遺傳發育所等成功建立肌萎縮側索硬化癥轉基因豬模型
肌萎縮側索硬化癥(ALS，Amyotrophic lateral sclerosis)，俗稱漸凍人癥，是一種漸進和致命的神經退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元退化所致。ALS病人由于上、下運動神經元都退化和死亡并停止傳送訊息到肌肉，導致肌肉逐漸萎縮，最后神經系統完全喪失控制隨意運動的能力，導致病人癱瘓。著名物理學家霍金即患有此病。目前ALS尚未有完全治愈的藥物，又因其病程發展迅速，使患者喪失了最基本的生活能力，給病人帶來了極大的痛苦，給家庭和社會都帶來沉重的負擔。 中國科學院遺傳與發育生物學研究所聯合其他科研單位通過在豬體內導入家族性ALS的突變型人SOD1基因，用體細胞核移植的方法成功制備了豬的ALS疾病模型。研究發現轉基因豬出現了運動神經元損失、下肢肌肉萎縮的癥狀。同時行為學測試可以發現轉基因豬隨著年歲增長其運動能力顯著下降，較好模擬了人類 ALS患者的典型癥狀。該模型為揭示ALS疾病機......閱讀全文
ALS細胞模型有助于尋找更有效的藥物療法
根據一項最近發表于《Cell Reports）》期刊的新研究，美國德州大學西南醫學中心（UT Southwestern Medical Center）研究人員們開發出一種細胞模型，可能有助于篩選新藥物以治療肌萎縮側索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）。
－Autophagy:－肌萎縮側索硬化癥發病的新機制
2014年1月15日，國際生物醫學重要期刊Autophagy《自噬》(影響因子12.04)在線發表了中科院上海生命科學研究院/上海交通大學醫學院健康科學研究所及上海交通大學醫學院神經病學研究所樂衛東教授研究組的研究論文"MTOR非依賴自噬激活劑海藻糖通過調控體內自噬通量保護肌萎縮側索硬化癥(AL
Neuron：科學家有望開發治療肌萎縮側索硬化癥的新療法
肌萎縮側索硬化癥（ALS）是一種運動機體運動神經元功能的神經性疾病，在顯微鏡下研究者能夠注意到，ALS患者的運動神經元包含有過量的TDP-43蛋白聚集物，由于聚集物中的TDP-43并不能發揮其正常作用，因此科學家們認為這種聚集物或誘發了運動神經元的變性，即ALS發生的標志。圖片來源：UC San
運動神經元病的鑒別診斷
由于目前ALS尚無有效的早期診斷手段，亦無有效的治療手段，故鑒別診斷就顯得尤為重要。若將其他可治性疾病誤診為ALS，不僅會延誤治療，還會對患者家庭帶來嚴重的精神負擔；相反，若將ALS誤診為其他疾病而給予不恰當的治療（如手術），則有可能加重病情。需要與ALS進行鑒別的主要疾病包括： 1、先天遺傳
遺傳發育所等成功建立肌萎縮側索硬化癥轉基因豬模型
肌萎縮側索硬化癥(ALS，Amyotrophic lateral sclerosis)，俗稱漸凍人癥，是一種漸進和致命的神經退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元退化所致。ALS病人由于上、下運動神經元都退化和死亡并停止傳送訊息到肌肉，導致肌肉逐漸萎縮，最后神經系統完全喪失控
神經炎癥與肌萎縮側索硬化癥關系的研究進展
肌萎縮側索硬化癥（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是一種選擇性侵犯上、下運動神經元，引起進行性癱瘓和肌肉萎縮的致命性神經系統退行性疾病，俗稱“漸凍癥”。目前由于ALS病因仍不清楚，發病機制錯綜復雜，因此，臨床尚缺乏有效的預防和治療措施。 近年來，多項研究表明
學者成功構建漸凍癥樣豬模型，助力藥物研發
10月23日，記者從暨南大學獲悉，該校研究員閆森、教授李曉江團隊在肌萎縮側索硬化癥（ALS，俗稱漸凍癥）動物模型研究領域取得重大突破，成功構建出能快速穩定模擬人類ALS多種核心特征的豬模型。相關成果發表于《美康》（MedComm）。論文通訊作者閆森向《中國科學報》介紹，研究團隊借助過表達TDP-43
“夢之隊”照亮“漸凍癥”治療之路
“一個好漢三個幫”，隨著科技發展和專業知識日益豐富，突破性科學進展需要一個團隊為之努力。但是科學合作并不容易開展，能不能找到合適的人是一個問題，尤其可被理解的是大家都在考慮學術競爭和思想保護。更實際的挑戰是如何突破時區地開展會面、交流想法和開展研究。 但是，如果你們是相同觀點的支持者，合作可能
關于眼球運動神經麻痹的簡介
糖尿病會導致動脈硬化，致使供應眼瞼神經的小血管缺血，另外還有些糖尿病患者出現眼球運動神經麻痹，引起眼外肌運動障礙和復視，如外展神經麻痹或動眼神經麻痹。比如：有些老人會突然眼皮耷拉，眼睛睜不開，很多人以為這是眼病或肌無力等，長期進行針灸、理療、輸液等治療，延誤了最佳正確治療時機。
分析運動神經元病的病因
肌萎縮側索硬化的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關。另外有部分環境因素，如重金屬中毒等，都可能造成運動神經元損害。產生運動神經元損害的原因，目前主要理論有： 1.神經毒性物質累積，谷氨酸堆積在神經細胞之間，久而久之，造成神經細胞的損傷。 2.自由基使神經細胞膜受損。 3.神
怎樣治療運動神經元病？
盡早地做出診斷和鑒別診斷，盡早地給予神經保護和支持治療，如力如太及其他藥物，堅持定期隨訪。 1.一般療法 支持療法：對癥治療，適當鍛煉。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可給予少量抗阻胺藥；若痰多，可給予霧化吸入及化痰藥；如出現情緒低落，給予抗抑郁治療等。此外，還要多翻身以防止壓瘡發生。
日本發現調節運動速度的神經細胞
動物以適當的速度運動，對于確保食物、地盤及尋找配偶都非常重要。日本研究人員在一項最新研究中發現了調節果蠅運動速度的神經細胞，這將有助于弄清動物控制運動的原理。 動物控制速度的神經回路被認為是在進化的過程中形成的，不過在構成神經網絡龐大數目的細胞中，要找出控制運動速度的神經細胞并非易事，這一直是
運動神經元病的輔助檢查
診斷過程的下一步往往是一系列的輔助檢查，如頸部MRI（磁共振成像）、頭和腰MRI，EMG（肌電圖）、神經傳導速度和血液化驗。有時會做基因檢測或腰椎穿刺。 （1）磁共振成像（MRI） 是一種無痛、非侵入性的檢查，能非常詳細提供脊髓和環繞、保護脊髓的骨骼及結締組織的結構。將有助于除外對脊髓或主要神
延髓運動神經元病的介紹
延髓運動神經元病是一種尚未明確的主要影響脊髓前角細胞錐體束的運動系統疾病。其中肌萎縮側索硬化癥發病快，病情重，可致患者癱瘓甚至危及生命。延髓運動神經元病可致患者呼吸吞咽困難、嗆咳、發音不清，嚴重影響患者生活質量，且常因并發吸入性肺炎、窒息等而危及生命。
關于運動神經元疾病的介紹
"運動神經元疾病"是指選擇侵犯脊髓前角細胞和下位腦干運動神經核以及大腦運動皮質錐體細胞的一組進行性變性疾病。臨床表現為不同程度的肌無力、肌萎縮、延髓麻痹及錐體束征而感覺完全正常，少數家庭病例呈常染色體顯性遺傳。 ①進行性延髓麻痹多在中年后起病，病人常出現咽喉肌麻痹，聲音嘶啞，說話不清，吞咽困難
神經肌肉接頭部位運動終板的顯色
我在做人的肌肉組織神經肌肉接頭部位的直接免疫熒光，觀察末梢神經和終板形態。取新鮮組織，4%多甲固定，蔗糖脫水，OCT包埋，冰凍切片機切片，35um，用兩種本身自帶熒光的試劑，一種染末梢神經，在激光共聚焦顯微鏡下顯綠色，而且綠色一直顯色很好，另外一種是invitrogen公司的α-Bungarotox
延髓運動神經元病的診斷
1、神經電生理：肌電圖呈典型神經源性改變。靜息狀態下可見纖顫電位、正銳播，有時可見束顫電位；小力收縮時運動單位電位時限增寬、波幅增大、多相波增加，大力收縮呈現單純相。神經傳導速度正常。運動誘發電位有助于確定上運動神經元損害。 2、肌肉活檢：有助于診斷，但無特異性，早期為神經源性肌萎縮，晚期在光
延髓運動神經元病的治療
目前，延髓運動神經元病西醫尚無有效的治療方法。 1、力魯唑可能通過減少中樞神經系統內谷氨酸釋放，減低興奮毒性作用，推遲ALS患者發生呼吸功能障礙時間及延長存活期，但不能改善運動功能和肌力。適用于請、中癥患者，但價格較昂貴。成人劑量50mg口服，2次/d。副作用有乏力、惡心、體重減輕和轉氨酶增高等
《自然―神經科學》：睡眠有助增強運動記憶
據近期發表在《自然―神經科學》上的一項研究顯示，睡眠能幫助改善一系列手指運動的鍛煉。這使得睡眠對于記憶的重要性再次得到強調，在睡眠期間對記憶力進行選擇性引導改進也變成一種可能。 Ken Paller等人先讓受試者學習用鍵盤演奏兩種不同樂曲。然后讓受試者伴隨著他們所演奏的其中一首曲子小睡
延髓運動神經元病的癥狀
感覺癥狀通常為遠端的感覺異常和麻木，大約出現在10%的患者，近50%的運動神經元病患者具有明顯的疼痛癥狀。總之，運動神經元病若病變以上級運動神經元為主，稱為原發性側索硬化；若病變以下級運動神經元為主，稱為進行性脊髓性肌萎縮；若上、下級運動神經元損害同時存在，則稱為肌萎縮性側索硬化癥。若病變以延髓
關于上運動神經元的簡介
上運動神經元的胞體主要位于大腦皮質體運動區的錐體細胞，這些細胞的軸突組成下行的錐體束，其中下行至脊髓的纖維稱為皮質 脊髓束；沿途陸續離開錐體束，直接或間接止于腦神經運動核的纖維為皮質核束。
Nature：發現運動神經元新作用
一項2016年1月13日發表于《Nature》期刊的新研究可能改變對運動神經元作用的看法。運動神經元是從脊髓延伸到肌肉和其他器官的神經細胞，一直被認為是中間神經元回路信號的被動接受者。然而現在，來自卡羅林斯卡學院（Karolinska Institutet）的研究人員們表明，運動神經元會通過一種
干細胞療法有望成為“漸凍癥”的破冰之舉
2017年4月12日， Neuralstem公司宣布擴展NSI-566神經干細胞在脊髓損傷中的I期安全性試驗，將增加四名患者。NSI-566作為Neuralstem公司的首個干細胞候選產品，被開發用于肌萎縮側索硬化癥（ALS）的治療，即世人關注的“漸凍癥”。NSI-566是一種脊髓源性神經干細胞
Sci－Rep：科學家發現ALS基因之間的聯系
根據馬耳他大學科學家在《Scientific Reports》上發表的一項新研究，Gemin3酶被認為是導致肌萎縮性脊髓側索硬化癥(ALS)的突變基因之間的分子"橋梁"。 ALS剝奪了患者行走、進食和呼吸的能力。這種遲發性神經退行性疾病破壞了運動神經元，這是大腦和脊髓中的長神經細胞，它們告訴肌
運動神經元病的發病原因
MND病因尚不清楚，一般認為是隨著年齡增長，由遺傳易感個體暴露于不利環境所造成的，即遺傳因素和環境因素共同導致了運動神經元病的發生。 遺傳因素 目前已經發現了十多種與ALS發病相關的突變基因，其中最常見的是超氧化物歧化酶1基因（superoxide dismutase 1，SOD1），其次是
自噬異常在肌萎縮側索硬化癥發病過程中的作用機制
健康所揭示自噬異常在肌萎縮側索硬化癥發病過程中的作用機制 近期，國際學術期刊Autophagy發表了中科院上海生命科學研究院/上海交大醫學院健康所、中科院干細胞生物學重點實驗室樂衛東研究組的研究成果Rapamycin treatment augments motor neuron degenera
脂肪通路研究為“漸凍癥”患者打開新的希望之窗
肌萎縮側索硬化癥（Amyotrophic Lateral Sclerosis，簡稱A.L.S.）是一種神經肌肉疾病，也因美國著名棒球明星Luo Gehrig死于此病而稱為葛雷克氏癥(Lou Gehrig's disease)。因為特征性表現是肌肉逐漸萎縮和無力，身體如同被逐漸凍住一樣，又
他們是怎樣被“凍”起來的？
隨著“冰桶挑戰”在互聯網上風行，許多人第一次聽說了漸凍人，以及“肌萎縮性脊髓側索硬化癥(ALS)”這個佶屈聱牙的病名。這種怪病也引起了許多疑問，在此就把相關答案總結一二。 漸凍人到底是種什么病？ ALS，又稱MND，也就是“運動神經元疾病”（motor neuron disease）。ALS
Nature神經學封面：解析“最重要的”運動神經元
紐約大學Langone醫學中心的科學家揭示了呼吸神經元回路建立所需的兩個關鍵基因。他們的這項研究作為封面文章，發表在Nature旗下 Nature Neuroscience雜志十二月刊上。這一發現將有助于治療脊髓損傷和肌萎縮側索硬化癥ALS等神經退行性疾病。肌萎縮側索硬化癥ALS會逐漸殺死控
脊髓器官芯片技術——為“漸凍人”點燃希望
前不久，著名物理學家和宇宙學家史蒂芬?霍金的離世，讓其與之抗爭55年的肌萎縮性脊髓側索硬化癥（ALS），再次受到世人關注。這種俗稱“漸凍癥”的疾病，為患者及其家庭帶來巨大痛苦，它的最新治療進展究竟如何？日前，美國西達賽奈醫療中心一項最新研究為“漸凍人”帶來治療新希望。 ALS是一種侵犯脊髓