累及脊柱的RosaiDorfman病病例分析2
討論目前認為RDD的發病機制可能為：病原體感染致病，病毒（如EB、HHV-6、HHV-8）或微生物（如克雷伯菌）感染，遺傳易感性或機體細胞免疫功能障礙缺陷，部分患者伴有低白蛋白血癥、高丙種球蛋白血癥、惡性組織細胞腫瘤、自身免疫性疾病如溶血性貧血、自身免疫性淋巴組織增生、類風濕關節炎，因此推斷可能同免疫功能異常相關；細胞因子調節異常。該病主要發生在淋巴結內，43%的患者可發生于淋巴結外，其好發部位依次為皮膚、上呼吸道、軟組織、眼眶、骨、唾腺、乳腺和中樞神經系統。RDD可以分為單發和多發，有2處及以上病變，每個病變在位置上彼此不緊鄰，各處病變同時發病或陸續發病，陸續發病者后發病的部位不在初發部位及附近，各處病變的病理組織學表現及免疫表型相似，且符合RDD的特征，即可考慮為多發RDD。黃海建等報道7例多發性RDD患者，腫塊分別位于左手臂皮下、甲狀腺、氣管旁；左上頜皮下、右頰皮下；左胸壁皮下、右腹股溝皮下；雙側頸部皮下；有脛骨上段、右大......閱讀全文
累及脊柱的Rosai－Dorfman病病例分析2
討論目前認為RDD的發病機制可能為：病原體感染致病，病毒（如EB、HHV-6、HHV-8）或微生物（如克雷伯菌）感染，遺傳易感性或機體細胞免疫功能障礙缺陷，部分患者伴有低白蛋白血癥、高丙種球蛋白血癥、惡性組織細胞腫瘤、自身免疫性疾病如溶血性貧血、自身免疫性淋巴組織增生、類風濕關節炎，因此推斷可能同免
累及脊柱的Rosai－Dorfman病病例分析1
Rosai-Dorfman病（RDD）又稱伴巨大淋巴結病性竇組織細胞增生癥，1961年由Lennert首先報道，1969年Rosai和Dorfman對該病進行了詳細描述，并將其正式命名。本病是一種病因不明的特發性組織細胞增生性疾病，患者通常表現為頸部無痛性巨大淋巴結腫大、發熱及炎癥性指標上升；好發部
累及鼻中隔的RosaiDorfman病病例分析
病例報告例1，患者，女，41歲，因“發現鼻背腫物4個月，加重伴鼻塞2個月”就診于我院。入院前4個月，患者無明顯誘因出現鼻背部紅色腫物，約黃豆大小，曾在當地醫院皮膚科就診，外用藥物（具體不詳）治療后癥狀無緩解。入院前2個月，患者鼻背腫物逐漸增大，伴外鼻腫脹。當地醫院鼻竇CT檢查示：鼻梁腫脹，鼻部皮下至
胸椎孤立性RosaiDorfman病病例分析2
討論RDD是一種罕見的組織細胞增生性疾病，通常以雙側頸淋巴結無痛性腫大為特征。常見臨床表現為發熱、淋巴結腫大、血白細胞增多與嗜中性粒細胞增多、血沉升高、高丙種球蛋白血癥和體重下降。骨受累作為RDD的唯一表現極為罕見，通常為多灶性的，病變最常見于長骨，如脛骨、股骨、橈骨、鎖骨，也見于手部骨、顱骨、上頜
皮膚RosaiDorfman病病例分析
1 臨床資料 患者女， 44 歲。面部、右下肢出現紅斑、結節 1 個月。患者自訴發病前 1 個月無明顯誘因面部、右 下肢出現紅斑、結節，無瘙癢、疼痛感，就診于當地醫 院，診斷為“寒冷性脂膜炎”，給予肝素鈉乳膏外用， 用藥后皮疹未見明顯好轉來本院診治。皮膚科情 況: 面部可見密集片狀大小的暗紅斑，
頜面部RosaiDorfman病病例報告2
3.討論?3.1病因?1969年Rosai和Dorfman首先報道了“竇性組織細胞增生伴巨大淋巴細胞病”，1972年正式命名為“Rosai-Dorfman病”。1990年，Goodnight等收集了423例RDD患者的數據：患者平均年齡20.6歲，58%為男性，黑人和白人的比例相同（各為43.6%）
胸椎孤立性RosaiDorfman病病例分析1
羅道病（RDD）又稱竇組織細胞增生伴巨大淋巴結病（SHML），是一種罕見的良性組織細胞增生性疾病，1969年Rosai和Dorfman對其做了詳細描述，并正式命名為Rosai-Dorfman病或SHML。至今病因仍不明確，典型表現為雙側頸部淋巴結無痛性腫大伴有發熱，約43%的病例累及結外器官，最常見
兒童顱內原發RosaiDorfman病病例報告2
1.5 后續治療?患兒術后出現皮下積液及反復發熱等情況，多次抽取積液加壓包扎后頭皮無法貼附，予以皮下置管引流，1周后引流量減少，患兒皮下積液消失，拔除引流管后未見復發。術后加用激素治療（潑尼松40 mg口服，每日1次）及化學藥物治療（氨甲喋呤+6-巰基嘌呤+強的松方案聯合達沙替尼）。患兒目前化學藥物
一例骶管RosaiDorfman病病例分析
Rosai-Dorfman病（RDD）是一種罕見的良性組織細胞增生性疾病，多發生在淋巴結內，極少發生在椎管內。既往報道的椎管內RDD病例均表現為脊髓壓迫癥狀的頸、胸椎病變，本研究對1例骶管內RDD病例進行總結報告，以提高對骶管內RDD的認識。臨床資料患者，女，33歲，因“左大腿后外側疼痛并逐漸加重半
一例兒童皮膚型Rosai?Dorfman病病例分析
病例介紹患兒女，13歲。左面部紅色斑塊伴瘙癢8年。2007年5月患兒無明顯誘因左面部出現散在紅色丘疹，米粒大小，伴輕度瘙癢，皮疹逐漸增多增大，部分融合形成斑塊。曾于當地醫院按“濕疹”間斷給予外用藥物（具體不詳）治療，瘙癢程度減輕，皮疹無消退。2個月前患兒左耳后出現類似皮疹，伴瘙癢和觸痛等不適，為進一
一例左腎RosaiDorfman病病例分析
患者女，64歲。外院體檢行B超發現雙腎多發占位性病變1周，行CT平掃及增強掃描，提示雙腎多發錯構瘤，左腎中極外側可見直徑約2 cm腫物，輕度強化，疑診為左腎癌，于2013年7月1日收入本院。患者無明顯不適癥狀，體檢未發現明顯異常，實驗室檢查也無明顯異常。?影像檢查：（1）B超：左腎兩處低回聲區，大小
頜面部RosaiDorfman病病例報告1
Rosai-Dorfman病（Rosai-Dorfman?disease，RDD），又稱竇組織細胞增生伴巨大淋巴結病（sinus?histiocyt-osis?with?massive?lymphadenopathy，SHML），是一種良性、自限性、病因不明的組織增生性疾病。通常表現為淋巴結竇被組織
顱內原發RosaiDorfman病病例報告
Rosai-Dorfman病為一種罕見組織細胞增生性疾病，又被稱為竇組織細胞增生伴淋巴結病，于1969年首次報道，原發于顱內病例罕見，國內報道不足30例。顱內原發Rosai-Dorfman病易誤診為腦膜瘤后手術切除，經病理學檢查確診，該病變組織細胞S-100蛋白和CD68表達陽性為可靠診斷依據。?患
喉腔及鼻腔多發結外型RosaiDorfman病病例分析
?患者女，67歲，1個月前無明顯誘因出現聲嘶、呼吸困難，伴喘息，活動后加重，無痰中帶血、胸悶胸痛及進食困難。當地醫院予抗炎治療后癥狀有所改善，停藥后再次出現呼吸困難伴喘息。發病以來飲食、二便可，精神睡眠欠佳，體重無明顯下降。影像表現：CT示喉腔（聲門下腔）后壁增厚并見一結節突入喉腔，致喉腔狹窄，病變
兒童顱內原發RosaiDorfman病病例報告1
Rosai-Dorfman病（Rosai-Dorfman disease，RDD）又名竇組織細胞增生伴巨大淋巴結病（sinus histiocytosiswith masive lymphadenopathy，SHML），發病率低，是一類原因不明的良性組織細胞增生性疾病，首次報道于1965年
顱內原發性RosaiDorfman病影像學診斷
病例男，46歲，11月前無明顯誘因出現左上肢麻木，近3月出現左上肢震顫，近1月抽搐兩次，病情逐漸進展。專科檢查：頸軟，無抵抗，Kernig、Brudzinski征均陰性，四肢肌力均為V級，肌張力正常。?MRI檢查示：右側額頂部硬膜下見扁丘狀占位，寬基底附于硬腦膜，大小約42.0mm×23.4mm×1
結外椎管Rosai－Dorfman病18F－FDG－PET/CT顯像診療分析
患者女，71歲。以"上行性雙下肢麻木、無力2個月"為主訴就診。患者2個月前無明顯誘因下出現右側背部第8～10后肋水平疼痛，雙側膝關節以下麻木，伴有肢冷，近1個月癥狀漸進加劇，麻木癥狀延伸至臍水平，伴有雙下肢無力，下樓梯時明顯，摔倒2次。入院體格檢查：一般情況好，淺表淋巴結未觸及腫大。T3～4平面痛覺
脊柱幼年性黃色肉芽腫病例分析
臨床資料黃色肉芽腫是一種良性非朗格漢斯細胞組織細胞增生性病變，因好發于嬰幼兒，也被稱為幼年性黃色肉芽腫（JXG），偶可發生于成年人。皮膚為常見發病部位，表現為無痛性單發或多發皮膚隆起，影像學易誤診為神經鞘瘤等。Touton細胞是JXG典型細胞，但當Touton細胞稀少時，肉芽腫形態缺乏特異性，易誤診
一例皮膚型ＲosaiDorfman病病例分析
1臨床資料?患者男，44歲，漢族，右側面部及右鼻背皮損1年。患者1年前無明顯誘因右側面部及右鼻背皮膚出現黃豆大小紅色丘疹，無明顯自覺癥狀。患者自行反復擠壓，之后皮損逐漸增大，左側顳部頭皮出現類似皮損。皮損未曾出現過破潰、出血，未予重視。近半年自覺皮損較前明顯增大，影響美觀，遂于本科就診。患者發病以來
腹膜后RosaiDorfan病病例報告
患者，男，77歲，因反復左側腰痛3周，行64排CT見左腎等密度結節，增強掃描不均勻強化，考慮左腎腫瘤，于2015年8月20日住院治療。既往有高血壓病10余年、腦梗死5年。2005年因左頸部及右腹股溝多個淋巴結腫大住院，行淋巴結活檢術，病理確診為Rosai—Dorfan病（RD），予干擾素100萬u/
食管異物穿孔累及心包病例分析
1.一般資料?患者：男，58歲，劍突下疼痛、胸悶、呼吸困難半天入院；無發熱、咳嗽，無吞咽困難、嘔吐、便血，無異物吞入病史。患者血壓平穩。胸部CT平掃示食管下段前壁內見條狀高密度金屬影，一端位于食管腔內，另一端位于心包內，未達心肌，心包內見弧形稍低密度影，CT值約42Hu；增強后左心房未見明確造影劑外
關于ErdheimChester病的鑒別診斷介紹
Erdheim-Chester病需要與其他組織細胞增生性疾病相鑒別，比如Rosai-Dorfman病（RDD）和朗格漢斯細胞組織增生癥（LCH）。Rosai-Dorfman病和Erdheim-Chester病可根據典型的臨床表現、骨掃描的特征及組織病理進行鑒別診斷。朗格漢斯細胞組織增生癥中CD1
IgG4相關疾病累及多系統病例分析2
2討論?IgG4-RD是一種可累及多器官的慢性?進行性炎癥伴纖維化疾病,常見累及部位為胰腺?淚腺?涎腺和淋巴結等,累及皮膚?肺?淋巴結多器官的報道少見?最早在2003年KAMISAWA等[1]首次提出IgG4-RD的概念?IgG4-RD發病隱匿,癥狀不特異,易誤診,給臨床確診帶來極大的困難?日本學者
銀屑病性脊柱炎伴下頸椎骨折病例分析2
由于患者頸椎穩定性差，頸部疼痛劇烈，VAS評分7分，故于入院第3天排除手術相關禁忌后進行手術。全麻生效后，患者取仰臥位，頭部后仰，肩部墊高。常規消毒鋪單，取頸前橫切口依次切開皮膚、皮下組織、顯露頸闊肌，切開頸闊肌，分離軟組織，將氣管、食管牽向右側，血管鞘牽向左側。定位C7椎體無誤后，可見術野范圍內頸
一例脊柱棘球蚴病病例分析
?棘球蚴病是一種常見的寄生蟲病，屬于人畜共患性疾病。棘球蚴病最常見的感染部位是肝(75%)，其次是肺(15%)、腦組織(2%～4%)。骨棘球蚴病較為少見，占0．5%～4．0%，其中脊柱棘球蚴病占60%。本研究通過報道1例脊柱棘球蚴病患者，進一步探討脊柱棘球蚴病的臨床特點、診斷及治療方法。本研究患者術
嬰幼兒纖維瘤病累及左下肢診治病例分析
患兒男，2歲，因“左小腿腫物2年，近期腫物明顯增大”入院。查體：左側小腿后側可捫及50mm×50mm×30mm腫物，質硬，邊界不清，活動度差，無明顯壓痛，局部皮溫正常。超聲：左側腓腸肌內見94mm×69mm×31mm實性低回聲腫物（圖1A），分葉狀，邊界欠清，無包膜，內部回聲不均，可見混雜片狀中等回
一例靜脈內平滑肌瘤病累及右心病例分析
患者女，44歲。3月前勞動時突發暈厥，伴有意識障礙，數秒后意識自行恢復，反復發作過5次，休息及勞動時均有發作，于當地醫院超聲及CT診斷“心臟多發粘液瘤”，入住我院心胸外科。?查體：右側頸靜脈充盈，心濁音界擴大，三尖瓣區、肺動脈瓣區可聞及收縮期雜音。CT所見：右肺動脈病變內可見多發鈣化（圖1，2）、右
頸部增生性肌炎累及甲狀腺病例分析
患者女，36歲。“發現頸前區腫塊5天”于2012年2月14日入院。患者5天前因咽喉部不適觸摸頸部時發現頸前區有一腫塊，約3 cm大小，伴有咽喉部不適感，腫塊可隨吞咽上下移動。患者無吞咽呼吸困難，無聲音嘶啞，無發熱、頭痛等不適。既往體健，病史無特殊。?門診彩超示（圖1）：甲狀腺峽部見一2.8 cm
累及耳部的毛發上皮瘤病例分析
1 臨床資料?患者女，49 歲，面中線、耳廓部位皮色丘疹、結 節30 余年。患者19 歲時無誘因于鼻翼部出現膚色 丘疹1 ～2 個，無自覺癥狀，未重視。隨年齡增長皮 損逐漸增多、增大，部分有融合傾向。后在耳廓部位 出現膚色丘疹、結節，逐漸增多，部分融合，無自覺癥 狀，無破潰，無消退傾向。患者
少見的癥狀性甲病病例分析2
3 甲反向胬肉( pterygium inversum unguis，PIU) ?甲反向胬肉是以一種以甲下組織角化過度但不 累及甲板為主要特點的罕見甲發育異常，其異常角 化物質極有可能來源于甲板與甲下皮之間的甲峽 部，PIU 有可能與甲峽部角質層生成的異常調節有 關［11］。該病病因暫不明確