兒童顱內非典型畸胎樣／橫紋肌樣瘤病例分析
非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤（atypical teratoid/rhabdoid tumor，AT/RT）屬于胚胎性腫瘤之一，由Biggs等首次報道，發病率極低，占兒童顱內腫瘤1%~3%，70%~90%以上發病于低齡兒童（<3歲）。AT/RT 惡性度極高，預后極差，中位生存期0.5~1年。2014年收治2例兒童顱內AT/RT，現報道如下。 1. 病例資料 病例1：男，1歲2個月，因精神差伴間斷性頭部后仰強直10 h急診入院。入院時體格檢查：頸部活動稍強直，余未見明顯陽性體征。頭顱CT示后顱窩占位（圖1A），位于第四腦室內，鄰近腦干背側，呈偏心囊性及邊界實質性改變，大小約4 cm×5 cm×4 cm，伴瘤周出血、水腫以及不規則斑點狀鈣化影。頭顱MRI示腫瘤呈長T1、長T2信號，邊界有不規則強化影（圖1B~D）。 圖1 顱后窩非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤影像......閱讀全文
兒童顱內非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤病例分析
?非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤（atypical teratoid/rhabdoid tumor，AT/RT）屬于胚胎性腫瘤之一，由Biggs等首次報道，發病率極低，占兒童顱內腫瘤1%~3%，70%~90%以上發病于低齡兒童（癲癇發作6 h急診入院。入院時體格檢查神經系統查體未見明顯陽性
顱內非典型畸胎瘤樣/橫紋肌樣瘤病例分析
患兒男，1歲。20天前無明顯誘因出現頭偏向右側，無發熱、嘔吐、啼哭、吐奶等不適。1周來上述癥狀進行性加重，伴間斷性啼哭。在當地醫院檢查考慮髓母細胞瘤，未予特殊治療。于2015年9月22日入院。?MRI表現：第四腦室區可見團塊狀囊實性混雜低T1、等T2信號影（圖1、2），黑水序列呈等信號，DWI（b=
顱內非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤病例分析1
?非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤（atypical?teratiod/rhabdoid?tumor，AT/RT）是一種高度惡性的中樞神經系統胚胎性腫瘤；發病年齡常在3歲以下，占所有小兒中樞神經系統腫瘤的1%～2%，也是6個月以下嬰兒中最常見的中樞神經系統腫瘤。AT/RT臨床罕見，且診斷、治療的難度較大。徐
顱內非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤病例分析2
2.討論?中樞神經系統AT/RT于1987年首次被確認，并被簡稱為“橫紋肌樣瘤”。其在1996年被定義為一個獨特的類型，在2000年被WHO納入中樞神經系統腫瘤分類中。AT/RT被認為是中樞神經系統胚胎腫瘤，由于其高度惡性而被分至WHOⅣ級。腫瘤細胞形狀顯示其組織學多樣性，具有橫紋肌細胞和神經外胚層
顱內非典型畸胎瘤樣/橫紋肌樣瘤病例報告
顱內非典型畸胎瘤樣/橫紋肌樣瘤（AT/RT）為神經外科的罕見疾病，而成人顱內非典型畸胎瘤樣/橫紋肌樣瘤病例則更為少見。新疆醫科大學第一附屬醫院神經外科于2013年7月收治1例經手術和病理證實的顱內非典型畸胎瘤樣/橫紋肌樣瘤患者，現對其臨床資料進行回顧性分析，并復習相關文獻。旨在探討中樞神經系統顱內非
嬰幼兒非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤影像表現分析
患者女，10個月，2天前出現精神差，嘔吐多次，嘔吐物為胃內容物。體檢：嗜睡狀態，余神經系統體征陰性。MRI檢查：右側顳頂葉見團塊狀異常信號，T1WI為混雜低等信號，T2WI呈不均勻等高信號，可見出血及囊變，體積大，邊界尚清，呈不均勻明顯強化，占位效應明顯，周圍輕度水腫（圖1～3）。?圖1T2WI示右
一例顱內淀粉樣瘤病例分析
1.病例資料?患者，女，49歲。因反復頭暈1月余、加重1周入院，無顱內壓增高，神經系統檢查無陽性發現。顱腦CT示右側額顳部、右側額葉眶部腦膜見條帶狀異常高密度影，其內密度不均，伴有鄰近骨質破壞，鄰近腦組織受壓，考慮為惡性腦膜瘤或轉移瘤合并出血可能性大（圖1A）；顱腦MRI示右側額顳部、右額葉眶部腦膜
橫紋肌樣腦膜瘤病例分析
橫紋肌樣腦膜瘤（rhabdoid meningioma，RM）是腦膜瘤的一種特殊類型，臨床極其少見。本文報道1例RM。?1.病例資料?病人，女，34歲。因反復頭痛1月余伴左側肢體麻木8 d入院。既往有卵巢手術病史。入院時體格檢查：神志清楚；左面部及左側肢體感覺麻木，痛覺減弱；四肢肌力、肌張力正常。?
顱內尤文樣肉瘤病例分析
1.病歷摘要?男，21歲；因“頭暈、頭痛伴行走不穩2d”于2018年8月入院，既往無基礎疾病。入院查體：生命體征正常，GCS評分15分，四肢肌力5級，共濟運動失調（雙側指鼻試驗、Romberg試驗陽性）。?入院頭顱CT示小腦蚓部占位性病變，第四腦室及四疊體池受壓。頭部MRI示：小腦蚓部見不均勻長T1
兒童鼻咽部成熟性畸胎瘤病例分析
畸胎瘤為胚胎性腫瘤，由全能的胚芽細胞衍生而來，包含3種胚層細胞的一種或更多的成分，常包含不屬于發生部位器官的組織。病理上因畸胎瘤細胞組成比例不同，可分為：皮樣囊腫、畸胎樣腫瘤、真畸胎瘤和錯構瘤4種組織學類型；按分化程度分為成熟性畸胎瘤(良性畸胎瘤)和未成熟性畸胎瘤 (惡性畸胎瘤)兩類，良性畸胎瘤
顱內畸胎瘤的檢查方式介紹
顱內畸胎瘤主要發生在鞍上區和松果體區等中線區域，其影像學特征有其顯著特點，可以作出初步診斷。 （1）腰穿 絕大多數患者腰穿測壓均有不同程度的壓力增高，腦脊液蛋白含量一般不高。 （2）顱腦X線平片 多數顯示有顱內壓增高征象，如發現有牙齒、小骨塊、鈣化影像，更有助于定性診斷。 （3）CT掃描
關于顱內畸胎瘤的治療介紹
良性畸胎瘤需手術切除，但須強調病理標本的立體多點取材，以免漏診惡性成分。如能全切可望治愈。由于腫瘤常位于中線部位，手術多難以全切，不能全切者可酌情行腦脊液分流術以緩解梗阻性腦積水。放療與化療對良性畸胎瘤無效。未成熟和惡性畸胎瘤則先化療后放療，復查如腫瘤未消失再行手術切除，術后繼續化療2療程。
兒童顱內皮樣囊腫合并感染病例報告
兒童顱內皮樣囊腫相對少見，發病率占顱內腫瘤的0.04%～0.7%。國外關于兒童顱內皮樣囊腫報道不是很多，國內王占福等曾報道一例6歲兒童顱內皮樣囊腫合并腦膿腫，曾有人報道29例兒童第四腦室腫瘤中，有1例為皮樣囊腫。本文對我院1例顱內皮樣囊腫合并感染病例進行總結并文獻復習，以提高對該病的認識。?1.病例
一例頸段橫紋肌樣脊膜瘤病例分析
患者男，6歲。因右肩部疼痛2個月，右上肢疼痛1個月，頸部及頭部疼痛20d，左上肢疼痛10d，于2015年3月入院。查體:神志清楚，四肢活動自如，肌力肌張力均正常，病理反射未引出。既往史無異常，未發現家族中罹患類似疾病。?頸部MRI顯示病灶位于C4-7水平，髓外硬膜下，脊髓腹側，向后壓迫脊髓，腫瘤強化
兒童骨卡波西樣血管內皮瘤病例分析
?1.病例簡介?病例1，女，3歲，主訴：左膝酸脹伴功能受限3個月。體格檢查：左膝關節功能受限。實驗室檢查無異常。左膝關節正側位片、CT及MRI示股骨遠端骨骺及干骺端骨質破壞（圖1A~E）。行腫物切除術，病理結果為卡波西樣血管內皮瘤（Kaposiform?hemangioendothlioma，KHE
臺北醫科大學的研究者們揭示了抑制非典型畸胎瘤樣橫紋肌樣腫瘤的關鍵靶基因
非典型畸胎體樣橫紋肌樣腫瘤是一種罕見但侵襲性的中樞神經系統惡性腫瘤，主要發生在兒童早期。盡管積極治療，ATRT患者的預后仍然很差。RRM2是核糖核苷酸還原酶的一個亞基，已被報道為幾種癌癥侵襲性和預后不良的生物標志物。然而，關于RRM2在ATRT中的作用知之甚少。揭示RRM2在ATRT中的作用將進
顱內靜脈性血管瘤病例分析
1.病歷摘要?男，57歲；因“間斷性頭痛、頭暈3月余”于2018年11月入院。頭痛性質為脹痛，以頂枕部為著，活動后加劇，休息后可緩解，頻率1~2次/d，口服止痛類藥物可緩解；頭暈為間歇性，無明顯規律。查體：精神欠佳，意識清楚；神經系統查體無明顯異常，KPS評分90分。?頭部MRI示：后縱裂占位性病變
一例長期隨訪發現兒童新發顱內動脈瘤病例分析
患者女，12歲。因大腦前動脈瘤彈簧圈栓塞術后8年，擬復查，于2013年7月10日收入上海市第十人民醫院神經外科。2005年，患者因頭部輕微外傷，于當地醫院就診，體格檢查無特殊，頭部CT顯示左側額葉高密度影伴鈣化（圖1），排除出血可能后，進一步行頭部MR檢查（圖2），發現左額葉血管流空影遂轉入我院，全
胸膜畸胎瘤病例分析
女，67歲，自述1年來咳嗽時痰中帶血，余無特殊不適。CT表現：右側胸腔見一類圓形高密度影，邊緣尚清，病灶內及周邊見蛋殼樣、片狀多量鈣化，病灶近胸膜側見脂肪密度影，病灶與胸膜呈鈍角（圖1，2）。?圖1，2?CT示右側胸腔見一類圓形高密度影，邊緣尚清，病灶內及周邊見蛋殼樣、片狀多量鈣化，病灶近胸膜側見脂
兩例橫紋肌樣腦膜瘤診斷與顯微手術治療病例分析
橫紋肌樣腦膜瘤（rhabdoid?meningioma，RM）是一種具有橫紋肌母細胞特征，但又沒有橫紋肌分化的罕見惡性腦膜瘤（WHOⅢ級），臨床少見，具有易復發、病程進展迅速等特點。瀘州醫學院附屬醫院神經外科2012年10月-2014年1月收治2例RM病人，并復習相關文獻，分析探討RM臨床特點和治療
一例兒童顱內粒細胞肉瘤病例分析
患者，男，15歲。因“左顳區疼痛伴左耳聽力下降2個月余”入院。入院實驗室檢查：血常規紅細胞5×1012/L，血紅蛋白136 g/L，白細胞3×109/L，淋巴細胞1×109/L，血小板311×109/L，嗜酸性粒細胞計數為0。頭顱CT表現：左側顳部顱板下見團狀高密度影，周圍腦組織呈受壓改變，并可見輕
前顱底動脈瘤樣骨囊腫病例報告1
動脈瘤樣骨囊腫（aneurysmal?bone?cyst）是一種良性腫瘤樣病變，好發于長骨的干骺端和脊柱，發生于顱內者少見。本研究對中國醫科大學附屬盛京醫院神經外科收治的1例顱內動脈瘤樣骨囊腫患兒的臨床資料進行總結，并對相關文獻進行復習；以探討顱內動脈瘤樣骨囊腫的臨床特點、影像學特征及治療方法。?1
前顱底動脈瘤樣骨囊腫病例報告2
1.4術后檢查及隨訪?術后第3d復查頭部CT示：顱內占位切除術后，右側額顳骨局限性缺失，局部可見金屬內固定影，周圍軟組織腫脹伴積氣，局部可見引流管影；鄰近顱板下見條片狀高密度影及少許氣體密度影（圖4）。病理檢查診斷：符合（右眶頂）動脈瘤樣骨囊腫（圖5）。術后隨訪1年，患兒恢復良好，未見復發。?2.討
嬰兒上皮樣血管瘤病例分析
上皮樣血管瘤(EH)是一種少見的先天性血管性疾 病。本病主要表現為皮膚或皮下的紅色至棕色丘疹或 結節，最常發生于頭部和頸部，軀干、四肢、外生殖器、 唇部及口腔黏膜發病少見。EH 更常見于亞洲人群，其 次是高加索人，約 30 歲女性發病率稍高，兒童和老年 患者罕見[1]，尤其是嬰兒。我科診治
水皰樣毛母質瘤病例分析
1 臨床資料患者女， 14 歲，左上臂外側淡紅色水皰樣腫物4 個月。患者4 個月前于左上臂出現一綠豆大小紅色 丘疹，擠壓后，逐漸增大，有輕微觸痛，外用夫西地酸 軟膏，無緩解。患者發病前局部無外傷、蚊蟲叮咬 史，無家族遺傳病史。體檢:系統檢測無異常。皮膚 科情況:左上臂外側可見一約1. 5 c
脊索樣膠質瘤病例分析1
1.臨床資料 ?患者女，33歲，因“體重進行性增加5年，月經不規則2年”就診于上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院內分泌代謝科。患者于2009年懷孕時出現體型變胖，當時未在意，孕37周時因妊娠期高血壓而行剖宮產。孕前體重48kg，分娩前體重90kg，產后體重80kg。產后體重仍進行性增加，期間曾通過控制飲
粟丘疹樣汗管瘤病例分析
汗管瘤是一種向末端汗管分化的良性腫瘤，可能與 內分泌或遺傳等因素有關，皮損為單發或多發性膚色或 棕褐色丘疹。粟丘疹樣汗管瘤是汗管瘤的一種特殊亞 型，臨床上較少見，現將我科診治的1例報告如下。1 病歷摘要 患兒女，11 歲。因雙下眼瞼及頸部多發性白色丘 疹 3 年，于 2014 年 7 月 28
淺表脂肪瘤樣痣病例分析
1 臨床資料 患者女， 28 歲。左大腿近腹股溝處增生物半 年。半年前，無明顯誘因患者左大腿出現一約 0. 8cm ×2. 5cm 大小的橢圓形囊性增生物，無明顯 自覺癥狀，為明確診斷來本科。既往體健，家族中無 類似疾病者。系統檢查無特殊。皮膚科情況: 皮損 分布于左大腿，表現為一約 0. 8c
頭皮上皮樣血管瘤病例分析
1 臨床資料 患者男， 32 歲，頭皮皮疹1 年。1 年前無明顯誘 因出現頭皮紅色結節、斑塊，無瘙癢和疼痛，未予診 治。皮疹繼之增大、增多，部分融合，無破潰及出血。 患者既往體健，頭皮皮損出現前無外傷史，不良嗜 好，家族中無類似疾病史。體檢: 生命體征平穩，全 身淺表淋巴結未觸及腫大，各系統檢查
脊索樣膠質瘤病例分析2
術后第1天，患者晨8時血皮質醇44.22nmol/L，FT34.08pmol/L，FT4 16.05pmol/L，TSH 0.223 7 U/L，GH0.158μg/L，LH 0.72 U/L，FSH 1.36 U/L，PRL233.84U/L，體重下降10kg，糖尿病飲食后血糖控制可，空腹