關于系統性淀粉樣變性的疾病診斷介紹
除詳細詢問病史外，應著重詢問家族史 家族史中應詢問過去有無類風濕性關節炎、炎癥性腸病、結核、化膿性骨髓炎和膿胸、腎臟透析治療病史等。 巨舌、眼眶周圍皮膚紫癜、不明原因的心臟擴大和心功能衰竭、肝臟腫大、蛋白尿、全身淋巴腺腫大、頑固性胸腔積液和全血細胞減少等應考慮有該病存在的可能性。 對該病診斷有幫助的實驗室檢查有 ①尿中Bence-Jone蛋白檢查； ②骨髓穿刺涂片檢查，該病AL型骨髓中未成熟及成熟漿細胞所占比例超過15%，同時可看到骨髓瘤細胞； ③AF型測定血漿中相關的變異性蛋白。 確診就是要證實在組織間隙中有淀粉樣蛋白的沉積，最可靠的方法是從病變組織做活檢和病理切片檢查。......閱讀全文
關于系統性淀粉樣變性的疾病診斷介紹
除詳細詢問病史外，應著重詢問家族史 家族史中應詢問過去有無類風濕性關節炎、炎癥性腸病、結核、化膿性骨髓炎和膿胸、腎臟透析治療病史等。 巨舌、眼眶周圍皮膚紫癜、不明原因的心臟擴大和心功能衰竭、肝臟腫大、蛋白尿、全身淋巴腺腫大、頑固性胸腔積液和全血細胞減少等應考慮有該病存在的可能性。 對該病診斷
關于系統性淀粉樣變性的簡介
系統性淀粉樣變性由于沉積的淀粉樣蛋白和受累器官有所不同，因此臨床表現不均一。常見受累器官有肝、腎、神經、心臟、胃腸道等，受累組織則以皮膚、舌、淋巴結等較常見。全身所有組織和器官均可受累，但不一定有臨床表現。
關于原發性系統性淀粉樣變的檢查介紹
1、原發性系統性淀粉樣變檢查—骨髓涂片：可發現少量克隆性漿細胞； 2、原發性系統性淀粉樣變檢查—血或尿M蛋白鑒定：可出現M蛋白陽性，多為lambda輕鏈陽性； 3、原發性系統性淀粉樣變檢查—24小時尿蛋白：腎臟受累者可出現較多的尿蛋白； 4、原發性系統性淀粉樣變檢查—骨骼影像學檢查：骨質破
關于原發性系統性淀粉樣變的預后介紹
1、中位生存時間 中位生存時間1～2年；未經治療的腎淀粉樣變病例中位生存時間為6～12個月，而有明顯的心臟受累的患者，平均生存期僅約為6個月。 2、影響原發性系統性淀粉樣變預后的因素 （1）腫瘤負荷與血清游離輕鏈的量、漿細胞負荷、遺傳學及治療后的緩解情況有關； （2）器官受累也與心肌損傷
關于淀粉樣變病的疾病診斷介紹
除詳細詢問病史外，應著重詢問家族史 家族史中應詢問過去有無類風濕性關節炎、炎癥性腸病、結核、化膿性骨髓炎和膿胸、腎臟透析治療病史等。 巨舌、眼眶周圍皮膚紫癜、不明原因的心臟擴大和心功能衰竭、肝臟腫大、蛋白尿、全身淋巴腺腫大、頑固性胸腔積液和全血細胞減少等應考慮有該病存在的可能性。 對該病診斷
關于原發性系統性淀粉樣變的簡介
原發性系統性淀粉樣變病( primary systemic amyloidosis) 是由于淀粉樣蛋白沉積于細胞外基質，造成沉積部位組織和器官損傷的一組疾病。可累及腎、心臟、肝、皮膚軟組織、神經和肺等臟器或組織。淀粉樣物質的成分有多種，如免疫球蛋白輕鏈、血清淀粉樣A蛋白和轉甲狀腺素等。最常見的為
系統性淀粉樣變性的簡介
系統性淀粉樣變性（systematic amyloidosis）是由于淀粉樣蛋白（amyloid）在全身細胞外組織間隙中沉積，從而破壞細胞和器官功能的疾病。Picken等提出的該病最新定義是淀粉樣變性是一組由遺傳、變性和感染等不同因素引起的，因蛋白質分子折疊異常所致的淀粉樣物質的沉積綜合征。
簡述系統性淀粉樣變性的發病機制
淀粉樣物質形成的確切機制尚未完全弄清，但淀粉樣原纖維沉積的先決條件，是其前體蛋白產生的量過多或有結構異常。前體蛋白經不完全降解后，成為易于折疊成反向平行的β-片層結構片段，而在家族性淀粉樣變多發性神經病及血液透析相關型淀粉樣變時，完整的未經降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉樣原纖維。蛋白質
治療原發性系統性淀粉樣變的基本信息介紹
1、原發性系統性淀粉樣變的治療時機：確診即需要治療。 2、原發性系統性淀粉樣變的治療目標：血液學緩解+器官功能改善。 3、原發性系統性淀粉樣變的治療方案： （1）M-Dex方案：為一線治療方案（包括腎淀粉樣變性）。對于不適合HDM-ASCT的患者應用美法侖聯合地塞米松（M-Dex)治療，其
原發性系統性淀粉樣變病例分析
1 臨床資料 患者男， 67 歲，陰囊、會陰區、眶周瘀斑 1 年余， 加重4 個月。患者1 年余前無明顯誘因于陰囊部先 出現丘疹、瘀斑，漸延及眶周，曾就診于多家醫院皮 膚科及眼科，診斷為“濕疹、股癬”等，口服“依巴斯 汀、地氯雷他定、復方甘草酸苷膠囊、伊曲康唑膠 囊”，外用“酮康唑乳膏、地奈德乳膏、
如何診斷原發性系統性淀粉樣變？
本病主要診斷依據為臨床表現和組織病理學檢查。特征性的出血性皮疹伴多系統損害，尤其不明原因的心臟受累和肝大、蛋白尿應考慮本病。皮膚及受累組織的病理學檢查見到淀粉樣蛋白團塊沉積具有診斷意義。組織特殊染色、骨X線片或CT或核磁等形象學檢查、骨髓檢查、尿本周氏蛋白測定等都有助于確診。 1.病理診斷：金
系統性淀粉樣變性的發病原因分析
原纖維蛋白及其前體：已弄清楚的淀粉樣蛋白主要有以下幾種。 淀粉樣輕鏈蛋白（AL） ：AL蛋白由部分或整個免疫球蛋白輕鏈組成，也可能為兩者的混合體。輕鏈片段可能為N-末端或整個可變區。在AL中γ鏈比K鏈更多見。AL蛋白見于原發性及骨髓瘤相關型淀粉樣變。 淀粉樣A蛋白（AA） ：AA蛋白主要見于
關于系統性紅斑性狼瘡的病理介紹
腎臟病變系統性紅斑狼瘡有腎及尿檢異常的病人，進行活組織用電鏡及免疫熒光檢查時 100% 有腎臟病 變，侵害腎小球、腎小管、間質及血管。其特征性改變為蘇木精小體及腎小球基膜呈線圈樣改變 。免疫熒光檢查呈“滿堂紅”現象， ( 腎小球腎小管及基質等均可見多種免疫球蛋白及補體沉積 ) 。 心臟的改
關于部分性發作的疾病診斷介紹
1.短暫性腦缺血發作 可出現發作性神經系統局灶癥狀體征，如一側肢體麻木、無力，通常數分鐘內完全恢復，為心臟、大動脈微栓子脫落或一過性腦血管痙攣所致。 2.偏頭痛 是顱內外動脈舒縮異常引起反復發作性搏動性頭痛，典型偏頭痛視覺先兆、眼肌麻痹型或偏癱型偏頭痛需與部分性發作鑒別。偏頭痛先兆時間長，至少
概述系統性淀粉樣變的主要特異性治療
對癥、支持和替代治療 系統性淀粉樣變患者常有器官嚴重損害和功能不全，所以一般需要對癥、支持和替代治療。支持治療對保護或改善重要臟器功能，提高生存質量，延長生存時間，以及為特異性爭取時間有重要意義。推薦的支持治療詳見表6。 充血性心力衰竭治療的主要藥物是利尿藥和血管緊張素轉化酶抑制劑（ACEI）
簡述原發性系統性淀粉樣變的臨床表現
原發性系統性淀粉樣變早期有乏力、體重下降等非特異性表現。多數患者存在多器官受累，但通常以某一器官功能衰竭為突出表現。確診時最常見的臨床表現有蛋白尿、腎病綜合癥，伴或不伴腎功能不全；充血性心肌病、心功能不全；周圍神經病變和肝腫大。可出現收縮期血壓下降，尤其是體位性低血壓。此外，尚有腕管綜合征、皮膚
關于系統性血管炎的分類介紹
1.變應性白細胞破碎性（壞死性）血管炎 由多種原因導致的過敏引起的一組血管炎疾病,主要累及細小血管,特別是毛細血管后靜脈。以管壁及其周圍組織內纖維蛋白沉積、變性及壞死,大量嗜中性粒細胞浸潤及核破碎成核塵為特征。發病多較急,常有不同形態的皮膚損害。主要有變應性皮膚血管炎、變應性系統性血管炎、過敏
關于系統性血管炎的檢查介紹
血尿常規、血小板計數及出疑血時間、血沉、免疫球蛋白、循環免疫復合物、C2、C3和C4、CH50類風濕因子、抗核因子、蛋白電泳、纖維蛋白原測定和HBsHg檢查等,還應按需要進行血管造影、多普勒超聲波檢查可以和X射線的確檢查等。
關于系統性硬化癥的分類介紹
根據皮膚受累的情況不同，系統性硬化癥可分為： 1、彌漫性硬皮病 除面部、肢體遠端和近端外，皮膚增厚還累及軀干。 2、局限性硬皮病 皮膚增厚限于肘（膝）的遠端，但可累及面部和頸部。 3、無皮膚硬化的硬皮病 臨床無皮膚增厚表現。但有特征性的內臟表現和血管及血清學異常。 4、重疊綜合征
關于橫貫性脊髓炎的疾病診斷介紹
1、病史： 多見于青壯年，散在發病。 2、臨床表現： 先有感染癥狀，后急性起病。 迅速發展的脊髓橫貫性損害表現。 3、輔助檢查： 1）腦脊液檢查：壓力正常，外觀無色透明，細胞數及蛋白輕度增高，糖及氯化物正常。個別急性期可有椎管理阻塞現象。 2）MRI：脊髓腫脹，長T1T2信號
關于滲出性多形紅斑的疾病診斷介紹
1.凍瘡 多見于冬季及皮膚露出部位，不見于黏膜。有瘙癢，遇熱尤甚，局部水腫浸潤，并有靜脈淤血。 2.皰疹樣皮炎 雖系多形性皮疹，但多呈環狀或半環狀排列。慢性經過，易于復發。瘙癢劇烈。多見軀干、四肢。血液及水皰內嗜酸性細胞顯著增多，碘化鉀試驗陽性。組織病理可見表皮下張力性大皰，內含中性及嗜酸
關于系統性紅斑性狼瘡的簡介
英文名稱： Systemic Lupus Erythematosus 中文名稱： 系統性紅斑性狼瘡 簡稱縮寫： SLE 名詞解釋： 是一種機轉類似風濕性關節炎的發炎性疾病，是因人體之免疫系統失調導致人體自己形成抗體來對抗自己的器官或組織。皮膚上的病變類似狼顴骨上的紅斑，而這個紅斑通常就像蝴
關于系統性紅斑性狼瘡的簡介
英文名稱： Systemic Lupus Erythematosus 中文名稱： 系統性紅斑性狼瘡 簡稱縮寫： SLE 名詞解釋： 是一種機轉類似風濕性關節炎的發炎性疾病，是因人體之免疫系統失調導致人體自己形成抗體來對抗自己的器官或組織。皮膚上的病變類似狼顴骨上的紅斑，而這個紅斑通常就像蝴
關于系統性紅斑狼瘡的治療介紹
1.一般治療 適用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日曬或紫外線照射、預防和治療感染或其他合并癥及依據病情選用適當的鍛煉方式。 2.藥物治療 （1）非甾體類抗炎藥（NSAIDS）適用于有低熱、關節癥狀、皮疹和心包及胸膜炎的患者，有血液系統病變者慎用。 （2）抗瘧藥氯喹或羥基氯喹，
肝淀粉樣變性的病因分析和疾病診斷
病理病因 淀粉樣變性病因及發病機制尚不清楚，一般認為主要是由于各種原因導致的淀粉樣變性物質浸潤于細胞之間，或沉積于小血管基底膜下，或沿網狀纖維支架沉積。 疾病診斷 肝臟淀粉樣變性需與引起肝腫大的各種肝臟疾病做鑒別診斷，如急性肝炎、各種原因所致肝硬化、原發或繼發性肝癌、肝豆狀核變性等。
治療系統性紅斑性狼瘡的介紹
一、內服藥一般盤狀者采用氯化奎寧或小量皮質激素，維生素c等治療。系統性者則應首選皮質激素，且應足量和持續應用，必要時采用免疫抑制劑和雷公藤。對有多臟器損害、癥狀嚴重且對皮質激素療效差者可考慮用血漿置換療法。 二、支持療法及各臟器病變的對癥治療。以全身癥狀為主的系統性紅斑性狼瘡應到內科醫師處診治
系統性紅斑性狼瘡的基本介紹
系統性紅斑性狼瘡是一種機轉類似風濕性關節炎的發炎性疾病，是因人體之免疫系統失調導致人體自己形成抗體來對抗自己的器官或組織。近些年在臨床取得突破：利用智能生物免疫平衡植入療法從根本解決了反復發作的根本。
關于淋巴細胞性垂體炎的疾病診斷介紹
LYH的診斷主要依賴病理學檢查。但可以根據病史、體格檢查、實驗室檢查和影像學表現推測LYH的診斷確診需要組織病理學（垂體活檢或手術切除標本）證據。在評價具有垂體功能異常的患者時如果存在以下3個或3個以上的情形時臨床上應考慮LYH的診斷： 1.女性（懷孕期間） 2.年輕（特別是小于30歲）
關于系統性紅斑狼瘡性腎炎的預后介紹
早年LN患兒多死于尿毒癥，病死率達60%～80%因正確診斷，分型及診療手段改變其病死率已下降至18.9%～25.4%。下列因素可能影響預后： 1.臨床表現 持續大量蛋白尿血尿、高血壓、貧血血肌酐水平已升高者預后不良反復感染也影響預后。 2.病理類型 Ⅰ、Ⅱ型一般不發展為終末期腎預后不良者多死
關于系統性紅斑狼瘡的護理要點介紹
系統性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，由于患者體內存在大量自身抗體，使機體多系統多臟器受損，從而引起不同臟器受損以后的不同臨床癥狀。因此在護理上，應細致全面地觀察病情，除做好一般護理外，還必須根據患者受損臟器情況做好各種特殊的護理。 一、特殊護理要點 1、狼瘡性腎損害：有50%的系統性紅斑狼瘡