有作者曾用抗Goodpasture綜合
關于薄基底膜腎病的基本介紹
薄基底膜腎病（thin-basement membrane nephropathy，TBMN）是以持續性鏡下血尿為主要表現的一種遺傳性腎病，因其呈家族遺傳，預后良好，又稱之為良性家族性血尿（benign familial hematuria，BFH）或良性再發性血尿（benign reeurre
概述薄基底膜腎病的臨床表征
薄基底膜腎病可發生于任何年齡，根據已有的報道，最小年齡為1歲，最大年齡為86歲，以青中年最為常見。男女比例為1：3~1:2。 該病特征性臨床表現為持續性鏡下血尿，常于兒童時期發現，部分表現為間歇性血尿。偶見肉眼血尿，通常與上呼吸道感染或劇烈運動有關u絕大多數患者尿紅細胞位相差顯微鏡檢查為大小不
簡述薄基底膜腎病的預后和治療
本病長期預后好.少數出現進行性腎衰竭的患者往往在腎活檢中發現局灶節段性腎小球硬化,可能是同時發生的.對反復肉眼血尿或腰痛的患者,用ACEI類藥物可能有益,也許是降低了腎小球內壓力.
概述薄基底膜腎病的癥狀、體征和診斷
多數患者無癥狀,只在因其他目的進行檢查時,發現鏡下血尿,無或輕度蛋白尿及腎功能正常.偶見蛋白尿或肉眼血尿為初發癥狀.罕見有類似于IgA腎病的反復腰痛. 薄基底膜腎病往往能通過病史及臨床表現與其他引起血尿的疾病(如IgA腎病,遺傳性腎炎)相鑒別.IgA腎病患者常常并無血尿的家族史.而遺傳性腎炎患
關于基底膜腎病的檢查介紹
一、實驗室檢查 1.血尿 尿紅細胞位相檢查為腎小球源性血尿。 2.蛋白尿 輕度蛋白尿，常
關于薄基膜腎病的基本介紹
薄基膜腎病于1966年由McConcille等首次報道。1973年Rogers等在電子顯微鏡下觀察到本病患者腎小球基底膜（GBM）彌漫變薄，而最先揭示了本病病理特征。薄基膜腎病是組織學表現為腎小球基底膜變薄，臨床以腎小球性血尿為特征，但遺傳學無基因突變的一類疾病。根據患者有無進行性腎功能損害，分
關于薄基膜腎病的分類介紹
如果患者有腎小球基底膜變薄，又有家族史，無進行性腎功能損害，則稱為良性家族性薄基膜腎病，或稱家族性良性血尿，還有人稱其為非進行性遺傳性腎炎。這是薄基膜腎病中最常見的類型。薄基膜腎病分為： 1.家族性薄基膜腎病、良性家族性薄基膜腎病、進展性薄基膜腎病。 2.散發性薄基膜腎病、良性薄基膜腎病、進
關于低鉀血癥腎病的病因分析
引起低鉀血癥的病因主要有：鉀攝入不足；丟失過多（消化道丟失及尿中丟失）；各種利尿藥及類固醇激素的應用；慢性腎臟疾病，如腎小管酸中毒、Bartter綜合征、Liddle綜合征、腎素分泌瘤、庫欣綜合征及羥化酶缺乏疾病等。非腎源性低血鉀腎臟排鉀并未增加，由于各種原因造成細胞攝鉀增多，亦為低血鉀的常見原
關于IgA腎病的病因分析
IgA腎病的發病機制目前尚不完全清楚。由于IgA腎病免疫熒光檢查以IgA和C3在系膜區的沉積為主,提示本病可能是由于循環中的免疫復合物在腎臟內沉積，激活補體而致腎損害。大多數IgA腎病病人及其直系親屬循環中存在著鉸鏈區半乳糖缺陷的IgA分子，而且主要是多聚IgA。目前研究認為，感染等二次“打擊”
關于基底膜腎病的鑒別診斷介紹
1.Alport綜合征 僅見于青少年，腎功能進行性減退，常合并有神經性耳聾和眼異常，有家族史，腎活檢可助鑒別。 2.IgA腎病 腎活檢免疫熒光以IgA為主的免疫球蛋白沉積，電鏡下系膜區有大塊電子致密物沉積等與之鑒別此外，還需與以血尿為主的原發性或繼發性腎小球疾病，外科性血尿、泌尿系感染等相
關于薄基膜腎病的鑒別診斷介紹
1.Alport綜合征(遺傳性腎炎) 由于早期組織學相近，薄基膜腎病可能難以與遺傳性腎炎相鑒別。Alport綜合征一般僅見于青少年，腎功能進行性減退，男性病情更重，如有耳聾、眼病變和家族性血尿及進行性腎功能減退時，提示奧爾波特綜合征的可能。薄基膜腎病患者沒有典型的腎外表現或明顯的腎衰竭和家族史
關于薄基膜腎病的輔助檢查介紹
（1）光鏡檢查 通常無異常發現，光鏡下腎小球一般正常，腎小管內存在紅細胞管型。偶爾可見一些非特異的輕微腎小球變化，如輕度系膜增生，并無診斷意義。也有一些報道發現球性腎小球硬化、灶性小管萎縮、輕微系膜增寬和不成熟腎小球。 （2）免疫熒光檢查 免疫球蛋白和補體在本病患者腎小球通常為陰性，也有報道小
關于小兒iga腎病的病因分析
不十分清楚。多數學者認為本病的腎小球內免疫病理檢查可見IgA和C3（補體）沉著，血循環中能測出IgA免疫復合物，故考慮因有IgA的循環免疫復合物在腎內沉積而致病。復合物中的抗原可能是呼吸道或胃腸道黏膜處感染的病毒、細菌或食物中的某些抗原成分。
關于囊性腎病的病因分析
1.單純性腎囊腫 最常見的囊性腎病，系后天形成，隨年齡增加，發病率增加。 2.多囊腎 系腎臟出現無數囊腫的遺傳性腎病。按發病年齡分為成年型和嬰兒型。成年型為常染色體顯性遺傳，父母有一方患病，子女有50%可能發病；父母均患病，則子女發病率增加到75%。嬰兒型多囊腎是常染色體隱性遺傳，父母雙方
關于基底膜腎病的基本信息介紹
基底膜腎病(thinglomerularbasementdisease)是以腎小球源性血尿為惟一或主要臨床表現的一種腎小球疾病，亦稱為家族性良性血尿，為常染色體顯性遺傳性疾病。
關于梗阻性腎病的病因分析
造成尿路梗阻主要原因有輸尿管本身，以及輸尿管以外兩大類。輸尿管本身又分為腔內梗阻，以及輸尿管壁障礙所致兩大類。結石為腔內梗阻最常見原因，可發生在輸尿管任何一處但以自然轉折或狹窄處最多，也可在腎內的小管腔內。腎內結石多由代謝障礙疾病引起，常見于尿酸結晶或服用可溶性較差的磺胺藥等。多發性骨髓瘤中部分
關于失鉀性腎病的病因分析
一、遺傳性失鉀性腎病： 失鉀性腎病與HLA相關，以原發性腎性失鉀，血壓正常，醛固酮水平增高，尿前列腺素E排泄增加為特征。 二、獲得性失鉀性腎病： 1．攝入不足。 2．丟失過多 (1) 消化道丟失。 (2) 尿中丟失： 1) 藥物性：各種利尿藥及類固醇激素的應用。 2) 慢性腎臟疾
關于滲透性腎病的病因分析
1.高滲葡萄糖 通過靜脈輸注大量高滲葡萄糖，可導致腎小管上皮細胞腫脹、空泡化、核皺縮。 2.甘露醇 甘露醇是控制腦水腫的常用藥物。當甘露醇靜脈滴注速度超過其在腎臟最大排泄率時，可在細胞外液中濃集，引起腎小管上皮細胞脫水，同時也可使腎小球濾過率明顯下降。高血壓、糖尿病患者及原有腎臟損害的老人
關于單純性腎病的病因分析
單純性腎病綜合癥早期基膜病變較輕，隨著病變逐漸進展，大量蛋白從尿中排出，是造成血漿蛋白降低的重要原因。血漿蛋白水平的降低，尤其白蛋白的明顯降低，引起血漿膠體滲透壓下降，促使血管中液體向血管外滲出，造成組織水腫及有效血容量下降。有關腎病產生高脂血癥的機理尚不十分明確。尿中蛋白大量丟失時，由于肝臟合
預防薄基膜腎病的簡介
本病目前無特殊治療，避免感冒和過度疲勞是必要的。曾有文獻報道極少數出現肉眼血尿及紅細胞管型，或有蛋白尿時要引起警惕應予對癥治療。以選用中醫藥辨證論治為好，以防止緩慢發生腎功能不全。
膠原Ⅲ腎病的病因分析
尚不明確，正常人腎小球內無Ⅲ型膠原，患者腎小球內大量的Ⅲ型膠原，可能與遺傳有關，在家族性病例中，遺傳方式表現為常染色體隱性遺傳病的特點。
關于薄基膜腎病的實驗室檢查介紹
血補體，血漿蛋白電泳，抗核抗體，血小板計數，尿素氮，肌酐均正常。患者臨床上可有血尿，尿紅細胞位相顯微鏡檢查為大小不一，呈多種形態的腎小球源性紅細胞，約1/3患者有紅細胞管型。但一般無明顯蛋白尿及腎病綜合征改變。
關于赫珀特病腎病的病因分析
多發性骨髓瘤病因尚未完全闡明。動物實驗與臨床觀察表明可能與遺傳因素、病毒感染、電離輻射、慢性抗原刺激等因素有關。近年研究發現，C-myc基因重組，部分有高水平的H-ras基因蛋白產物，淋巴因子特別是白介素-6分泌的調節異常，與MM發病有關。 多發性骨髓瘤引起腎損害的相關因素有： 1、大量輕鏈
關于老年糖尿病腎病的病因分析
糖尿病腎病（DN）由糖尿病性微血管病變所引起。早期表現為尿中排出微量白蛋白，繼之出現臨床蛋白尿，最后發展為慢性腎功能不全。終末期腎病是老年人糖尿病引起死亡的主要原因。DN的發生、發展是多種因素綜合作用所致，糖代謝紊亂，腎血流動力學異常，多種活性細胞因子以及遺傳因素等在本病的發生中均有重要作用。
關于先天性兒童腎病的病因分析
先天性兒童腎病患者的腎臟體積及重量是正常腎臟的2-3倍，腎單位也明顯增多，光鏡下沒有特異性的病變，生后1月腎臟可出現皮質小管囊性改變和增生性腎臟損害，最終小囊中的上皮細胞扁平，刷狀緣結構消失，小管萎縮，晚期可見中末期腎病病理改變。免疫熒光學檢查一般陰性，但在腎小球硬化區可見IgM和C3沉積，電鏡
關于淀粉樣變腎病的病因分析
淀粉樣物是一種無定形的玻璃樣透明物質，含有AL蛋白(amyloid protein)、AA蛋白(amyloid protein A)、前白蛋白、肽類蛋白、Bz微球蛋白等。巨噬細胞被認為是形成和分解體內淀粉樣物質的主要場所，當淀粉樣物質的產生超過了巨噬細胞對蛋白質的代謝能力時j淀粉樣物質就在組織中
診斷薄基膜腎病的基本介紹
凡臨床呈現無癥狀性血尿（以持續或間斷鏡下血尿為主）而又有陽性家族史（常染色體顯性或隱性遺傳）的青壯年患者，腎活檢電鏡檢查若揭示彌漫性GBM變薄即應考慮此病。但發現腎小球基底膜變薄不等于可作出薄基膜腎病的診斷，必須有腎活檢顯示腎小球基底膜致密層無分離和板層狀改變，才能作出本病診斷。 如要進一步作
膜性腎病的病因分析
膜性腎病按發病原因可分為特發性和繼發性膜性腎病。 1.特發性膜性腎病 大多與抗磷脂酶A2受體抗體相關，抗磷脂酶A2受體抗體與足細胞上的相應抗原結合，形成原位免疫復合物，繼而通過旁路途徑激活補體，形成C5b-9膜攻擊復合物，損傷足細胞，破壞腎小球濾過屏障，產生蛋白尿。 2.繼發性膜性腎病