中國科學家揭示腦鈣化關鍵蛋白XPR1的活性調控機制
中國科學院上海有機化學研究所研究員張一小聯合澳大利亞國立大學Ben Corry、上海科技大學研究員孫亞東以及美國國立環境健康科學研究所Stephen Shears,揭示了腦鈣化關鍵蛋白XPR1精細的活性調控方式及獨特的磷酸轉運外排機制,闡明了原發性腦鈣化相關突變的致病機理,并發現了磷酸外排同源蛋白XPR1、PXo、PHO1在進化上的保守性和差異性。相關研究發表于《分子細胞》。細胞內過量的磷酸鹽會與鈣、鎂、鐵等離子沉積,帶來毒性,需要外排機制。XPR1是目前人體唯一已知的磷酸鹽外排蛋白,XPR1功能失調會導致磷酸鹽外排障礙,最終誘發神經系統病變。XPR1的功能可被磷酸鹽濃度指示分子焦磷酸肌醇InsP8激活。同時,支架蛋白KIDINS220能與XPR1形成復合物調控磷酸鹽的外排。但是KIDINS220和InsP8調控XPR1功能的分子機制尚不清晰。研究人員通過冷凍電鏡解析了XPR1與KIDINS220復合物以及XPR1與InsP8復......閱讀全文
中國科學家揭示腦鈣化關鍵蛋白XPR1的活性調控機制
中國科學院上海有機化學研究所研究員張一小聯合澳大利亞國立大學Ben Corry、上海科技大學研究員孫亞東以及美國國立環境健康科學研究所Stephen Shears,揭示了腦鈣化關鍵蛋白XPR1精細的活性調控方式及獨特的磷酸轉運外排機制,闡明了原發性腦鈣化相關突變的致病機理,并發現了磷酸外排同源蛋
中國科學家揭示腦鈣化關鍵蛋白XPR1的活性調控機制
中國科學院上海有機化學研究所研究員張一小聯合澳大利亞國立大學Ben Corry、上海科技大學研究員孫亞東以及美國國立環境健康科學研究所Stephen Shears,揭示了腦鈣化關鍵蛋白XPR1精細的活性調控方式及獨特的磷酸轉運外排機制,闡明了原發性腦鈣化相關突變的致病機理,并發現了磷酸外排同源蛋白X
科學家解析腦鈣化癥的分子與細胞機制
7月16日,中國科學院腦科學與智能技術卓越創新中心熊志奇團隊、福建醫科大學陳萬金團隊聯合臨港實驗室副研究員程學文,在《神經元》(Neuron)上發表了題為Astrocytes modulate brain phosphate homeostasis via polarized distributio
物理所揭示細胞外排磷酸鹽機制
細胞膜是保持細胞結構和功能完整性的關鍵結構元件。同時,細胞膜阻斷了物質在細胞內外的自由交換。定位于細胞膜中的膜蛋白包括離子通道和轉運蛋白等可以實現物質的跨膜運輸,對細胞的物質、能量和信息的交換至關重要。然而,關于離子通道和轉運蛋白介導的物質跨膜輸運如驅動力、選擇性和動力學過程等關鍵問題有待研究。
新成果!解析-XPR1-結構,揭示人體磷酸鹽穩態調控機制
細胞膜是保持細胞結構和功能完整性的關鍵結構元件。同時,細胞膜阻斷了物質在細胞內外的自由交換。定位于細胞膜中的膜蛋白包括離子通道和轉運蛋白等可以實現物質的跨膜運輸,對細胞的物質、能量和信息的交換至關重要。然而,關于離子通道和轉運蛋白介導的物質跨膜輸運如驅動力、選擇性和動力學過程等關鍵問題有待研究。
原發性家族性腦鈣化研究新進展
6月17日,Neuroscience Bulletin在線發表了題為Mechanisms of PiT2-loop7 Missense Mutations Induced Pi Dyshomeostasis的研究論文。該研究由中國科學院腦科學與智能技術卓越創新中心(神經科學研究所)、神經科學國家
腦內多發鈣化病例報告及鑒別診斷1
?假性甲狀旁腺功能減退癥(PHP)較為少見,臨床表現復雜多樣,特別是合并腦內鈣化并以神經系統表現為特征性表現的病例易誤診為其他疾病。本文將PHP合并腦內鈣化1例的臨床特點及其鑒別診斷依據進行分析,現報道如下:?1.病例資料?患者,男,28歲,漢族,農業工人,2017年11月26日因“頭部外傷后頭痛頭
腦內多發鈣化病例報告及鑒別診斷2
易出現大腦、關節、軟組織、皮下、肌腱、韌帶、關節、腎臟、大腦基底節和血管壁等處多發性磷酸鈣的沉積。其中以腦組織異位鈣沉積對健康的影響最大,造成肢體異常活動乃至癲癇樣發作,其發生率約為44%。其中大腦基底節鈣化最常見,最先出現,程度最重和范圍最廣,其鈣化特點為雙側、對稱、多發,范圍與殼核形態一致。診斷
科學家開發出腦鈣化癥反義核苷酸療法
8月8日,中國科學院腦科學與智能技術卓越創新中心、上海腦科學與類腦研究中心研究員熊志奇,聯合福建醫科大學附屬第一醫院教授陳萬金、臨港實驗室副研究員程學文,在《神經元》(Neuron)上發表了題為Antisense oligonucleotides enhanceSLC20A2expression a
我國學者發現原發性家族性腦鈣化癥的致病基因MYORG
近日,由福建醫科大學附屬第一醫院神經內科陳萬金教授、王檸教授團隊與中國科學院神經科學研究所、腦科學與智能技術卓越創新中心、神經科學國家重點實驗室熊志奇研究員團隊合作,發現并鑒定了MYORG是原發性家族性腦鈣化癥(Primary Familial Brain Calcification,PFBC)
兩例伴鈣化和囊變的腦視網膜微血管病病例分析
伴鈣化和囊變的腦視網膜微血管病(cerebroretinal microangiopathy with calcifications and cysts,CRMCC)包括Coats plus綜合征和伴鈣化與囊變的腦白質病(leukoencephalopathy with calcificat
人體磷酸鹽如何維持穩態?中國團隊研究破解謎團
中新網北京8月27日電 (記者 孫自法)作為哺乳動物中目前所知唯一的磷酸鹽外排蛋白,XPR1如何一馬當先、以一己之力挽救磷失衡細胞于“水火之中”?這一此前備受矚目的未解之謎,被中國科研團隊最新研究所破解。利用冷凍電鏡單顆粒技術和磷酸根外排功能體系,中國科學院物理研究所/北京凝聚態物理國家研究中心姜道
人體磷酸鹽如何維持穩態?中國團隊最新研究破解謎團
作為哺乳動物中目前所知唯一的磷酸鹽外排蛋白,XPR1如何一馬當先、以一己之力挽救磷失衡細胞于“水火之中”?這一此前備受矚目的未解之謎,被中國科研團隊最新研究所破解。 利用冷凍電鏡單顆粒技術和磷酸根外排功能體系,中國科學院物理研究所/北京凝聚態物理國家研究中心姜道華團隊最近對XPR1蛋白結構和功
科學家揭示人體磷酸鹽“閥門”工作機制
日前,記者從中國科學院物理研究所/北京凝聚態物理國家研究中心獲悉,研究員姜道華團隊利用冷凍電鏡單顆粒技術和磷酸根外排功能體系,深入分析了一種可以幫助人體排出磷酸鹽的蛋白——XPR1的結構和功能,闡明了該蛋白轉運和調控磷酸鹽的機制。該研究有助于推進人體磷酸根穩態的相關研究,相關成果發表于《自然》。磷是
鈣化灶的簡介
鈣化灶一般是由炎癥和結核引起,由局部組織中鈣鹽沉積形成,如肺結核在治愈后可形成肺部鈣化灶。也可能是組織局部壞死后形成的纖維化瘢痕,如肝內鈣化灶。鈣化灶常見于椎間盤鈣化癥、組織胞漿菌病、類脂質蛋白沉積癥、胸壁軟組織腫瘤、肺結核、腦型肺吸蟲病、堿性磷酸鈣結晶沉積病、顱內海綿狀血管瘤等疾病。
老年鈣化性瓣膜病的瓣膜鈣化程度分級介紹
根據光鏡下瓣膜鈣化情況可分為5 級。0 級:鏡下未見鈣鹽沉積,伴或不伴瓣膜纖維結締組織變性。Ⅰ級:局灶性細小粉塵狀鈣鹽沉積。Ⅱ級:局灶性密集粗大粉塵狀鈣鹽沉積或多灶性粉塵狀鈣鹽沉積。Ⅲ級:彌漫性或多灶性密集粗大粉塵狀鈣鹽沉積,部分融合成小片狀。Ⅳ級:無定形鈣斑形成。也有人根據瓣膜僵直與鈣化程度將
鈣化灶的檢查方法
檢測血清肌鈣蛋白I(TnI)和肌鈣蛋白T(TnT),腦脊液鈣調素;B超或CT檢查可輔助診斷。
下肢鈣化防御病例分析
1 臨床資料患者男, 50 歲,下肢遠端皮膚破潰伴疼痛20 余 天。患者既往有高血壓病史,否認糖尿病病史。20 余天前患者搔抓左足內踝附近皮膚后局部破潰伴疼 痛,外用莫匹羅星軟膏、表皮生長因子等無好轉,遂 來院就診。6 年前患者診斷為慢性腎小球腎炎、慢 性腎功能衰竭尿毒癥期,開始維持性血液透析治療(
鈣化灶的鑒別診斷
1.松果體鈣化 位于鞍背上端后上方約3cm處,后前位居中線。成人顯影率達40%,在10歲以下很少出現。其位置較為恒定,是較好的定位標志。 2.大腦鐮鈣化 正位上位于中線,呈帶狀或三角形,出現率約為10%。 3.床突間韌帶鈣化 為蝶鞍前后床突間的韌帶鈣化,使蝶鞍呈“橋形”。 4.側腦室
鈣化防御的診療分析
鈣化防御是慢性腎臟病患者少見的并發癥,該疾病病理表現為中、小動脈中層鈣化并內膜增生和血管內纖維化以及繼發性的血管外組織缺血壞死。臨床表現為特征性的皮膚及皮下組織損害伴明顯疼痛。該疾病預后差,與疾病后期皮膚潰爛繼發感染有關。發病機制仍未闡明,因此治療方面仍需要進進一步探究。本文結合實際病例就鈣化防御患
怎樣預防甲狀腺結節鈣化?
飲食中的碘元素對甲狀腺的影響最大,攝碘不足或過多都會引起甲狀腺病變。碘的缺乏是引發甲狀腺腫大的主要原因,高原、山區人群的日常飲食往往含碘不足,應以碘化食鹽煮菜,沿海地區人群則應控制碘的攝入。 中醫認為,甲狀腺病的發生多與情志失調有密切關系。保持良好的心態、樂觀的生活態度,可明顯減少甲狀腺病的發
鈣化藍細菌及其化石
鈣化藍細菌是指在某種條件下,某些能夠分泌鈣碳酸鹽(碳酸鈣或碳酸鈣鎂)或使水體內的鈣碳酸鹽沉淀在膠鞘里,形成“硬體”骨骼的藍細菌。通常情況下,只有鈣化藍細菌才能保存為化石。古生代和中生代很多藍細菌和藻類會發生鈣化,而鈣化作用很少發生在當代的海洋內(Riding,1991a)。前寒武紀碳酸鹽巖建造或燧石
關于甲狀腺結節鈣化的簡介
甲狀腺結節鈣化是人體的一種疾病。甲狀腺是位于頸前部氣管上端的兩側,甲狀軟骨下方,可分為左、右兩葉,中間有一狹窄的峽部相連。 甲狀腺結節是甲狀腺組織細胞增生織密,單位體積內細胞含有量明顯超過正常值,形成甲狀腺結節,甲狀腺結節初期癥狀不太明顯,很容易與甲狀腺囊腫相混肴,在超聲下可見強光點或強光斑或
基底核鈣化癥的診斷
根據運動障礙癥狀伴精神障礙智能減退等,CT、MRI可見雙側基底核對稱性鈣化斑,有家族史更支持診斷。須積極尋找病因,明確為特發性或某些特殊原因導致Fahr綜合征。Moskowitr(1971)提出Fahr病新診斷標準: 1.CT或X線有雙側基底核對稱性鈣化; 2.無假性甲狀旁腺功能減退臨床表現
治療基底核鈣化的簡介
本病無特效療法,主要對因及對癥治療,引起椎體外系癥狀可酌情應用抗Parkinson病藥物及控制手足徐動癥藥物,精神癥狀可用抗精神病藥物。有報道可試用血小板凝集抑制劑或腦血管擴張劑,如復方阿魏酸鈉膠囊、氟桂利嗪、尼莫地平、益利循等;用左旋多巴/卡比多巴或左旋多巴/芐絲肼治療震顫麻痹癥狀;用硫必利(
基底核鈣化癥的介紹
基底核鈣化癥即特發性基底核鈣化,又稱Fahr病,由多種原因引起兩側對稱性基底核鈣化稱為兩側對稱性基底核鈣化綜合征或Fahr綜合征。蒼白球與尾狀核鈣化多見于高齡,正常人亦可出現,40歲以后出現鈣斑者多考慮生理性,無臨床意義,但若早年頭顱X線就發現基底核鈣化應視為異常。除基底核鈣化,尚有小腦鈣化。基
關于甲狀腺囊腫鈣化的簡介
甲狀腺囊腫鈣化,是常見的一種內分泌疾病,甲狀腺囊腫腫塊呈圓形,直徑多在2~5厘米之間。光滑,一般不疼或輕微疼痛,隨著吞咽上下移動。多數是單發結節,少見于多發結節。甲狀腺囊內壓不高時,質地較為柔軟,如果液體較多,質地就會比較堅韌。
分析甲狀腺囊腫鈣化的原因
一、甲狀腺囊腫鈣化,是常見的一種內分泌疾病,但是這種現象意味著什么呢?專家指出:甲狀腺囊腫腫塊呈圓形,直徑多在2~5厘米之間。光滑,一般不疼或輕微疼痛,隨著吞咽上下移動。多數是單發結節,少見于多發結節。甲狀腺囊內壓不高時,質地較為柔軟,如果液體較多,質地就會比較堅韌。 二、甲狀腺腫瘤可以分為良
肝臟鈣化灶會癌變嗎?
核心提示: 肝內鈣化灶是肝病的一種,它可以輕松的通過超聲波來檢測出來,但是它形成的原因可是有很多的,目前來說很多人并不了解這個病,那么這個病到底是什么呢?我們又該如何去應對它呢?一起來看看吧! 1、鈣化灶能治好嗎 準確的說,肝臟鈣化灶是可以徹底治愈的。關鍵得解決很多問題
基底核鈣化癥的病因
病因不明,目前認為主要與以下因素有關: 1.遺傳因素多為散發亦有家族性發病報告呈常染色體隱性或顯性遺傳。 2.外源性毒物激活腦內谷氨酸受體,產生神經毒作用導致鈣沉積。 3.鐵及磷酸鈣代謝異常在Fahr病發病機制中占重要地位。 4.免疫因素。