關于線狀IgA大皰性皮病的組織病理及免疫病理介紹
LABD是一種以中性粒細胞浸潤為主的表皮下水皰病。早期的紅斑,中性粒細胞沿基底膜帶排列,伴有空泡改變,可見真皮乳頭嗜中性粒細胞微膿瘍。充分發展的皮損中,表皮下大皰和真皮中性粒細胞浸潤,隨著時間推移,可出現嗜酸性粒細胞。病理表現與皰疹樣皮炎類似。LABD的免疫電鏡改變：大部分患者透明板內有IgA沉積；較少見的是IgA沉積于致密板下帶。一些病例,這兩種部位同時存在IgA沉積。 LABD可根據直接免疫熒光與皰疹樣皮炎和類天皰瘡鑒別。皮損周圍皮膚IgA沿基底膜帶線狀沉積是LABD的特征,皰疹樣皮炎為IgA顆粒狀沉積于真皮乳頭,類天皰瘡則為IgG沿基底膜帶線狀沉積。60-70%LABD患者血清中存在抗基底膜帶IgA循環抗體。超微電鏡的直接免疫熒光檢查可見,透明板型LABD患者抗基底膜帶IgA循環抗體分布于鹽裂皮膚的表皮側,致密板下型的IgA循環抗體在鹽裂皮膚的真皮側。一些患者IgA和IgG同時存在于鹽裂皮膚表皮側。......閱讀全文
關于線狀IgA大皰性皮病的組織病理及免疫病理介紹
LABD是一種以中性粒細胞浸潤為主的表皮下水皰病。早期的紅斑,中性粒細胞沿基底膜帶排列,伴有空泡改變,可見真皮乳頭嗜中性粒細胞微膿瘍。充分發展的皮損中,表皮下大皰和真皮中性粒細胞浸潤,隨著時間推移,可出現嗜酸性粒細胞。病理表現與皰疹樣皮炎類似。LABD的免疫電鏡改變：大部分患者透明板內有IgA沉
線狀IgA大皰性皮病的簡介
線狀IgA大皰性皮病（Linear IgA bullous dermatosis, LABD）是自身免疫性的表皮下皰病,可發生于成人及兒童。此病具有獨特的免疫病理改變 ---僅僅是或IgA占絕對優勢地沿著基底膜帶線狀沉積。 線狀IgA大皰性皮膚病表現為大皰、糜爛和紅斑。根據臨床特點和發病年齡分
治療線狀IgA大皰性皮病的相關介紹
大多數LABD患者口服氨苯砜或磺胺吡啶有效。多數患者僅以氨苯砜即控制,成人劑量100-150mg/d,兒童酌減,常在服藥48小時后起效,完全控制后需長期維持治療。磺胺吡啶劑量為1.0—1.5g/d。部分患者需加服強的松,一般不超過每日40mg。也有報道以四環素或大環內酯類抗生素成功治療成人及兒童
線狀IgA大皰性皮病的病因及發病機制
LABD患者皮損的直接免疫熒光檢查示基底膜帶線狀IgA的沉積。少數病例還可有IgG及C3的沉積。以鹽裂皮膚作底物,在部分病例血清中可檢出有低滴度循環IgA抗基底膜抗體。熒光有三種形式：在鹽裂皮膚的表皮側,鹽裂皮膚的真皮側,還有個別病例可同時存在于鹽裂皮膚的表皮側及真皮側。成人及兒童LABD患者,
成人線狀IgA大皰性皮病病例分析
?線狀IgA大皰性皮病(linearIgAbullousdermatosis，LABD)是罕見的自身免疫性表皮下大皰病，以基底膜帶IgA線狀沉積為典型特點;包括慢性兒童大皰性皮病及成人型線狀IgA大皰性皮病(adultlinearIgAbullousdermatosis，ALABD)兩類，后者相比于
關于線狀IgA大皰性皮病的診斷和鑒別診斷
一、診斷依據： ①成人或兒童發病,不伴谷膠敏感性腸病； ②皮疹多形性,特征性環形或弧形排列的水皰或大皰,伴瘙癢。 ③表皮下皰,真皮乳頭嗜中性白細胞浸潤； ④直接免疫熒光示基底膜帶IgA線狀沉積。 二、鑒別診斷：本病主要應與皰疹樣皮炎和類天皰瘡相鑒別。主要依據組織病理、免疫學特點及是否合
口腔黏膜線狀IgA大皰性皮病病例分析
線狀IgA大皰性皮病（LABD）是一種以皮下氣泡形和線性IgA沉積在基底膜（BMZ）為特點的自身免疫性大皰的疾病。Allen等用101例LABD患者血清來研究位于表皮和真皮的靶抗原，研究表明BP180和LAD285、BP230分別為是表皮和真皮中的主要抗原。本病病因不明，藥物、病毒（如水痘-皰疹">
簡述線狀IgA大皰性皮病－的臨床表現
LABD臨床表現多形性,有紅斑、丘疹、丘皰疹、水皰及大皰,可分散的或不對稱的。通常情況下,為紅斑上和/或正常皮膚上排列的水皰,特征性損害是排列成環狀或弧形的水皰及大皰。水皰一般在0.5-1.0cm,厚壁,張力性,尼氏征陰性,與皰疹樣皮炎非常類似,但瘙癢不如皰疹樣皮炎劇烈。也可表現為緊張性大皰,與
中藥貼膏誘發的線狀IgA大皰性皮病病例分析
患者女，47歲，因頸椎病外用中藥貼膏（具體不詳），1d后在貼膏部位感灼痛，隨后局部出現紅斑，并在紅斑基礎及周圍皮膚出現小水皰，皰液澄清。遂至當地社區衛生服務中心就診，診斷為接觸性皮炎，給予地塞米松磷酸鈉注射液5mg靜脈滴注，QD，治療2d，療效不明顯，水皰逐漸增多，背部出現大皰。于3d后至我院皮膚科
IgA天皰瘡的診斷和鑒別診斷
診斷 根據此病臨床表現特點，如皮損好發于褶皺部位，基本損害為表淺水皰、膿皰，以及組織病理檢查中見中性粒細胞浸潤，免疫病理檢查見IgA沉積可明確診斷。 鑒別診斷 1.線狀IgA大皰性皮病 線狀IgA大皰性皮病發病年齡較小，臨床表現基本損害為環狀紅斑和緊張性水皰，尼氏征陰性，免疫病理檢查可見
一例柳氮磺胺吡啶治療兒童線狀IgA大皰性皮病診療分析
線狀IgA大皰性皮病（linear IgA bullous dermatosis，LABD）是一種罕見的累及皮膚黏膜的獲得性表皮下水皰病，以學齡前兒童為多。本病病因不清，可能的誘因包括藥物反應（如萬古霉素）、感染和免疫性疾病等。目前國內外沒有大樣本的治療經驗，治療缺乏統一標準，一般使用氨苯砜
關于大皰性膿皰瘡的病理檢查介紹
一、大皰性膿皰瘡的病理生理： 為表皮內角質層下的大皰，皰液內含有許多中性粒細胞和球菌，皰底棘層有海綿形成和很多中性粒細胞滲入。真皮上部是非特異性炎癥改變。 二、大皰性膿皰瘡的診斷檢查： 根據臨床特點及患兒年齡，不難診斷。但需與下列疾病鑒別： (一)遺傳性大皰性表皮松解癥大皰內容澄清，水皰
以皮膚水皰和狼瘡腎炎為首發癥狀的大皰性系統性紅...2
2 討論 ?系統性紅斑狼瘡( systemic lupus erythematosus， SLE) ，是一種累及多系統多器官的自身免疫性疾 病。其中腎臟為 SLE 最常受累的器官，40% ～ 60% 的 SLE 患者起病初即患有狼瘡性腎炎( lupusnephritis，LN) ［1］
一例長期誤診為膿皰性銀屑病的IgA天皰瘡病例分析
病例介紹?患者男，58歲。因軀干、四肢近端反復紅斑、膿皰、水皰、鱗屑3年余、再發1個月于2016年2月24日就診。2013年2月患者無明顯誘因兩側腹股溝出現紅斑，針尖至米粒大小膿皰、偶見小水皰，之后皮疹泛發軀干、雙側腋窩及四肢近端，膿皰破潰后滲出、糜爛，伴瘙癢，無發熱、關節痛，以后皮損反復發作。先后
入皰病診斷的“免疫病理PLUS”
患兒女，9歲，因全身反復水皰1年就診。患兒1年前無明顯誘因面部、軀干、四肢出現水皰，皰壁緊張，部分排列呈環狀。皮膚科檢查：口腔潰瘍，雙上瞼內側各見1處糜爛面，口周、軀干較多瘢痕、色素沉著；四肢摩擦部位（雙手足、肘部、膝部、踝部）可見紅斑糜爛，部分表面結痂，可見色素沉著及瘢痕；左肘部散在紅斑水皰，皰壁
大皰型壞疽性膿皮病病例分析
患者男，30歲，因全身紅斑水皰伴疼痛20 d就診。患者 20 d前無明顯誘因左大腿內側出現片狀水腫性紅斑，感疼 痛，紅斑向外周離心性擴大，邊緣出現水皰、大皰，部分融合； 右大腿、軀干相繼出現類似皮損。患者來我院就診，診斷為 接觸性皮炎，給予左西替利嗪片、爐甘石樟腦洗劑等抗過敏 治療3 d，皮損無明顯
嬰兒大皰型肥大細胞增生癥病例分析
1 病例資料患者女， 6 個月。因“頭、頸、軀干水皰 2 月 余，加重5 天”來我院就診。2 月余前患兒加食米 糊后背部出現水皰，皰液清澈，偶有瘙癢，水皰破 潰后形成糜爛，于外院就診( 具體診療不詳) ，背 部基本愈合。5 天前，患兒頭、頸、胸部再次出現 大小不等水皰，部分破潰后出現大面積潰
關于角層下膿皰性皮病的檢查診斷介紹
一、角層下膿皰性皮病的檢查： 1、組織病理檢查 可見膿皰或水皰位于表皮角質層下，皰內有大量中性粒細胞，皰底部可見少數棘刺松解細胞，少量嗜酸性粒細胞。棘層細胞間水腫，有少量中性粒細胞滲入，皰下表皮有海綿形成。真皮上部毛細血管擴張，周圍有中心粒細胞和少量嗜酸性粒細胞及淋巴細胞浸潤。陳舊性皮疹可見
角層下膿皰性皮病的鑒別診斷
1、角層下膿皰性皮病與皰疹樣皮炎鑒別： 皰疹樣皮炎皮損呈多形性，分布于軀干和四肢近端，為排列成環狀的群集水皰，有劇烈瘙癢，無黏膜損害，組織病理提示水皰內大量嗜酸性粒細胞。 2、角層下膿皰性皮病與落葉型天皰瘡的鑒別： 落葉型天皰瘡好發于中老年男性，皮損初發于頭、面及胸背上部，多為紅斑上發生水
檢查IgA天皰瘡的介紹
1.組織病理檢查 IEN的組織病理檢查表現為累及皮層下部或全層的基底層上單房性膿皰，皰液中含有大量的中性粒細胞，有時可見棘層松解細胞，棘層細胞層海綿形成，少見嗜酸性粒細胞。早期皮損中，真皮和表皮交界處可見中性粒細胞呈線狀排列，真皮小血管管壁纖維蛋白變形，中性粒細胞浸潤伴有核塵。 SPD的組織
肝素誘發的出血性大皰性皮病病例分析
肝素誘發的出血性大皰性皮病（Heparin-induced haemorrhagic bullous dermatosis，HBD）是肝素的罕見反應。近期，美加州大學洛杉磯分校里根醫療中心的 Snow SC 在 Clin Exp Dermatol 上報告了 5 例 HBD 典型病例，現介紹如
線狀扁平苔蘚臨床及組織病理分析
目???? 的探討線狀扁平苔蘚的臨床表現和組織病理學等特點。方???? 法回顧性分析 2013 年 1 月—2017 年 8 月在本院皮膚科診治的 13 例線狀扁平苔蘚患者的臨床資料。結???? 果13 例患者中，男 8 例，女 5 例，平均年齡（17.84±12.39）歲（6 ～ 47 歲）。臨床
關于大皰性膿皰瘡的癥狀體征介紹
大皰性膿皰瘡是一種疾病，主要由。本型好發于新生兒，又稱新生兒膿皰瘡（impetigoneonatorum）。如不及時救治，可因敗血癥或毒血癥而危及生命。 多發生于出生后4～10d的嬰兒。在面部、軀干及四肢突然發生大皰，皰液開始澄清，后渾濁化膿，四周繞以紅暈，皰壁較薄，易于破裂，破后可露出鮮
關于大皰性膿皰瘡的治療方案介紹
(一) 大皰性膿皰瘡的全身治療：及早給予有效的抗生素，如青霉素、紅霉素或頭孢菌素類等，并給予支持療法，包括輸血或肌內注射丙種球蛋白等。全身療法根據患者的皮損情況及有無全身癥狀，酌情給予磺胺類藥物或抗生素，如青霉素G（80萬一240萬U/d，肌注，小兒每日2.5萬一5萬U/kg，分2一4次給）、新
大皰性皮膚病的檢查介紹
1．細胞學檢查 棘刺松解細胞（又稱Tzank細胞） 2． 組織病理學檢查 表皮內水皰或裂隙形成，棘刺松解細胞 3． 免疫熒光學檢查 復習免疫學實驗有關內容 a) 直接免疫熒光（DIF）：原理、表現——棘細胞間漁網狀熒光 b) 間接免疫熒光（IIF）：原理、表現——天皰瘡抗體
兒童－Moulin－線狀萎縮性皮病病例分析
1 病歷摘要 患兒女，13 歲。 因軀干左側褐色斑7 年， 于 2014 年 9 月 8 日我院就診。 7 年前患兒家長發現患兒腹部 左側出現淡褐色斑，呈條帶狀，約 2 cm×6 cm，邊界清 楚，皮損逐漸擴大并出現輕微萎縮，三四個月后，背部 出現彎曲帶狀淡褐色斑疹。 1 年后斑疹上方 （左季肋 部
關于Dego病的組織病理介紹
Dego病的主要病變為真皮下部和皮下脂肪組織內的細小動脈內膜炎。內皮細胞腫脹和增生，由于PAS陽性物質沉積而管壁增厚，血栓形成，以致產生缺血性梗死，發生楔形潰瘍。中膜和外膜一般不受累，內彈力膜正常。缺血區內膠原纖維腫脹、變性或漸進性壞死，最后完全纖維化而萎縮。早期病灶內可有黏蛋白沉積，至晚期則只
關于毛囊性膿皰瘡的病理生理介紹
病理生理：在毛囊開口處有角層下膿皰。膿皰內有大量中性粒細胞，殘余的角質和壞死的上皮細胞。膿皰四周表皮細胞水腫，毛囊上部周圍結締組織水腫，血管擴張，其周圍有較多的中性粒細胞浸潤。 診斷檢查：鑒別診斷：膿皰性痱子：為與汗孔一致的小膿皰，同時有密集的丘疹或丘皰疹，多見于夏季或高溫濕熱的環境中。 治
角層下膿皰性皮病的簡介
角層下膿皰性皮病又稱斯-威病，是以如膿皰瘡排列成環狀和（或）匐行的無菌淺表性膿皰為特征的皮膚疾病。此病是一種慢性良性復發性無菌性膿皰性皮膚病，臨床較為少見，好發于中老年婦女。 角層下膿皰性皮病病因尚不明確。有研究認為可能與精神創傷、感染病灶、代謝或內分泌紊亂有關。亦有學者認為此病可能是某些皮膚
關于大皰性類天皰瘡的基本介紹
大皰性類天皰瘡又稱老年天皰瘡,為一種好發于老年人的慢性大皰性皮膚病,一般認為是自身免疫性疾病,大部分患者發病年齡在60歲以上,男女發病率相近,偶可發生于兒童。病理為表皮下水皰,預后較好。 一般認為是自身免疫性疾病,大部分患者血清中有抗基底膜帶自身抗體,抗原抗體結合導致基底膜帶損傷形成水皰。