Ⅰ型多發性內分泌瘤綜合征的病因及癥狀體征
病因 此病因為家族性遺傳。 癥狀體征 MEN-Ⅰ的癥狀和體征取決于累及病人腫瘤的類型。甲狀旁腺功能亢進至少出現在90%病人中。無癥狀性高血鈣系最常見表現;約25%病人證明有腎結石和腎鈣化。與散發性甲狀旁腺功能亢進不同,發現彌漫性增生或多發性腺瘤常常多于單個腺瘤。 胰島細胞瘤占病人30%~75%,其中約40%腫瘤來自β細胞,分泌胰島素,有空腹低血糖。約60%病例,胰島腫瘤來自非β細胞。40歲病人,β細胞腫瘤較常見;40歲病人,非β細胞腫瘤常見。胃泌素是非β細胞腫瘤分泌最多見激素,伴有難治性和復合性消化性潰瘍(佐-埃綜合征,見第34節)。50%MEN-Ⅰ型病人有消化性潰瘍,多數病人潰瘍呈多發性,部位不典型,出血,穿孔和梗阻發生率相應高。這些病人極高胃酸分泌伴隨胰脂酶失活,導致腹瀉和脂肪痢。雖然以前已知MEN病人發生僅來自胰腺,但十二指腸球部胃泌素瘤同樣見于最近的報道。當開始出現佐-埃綜合征作進一步評估發現,約20%~60......閱讀全文
Ⅰ型多發性內分泌瘤綜合征的病因及癥狀體征
病因 此病因為家族性遺傳。 癥狀體征 MEN-Ⅰ的癥狀和體征取決于累及病人腫瘤的類型。甲狀旁腺功能亢進至少出現在90%病人中。無癥狀性高血鈣系最常見表現;約25%病人證明有腎結石和腎鈣化。與散發性甲狀旁腺功能亢進不同,發現彌漫性增生或多發性腺瘤常常多于單個腺瘤。 胰島細胞瘤占病人30%~
Ⅰ型多發性內分泌瘤綜合征的癥狀體征
MEN-Ⅰ的癥狀和體征取決于累及病人腫瘤的類型。甲狀旁腺功能亢進至少出現在90%病人中。無癥狀性高血鈣系最常見表現;約25%病人證明有腎結石和腎鈣化。與散發性甲狀旁腺功能亢進不同,發現彌漫性增生或多發性腺瘤常常多于單個腺瘤。 胰島細胞瘤占病人30%~75%,其中約40%腫瘤來自β細胞,分泌胰島
多發性內分泌腫瘤綜合征Ⅰ型的病因及癥狀體征
病因 此病因為家族性遺傳。 癥狀體征 MEN-Ⅰ的癥狀和體征取決于累及病人腫瘤的類型。甲狀旁腺功能亢進至少出現在90%病人中。無癥狀性高血鈣系最常見表現;約25%病人證明有腎結石和腎鈣化。與散發性甲狀旁腺功能亢進不同,發現彌漫性增生或多發性腺瘤常常多于單個腺瘤。 胰島細胞瘤占病人30%~
多發性內分泌腫瘤綜合征Ⅰ型的癥狀體征
MEN-Ⅰ的癥狀和體征取決于累及病人腫瘤的類型。甲狀旁腺功能亢進至少出現在90%病人中。無癥狀性高血鈣系最常見表現;約25%病人證明有腎結石和腎鈣化。與散發性甲狀旁腺功能亢進不同,發現彌漫性增生或多發性腺瘤常常多于單個腺瘤。 胰島細胞瘤占病人30%~75%,其中約40%腫瘤來自β細胞,分泌胰島
多發性內分泌腫瘤綜合征Ⅰ型的癥狀體征及檢查化驗
癥狀體征 MEN-Ⅰ的癥狀和體征取決于累及病人腫瘤的類型。甲狀旁腺功能亢進至少出現在90%病人中。無癥狀性高血鈣系最常見表現;約25%病人證明有腎結石和腎鈣化。與散發性甲狀旁腺功能亢進不同,發現彌漫性增生或多發性腺瘤常常多于單個腺瘤。 胰島細胞瘤占病人30%~75%,其中約40%腫瘤來自β細
簡述伴瘤內分泌綜合征的癥狀體征
本綜合征有兩種類型。第一型主要為燕麥細胞肺癌患者,多見于男性。由于病程短。病情重,消耗嚴重,不出現向心性肥胖、紫紋等Cushing綜合征性癥狀。而主要表現為明顯的色素沉著、高血壓、浮腫,嚴重低血鉀伴肌無力。糖尿病伴煩渴,多飲多尿。體重減輕。血漿ACTH和皮質醇增高顯著,主要是肺、胰、腸類癌,還有
概述多發性內分泌腺瘤Ⅱ型的癥狀體征
出現甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、甲狀旁腺功能亢進為主的臨床綜合征癥候群,其綜合征的甲狀旁腺功能亢進以細胞增生為主的可分為多發性內分泌腺瘤綜合征ⅡA,僅有甲狀旁腺功能亢進而無細胞增生的可作為多發性內分泌腺瘤綜合征ⅡB。此外,患者尚可伴發有多發性神經瘤、黏膜神經瘤、巨結腸癥等。Miller 等報告12
Ⅰ型多發性內分泌瘤綜合征的概述
在大多數Ⅰ型患者中也發生胰島細胞瘤,在這些胰島細胞瘤中,約有40%能分泌胰島素,引起低血糖(低血糖癥),尤其是在幾小時未進食的空腹狀態下。一半以上的胰島細胞腫瘤可分泌過量的胃泌素,刺激胃分泌大量胃酸。該腫瘤患者易罹患消化性潰瘍病,且潰瘍易出血、穿孔和胃梗阻,腹瀉和脂肪痢常見。另一些胰島細胞腫瘤可
Ⅰ型多發性內分泌瘤綜合征的檢查
1、DNA限制段長度多形分析遺傳篩選; 2、測血清鈣,完整甲狀旁腺激素,胃泌素和催乳素; 3、垂體CT或MRI。
ⅡA型多發性內分泌瘤綜合征的概述
幾乎所有的ⅡA型患者都可患甲狀腺髓樣癌約50%的病人可患嗜鉻細胞瘤,腫瘤通常分泌腎上腺素及其他物質,引起血壓增高高血壓可為發作性或持續性,通常非常嚴重。 ⅡA型多發性內分泌瘤綜合征病人中,約25%有甲狀旁腺功能亢進癥的臨床表現,如高鈣血癥,可導致腎結石或腎衰竭。另外25%的病例有甲狀旁腺腫大,
Ⅰ型多發性內分泌瘤綜合征的鑒別
1、 ⅡA型多發性內分泌瘤綜合征:包括罕見的甲狀腺癌(髓樣癌)、嗜鉻細胞瘤(大多為一種良性的腎上腺腫瘤)。 2、ⅡB型多發性內分泌瘤綜合征:是由甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤和神經瘤(神經增生)組成。一些患者無家族史。
緊張型頭痛的病因及癥狀體征
病因 病理生理機制尚不清楚,可能與多種因素有關,如肌肉或肌筋膜結構收縮或缺血,細胞內、外鉀離子轉運障礙,CNS單胺能遞質慢性或間斷性功能障礙等。緊張不是主要原因,曾認為與應激、緊張、抑郁等所致的持續性頸部及頭皮肌肉收縮有關,但可能是繼發現象。 癥狀體征 典型病例多在20歲左右起病,隨年齡增
喉血管瘤的病因及癥狀體征
病因 1、遺傳因素 2、婦女在懷孕期間,受到環境污染,藥物刺激,不良因素導致胚胎三個月內血管網異常增長擴張。 3、環境污染引起的食物因素 4、外傷因素 病理:顯微鏡下觀察具有發育良好的單層內皮細胞及很少量結締組織為基質。管腔內只有很少量的血細胞。為局限的分葉狀腫塊,邊界清楚,稍突出于皮
Ⅰ型多發性內分泌瘤綜合征的檢查鑒別
一、檢查 1、DNA限制段長度多形分析遺傳篩選; 2、測血清鈣,完整甲狀旁腺激素,胃泌素和催乳素; 3、垂體CT或MRI。 二、鑒別 1、 ⅡA型多發性內分泌瘤綜合征:包括罕見的甲狀腺癌(髓樣癌)、嗜鉻細胞瘤(大多為一種良性的腎上腺腫瘤)。 2、ⅡB型多發性內分泌瘤綜合征:是由甲狀腺
概述多發性內分泌腫瘤綜合癥ⅡA型的癥狀和體征
MEN-ⅡA的臨床表現決定于腫瘤類型,近乎所有MEN-ⅡA綜合征病人均有甲狀腺髓樣癌(見第8節). 約50%病人MEN-ⅡA親屬有嗜鉻細胞瘤,有些親屬中嗜鉻細胞瘤死亡率達30%.與散發性嗜鉻細胞瘤比較(參見第9節),MEN-ⅡA綜合征家族類型開始有腎上腺髓質增生,多中心,雙側性在>50%病例中
多發性內分泌腫瘤綜合癥Ⅱb型的癥狀和體征
MEN-ⅡB綜合征突出的癥狀是大多數(非全部)有粘膜神經瘤,神經瘤外表像發光小腫瘤,分布在唇,舌和口腔粘膜上,眼瞼,鞏膜和角膜亦常累及,厚眼瞼和彌漫性增厚口唇是特征,與胃腸道運動異常的癥狀(便秘,腹瀉和偶見巨結腸)常見,這是由于彌漫性腸道神經節瘤所致,雖然神經瘤面部特征和胃腸道病變早期就存在,但
副腫瘤綜合征發的癥狀體征及病因
癥狀體征 1.副腫瘤病變可累及神經系統的任何部位 如腦、脊髓、周圍神經、神經-肌肉接頭和肌肉等。副腫瘤綜合征可分10 余種,根據受損部位不同表現為不同的臨床癥狀、體征。副腫瘤綜合征按主要累及的部位可分為: (1)累及中樞神經系統:包括小腦變性(PCD)、副腫瘤性腦脊髓炎(PEM)、副腫瘤性斜
多發性單神經病的癥狀體征及病因
癥狀體征 1、本病發生于任何年齡,表現可因病因而異,呈急性、亞急性和慢性經過,多數經數周至數月進展病程,進展由肢體遠端向近端,緩解由近端向遠端。可見復發病例。 2、本病的共同特點是:肢體遠端對稱性感覺、運動和自主神經障礙。 (1)各種感覺缺直呈手套襪子形分布,可見感覺異常、感覺過渡和疼痛等
Ⅰ型多發性內分泌瘤綜合征的并發病癥
1、甲狀旁腺功能亢進癥,導致血鈣升高,常引起腎結石。 2、可分泌過量的胃泌素,刺激胃分泌大量胃酸。易罹患消化性潰瘍病,且潰瘍易出血、穿孔和胃梗阻,腹瀉和脂肪痢常見。另一些胰島細胞腫瘤可分泌血管活性腸多肽,引起嚴重的腹瀉而導致脫水。 3、可分泌催乳素,女性患者出現月經紊亂,男性陽痿。
概述多發性內分泌腫瘤綜合癥ⅡB型的癥狀和體征
MEN-ⅡB綜合征突出的癥狀是大多數(非全部)有粘膜神經瘤.神經瘤外表像發光小腫瘤,分布在唇,舌和口腔粘膜上.眼瞼,鞏膜和角膜亦常累及.厚眼瞼和彌漫性增厚口唇是特征.與胃腸道運動異常的癥狀(便秘,腹瀉和偶見巨結腸)常見,這是由于彌漫性腸道神經節瘤所致.雖然神經瘤面部特征和胃腸道病變早期就存在,但
漢坦病毒心肺綜合征的癥狀體征及病因
癥狀體征 至于本病的潛伏期。Young 等對自然感染HPS 的病例進行潛伏期的測定,他們對來自美國30 個州200 例患者中的11 例進行細致再檢查和分析,包括對接觸的嚙齒類動物進行病毒分離等。最后認為HPS 的潛伏期是9~33 天,平均14~17 天。本病病程分為叁期,即前驅期、呼吸衰竭期和
ADH分泌過多綜合征的病因及癥狀體征
病因 最常見的原因是由腫瘤組織合成并自主性釋放ADH所致,約占本征80%,主要為肺燕麥細胞癌、胰腺癌、十二指腸癌和淋巴瘤等。其它如肺炎、肺結核及影響下丘腦-神經垂體功能的外傷、炎癥、腫瘤等神經病變也可引起ADH分泌過多。 癥狀表現 除原發病的表現外,本征主要表現為水潴留及低鈉血癥。一般血清
多發性內分泌腺瘤綜合征2型的病因
本病征病因未明,具有顯著的家族傾向,為常染色體顯性遺傳。多為常染色體顯性遺傳。應為RET原癌基因突變所致。
多發性內分泌腺瘤Ⅱ型的癥狀及檢查
癥狀 出現甲狀腺髓樣癌,嗜鉻細胞瘤,甲狀旁腺功能亢進為主的臨床綜合征癥候群,其綜合征的甲狀旁腺功能亢進以細胞增生為主的可分為多發性內分泌腺瘤綜合征ⅡA,僅有甲狀旁腺功能亢進而無細胞增生的可作為多發性內分泌腺瘤綜合征ⅡB,此外,患者尚可伴發有多發性神經瘤,黏膜神經瘤,巨結腸癥等,Miller等報
多發性內分泌腺瘤Ⅱ型的癥狀及檢查
癥狀 出現甲狀腺髓樣癌,嗜鉻細胞瘤,甲狀旁腺功能亢進為主的臨床綜合征癥候群,其綜合征的甲狀旁腺功能亢進以細胞增生為主的可分為多發性內分泌腺瘤綜合征ⅡA,僅有甲狀旁腺功能亢進而無細胞增生的可作為多發性內分泌腺瘤綜合征ⅡB,此外,患者尚可伴發有多發性神經瘤,黏膜神經瘤,巨結腸癥等,Miller等報
異源內分泌綜合征的病因及癥狀表現
病因 本綜合征的發病機理尚未完全闡明,現有下述假說。 (一)抑制基因的脫落與易位:正常細胞的DNA密碼受抑制基因的調節,僅有關的DNA受正常激活而轉錄形成mRNA,并表達正常基因產物。但當形成惡性細胞時抑制基因在突變時脫落或易位,因而正常時受抑制的DNA密碼即可脫抑制而表達相應產物(包括激素
多發性內分泌腺瘤綜合征1型的病因及臨床表現
病因 此病多為家族性遺傳。 臨床表現 MEN-1的癥狀和體征取決于累及病人腫瘤的類型。可有甲狀旁腺功能亢進癥、胰腺神經內分泌瘤和垂體瘤。甲旁亢為MEN 1中最常見并最早出現的病變,可有骨痛、病理性骨折、血鈣升高、泌尿系結石等表現。胰腺神經內分泌瘤包括:胃泌素瘤,多為惡性,易發生淋巴結和肝轉
多發性內分泌腺瘤綜合征2型的病因及臨床表現
病因 本病征病因未明,具有顯著的家族傾向,為常染色體顯性遺傳。多為常染色體顯性遺傳。應為RET原癌基因突變所致。 臨床表現 本癥MEN2型是以甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、甲狀旁腺功能亢進三者并存為特點。MEN2B患者還可有黏膜神經瘤和類馬方體型。 1.甲狀旁腺功能亢進(增生或腺瘤) 可表
多發性內分泌腺瘤Ⅱ型的發病機制及癥狀
發病機制 多為常染色體顯性遺傳,發病機制目前尚未明了,以兒童為多,Sarrosi等報告1例家族性雙側甲狀旁腺腫瘤,合并雙側嗜鉻細胞瘤及雙側甲狀腺髓樣癌,并復習文獻,謂嗜鉻細胞瘤合并甲狀旁腺腺癌時,則甲狀腺髓樣癌肯定存在(100%),而且嗜鉻細胞瘤常為雙側性(84%),甲狀旁腺瘤可能為多發性,應
多發性內分泌腺瘤Ⅱ型的發病機制及癥狀
發病機制 多為常染色體顯性遺傳,發病機制目前尚未明了,以兒童為多,Sarrosi等報告1例家族性雙側甲狀旁腺腫瘤,合并雙側嗜鉻細胞瘤及雙側甲狀腺髓樣癌,并復習文獻,謂嗜鉻細胞瘤合并甲狀旁腺腺癌時,則甲狀腺髓樣癌肯定存在(100%),而且嗜鉻細胞瘤常為雙側性(84%),甲狀旁腺瘤可能為多發性,應