LABD是一種以中性粒細胞浸潤為主的表皮下水皰病。早期的紅斑,中性粒細胞沿基底膜帶排列,伴有空泡改變,可見真皮乳頭嗜中性粒細胞微膿瘍。充分發展的皮損中,表皮下大皰和真皮中性粒細胞浸潤,隨著時間推移,可出現嗜酸性粒細胞。病理表現與皰疹樣皮炎類似。LABD的免疫電鏡改變：大部分患者透明板內有IgA沉積；較少見的是IgA沉積于致密板下帶。一些病例,這兩種部位同時存在IgA沉積。
LABD可根據直接免疫熒光與皰疹樣皮炎和類天皰瘡鑒別。皮損周圍皮膚IgA沿基底膜帶線狀沉積是LABD的特征,皰疹樣皮炎為IgA顆粒狀沉積于真皮乳頭,類天皰瘡則為IgG沿基底膜帶線狀沉積。60-70%LABD患者血清中存在抗基底膜帶IgA循環抗體。超微電鏡的直接免疫熒光檢查可見,透明板型LABD患者抗基底膜帶IgA循環抗體分布于鹽裂皮膚的表皮側,致密板下型的IgA循環抗體在鹽裂皮膚的真皮側。一些患者IgA和IgG同時存在于鹽裂皮膚表皮側。