簡述系統性淀粉樣變性的發病機制
淀粉樣物質形成的確切機制尚未完全弄清，但淀粉樣原纖維沉積的先決條件，是其前體蛋白產生的量過多或有結構異常。前體蛋白經不完全降解后，成為易于折疊成反向平行的β-片層結構片段，而在家族性淀粉樣變多發性神經病及血液透析相關型淀粉樣變時，完整的未經降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉樣原纖維。蛋白質的一級結構對其能否形成淀粉樣原纖維非常重要，如在遺傳性淀粉樣變時，單個氨基酸置換就可使原來不能形成淀粉樣物質的野生型分子，變成能產生原纖維的突變型分子。此外，還有一些其他因素對原纖維的沉積過程及分布等有影響，統稱之為淀粉樣促進因子（amyloid enhancing factor，AEF），可能與臨床上的個體差異有關。淀粉樣蛋白形成的機制。......閱讀全文
簡述系統性淀粉樣變性的發病機制
淀粉樣物質形成的確切機制尚未完全弄清，但淀粉樣原纖維沉積的先決條件，是其前體蛋白產生的量過多或有結構異常。前體蛋白經不完全降解后，成為易于折疊成反向平行的β-片層結構片段，而在家族性淀粉樣變多發性神經病及血液透析相關型淀粉樣變時，完整的未經降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉樣原纖維。蛋白質
簡述家族性（ATTR）淀粉樣變性的發病機制
ATTR淀粉樣變性是被闡明的第3種系統性淀粉樣變性，并已證明它與血漿一種異常前白蛋白的存在有關，該蛋白正常作用為運載甲狀腺素和視黃醇結合蛋白（retinol-binding protein），以后被命名為轉甲狀腺素蛋白即甲狀腺素運載蛋白（transthyretin），最初被界定為常染色體顯性遺傳
系統性淀粉樣變性的發病原因分析
原纖維蛋白及其前體：已弄清楚的淀粉樣蛋白主要有以下幾種。 淀粉樣輕鏈蛋白（AL） ：AL蛋白由部分或整個免疫球蛋白輕鏈組成，也可能為兩者的混合體。輕鏈片段可能為N-末端或整個可變區。在AL中γ鏈比K鏈更多見。AL蛋白見于原發性及骨髓瘤相關型淀粉樣變。 淀粉樣A蛋白（AA） ：AA蛋白主要見于
簡述淀粉樣變腎病的發病機制
因免疫功能異常、蛋白代謝異常或結締組織的變性分解，形成過多的淀粉樣纖維，淀粉樣纖維在生理溶液中的溶解度很低，在組織中、細胞外沉積，導致器官受壓、萎縮和功能障礙。另外一些異常的蛋白質作為自身抗體，可與這些組織器官發生特異性免疫反應。
簡述淀粉樣變病的發病機制
淀粉樣物質形成的確切機制尚未完全弄清，但淀粉樣原纖維沉積的先決條件，是其前體蛋白產生的量過多或有結構異常。前體蛋白經不完全降解后，成為易于折疊成反向平行的β-片層結構片段，而在家族性淀粉樣變多發性神經病及血液透析相關型淀粉樣變時，完整的未經降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉樣原纖維。蛋白質
簡述肝淀粉樣變性的發病機制介紹
當病變進行時，這些沉積物質壓迫和破壞這些組織而導致器官衰竭和死亡。將淀粉樣變性纖維分離純化作氨基酸序列分析發現淀粉樣纖維有3種蛋白類型： 1、AL型蛋白：來源于免疫球蛋白的輕鏈(特別是可變區)，N-端序列和免疫球蛋白輕鏈的部分區域同源，包括κ型及λ型，λ型輕鏈比κ型更易形成淀粉樣纖維，見于原發
簡述原發性限局性皮膚淀粉樣變的發病機制
斑疹型皮膚淀粉樣變病和苔蘚樣皮膚淀粉樣變病關系密切，常同時存在。前者經搔抓刺激可發展成為后者，而后者經治療后也可轉變為前者，因而有人認為二者是同一類型的不同發展階段。關于淀粉樣蛋白的形成，認為是表皮角質形成細胞凋亡后產生的“角蛋白小體”。其形態與扁平苔蘚的膠樣小體相似，其中含有張力原纖維，免疫熒
系統性血管炎的發病機制
一般認為系統性血管炎的主要發病機制與感染原對血管的直接損害和免疫異常介導的炎癥反應這兩方面的因素有關。 許多病原體感染可導致血管壁的炎性反應及對血管壁的直接損害，或因病原體的代謝產物而觸發血管炎，更多的情況是病原體抗原與抗體形成免疫復合物在血管壁中沉積，啟動免疫反應，導致炎性細胞在血管壁浸潤，
系統性血管炎的發病機制及發病特點
發病機制 一般認為系統性血管炎的主要發病機制與感染原對血管的直接損害和免疫異常介導的炎癥反應這兩方面的因素有關。 許多病原體感染可導致血管壁的炎性反應及對血管壁的直接損害，或因病原體的代謝產物而觸發血管炎，更多的情況是病原體抗原與抗體形成免疫復合物在血管壁中沉積，啟動免疫反應，導致炎性細胞在
系統性血管炎的發病原因及發病機制
發病原因 系統性血管炎的病因相當復雜，由感染引致的感染性血管炎的病因比較明確，如某些致病微生物，細菌，病毒，立克次體，螺旋體，真菌等；又如某些化學物質，藥物，其他致敏原，煙草等，這些致病抗原或有毒物質或其代謝產物，可直接損害血管內皮細胞引發血管炎性改變或介導免疫異常反應，如感染性血管炎時，病原
系統性淀粉樣變性的簡介
系統性淀粉樣變性（systematic amyloidosis）是由于淀粉樣蛋白（amyloid）在全身細胞外組織間隙中沉積，從而破壞細胞和器官功能的疾病。Picken等提出的該病最新定義是淀粉樣變性是一組由遺傳、變性和感染等不同因素引起的，因蛋白質分子折疊異常所致的淀粉樣物質的沉積綜合征。
簡述原發性系統性淀粉樣變的臨床表現
原發性系統性淀粉樣變早期有乏力、體重下降等非特異性表現。多數患者存在多器官受累，但通常以某一器官功能衰竭為突出表現。確診時最常見的臨床表現有蛋白尿、腎病綜合癥，伴或不伴腎功能不全；充血性心肌病、心功能不全；周圍神經病變和肝腫大。可出現收縮期血壓下降，尤其是體位性低血壓。此外，尚有腕管綜合征、皮膚
關于系統性淀粉樣變性的簡介
系統性淀粉樣變性由于沉積的淀粉樣蛋白和受累器官有所不同，因此臨床表現不均一。常見受累器官有肝、腎、神經、心臟、胃腸道等，受累組織則以皮膚、舌、淋巴結等較常見。全身所有組織和器官均可受累，但不一定有臨床表現。
簡述運動性哮喘的發病機制
1、與呼吸道熱量交換有關，即在呼吸過程中，熱能從氣道粘膜轉移至氣流中，造成氣道在運動后出現冷卻現象，當運動停止后，氣道出現快速的復溫，從而引起氣道血流的充血，粘膜的通透性增加和水腫，導致氣道狹窄，引起氣流受限。 2、滲透學說：運動后隨著氣道表面液體水分的蒸發，氣道粘膜表面的液體滲透壓高，使附近
簡述紫癜性腎炎的發病機制
1.過敏性紫癜是一種由免疫復合物介導的系統性小血管炎，紫癜性腎炎也屬免疫復合物性腎炎，其發病主要通過體液免疫，但也涉及細胞免疫，一些細胞因子和炎癥介質，凝血機制均參與本病發病。 2.本病發病有種族傾向，有一些研究提示本病與遺傳有一定關系。
簡述阿司匹林性哮喘的發病機制
阿司匹林哮喘的發生至少部分是由于花生四烯酸代謝生成前列腺素E2(PGE2)的路徑被阿司匹林所阻斷，由環氧化酶(COX)通路轉向5脂氧化酶(5-LO)路徑，引起白三烯的產生過多，從而導致支氣管平滑肌的收縮和刺激氣道黏液的分泌所致。具有支氣管擴張作用的PGE2生成的減少也促進了白三烯的增多。白三烯受
概述系統性炎癥反應綜合征的發病機制
1、激活途徑 無論是感染性因素還是非感染性因素均可通過不同途徑激活炎癥細胞，釋放TNF-α、IL-1等促炎介質，參與機體防御反應以抵御外來傷害刺激。這些炎癥細胞一方面可激活粒細胞使內皮細胞損傷，血小板粘附，釋放氧自由基和脂質代謝產物等，另一方面又進一步促進炎癥細胞的激活，兩者互為因果，并在體內
概述系統性紅斑狼瘡性腎炎的發病機制
有關SLE發病機制尚無一致結論，多數學者認為發病環節可能是多元性的。較為一致的結論是具有一定遺傳趨向的個體，在某些觸發因素作用下，發生以自身組織為靶目標的異常免疫反應。其最終免疫損傷的機制是T細胞功能紊亂，B細胞多克隆活化，自身抗體與自身組織抗原結合后發生免疫復合物性疾病，LN更具有免疫復合物性
研究發現系統性肌骨骼關節紊亂病發病機制
近日，首都醫科大學宣武醫院教授葛獻鵬團隊首次揭示了CHMP5缺陷通過影響細胞內吞—溶酶體—線粒體系統引發骨骼干細胞衰老，進而導致系統性肌骨骼關節紊亂病，同時還發現抗細胞衰老藥物能夠顯著緩解相關病變。相關研究發表于eLife。細胞是最小的生命單元，也是構成人體組織和器官的基本單位。細胞的內吞—溶酶體通
簡述腎性失鎂的發病機制
本病系多種病因所致，故發病機制尚未闡明一般認為與遺傳有關的腎性失鎂為多基因缺陷所致腎小管功能障礙，而繼發性原因所引起的腎性失鎂，其發病機制可因其根底病不同而各異。如醛固酮增多癥所致腎性失鎂，其發病可能為醛固酮通過抑制重吸收或通過容量擴張，使尿中鈉、鎂濾過量增加，鈉、鎂到達遠端小管的量增加而在遠端
簡述反流性咳嗽的發病機制
發病機制包括：反流物直接刺激、氣道微吸入、迷走神經反射等 1.局部刺激：在沒有誤吸的情況下，通過刺激咽喉部局部粘膜刺激而刺激咳嗽反射的傳入而引起咳嗽； 2。吸入刺激：反流物的吸入刺激下呼吸道而引起咳嗽（微量誤吸可導致咽炎、支氣管炎；大量誤吸可以引起肺吸入綜合征、昔日性肺炎、肺纖維化、支氣管擴
簡述白塞病性鞏膜炎的發病機制
白塞病性鞏膜炎的發病機制尚未闡明，但可以觀察到存在不同的免疫異常，如中性白細胞趨化性的增強，CD4輔助T細胞比例減少而CD4抑制細胞數目正常，對人黏膜抗體的存在，患者的淋巴細胞在試管內對人口腔上皮細胞有細胞毒作用，半數患者CIC增多、沉積，導致血管炎，很多患者可測得冷凝球蛋白、多克隆免疫球蛋白異
簡述下丘腦性閉經的發病機制
引起下丘腦性閉經的原因有： 1．精神、神經因素 2．顱內器質性病變 3．慢性消耗性疾病 4．肥胖生殖無能性營養不良癥由于下丘腦及其周圍組織的病變使下丘腦-垂體之間的神經體液聯系失常，表現有肥胖、閉經、生殖器官及第二性征發育不全，尿崩癥以及智力發育不全或減退等現象。 5．藥物影響 6．
簡述酒精性肝病的發病機制
ALD主要是乙醇及其衍生物的代謝過程中直接或間接誘導的炎癥反應，氧化應激、腸源性內毒素、炎性介質和營養失衡(尤其是蛋白質一熱量營養不良)等多種因素相互作用的結果。尤其是腸道屏障功能受損引起的腸源性內毒素血癥及內毒素激活枯否細胞在ALD的發生和發展中有重要作用。腸源性內毒素與脂多糖結合蛋白，可溶C
簡述多形性滲出性紅斑的發病機制
皮疹是由于體液漏入真皮內血管而產生的此外尚可有壞死性因素存在其作用對表皮最明顯。皮疹可能是發生皮損許多因素的綜合作用。水腫液的壓力可使表皮突出而形成水皰，滲出液的改變可引起皮損顏色改變但皮損后殘留的顏色在某種程度上是由于黑色素作用所致，并可通過表皮的再生作用而脫落。 前驅癥狀是由于損傷皮膚的因
簡述全身黏液性水腫的發病機制
原發性垂體病或損傷，引起甲狀腺刺激素(TSH)分泌減少，亦可導致繼發性甲狀腺功能不全，常見者如垂體腫瘤垂體部分切除產后垂體壞死(Sheehan綜合征)。同樣下丘腦功能障礙致使甲狀腺釋放激素分泌減少，因而垂體TSH分泌減少，亦可引起繼發性甲狀腺功能不全。
原發性系統性淀粉樣變病例分析
1 臨床資料 患者男， 67 歲，陰囊、會陰區、眶周瘀斑 1 年余， 加重4 個月。患者1 年余前無明顯誘因于陰囊部先 出現丘疹、瘀斑，漸延及眶周，曾就診于多家醫院皮 膚科及眼科，診斷為“濕疹、股癬”等，口服“依巴斯 汀、地氯雷他定、復方甘草酸苷膠囊、伊曲康唑膠 囊”，外用“酮康唑乳膏、地奈德乳膏、
如何診斷原發性系統性淀粉樣變？
本病主要診斷依據為臨床表現和組織病理學檢查。特征性的出血性皮疹伴多系統損害，尤其不明原因的心臟受累和肝大、蛋白尿應考慮本病。皮膚及受累組織的病理學檢查見到淀粉樣蛋白團塊沉積具有診斷意義。組織特殊染色、骨X線片或CT或核磁等形象學檢查、骨髓檢查、尿本周氏蛋白測定等都有助于確診。 1.病理診斷：金
關于原發性系統性淀粉樣變的簡介
原發性系統性淀粉樣變病( primary systemic amyloidosis) 是由于淀粉樣蛋白沉積于細胞外基質，造成沉積部位組織和器官損傷的一組疾病。可累及腎、心臟、肝、皮膚軟組織、神經和肺等臟器或組織。淀粉樣物質的成分有多種，如免疫球蛋白輕鏈、血清淀粉樣A蛋白和轉甲狀腺素等。最常見的為
簡述Behcet病性鞏膜炎的發病機制
本病發病機制尚未闡明但可以觀察到存在不同的免疫異常，如中性白細胞趨化性的增強CD4輔助T細胞比例減少而CD4抑制細胞數目正常，對人黏膜抗體的存在，患者的淋巴細胞在試管內對人口腔上皮細胞有細胞毒作用，半數患者CIC增多、沉積，導致血管炎，很多患者可測得冷凝球蛋白、多克隆免疫球蛋白異常等這些改變是否