髓性纖維化的簡介
骨髓纖維化(Myelofibrosis,MF)簡稱髓纖，是一種由于骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發性髓纖又稱“骨髓硬化癥”、“原因不明的髓樣化生”。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血，典型的臨床表現為幼粒-幼紅細胞性貧血，并有較多的淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺常出現干抽，脾常明顯腫大，并具有不同程度的骨質硬化。......閱讀全文
髓性纖維化的病因
尚未闡明，一些學者認為骨髓纖維化是由于某中異常刺激使造血干細胞發生異常反應，導致纖維組織增生，甚至新骨形成，骨髓造血組織受累最終導致造血功能衰竭。 MF主要病理改為骨髓纖維化及脾、肝淋巴結的髓外造血。骨髓纖維化的發生是由中心逐向外周發展，先從脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺開始，以后逐步
髓性纖維化的簡介
骨髓纖維化(Myelofibrosis,MF)簡稱髓纖，是一種由于骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發性髓纖又稱“骨髓硬化癥”、“原因不明的髓樣化生”。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血，典型的臨床表
髓性纖維化的鑒別
髓纖需和下列疾病鑒別：①慢性粒細胞白血病：兩者均可有巨脾，白細胞數增高，周圍血出現中幼粒、晚幼粒細胞等粒細胞增生象，但慢粒發病年齡較輕，白細胞計數常超過10萬/mm3，血片中較少有幼粒細胞，紅細胞的畸形也不似髓纖典型。白細胞堿性磷酸酶活性降低或消失以及ph′染色體可與髓纖區別。②本病尚須與低增生
髓性纖維化的臨床表現
其病大多隱匿，進展緩慢。許多病人常于癥狀出現數月或數年后才確診。最多見的為疲乏、體重減輕及巨脾壓迫引起的各種癥狀。起初，全身情況尚好，逐漸出現脾增大、代謝亢進、貧血加重的癥狀，晚期可有出血癥狀。其臨床表現主要有： 1) 脾、肝腫大脾大是最重要的臨床表現，發生率幾乎100%。偶爾病人自己發現左上
如何診斷囊腫性纖維化？
大約每五個患者之中，便有一個在出生時即被診斷為患有囊腫性纖維化。 他們的腸道被大量黏稠的胎糞阻塞（在正常情況下, 每個嬰兒出生后不久，都會將黑色焦油般的排泄物排出體外），這種情況可能需要動手術。 約有一半患有囊腫性纖維化的患者在嬰孩時證實染有此病，這是由于他們沒有像正常的嬰孩般生長或增加體重。
囊腫性纖維化的癥狀
囊腫性纖維化癥的癥狀可以因為患者的年齡、體內器官受影響的程度、以前的治療以及被其他不同病癥感染而有差異。總而言之，囊腫性纖維化有全身性的影響，其中包括成長方面、呼吸方面、消化系統方面、以及xing器官方面。帶有囊腫性纖維化癥的新生兒會有緩慢的成長率以及腸阻塞的問題，隨著患者的成長，其他癥狀隨之出
囊腫性纖維化的概述
囊性纖維化是一種侵犯多臟器的遺傳性疾病。主要表現為外分泌腺的功能紊亂，粘液腺增生，分泌液粘稠，汗液氯化鈉含量增高。臨床上有肺臟、氣道、胰腺、腸道、膽道、輸精管、子宮頸等的腺管被粘稠分泌物堵塞所引起一系列癥狀，而以呼吸系統損害最為突出。[1]
囊腫性纖維化檢驗的介紹
假如家里曾經有人患上囊腫性纖維化，這些人在婚前可接受檢驗，查看自己是否帶有囊腫性纖維化基因。如果夫婦二人均為病原攜帶者，或者他們有孩子已患有囊腫性纖維化，他們可在發現懷孕初期接受「絨膜絨毛取樣」檢驗，以檢查胎兒是否正常。醫生會從胎盤中取出活組織（組織樣本）檢查。可是，這樣做可能會導致小產。如果活
囊性肺纖維化的病因
研究認為CF的發生與跨膜調節因子基因(CFTR)突變而直接導致銅綠假單胞菌感染有關。銅綠假單胞菌感染的直接后果是導致氣道黏液梗阻和進行性肺組織壞死。 并發癥：如合并支氣管擴張時有反復咯血，后期可以有發紺和杵狀指健康搜索往往合并肺源性心臟病及心力衰竭等嚴重并發癥。 囊性纖維化是由于位于第7對染
囊腫性纖維化的基本介紹
囊腫性纖維化 (Cystic fibrosis) 囊腫性纖維化是遺傳疾病，目前仍未有治療的方法。囊腫性纖維化可能會影響身體多處，其中以肺部和消化系統所受的影響最為嚴重。 白種人最常患上囊腫性纖維化。大約每2,500個初生嬰兒中，便有一個會患上這種基因遺傳疾病。非洲人和亞裔人患上此病則較少。
囊腫性纖維化的檢查化驗
不同病期可在X線上表現為兩肺支氣管紋理增深或分散的圈形、小片狀模糊炎癥影。也可呈局限性萎陷（肺不張）、支氣管擴張、肺膿腫及肺源性心臟病的征象。 汗液內氯化鈉含量增加是本病的特征。正常兒童汗液內氯含量平均為30～40mmol/L，鈉為60mmol／L。病兒汗內氯含量可高達105～125mmol/
急性髓性白血病分型
?1.急性粒細胞白血病未分化型（M1）：骨髓原始細胞（I型卡H型）占＊＊C的比例大于／等于90％，原始細胞過氧化酶或蘇丹黑染色陽性率大于／等于3％，早幼粒及以下階段粒細胞、單核細胞小于10％。???? ?2.急性粒細胞白血病部分分化型（M2）：骨髓ＮＥＣ中，原始細胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）30－89％，早幼粒
急性髓性白血病的簡介
急性髓性白血病（acute myelogenous leukemia,AML）,WHO將髓系腫瘤分為四類，即AML以不成熟髓細胞在骨髓里聚集，以及骨髓造血抑制為特征。CMPD，慢性骨髓性增生疾病，常伴未分化的髓細胞數量的增加極度增生的骨髓象，以及外周血細胞的增加。MDS，骨髓異常增生綜合癥，骨髓
囊性肺纖維化的鑒別診斷
囊性肺纖維化常會出現囊性支氣管擴張所以需和一些引起囊性支氣管擴張的疾病鑒別，囊性支氣管擴張是復發性或慢性感染的并發癥健康搜索其表現可類似多發性空洞，而多發性支氣管擴張伴有囊狀腔隙的表現。 1.丙種球蛋白缺乏癥該患者易于發生復發性細菌感染，繼發氣道阻塞和囊性支氣管擴張，有時和囊性肺纖維化不易鑒別
囊腫性纖維化的病癥表現介紹
囊腫性纖維化是種「多系統」疾病，能影響身體多個器官。可是，大多數病癥都跟肺部和腸道有關。 在健康的人的肺部里，有若干分量的黏液經常在氣道表面流動，其功能是帶走代謝廢物和細菌。但由于囊腫性纖維化的患者所分泌的黏液太黏稠，所以不能如常發揮作用。這些黏黏液正好為細菌提供理想的繁殖環境。 囊腫性纖維
囊性肺纖維化的化驗檢查
不同病期可在X線上表現為兩肺支氣管紋理增深或分散的圈形、小片狀模糊炎癥影。也可呈局限性萎陷（肺不張）、支氣管擴張、肺膿腫及肺源性心臟病的征象。 汗液內氯化鈉含量增加是本病的特征。正常兒童汗液內氯含量平均為30～40mmol/L，鈉為60mmol／L。病兒汗內氯含量可高達105～125mmol/
基因療法首次用于囊腫性纖維化
在導致囊腫性纖維化的基因得以確認的26年后，研究人員日前證實，患有肺損傷疾病的人能從基因療法中受益。 盡管肺功能的改善很小，和安慰劑組相比只有3.7%，但它證實研究人員花費數十年試圖找到一種將有缺陷基因的健康拷貝植入囊腫性纖維化患者肺細胞中的方法是有效的。 囊腫性纖維化是全球
囊性肺纖維化的病理說明
肺和消化道為主要的受累臟器。粘稠分泌物堵塞支氣管以及繼發性感染，是呼吸系統的主要病理基礎。患者于出生時呼吸道無病變發現，發病早期出現支氣管腺體肥大，杯狀細胞變性，以后支氣管粘液腺分泌出粘稠分泌物，使粘膜上皮纖毛活動受到抑制，粘液引流不暢。支氣管堵塞引起肺不張和繼發性感染；反復發作，產生廣泛支氣管
治療囊腫性纖維化的相關介紹
囊腫性纖維化患者須每天接受胸肺物理治療─―用力按摩胸腔表面以減低黏液的黏稠度。醫護人員會教導囊腫性纖維化病童的父母怎樣做。年紀較長的兒童和成年人則須學習怎樣自己進行物理治療。 囊腫性纖維化患者如有任何胸肺感染，必須立刻以抗生素治療。大部分患者須在進食正餐或零食時一并服食膠囊藥物，以補充身體缺乏
囊腫性纖維化的并發癥
呼吸系統并發癥 囊性纖維化常見的并發癥是慢性呼吸道炎癥，包括肺炎、支氣管炎、慢性鼻竇炎和支氣管擴張 (一種支氣管壁的異常擴張，會使得清潔氣道更加困難)。另外，支氣管內壁的慢性炎癥也可能引發哮喘。 囊性纖維化之所以經常并發呼吸系統炎癥，其原因是黏稠的粘液阻塞了氣道，為細菌提供了一個理想的繁殖場
基因療法首次用于囊腫性纖維化
在導致囊腫性纖維化的基因得以確認的26年后，研究人員日前證實，患有肺損傷疾病的人能從基因療法中受益。 盡管肺功能的改善很小，和安慰劑組相比只有3.7%，但它證實研究人員花費數十年試圖找到一種將有缺陷基因的健康拷貝植入囊腫性纖維化患者肺細胞中的方法是有效的。 囊腫性纖維化是全球最常見的遺傳疾病
囊腫性纖維化的診斷及追蹤
診斷囊腫性纖維化的方法包括新生兒檢驗、汗液氯鈉電解質濃度檢驗、以及基因檢驗等測試方法。目前在美國國內，有10%的患者是在出生后馬上進行的新生兒檢驗時被診斷出患有囊腫性纖維化的病癥，在這些嬰兒的體內都有一致的胰蛋白（Trypsin）過高的檢驗結果。由于在許多地方囊腫性纖維化的檢驗并不是例行的新生兒
其他囊腫性纖維化的癥狀簡介
囊腫性纖維化癥的癥狀可以因為患者的年齡、體內器官受影響的程度、以前的治療以及被其他不同病癥感染而有差異。總而言之，囊腫性纖維化有全身性的影響，其中包括成長方面、呼吸方面、消化系統方面、以及性器官方面。帶有囊腫性纖維化癥的新生兒會有緩慢的成長率以及腸阻塞的問題，隨著患者的成長，其他癥狀隨之出現，其
家族性甲狀腺非髓樣癌的概述
甲狀腺非髓樣癌(nonmedullary thyroid carcinoma，NMTC)是是指起源于甲狀腺濾泡細胞的惡性腫瘤，包括乳頭狀癌、濾泡狀癌和未分化癌，占甲狀腺癌的大部分。而甲狀腺髓樣癌則起源于甲狀腺C細胞。既往的認識中，具遺傳傾向的甲狀腺癌主要為家族性髓樣癌，而非髓樣癌一般是散發性的。
簡述急性髓性白血病治療措施
急性髓性白血病的治療常采用聯合序貫化療，即獲得初始緩解(誘導治療) 后進行緩解后治療(鞏固治療)。誘導治療方案取決于患者的年齡和有無血液學疾病史，緩解后的鞏固治療方案取決于細胞遺傳學危險因素。如果患者對初始誘導治療不敏感，可嘗試放射治療。由于化療以及放療對人體均會造成一定程度的傷害，在急性髓性白
囊性肺纖維化的臨床表現
呼吸系統主要表現為反復支氣管感染和氣道阻塞癥狀。新生兒出生后數日內即可出現癥狀。早期可有輕度咳嗽，伴發肺炎、肺不張后咳嗽加劇，粘痰不易咳出，呼吸急促。患者若咳出大量膿性痰或伴咯血時，提示有支氣管擴張和肺膿腫的可能。體格檢查常見杵狀指（趾）。肺部感染的致病菌大多是金葡菌、綠膿桿菌或其他革蘭陰性桿菌
酒精性肝纖維化的基本介紹
酒精性肝纖維化是因長期大量飲酒所致的肝纖維增生性疾病，是酒精性肝硬化的前期階段。患者無特異性癥狀，會出現乏力、腹脹、肝區疼痛等癥狀。戒酒和抑制肝星狀細胞活化是最有效的治療方法。 本病是因長期飲酒所導致，乙醇造成肝臟損傷的主要機制為營養不良、氧化應激和乙醇及其代謝產物的直接或間接損傷。
家族性甲狀腺非髓樣癌的發病機制
FNMTC多為甲狀腺乳頭狀癌，約占90%，其余主要為嗜酸細胞腫瘤。有少數文獻報道，患病家族成員之一所患為甲狀腺未分化癌，而其他成員則患分化性甲狀腺癌，可能提示著腫瘤的進展。病理特點上，FNMTC的病理表現與散發性者相似。但較多累及甲狀腺雙側，呈多灶性改變和細胞嗜酸性變。Uchino等發現，FNM
關于頸髓完全性損傷的基本介紹
頸髓損傷是指頸椎骨折等造成頸段脊髓受傷，表現為四肢和軀干不同程度癱瘓、大小便障礙。患者常常因為呼吸肌癱瘓出現呼吸費勁、胸悶等表現，又因為體位性低血壓容易出現頭暈、眼花、心慌等表現。頸髓損傷根據損傷的程度分為完全性損傷和不完全性損傷。完全性損傷是指針刺肛門時無感覺，并且肛門指診時肛門外括約肌無隨意
概述髓性多汗癥的臨床表現
1.生理性髓性多汗 許多人在食入辛辣和香味食物及飲料后發生局限性出汗，以面部多見，特別是上唇和頰部單側或雙側，以及頭皮和膝部，一般在數分鐘內出現，出現部位常伴有血管擴張。好發于年輕人，炎熱氣候多發，有家族遺傳傾向。 2.病理性髓性多汗癥 常累及一側的耳前或耳下區域，程度不等，有3種臨床類型