8歲兒童先天性QT延長綜合征行左側胸交感神經鏈切除...
8歲兒童先天性QT延長綜合征行左側胸交感神經鏈切除病例報告1.病例 患兒，女，8歲，25kg，因“發作性暈厥6年”收住入院，既往于上海兒童醫學中心的出生缺陷研究室出具的基因檢測報告支持KCNNQ1基因引起的QT延長綜合征診斷。心電圖檢查QTc480～606ms，腦電圖檢查除外癲癇。因患兒年齡小，藥物控制效果差，遂收住入院，擬經胸腔鏡行左側交感神經鏈切除術。術前血常規、血生化、凝血、胸片檢查未見異常，近2周內未有暈厥發作，間斷口服美托洛爾12.5mg/次，1次/d。 查體：體溫36.5℃、血壓110/65mmHg、心率74次/min、呼吸20次/min、SpO2 100%。入院診斷為先天性QT延長綜合征（congenital QT prolongation syndrome，CLQTS），于插管全麻單肺通氣下經胸腔鏡行左側交感神經鏈切除術，ASAⅢ級。麻醉前30min咪達......閱讀全文
8歲兒童先天性QT延長綜合征行左側胸交感神經鏈切除...
8歲兒童先天性QT延長綜合征行左側胸交感神經鏈切除病例報告1.病例?患兒，女，8歲，25kg，因“發作性暈厥6年”收住入院，既往于上海兒童醫學中心的出生缺陷研究室出具的基因檢測報告支持KCNNQ1基因引起的QT延長綜合征診斷。心電圖檢查QTc480～606ms，腦電圖檢查除外癲癇。因患兒年齡小，藥物
胸腔鏡下胸交感神經鏈切除術麻醉管理
手足多汗癥是一種原因不明的多汗疾病，可能由于中樞神經系統疾病、內分泌失調或焦慮性疾病等引起，但主要原因是機體交感神經興奮性過高，汗液分泌超過機體正常需要，好發部位常見于上肢、頭頸部、腋窩等，對日常生活產生影響。目前，多采用電視胸腔鏡手術治療。現將采用胸腔鏡下胸交感神經鏈切除術治療手足多汗癥報道如下。
賈蘭綜合征患兒麻醉復蘇期誘發尖端扭轉型室性心動...2
討論?先天性耳聾的患者可能合并其他的先天性異常，包括先天性長QT間期綜合征（long?Q-T?syndrome，LQTS）。LQTS指具有心電圖上QT間期延長、室性心律失常、暈厥和猝死的一組綜合征，具有家族性，其伴有耳聾者由賈（Jervell）和蘭-尼（Lange-Nielsen）首先描述，故又稱賈
關于特發性長QT間期綜合癥的簡介
（1）避免劇烈體力活動及精神刺激，以免誘發Tdp發作。 （2）β腎上腺素受體阻滯藥：β阻滯藥是藥物治療的首選藥物，預防暈厥發作的有效率約75%～80%。雖然各種β受體阻滯藥均可選用，但最常用的是普萘洛爾（Propranolol，心得安）。一般劑量為2mg/（kg·d），必要時增加劑量到3mg/
胸交感神經節切除術的簡介
交感神經是人體自主神經系統（又稱植物神經系統）的重要組成部分，對于調節人體的內臟活動發揮著重要作用。交感神經節切除的目的是去除病變段動脈的交感神經支配，使血管平滑肌弛緩，血管擴張，血流改善。支配上肢血管運動的交感神經節前纖維，主要起于脊髓胸2至胸5的側角細胞。因胸1的節前纖維經白交通支在交感干內
頸胸段半椎體畸形伴Horner綜合征病例分析
Horner綜合征又稱頸交感神經麻痹綜合征，是指由支配頭面部的交感神經傳出通路中任一部分受壓損傷或中斷所引起的患側瞳孔縮小、眼球內陷、上眼瞼下垂、眼裂狹小及患側面部少汗或無汗等一系列特異性臨床表現的綜合征。因頸交感神經節前和節后纖維在其走行路徑中與椎弓根、臂叢、肺尖、頸叢、頸總動脈、頸內動靜脈和甲狀
胸交感神經節切除術的麻醉準備
1.麻醉方式 插管全麻。 2.術前準備 （1）明確診斷，若為動脈閉塞性疾患需做動脈造影證實。 （2）術前應做胸交感神經節封閉或頸交感神經節封閉。然后對比觀察兩上肢的皮溫及血管擴張狀況，觀察癥狀有無改善。若封閉后癥狀明顯減輕，皮膚溫度升高則手術有較好的療效。
交感神經鏈綜合征的診斷
1.本病可發生于任何年齡，兩性均可發生，臨床上并非少見，因在晚期才出現典型癥狀，使臨床診斷率較低。多為亞急性或慢性起病，亦可急性起病，通常有轉為慢性遷延、時起時伏的趨勢。局部交感神經鏈病變的基本特征是：具有節段性不對稱性及強烈擴散性和周期性加重等特點，因受損的交感神經節不同，臨床表現不盡相同，但
交感神經鏈綜合征的檢查
1.實驗室檢查 （1）血尿便常規及生化檢查與原發病相關。 （2）腦脊液常規檢查多無特異性。 2.其他輔助檢查 （1）頭顱肢體影像學檢查有鑒別診斷意義。 （2）藥物和毒物檢測也具有病因鑒別診斷意義。 3.常用的植物性神經功能檢查方法 （1）眼心反射 仰臥閉眼,用手指輕壓病人一眼球的兩
關于胸交感神經節切除術的手術步驟介紹
1.經腋窩經胸腔入路胸交感神經節切除術。 腋下第4肋間橫切口。 2.經腋窩胸膜外胸交感神經節切除術。 腋下第3肋間隙橫切口。 3.經鎖骨上徑路切除胸交感神經節。 鎖骨上兩橫指做一個與鎖骨平行的橫切口。 4.結扎切斷鎖骨下動脈的分支甲狀頸干 找到上胸交感神經及交感神經節。用銀夾鉗夾交
交感神經鏈綜合征的發病機制
本病因不同交感神經節受損，而導致相應臨床表現。病理改變因原發病不同而異，感染性炎癥引起，可見到細胞內空泡形成及脂肪變性，伴神經節間質及周圍組織充血、水腫和浸潤，中毒和敗血癥引起可見神經節細胞壞死。[1]
關于長QT間期綜合癥的心臟交感神經支配不平衡學說
該學說于1975年由Schwartz所提出，主要針對腎上腺素依賴性長Q-T綜合征而言，認為本病的發生系由于左側心臟的交感神經傳出纖維活動過度而右側功能減退所致。 本學說的理論基礎來自于實驗及臨床研究。早在1966年，Yanowitz等在狗的實驗中發現，刺激左側星狀神經節或切除右側星狀神經節可使
一例兒童Poland綜合征病例分析
患兒，男，7歲。因“發現左手短指并指畸形7年余”入院。體格檢查：胸廓對稱，無凹陷畸形，無反常呼吸運動，左側胸壁平坦，皮膚菲薄，左側乳頭、乳暈較右側小，左側胸大肌缺如，胸小肌發育不良，心肺聽診無異常。左側腋窩表淺，腋前襞消失；左肩明顯高聳，肩峰及喙突較右側稍高，左肩胛骨上抬，左肩關節內收受限，內旋輕度
非藥物治療心臟驟停高危患者的預防措施介紹
藥物治療室速無效，不能控制復發又危及生命屬猝死高危者宜選用非藥物治療。 ①手術治療：精確標測室速起源點，進行室速灶或室壁瘤的切除，或室速灶心內膜全部或部分環切等手術治療。先天性多形性室速伴長QT間期綜合征，藥物治療暈厥不能控制時可進行高位左胸交感神經節（胸1～5）切除，術后可明顯降低死亡率。
關于QT間期延長綜合癥的病因分析
可分為兩類：一是獲得性，由電解質平衡失調（低血鉀、低血鈣、低血鎂）、藥物作用（奎尼丁、雙異丙吡胺、胺碘酮等抗心律失常藥，酚噻嗪，三環類抗憂郁藥）、某些中風、二尖瓣脫垂等引起；一是先天性或家族性，或原因不明，狹義的QT間期延長綜合征僅指此類。 關于后一類的病因有三種意見： ①由于植物神經系統功
交感神經鏈綜合征的診斷及鑒別
診斷 1.本病可發生于任何年齡，兩性均可發生，臨床上并非少見，因在晚期才出現典型癥狀，使臨床診斷率較低。多為亞急性或慢性起病，亦可急性起病，通常有轉為慢性遷延、時起時伏的趨勢。局部交感神經鏈病變的基本特征是：具有節段性不對稱性及強烈擴散性和周期性加重等特點，因受損的交感神經節不同，臨床表現不盡
交感神經鏈綜合征的發病原因
許多病因可引起交感神經鏈綜合征，如各種急性及慢性感染，全身性或局部感染，各種內源性、外源性中毒，以及外傷、脊柱退行性疾病、腫瘤、血管性疾病和慢性刺激性病灶等。
簡述胸交感神經節切除術的適應癥和禁忌癥
一、適應證 1.上肢動脈閉塞性疾病。 2.雷諾綜合征。 3.非血管疾病，如多汗癥、手發紺、損傷后營養障礙。 二、禁忌證 無明顯手術禁忌證。
簡述QT間期延長綜合癥的臨床表現
都由心律失常造成。從臨床角度可分為二型：一型為腎上腺素能依賴QT間期延長綜合征。此型包括賈-蘭綜合征、瓦-羅綜合征等病因不明的患者，以及蛛網膜下腔出血或植物神經系統手術的患者。在用力、驚恐、疼痛、激動等交感神經張力增高的情況下容易發病。發病時心率加快，U波指幅增高，QTU間期延長，然后出現尖端扭
一例頸椎融合綜合征伴大魚際肌發育不良病例分析
頸椎融合綜合征又稱Klippel-Feil綜合征，由Klippel和Feil于1912年首次提出，發病率約1/42 000，40%發生于男性。患者以短頸伴頸部活動受限、后發際線低平和至少兩塊頸椎先天性融合為主要特征，其中32%的患者表現為典型的三聯征。?該綜合征許多患者還伴其他畸形，如脊柱側突（60
交感神經鏈綜合征的發病原因及發病機制
(一)發病原因 許多病因可引起交感神經鏈綜合征，如各種急性及慢性感染，全身性或局部感染，各種內源性、外源性中毒，以及外傷、脊柱退行性疾病、腫瘤、血管性疾病和慢性刺激性病灶等。 (二)發病機制 本病因不同交感神經節受損，而導致相應臨床表現。病理改變因原發病不同而異，感染性炎癥引起，可見到細胞
一例射頻消融右室流出道室性早搏聯合埋藏式心臟轉復...
一例射頻消融右室流出道室性早搏聯合埋藏式心臟轉復除顫器植入治療長QT綜合征病例分析患者為63 歲女性，因“反復暈厥8年”于2013年12月23日入院，每年發作暈厥1～ 2次，入院前發作時多份心電圖提示：① QT間期延長(圖1) ；②尖端扭轉型室性心動過速(TdP) 。入院前2 月曾因暈厥、TdP 在
一例巨耳伴先天性半側顏面增生病例分析
一、病例介紹?患者男，5歲，因先天性左側巨耳于2009年9月入院。患者出生后即被發現左側耳廓巨大，無其他不適癥狀，后持續增大，伴隨左側上、下頜骨及面部皮下軟組織增大（圖1）。患者系第1胎，足月順產，其父母均健康，非近親結婚，否認遺傳性疾病史和妊娠期藥物接觸史。?圖1患者3歲時術前正位（1A）、右耳正
手術治療兒童胸椎蝴蝶椎并肋骨畸形病例報告
蝴蝶椎是一種罕見的脊柱椎體先天性異常，是胚胎椎體的兩個軟骨化中心異常融合，從而形成由矢狀軟骨隔隔開的兩個部分椎體或完全分離的半椎體組成，這種異常也被稱為矢狀裂椎、前脊柱裂、軀體裂等。它好發于腰椎，多為良性病變，可能與一些復雜的先天性綜合征有關，如Pfei?ffer綜合征、Jarcho-Levin綜合
關于QT間期延長綜合癥的簡介
QT 間期延長綜合征（QT prolongationsyndrome）指具有心電圖上QT間期延長、室性心律失常、暈厥和猝死的一組綜合征，可能伴有先天性耳聾。本癥不少具有家族性，其伴有耳聾者由賈（Jervell）和蘭-尼（Lange-Nielsen）首先描述，故又稱賈蘭綜合征；不伴耳聾者又稱瓦-羅
治療長QT綜合征的相關介紹
1.β受體阻斷藥為主的藥物治療 β受體阻斷藥對LQTS效果肯定，是LQTS的一線治療藥物，適用于絕大多數患者。治療LQTS的原則是早期、長期、足量。早期指診斷后立即用藥，包括嬰兒和無癥狀患者；長期指不能中斷，甚至終身服藥；足量是一定要達到靶劑量。其他藥物如鈉離子通道阻斷藥美西律，鈣離子通道阻斷
心力衰竭伴重度貧血患者行胸壁巨大腫瘤切除術麻醉管理
1.臨床資料?患者男，48歲，身高172cm，體重49kg。2018年2月23日因“左胸背部腫瘤2次，術后復發5月余”收入上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院骨科。患者2016年末發現左胸背部腫瘤，于2017年2月、6月兩次行腫瘤切除術，本次入院前5月余腫瘤復發并迅速增大（約16.4cm×9.2cm），伴
胸1/2椎間盤突出并發Horner綜合征病例分析
胸椎受胸廓固定，活動度差，因此癥狀性T1/2椎間盤突出在臨床上較為罕見。1945年，Svien等首次報道了1例T1/2椎間盤突出癥，國內至今未見此類病例報道。T1/2椎間盤突出根據神經受累情況可表現為神經根型或脊髓型，但極少數病人合并Horner綜合征和（或）Brown?Sequard綜合征。如果不
丙烯分析：胸壁巨大腫瘤切除+Matrix－RIB胸壁重建
??今天的患者為女性，30歲，1年前在某院因右側胸壁腫瘤行腫瘤切除，左上肺、中肺葉楔形切除，術后病理診斷為惡性腫瘤，未做放療化療。2月前患者發現 右側胸壁局部腫大，有明顯腫塊。腫塊生長迅速，為進行治療，在當地醫院就診，診斷為胸壁腫瘤復發，為進一步治療轉我院。???術前查體：右側胸壁有30cm長陳舊性
心電圖分析：術后QT/QTc間期延長，原因為何？
67歲喉癌患者，進行根治性頸清掃后兩天自訴嚴重的肌肉痙攣、口周麻木感。患者的心電圖，如圖1所示。?圖1 心電圖1?患者的心電圖顯示什么？?A. 正常竇性心律、低鉀血癥B. 正常竇性心律、低鈣血癥C. 正常竇性心律、長QT綜合征D. 正常竇性心律、高鈣血癥E. 正常竇性心律、高鉀血癥?正確的診斷是正常