患者男，6歲。因右肩部疼痛2個月，右上肢疼痛1個月，頸部及頭部疼痛20d，左上肢疼痛10d，于2015年3月入院。查體:神志清楚，四肢活動自如，肌力肌張力均正常，病理反射未引出。既往史無異常，未發現家族中罹患類似疾病。
頸部MRI顯示病灶位于C4-7水平，髓外硬膜下，脊髓腹側，向后壓迫脊髓，腫瘤強化明顯并有腦膜鼠尾征（圖1），考慮為良性脊膜瘤。術中發現病變位于脊髓腹側，牢固附著于硬脊膜和椎體夾層之間，與硬脊膜無邊界，腫瘤顏色灰白，質韌而脆，血供較豐富，顯微鏡下全切除腫瘤（圖1）。術后病理診斷：符合橫紋肌樣脊膜瘤（圖2）。出院后電話隨訪，2個月后失去聯系。
圖1影像學資料A術前MRI檢査顯示；C4-7椎管內脊髓腹側占位；B.術后MRI顯示腫瘤全切除；圖2病理學資料（X400）A.HE染色顯示橫紋肌樣脊膜瘤細胞結構；B.免疫組化顯示EMA呈強陽性
討論
目前，國內外鮮有橫紋肌樣脊膜瘤的文獻報道。2007年中樞神經系統腫瘤WHO分類明確指出來源于蛛網膜上皮細胞的橫紋肌樣腦膜瘤是一種變異的腦膜瘤，因其有較高的侵襲性，將橫紋肌樣腦膜瘤歸類于惡性腦膜瘤。
本例臨床表現及影像學表現對術前診斷無特征性，與一般脊膜瘤相似，術后病理可明確診斷。術后組織學表現與其他臟器的橫紋肌樣腫瘤形態相似，而腦膜瘤常見的組織形態卻不明顯，病理顯示腫瘤組織中既有腦膜瘤細胞結構又有橫紋肌樣細胞形態，支持橫紋肌樣腦膜瘤的診斷。大多數橫紋肌樣腦膜瘤細胞增殖指數較高（本例達到20%），同時還有其他惡性組織學特征，具有侵襲性生物學行為和臨床表現，其預后不良。
橫紋肌樣表型的出現，提示治療困難。本病對放、化療不敏感，部分患者在化療期間腫瘤仍在繼續生長，其病死率較高。因此，重新認識橫紋肌樣腦（脊）膜瘤的病理特點、免疫表型，對臨床診治該病及患者的預后至關重要。本例治療體會:本病質韌，和周圍組織邊界欠清，附著牢固，呈梭形生長，若與骨科聯合選用外側人路，可有利于腫瘤全切除。