概述遺傳性血管神經性水腫的臨床表現
發作性皮下組織、胃腸道及上呼吸道局限性水腫非凹陷性，受影響的部位迅速腫脹，無蕁麻疹、瘙癢、皮膚發紅，一般無疼痛。水腫也可發生在劇烈運動后的損傷部位。因腸壁腫脹而產生腸痙攣，嘔吐或腹瀉，皮下水腫較少見。也可發生致命性的喉水腫。發病持續2～3天，之后逐漸消退。可在生后前2年發病，但通常在大齡兒童或青春期才嚴重。 并發癥： 可并發腸痙攣也可發生致命性的喉水腫。 診斷： 根據臨床表現特點和實驗室檢查特點可確診，C1INH缺陷為特異性診斷指標。 鑒別診斷： 有些SLE病人伴有遺傳性血管神經性水腫，應注意鑒別；喉水腫時與急性喉炎相鑒別；腸痙攣時與急腹癥相鑒別。 治療： 避免誘發因素如損傷等，外科或口腔科手術時宜預防性給予新鮮血漿使用C1INH可用于治療和長期預防，尚處于實驗研究階段。半合成雄性激素達那唑(danazol)用于急性發作的預防，可提高血清C1INH水平增高，其機制還不清楚，兒童應慎用氨基己酸可用于預防，成人劑量7～8g/d......閱讀全文
概述遺傳性血管神經性水腫的臨床表現
發作性皮下組織、胃腸道及上呼吸道局限性水腫非凹陷性，受影響的部位迅速腫脹，無蕁麻疹、瘙癢、皮膚發紅，一般無疼痛。水腫也可發生在劇烈運動后的損傷部位。因腸壁腫脹而產生腸痙攣，嘔吐或腹瀉，皮下水腫較少見。也可發生致命性的喉水腫。發病持續2～3天，之后逐漸消退。可在生后前2年發病，但通常在大齡兒童或青
遺傳性血管神經性水腫的簡介
遺傳性血管神經性水腫， 英文名hereditaryangioneuroticedema ， 血漿中一些調控蛋白調節著補體系統的活性。它們的缺陷可產生相應的臨床癥狀鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可導致遺傳性血管神經性水腫。 遺傳性血管神經性水腫 英文名：hereditaryangioneuro
血管神經性水腫的臨床表現
為急性局限性水腫，多發生于組織疏松處，如眼瞼、口唇、包皮和肢端、頭皮、耳郭，口腔黏膜、舌、喉亦可發生。皮損皮膚處緊張發亮，境界不明顯，呈淡紅色或蒼白色，質地柔軟，為不可凹性水腫。患者自覺不癢或較輕，或有麻木脹感。腫脹經2～3天后消退，或持續更長時間，消退后不留痕跡。單發或在同一部位反復發生，常合
關于遺傳性血管神經性水腫的病因分析
為常染色體顯性遺傳。C1INHmRNA轉錄被抑制(Ⅰ型)，至血清C1INH濃度下降；另一些病人C1INH關鍵反應區的精氨酸發生突變，血漿中存在正常或增高水平的C1INH但無功能(Ⅱ型)。少數先證者為自發突變 發病機制： C1INH濃度降低和C1INH功能缺陷使C1激活導致無控制的C1s、C4和C
簡述唇血管神經性水腫的臨床表現
1、變態反應性唇炎 以上唇多見，腫脹區彌漫，周界不清，可波及鼻翼和顴部。唇突出翹起，緊繃光亮，捫之柔韌，無凹陷性水腫。口周皮膚正常或微紅。除緊繃腫脹和輕度癢熱感外無其他不適。患者身體其他疏松組織部位也可同時發病，如眼瞼、耳垂、陰囊、舌、咽等也可腫脹。有舌部和咽喉部過度腫脹者可影響食管和氣道，引
遺傳性血管神經性水腫的實驗室檢查介紹
C4和C2減少，血清補體滴度明顯降低。C1INH可檢測到，但15%患者是陰性。因為C1具有酯酶作用，可通過測定病人血清水解酯的能力增高，特異性診斷C1INH缺陷。 其它輔助檢查： 必要時做胸部X線等檢查。 相關檢查： >C4
簡述遺傳性血管性水腫的臨床表現
皮膚黏膜腫脹具有發作性、反復性及非凹陷性的特點，一般不癢，不伴蕁麻疹。腫脹在12～18小時內逐漸加重，經48～72小時又逐漸消退。水腫可累及身體任何部位，以四肢、顏面、生殖器、呼吸道和胃腸道黏膜較為常見 [1] 。單發多見，偶見于兩處以上。可伴聲音嘶啞、吞咽困難、下消化道急腹癥樣改變，嚴重者可出
血管神經性水腫的病因分析
血管性水腫，又稱血管神經性水腫、巨大性蕁麻疹。血管性水腫的病變累及皮膚深層（包括皮下組織），多發生在皮膚組織疏松處，發生局限性水腫。 血管性水腫的病因和蕁麻疹相似，常見原因有：食物及食物添加劑；吸入物；感染；藥物；物理因素如機械刺激、冷熱、日光等；昆蟲叮咬；精神因素和內分泌改變；遺傳因素等。遺
關于血管神經性水腫的治療
首先應找尋病因并加以去除。 對癥治療常采用抗組胺受體H1拮抗劑，對頑固的、應用抗組胺受體拮抗劑無效的患者，可合并應用抗組胺受體H2拮抗劑如西咪替丁（甲氰咪呱）或蘭替丁，有時可取得滿意效果。酮替芬亦可合并使用。 擬交感神經藥物主要用于急性蕁麻疹和（或）神經性水腫，尤其是喉水腫患者，應用0.1%
分析唇血管神經性水腫的病因
引起變態反應性唇炎的抗原或半抗原包括某些特定的食物、食物添加劑、藥物、腸道寄生蟲、感染灶滲出物、動物植物吸入物等。外傷、寒冷刺激、情緒波動、月經期等可能誘發本病。當抗原第2次進入機體時能激發Ⅰ型變態反應。導致組胺、慢反應物質等釋放，引起黏膜毛細血管擴張，管壁通透性增加，產生組織水腫。接觸性唇炎則
關于唇血管神經性水腫的簡介
唇血管神經性水腫（allergic cheilitis）是因接觸變應原后引起的唇炎。變態反應性唇炎（angioneuroic edema）和接觸性唇炎（contact cheilitis）都屬此范圍。別名：變態反應性唇炎；接觸性唇炎。
治療唇血管神經性水腫的相關介紹
腎上腺素、皮質類固醇激素、抗組胺類藥物內服。如氯苯那敏、賽庚定、阿司咪唑、特非那定等，可選1～2種，但要注意服藥后不能從事高空作業，機動車駕駛等工作，以防因嗜睡而發生意外。中藥可用防風通圣散、清營湯等祛風清熱、健脾利濕。有咽喉舌部水腫而窒息者，應立即氣管插管或切開。
關于唇血管神經性水腫的鑒別診斷介紹
唇血管神經性水腫發生彌漫性腫脹應與牙源性蜂窩織炎鑒別。后者常有殘根殘冠或病灶牙，有長期牙痛史。本病繼發感染后應與多形滲出性紅斑鑒別。后者除早期發生唇部水腫外還有水皰、脫皮、糜爛、滲出、結痂、潰瘍等多種形態的病損。手足背、四肢伸側、面頸部、軀干、陰囊、眼部等多可發生對稱性病損。
關于唇血管神經性水腫的檢查診斷介紹
1、檢查 上皮下結締組織中血管及淋巴管擴張，血管外見血細胞滲出和局限性水腫，有炎癥細胞浸潤。 2、診斷 依據接觸變應原史和唇部彌漫性水腫，無滲出糜爛等特征不難作出診斷。血常規檢查發現嗜酸性粒細胞增多或漿細胞增高有助于診斷。采用可疑唇膏等作皮膚斑貼試驗，發生接觸性皮炎為陽性反應，此結果有助確
怎樣預防遺傳性血管性水腫？
1.避免近親結婚，有家族史者生育前可進行遺傳咨詢。 2.避免誘發因素，如外傷、感染等，遵醫囑進行短期及長期預防，防止水腫發作。 3.建議對遺傳性血管性水腫患者每年至少進行1次醫學評價，接受雄激素治療的患者應每年復查2次 。 4.隨訪訪視。
如何診斷遺傳性血管性水腫？
1. 典型的臨床表現：突然發生的局限性、非凹陷性和非炎癥性皮膚或黏膜水腫，無癢感，不伴發風團損害。 2. HAE I型患者C1-INH 濃度及功能均降低，約占85%；HAE Ⅱ型患者C1-INH濃度正常或增高，但功能降低，約占15% 。 3. 好發于四肢、顏面部及呼吸道、胃腸道和生殖道。
概述蕁麻疹和血管性水腫的臨床表現
1.蕁麻疹 基本損害為皮膚出現風團。常先有皮膚瘙癢，隨即出現風團，呈鮮紅色或蒼白色、皮膚色，少數患者有水腫性紅斑。風團的大小和形態不一，發作時間不定。風團逐漸蔓延，融合成片，由于真皮乳頭水腫，可見表皮毛囊口向下凹陷。風團持續數分鐘至數小時，少數可延長至數天后消退，不留痕跡。皮疹反復成批發生，以
關于遺傳性血管性水腫的基本介紹
遺傳性血管性水腫（hereditary angioedema，HAE）是以發作性、自限性、局限性皮膚和黏膜非凹陷性水腫為特征的原發性補體缺陷病。多數有家族史，本病可發生于任何年齡，通常在30歲前起病，青春期加重 [1] ，常伴腹痛、惡心嘔吐、血清中C1酯酶抑制物（C1-INH）降低等表現。 2
關于遺傳性血管性水腫的護理介紹
1.所有獲得許可自行給藥按需治療的患者自我給藥。 2.多與患者交流溝通，及時解答患者疑問減少患者恐懼心理，讓患者保持樂觀心態，幫助患者樹立戰勝疾病的信心。 3.注意飲食，忌食辛辣、魚腥、海味等刺激性食物。 4.家庭護理可降低遺傳性血管性疾病發作的嚴重程度和持續時間。一旦發生了呼吸道水腫，一
關于遺傳性血管性水腫的病因分析
本病為常染色體顯性遺傳，HAE發病是由于C1-INH、FⅫ、ANGPTI、PLG基因突變，導致相應的蛋白質水平和（或）功能異常，進而引起緩激肽水平增高，最終導致水腫的發生 [1] 。部分患者發病機制至今不明 [1] 。C1-INH缺乏型（HAE-C1-INH）是由于編碼C1-INH基因SERPI
簡述遺傳性血管性水腫的長期預防
對于所有明確診斷的患者，均推薦進行長期預防，遺傳性血管性水腫的治療目標是實現疾病的完全控制和使患者的生活正常化。 （1）拉那利尤單抗：適用于≥12歲患者預防遺傳性血管性水腫的發作，為首個用于遺傳性血管性水腫治療的全人源化單克隆抗體，已正式獲中國NMPA批準上市。 （2）達那唑：應遵醫囑選擇合
遺傳性神經性肌萎縮的臨床表現
常于兒童或青春期隱襲起病。男性多于女性，進展緩慢。多數病人肌萎縮和肌無力從下肢遠端肌肉（腓骨肌、伸趾總肌和足部小肌肉）開始，逐漸向上發展，且對稱。少數病人也可從手部開始。肌萎縮常有明顯界限，下肢不超過大腿的下1/3部位，酷似“倒置的酒瓶”（稱“鶴腿”）。由于肌萎縮可出現弓形足、足下垂及馬蹄內翻畸
概述腦水腫的臨床表現
多發群體 顱內或全身性疾病引起腦組織損害的人群。 疾病癥狀 腦水腫是顱內疾病和全身性系統疾病引起的繼發性病理過程，同時腦水腫常引起或加劇顱內壓增高，所以臨床表現往往與原發病變的癥狀重疊，并使其加重。 1、腦損害癥狀 局限性腦水腫多發生在局部腦挫裂傷灶或腦瘤等占位病變及血管病的周圍。常見的
關于遺傳性血管性水腫的短期預防介紹
在發作風險增加的暴露情況下，為了將隨后的血管性水腫風險降至最低而對遺傳性血管性水腫患者進行的治療被稱為短期預防，有時也稱為情境預防。 （1）建議靜脈內pd-C1-INH濃縮劑是首選的預防性藥物。 （2）目前國內推薦的方法：誘發因素發生前5天給予達那唑或者氨甲環酸，持續使用至誘發因素終止后2天
關于遺傳性血管性水腫的鑒別診斷介紹
1.獲得性血管性水腫 無家族史，多發生于眼瞼、口唇及外生殖器等組織疏松部位，常伴發風團，實驗室檢查 C1-INH 抗原濃度和功能均正常，C4 和 C1q 水平亦正常。 2.顏面部丹毒 丹毒好發于于兒童和老年患者。發病急，有畏寒、發熱及頭痛全身癥狀。患部表現為皮膚紅斑、水腫和皮溫升高，皮損高
關于遺傳性血管性水腫的檢查方式介紹
1.實驗室檢查 I型HAE患者血清補體C4、C1-INH濃度和功能均低下；Ⅱ型患者血清補體C4、C1-INH功能低下，但C1-INH濃度正常/稍增高。非C1-INH缺乏型血清C4水平、C1-INH濃度和功能均正常 [1] ，需要進行相關的基因檢測以明確診斷。以上補體檢查均需重復一次。 2.組
概述神經性耳鳴的臨床表現
1.感音性耳鳴 耳鳴性質千變萬化，常伴有聽力損失。耳鳴的嚴重程度及發生率與聽力損失有明顯關系。感音性聽力損失越重，越易產生耳鳴。且耳鳴的響度也隨聽力損失加重而增加。但是，耳鳴亦可發生于聽力正常者。且約1/3之中度及重度聽力損失者不伴有耳鳴，這一點至今尚無法解釋。 2.聽神經瘤的耳鳴 為首發
簡述血管性水腫的臨床表現
為急性局限性水腫，多發生于組織疏松處，如眼瞼、口唇、包皮和肢端、頭皮、耳郭，口腔黏膜、舌、喉亦可發生。皮損皮膚處緊張發亮，境界不明顯，呈淡紅色或蒼白色，質地柔軟，為不可凹性水腫。患者自覺不癢或較輕，或有麻木脹感。腫脹經2～3天后消退，或持續更長時間，消退后不留痕跡。單發或在同一部位反復發生，常合
概述急性肺水腫的臨床表現
根據水腫發展的過程分為肺間質水腫期和肺泡水腫期 1、肺間質水腫期 癥狀：病人常感到胸悶，恐懼，咳嗽，有呼吸困難。 體征：面色蒼白、呼吸急速、心動過速、血壓升高，可聞及哮鳴音。 X線檢查：肺血管紋理模糊，肺門陰影不清楚。肺小葉間隔加寬，形成Kerley A線和B線。 血氣分析：PaCO2
遺傳性血管性水腫患者眼科手術麻醉處理
患者，女，55歲，56kg，160 cm，因車禍傷致“右側眼球破裂傷、右眼眶骨折”入院，擬在全麻下行“右眼內容物剜出伴義眼置入術+眼窩成形術+眼瞼裂傷縫合術”。10年前在北京協和醫院診斷為“遺傳性血管性水腫（hereditary?angioedema，HAE）”。?查體：意識清楚，表情痛苦，顏面部皮