關于單克隆免疫球蛋白血癥的簡介
單克隆免疫球蛋白血癥既可是漿細胞病的特征，也可出現于某些漿細胞疾病或原因不明。伴發于非漿細胞病的單克隆免疫球蛋白血癥稱為繼發性單克隆免疫球蛋白血癥；原因不明的單克隆免疫球蛋白血癥稱為“意義未明單克隆免疫球蛋白血癥”(MGUS)，其診斷依據是血中出現單克隆免疫球蛋白，但既無漿細胞病也無可引起免疫球蛋白增多的其它疾病的存在。意義未明單克隆免疫球蛋白血癥無需特殊治療，但需長期隨診，因為部分患者可發展為多發性骨髓瘤。......閱讀全文
關于單克隆免疫球蛋白血癥的簡介
單克隆免疫球蛋白血癥既可是漿細胞病的特征，也可出現于某些漿細胞疾病或原因不明。伴發于非漿細胞病的單克隆免疫球蛋白血癥稱為繼發性單克隆免疫球蛋白血癥；原因不明的單克隆免疫球蛋白血癥稱為“意義未明單克隆免疫球蛋白血癥”(MGUS)，其診斷依據是血中出現單克隆免疫球蛋白，但既無漿細胞病也無可引起免疫球
單克隆免疫球蛋白血癥的簡介
單克隆免疫球蛋白血癥既可是漿細胞病的特征，也可出現于某些漿細胞疾病或原因不明。伴發于非漿細胞病的單克隆免疫球蛋白血癥稱為繼發性單克隆免疫球蛋白血癥；原因不明的單克隆免疫球蛋白血癥稱為“意義未明單克隆免疫球蛋白血癥”(MGUS)，其診斷依據是血中出現單克隆免疫球蛋白，但既無漿細胞病也無可引起免疫球
意義未明單克隆免疫球蛋白血癥的簡介
意義未明單克隆免疫球蛋白血癥（MGUS）是指血中存在單克隆免疫球蛋白（M蛋白
治療意義未明單克隆免疫球蛋白血癥的簡介
雖然MGUS患者不具有骨髓瘤等疾病的相應臨床表現，但存在不同程度地發展為多發性骨髓瘤（MM）、巨球蛋白血癥（WM）、輕鏈淀粉樣變性（AL）或淋巴瘤的風險。故當前的處理原則是隨訪觀察，不需要治療。一個MGUS患者究竟是穩定在MGUS階段還是最終轉化為MM，下列參數有助于判斷MGUS向MM進展的風險
關于單克隆免疫球蛋白血癥的定義介紹
意義未明單克隆免疫球蛋白血癥（MGUS）也稱為原發性單克隆免疫球蛋白血癥，其特點是患者無惡性漿細胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病，單克隆免疫球蛋白水平升高有限（血M蛋白小于30g/l），骨髓漿細胞小于10%，尿中少量或無M蛋白，無溶骨性損害，無漿細胞病相關性貧血、高鈣血癥或腎功能不全。無需特殊治
關于單克隆免疫球蛋白血癥的預后介紹
盡管球蛋白水平會隨時間升高，25%的患者15-20年后會發展為多發性骨髓瘤或巨球蛋白血癥或淋巴瘤，還有25%的患者不會發展為多發性骨髓瘤或巨球蛋白血癥，50%的患者死于不相關的原因。單克隆蛋白自行消失的情況很少見。
關于果糖血癥的簡介
遺傳性果糖不耐受癥(果糖血癥)屬于常染色體隱性遺傳性疾病患兒出生時和吃母乳時無法表現出來，斷奶后，因食物中含有食糖(蔗糖)，其身體就不能耐受。食物中的蔗糖經消化后產生果糖，或食物中含果糖（水果）以致引起病兒嘔吐、營養不良和低血糖，而血中果糖增高。發病機制是由于肝臟缺乏果糖-1-磷酸醛縮酶（fru
關于小兒X連鎖高免疫球蛋白M血癥的簡介
X-連鎖高免疫球蛋白M血癥（XHIM）為一較罕見的原發性免疫缺陷病。該病以反復感染為特征，伴血清IgG、IgA、IgE水平降低而IgM正常或升高。 1.感染 隨著來自母體的抗體衰減，XHIM患兒在出生后6個月～2歲出現反復上呼吸道感染，細菌性中耳炎和肺炎，卡氏肺囊蟲肺炎可為本病最早的表現。胃
關于繼發性單克隆免疫球蛋白病的簡介
繼發性單克隆免疫球蛋白病又稱為伴發于非漿細胞性疾病的單克隆免疫球蛋白血癥。單克隆免疫球蛋白增多可見于多種疾病，如自身免疫性疾病、癌癥、感染性疾病、肝病、內分泌系統疾病、代謝性疾病、骨髓增生性疾患、T細胞淋巴瘤等。
關于瓜氨酸血癥的簡介
這種病早期發作，它可以漸進到成年；在成人期發病是罕見的。渴望高精氨酸食物（豆類），回避低精氨酸食物與甜食是明智的。ass基因在每個人基因組中可能有10個復本，它們散布在幾個染色體中，這是根據用DNA探針所進行的雜交知道的 。這些多復本可能為擬基因。
關于高泌乳素血癥的簡介
高泌乳素血癥（hyperprolactinemia）又稱高泌催乳素血癥，是一類由多種原因引起的、以血清泌乳素升高及其相關臨床表現為主的、下丘腦-垂體軸生殖內分泌紊亂綜合征，是臨床上常見的、可累及生殖、內分泌和神經系統的一類疾患的統稱。目前，一般以血清泌乳素水平高于1.14nmol/L（25μg/
關于低鎂血癥的簡介
血清鎂的正常濃度為0.75～1.25mmol/L。其調節主要由腎臟完成，腎臟排鎂和排鉀相仿，即雖有血清鎂濃度降低，腎臟排鎂并不停止。在許多疾病中，常可出現鎂代謝異常。血清鎂
單克隆免疫球蛋白血癥的定義
意義未明單克隆免疫球蛋白血癥（MGUS）也稱為原發性單克隆免疫球蛋白血癥，其特點是患者無惡性漿細胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病，單克隆免疫球蛋白水平升高有限（血M蛋白小于30g/l），骨髓漿細胞小于10%，尿中少量或無M蛋白，無溶骨性損害，無漿細胞病相關性 貧血、 高鈣血癥或腎功能不全。無需特
預防單克隆免疫球蛋白病的簡介
本病患者部分可發展為MM、WM、AL和惡性的淋巴細胞增生性疾病，一旦病情發展為惡性疾病常難以轉性，預防的目的是延緩病情發展，延長病人生存期，主要措施加強原發病及對癥治療，對有嚴重腎功能損害者，應積極化療和透析。
關于瓜氨酸血癥Ⅰ型的簡介
瓜氨酸血癥1型（citrullinemia type 1）即精氨酰琥珀酸合成酶（argininosuccinate synthetase，ASS）缺乏癥，是一種尿素循環障礙中少見的類型，屬常染色體隱性遺傳病，致死及致殘率很高。 由于編碼精氨酰琥珀酸合成酶的ASS1基因突變，精氨酰琥珀酸合成酶活
關于瓜氨酸血癥Ⅱ型的簡介
瓜氨酸血癥Ⅱ型又稱希特林缺陷病（citrin deficiency），為常染色隱性遺傳病，是由于線粒體內膜的天冬氨酸/谷氨酸載體蛋白希特林功能缺陷導致的遺傳代謝病。 由于編碼希特林蛋白的SLC25A13基因突變導致希特林蛋白功能下降，肝細胞線粒體能量代謝、尿素循環、蛋白質合成、糖酵解、糖異生等
關于燒傷內毒素血癥的簡介
內毒素是革蘭陰性菌胞壁上的特有結構，主要化學成分為脂多糖中的類脂A，為外源性致熱原，細胞破壞時內毒素釋放入血，引起內毒素血癥狀。除創面病原菌外，燒傷后內毒素血癥還可以來源于腸道的常駐菌群。 內毒素血癥可以出現在多系統的多種疾病中，通常導致致死性感染性休克、多器官功能衰竭、彌漫性血管內凝血等，病
治療單克隆免疫球蛋白血癥的介紹
目前的處理標準是觀察不需治療。少數患者多年后可發展為多發性骨髓瘤、巨球蛋白血癥或淋巴瘤。因為無法判斷一個患者是否會由MGUS轉化為惡性漿細胞病，所以需要動態監測。如果M蛋白20g/l，應該行骨髓細胞學，骨髓活檢，骨骼影像學的檢查，細胞遺傳學檢查(必要時)。如果M蛋白是lgM，骨髓細胞學，骨髓活檢
單克隆免疫球蛋白血癥的發病機制
本病的單克隆B細胞-漿細胞增殖有限，一般保持在1·10^11細胞數之下，且不抑制正常造血細胞增殖，不抑制B細胞-漿細胞正常分化和免疫球蛋白分泌，也不引起融骨病變，細胞形態與正常成熟漿細胞無異。
原發性單克隆免疫球蛋白病的簡介
原發性單克隆免疫球蛋白病(primary monoclonal immunoglobulinopathy)稱為“原因不明的單克隆免疫球蛋白增多癥”，同時也被稱為“良性單克隆免疫球蛋白病”(benign monoclonal immunoglobulinopathy )或“意義不明性單克隆免疫球蛋
繼發性單克隆免疫球蛋白病的簡介
繼發性單克隆免疫球蛋白病又稱為伴發于非漿細胞性疾病的單克隆免疫球蛋白血癥。單克隆免疫球蛋白增多可見于多種疾病，如自身免疫性疾病、癌癥、感染性疾病、肝病、內分泌系統疾病、代謝性疾病、骨髓增生性疾患、T細胞淋巴瘤等。
暈血癥的簡介
暈血癥又叫“血液恐怖癥”，也稱為愛爾式綜合征或艾倪爾式綜合征，是一種特殊處境中的精神障礙，此癥與怕見蛇、怕見毛毛蟲的“物體恐怖”，以及怕見陌生人、怕見異性的“交際恐怖”同屬恐怖癥，與膽小無必然聯系。暈血癥與暈車暈船也不同，前者與恐高癥類似，是心理問題；后者是內耳平衡器官的生理問題。雖然目前尚未弄
關于胡蘿卜素血癥的簡介
柑桔是人們都很喜愛的水果，柑桔中含有豐富的胡蘿卜素。但過量進食柑桔，大量胡蘿卜素進入血液，便會引起胡蘿卜素血癥。 胡蘿卜素血癥是一種因血內胡蘿卜素含量過高引起的膚色黃染癥。胡蘿卜素為一種脂色素，可使正常皮膚呈現黃色。若進食過量富含胡蘿卜素的胡蘿卜、橘子、南瓜、紅棕櫚油、木瓜等后可使血中胡蘿卜素
關于高催乳激素血癥的簡介
高催乳激素血癥系指由內外環境因素引起的，以催乳素(PRL)升高(>25ng/m1)，閉經、溢乳、無排卵和不孕為特征的綜合征。從病理改變看，可分為腫瘤性高催乳素血癥，產后型高催乳素血癥，特發性高催乳素血癥，醫源性高催乳素血癥。臨床特點以閉經、不孕、溢乳為主要特點。HP在正常成人中發生率為0.4%，
關于痛風及高尿酸血癥的簡介
痛風是一組嘌呤代謝紊亂所致的疾病，其臨床特點為高尿酸血癥及由此而引起的痛風性急性關節炎反復發作、痛風石沉積、痛風石性慢性關節炎和關節畸形，常累及腎臟，引起慢性間質性腎炎和尿酸腎結石形成。本病可分原發性和繼發性兩大類。原發性者少數由于酶缺陷引起，常伴高脂血癥、肥胖、糖尿病、高血壓病、動脈硬化和冠心
關于巨淀粉酶血癥的簡介
巨淀粉酶血癥（MAMS）是血液中淀粉酶與其他大分子物質結合形成淀粉酶復合物或自身形成大分子量的多聚體，無法被腎小球濾過，導致持續性的高淀粉酶血癥和尿淀粉酶濃度不升高甚至降低的一種臨床癥候。巨淀粉酶血癥通常不被視為獨立疾病，而是由多因素導致的一組疾病，臨床罕見，發病率約0.4%，發病無性別差異。
關于高膽固醇脂血癥的簡介
高膽固醇脂血癥主要是指血膽固醇和/或甘油三酯升高高脂血癥是人體脂肪代謝異常的表現，主要分為三類高膽固醇血癥高甘油三酯血癥和混合性高脂血癥，看哪幾項指標來判斷自己是否患有高脂血癥呢主要看血清膽固醇TC甘油三酯TG高密度脂蛋白膽固醇HDL-c和低密度脂蛋白膽固醇LDL-c這幾項指標。
治療小兒X連鎖高免疫球蛋白M血癥的簡介
每月按500mg/kg輸注IVIG對減少感染的頻度和嚴重程度十分重要。如果患兒反應欠佳，可加大IVIC輸注的量和頻率。為了防止支氣管擴張等并發癥的發生，血清IgG水平應保持在正常IgG范圍的高限。常規輸注IVIG可使血清IgM水平降低或正常化，恢復正常生長，臨床癥狀消失；部分患兒的中性白細胞計數
單克隆免疫球蛋白血癥的臨床意義
原發性單克隆免疫球蛋白血癥患者一般不具有 多發性骨髓瘤或其它B淋巴細胞增生性疾病的癥狀和體征（如 貧血，淋巴結腫大， 漿細胞瘤，骨損害和淀粉樣沉積）。有些患者常常是因蛋白電泳偶然發現血、尿中出現M蛋白而診斷。M蛋白與自身抗體相互作用可能引起某些臨床表現，如自身免疫性溶血。原發性單克隆免疫球蛋白血
意義未明單克隆免疫球蛋白血癥的預后
大部分低危患者終生都會穩定，不會轉化成MM。IgG或IgA型MGUS、輕鏈型MGUS多年后往往向MM或AL轉化。而IgM型MGUS更傾向于進展成WM或非霍奇金淋巴瘤。72%的患者死于其他疾病。2%～5%的患者M蛋白可自行消失。