診斷高甲硫氨酸血癥的基本介紹
新生兒篩檢可以利用測定濾紙血片檢體中甲硫氨酸的含量，當濃度高于1mg/dL時應進一步復查，甲硫氨酸濃度若有持續上升的現象，即應進行確認診斷。陽性個案可能因為肝功能不良而造成暫時性的甲硫氨酸濃度上升，或是由于先天代謝甲硫氨酸的酶缺乏而導致高甲硫氨酸血癥或高胱氨酸尿癥，因此需要進一步確認診斷。 新生兒篩檢也可以利用利用串聯質譜儀分析技術測定，是一種全定量法，則甲硫氨酸濃度上升幾乎不會有偽陽性的情形。確認診斷除了專業的臨床評估之外，也需要檢驗分析血液及尿液中相關氨基酸的含量，必要時可測定表皮細胞中胱硫醚合成酶的活性以確認診斷。高甲硫氨酸血癥與高胱氨酸尿癥的區分在于此癥患者的血中高胱氨酸濃度并沒有升高，尿中也不會出現高胱氨酸。......閱讀全文
診斷高甲硫氨酸血癥的基本介紹
新生兒篩檢可以利用測定濾紙血片檢體中甲硫氨酸的含量，當濃度高于1mg/dL時應進一步復查，甲硫氨酸濃度若有持續上升的現象，即應進行確認診斷。陽性個案可能因為肝功能不良而造成暫時性的甲硫氨酸濃度上升，或是由于先天代謝甲硫氨酸的酶缺乏而導致高甲硫氨酸血癥或高胱氨酸尿癥，因此需要進一步確認診斷。 新
簡述高甲硫氨酸血癥的臨床表現
高甲硫氨酸血癥大部分的患者的MAT酶還有些許殘余的功能，酶活性沒有完全失活，只是部分不活化，所以多屬于良性，一般而言沒有明顯的癥狀。但也有少部分的患者被發現有肌肉低張力、心智遲緩及遲發性的神經脫髓鞘(delayeddemyelination)等神經學的癥狀，這類患者屬于MAT完全缺乏者。
關于高甲硫氨酸血癥的基本信息介紹
高甲硫氨酸血癥（Hypermethioninemia）是一種先天性氨基酸代謝異常疾病，因基因突變造成將甲硫氨酸(methionine)轉化成S-腺苷甲硫氨酸(S-adenosylmethionine；簡稱AdoMet)所需的甲硫氨酸腺苷基轉移酶（methionine adenosyltransf
關于高甲硫氨酸血癥的治療和遺傳方式介紹
1、高甲硫氨酸血癥的治療： 對于嚴重的患者，仍建議以低甲硫氨酸飲食進行飲食控制治療，以維持血液中的甲硫氨酸在適合的濃度，并定期檢查生長發育，智力發展，血中甲硫氨酸濃度，以了解飲食控制的療效。 2、高甲硫氨酸血癥的遺傳方式： 高甲硫氨酸血癥通常是因為甲硫氨酸腺苷基轉移酶缺乏所引起，多數情況下
甲硫氨酸tRNA
中文名稱甲硫氨酸tRNA英文名稱methionine tRNA定 義真核生物的一種起始tRNA，攜帶甲硫氨酸進入核糖體，進入新生肽鏈的N端。應用學科生物化學與分子生物學（一級學科），核酸與基因（二級學科）
甲硫氨酸的簡介
甲硫氨酸是一種化學物質，是構成人體的必需氨基酸之一，分子式是C5H11O2NS，參與蛋白質合成。 因其不能在體內自身生成，所以必須由外部獲得。如果甲硫氨酸缺乏就會導致體內蛋白質合成受阻，造成機體損害。體內氧自由基造成的膜脂質過度氧化是導致機體多種損害的原因。脂質過氧化物會損害初級和次級溶酶體膜
甲硫氨酸原料藥—甲硫氨酸的測定—電位滴定法
方法名稱：甲硫氨酸原料藥—甲硫氨酸的測定—電位滴定法應用范圍：該方法采用滴定法測定甲硫氨酸原料藥中甲硫氨酸的含量。該方法適用于甲硫氨酸原料藥。方法原理：供試品加無水甲酸與冰醋酸溶解后，，用高氯酸滴定液進行電位滴定，并將滴定的結果用空白試驗校正，根據滴定液使用量，計算甲硫氨酸的含量。試劑：⒈?冰醋酸⒉
甲硫氨酸的性狀檢驗
酸度測定：取該品0.5g，加水50ml溶解后，依法測定，pH值應為5.6～6.1。溶液的透光度：取該品0.5g，加水20ml溶解后，照分光光度法，在430nm的波長處測定透光率，不得低于98.0%。氯化物檢驗：取該品0.30g，依法檢查，與標準氯化鈉溶液6.0ml制成的對照液比較，不得更濃（0.02
甲硫氨酸的制備方法
⒈可用酪蛋白經水解、精制而得。⒉也可由甲硫醇與丙烯醛經斯特雷克合成反應制備（由甲硫醇和丙烯醛加成后再與氰化鈉和氯化銨反應，生成a-氨基腈，再經水解得到a-氨基酸）。
甲硫氨酸的代謝分析
甲硫氨酸，為含硫α-氨基酸之一。是蛋白質的一種成分，卵白蛋白和酪蛋白中很多，天然得到的是L-型。是必需氨基酸之一，L型D型都有效。或直接脫去甲硫醇和氨，而間接地經同型半胱氨酸分解成α-酮酸。甲硫氨酸的生物合成是從O-乙酰同型絲氨酸等硫化物，或由半胱氨酸的逆途徑生成同型半胱氨酸(至此僅在鏈孢霉上出
甲硫氨酸的代謝分析
甲硫氨酸，為含硫α-氨基酸之一。是蛋白質的一種成分，卵白蛋白和酪蛋白中很多，天然得到的是L-型。是必需氨基酸之一，L型D型都有效。或直接脫去甲硫醇和氨，而間接地經同型半胱氨酸分解成α-酮酸。甲硫氨酸的生物合成是從O-乙酰同型絲氨酸等硫化物，或由半胱氨酸的逆途徑生成同型半胱氨酸（至此僅在鏈孢霉上出現）
甲硫氨酸的檢查方法
酸度取本品0.50g,加水50ml溶解后,依法測定(通則0631),pH值應為5.6~6.1。溶液的透光率取本品0.50g,加水20ml溶解后,照紫外可見分光光度法(通則0401),在430nm的波長處測定透光率,不得低于98.0%氯化物取本品0.30g,依法檢查(通則0801),與標準氯化鈉溶液6
關于甲硫氨酸的簡述
（甲硫氨酸） 分子式為CH3S（CH2）2NH2CHCOOH。動物營養中的一種必需營養物質，大多數動物體內不能合成或合成數量極微，一般飼料也不能滿足需要，需要補甲基，蛋氨酸活化為S-腺苷蛋氨酸才能提供甲基。生物體內合成RNA 、DNA、蛋白質、膽堿、磷脂、肉堿、肌酸、腎上腺素等所需要的甲基都是由
甲硫氨酸有哪些用途？
甲硫氨酸主要用作營養增補劑。與L-型蛋氨酸的生理效果相同，但價格低（L-型由DL-型制得），故一般均用DL-蛋氨酸。在燕麥、黑麥、米、玉米、小麥、花生粉、大豆、土豆、菠菜等植物性食品中屬于限制氨基酸。添于上述食品中以改善氨基酸平衡。需要量隨胱氨酸攝入量而異。成人男子需要量為1.1g/d。 海膽
甲硫氨酸的代謝分析
甲硫氨酸，為含硫α-氨基酸之一。是蛋白質的一種成分，卵白蛋白和酪蛋白中很多，天然得到的是L-型。是必需氨基酸之一，L型D型都有效。或直接脫去甲硫醇和氨，而間接地經同型半胱氨酸分解成α-酮酸。甲硫氨酸的生物合成是從O-乙酰同型絲氨酸等硫化物，或由半胱氨酸的逆途徑生成同型半胱氨酸（至此僅在鏈孢霉上出
甲硫氨酸的性質介紹
外觀與性狀：白色薄片狀結晶或結晶性粉末。有特殊氣味。味微甜。 熔點：280～281℃（分解）（L體）；281℃（消旋體） 酸堿性：10%水溶液的pH值5.6~6.1。 旋光性：有旋光性。 穩定性：對熱及空氣穩定。對強酸不穩定，可導致脫甲基作用。 溶解性：溶于水（3.3g/100ml,2
營養學詞匯甲硫氨酸
甲硫氨酸是一種化學物質，是構成人體的必需氨基酸之一，分子式是C5H11O2NS，參與蛋白質合成。因其不能在體內自身生成，所以必須由外部獲得。如果甲硫氨酸缺乏就會導致體內蛋白質合成受阻，造成機體損害。體內氧自由基造成的膜脂質過度氧化是導致機體多種損害的原因。脂質過氧化物會損害初級和次級溶酶體膜，使溶酶
甲硫氨酸的作用用途
DL-蛋氨酸（DL-Methionine）用途：營養增補劑。與L-型蛋氨酸的生理效果相同，但價格低（L-型由DL-型制得），故一般均用DL-蛋氨酸。在燕麥、黑麥、米、玉米、小麥、花生粉、大豆、土豆、菠菜等植物性食品中屬于限制氨基酸。添于上述食品中以改善氨基酸平衡。需要量隨胱氨酸攝入量而異。成人男子需
甲硫氨酸的含量測定方法
取本品約0.13g,精密稱定,加無水甲酸3ml使溶解后,加冰醋酸50ml,照電位滴定法(通則0701),用高氯酸滴定液(0.1mol/L)滴定,并將滴定的結果用空白試驗校正。每1ml高氯酸滴定液(0.1mol/L)相當于14.92mg的Cs HuNO2 S
活性甲硫氨酸的基本介紹
活性甲硫氨酸，英文名S-adenosyl methionine .又稱S-腺苷甲硫氨酸，是體內甲基的最重要的直接供體。在生物體內由ATP與甲硫氨酸在甲硫氨酸活化酶的作用下合成。甲硫鍵是高能鍵，另外其丙基胺部分也加入到多胺化合物中。當膽堿、肌酸及其它甲基化合物生成時它作為甲基供體而起作用。認為甲硫
甲硫氨酸的含量測定介紹
方法名稱：甲硫氨酸原料藥—甲硫氨酸的測定—電位滴定法應用范圍：該方法采用滴定法測定甲硫氨酸原料藥中甲硫氨酸的含量。該方法適用于甲硫氨酸原料藥。方法原理：供試品加無水甲酸與冰醋酸溶解后，，用高氯酸滴定液進行電位滴定，并將滴定的結果用空白試驗校正，根據滴定液使用量，計算甲硫氨酸的含量。試劑：⒈?冰醋酸⒉
關于活性甲硫氨酸的簡介
活性甲硫氨酸，英文名S-adenosyl methionine .又稱S-腺苷甲硫氨酸，是體內甲基的最重要的直接供體。在生物體內由ATP與甲硫氨酸在甲硫氨酸活化酶的作用下合成。甲硫鍵是高能鍵，另外其丙基胺部分也加入到多胺化合物中。當膽堿、肌酸及其它甲基化合物生成時它作為甲基供體而起作用。認為甲硫
甲硫氨酸的鑒別方法
(1)取本品50mg,加水2ml使溶解,加氫氧化鈉試液1ml,搖勻,滴加新制的亞硝基鐵氰化鈉試液0.6ml,邊滴邊搖,40℃放置10分鐘后,冰浴冷卻2分鐘,加稀鹽酸2ml,搖勻,溶液顯紅色。(2)取本品與甲硫氨酸對照品各適量,分別加水溶解并稀釋制成每1ml中約含10mg的供試品溶液與對照品溶液。照其
甲硫氨酸的代謝分析介紹
甲硫氨酸，為含硫α-氨基酸之一。是蛋白質的一種成分，卵白蛋白和酪蛋白中很多，天然得到的是L-型。是必需氨基酸之一，L型D型都有效。或直接脫去甲硫醇和氨，而間接地經同型半胱氨酸分解成α-酮酸。甲硫氨酸的生物合成是從O-乙酰同型絲氨酸等硫化物，或由半胱氨酸的逆途徑生成同型半胱氨酸（至此僅在鏈孢霉上出現）
甲硫氨酸的理化性質
外觀與性狀：白色薄片狀結晶或結晶性粉末。有特殊氣味。味微甜。 熔點：280～281℃（分解）（L體）；281℃（消旋體） 酸堿性：10%水溶液的pH值5.6~6.1。 旋光性：有旋光性。 穩定性：對熱及空氣穩定。對強酸不穩定，可導致脫甲基作用。 溶解性：溶于水（3.3g/100ml,2
細胞化學詞匯甲硫氨酸tRNA
中文名稱：甲硫氨酸tRNA英文名稱：methionine tRNA定 義：真核生物的一種起始tRNA，攜帶甲硫氨酸進入核糖體，進入新生肽鏈的N端。應用學科：生物化學與分子生物學（一級學科），核酸與基因（二級學科）
甲硫氨酸的制備方法介紹
⒈可用酪蛋白經水解、精制而得。⒉也可由甲硫醇與丙烯醛經斯特雷克合成反應制備（由甲硫醇和丙烯醛加成后再與氰化鈉和氯化銨反應，生成a-氨基腈，再經水解得到a-氨基酸）。
甲硫氨酸的理化性質
外觀與性狀：白色薄片狀結晶或結晶性粉末。有特殊氣味。味微甜。熔點：280～281℃（分解）（L體）；281℃（消旋體）酸堿性：10%水溶液的pH值5.6~6.1。旋光性：有旋光性。穩定性：對熱及空氣穩定。對強酸不穩定，可導致脫甲基作用。溶解性：溶于水（3.3g/100ml,25℃）、稀酸和稀堿。極微
關于甲硫氨酸的基本介紹
甲硫氨酸，是一種有機化合物，是構成人體的必需氨基酸之一，分子式是C5H11O2NS，有旋光性，參與蛋白質合成。 因其不能在體內自身生成，所以必須由外部獲得。如果甲硫氨酸缺乏就會導致體內蛋白質合成受阻，造成機體損害。體內氧自由基造成的膜脂質過度氧化是導致機體多種損害的原因。脂質過氧化物會損害初級
甲硫氨酸的性狀檢驗介紹
酸度測定：取該品0.5g，加水50ml溶解后，依法測定，pH值應為5.6～6.1。溶液的透光度：取該品0.5g，加水20ml溶解后，照分光光度法，在430nm的波長處測定透光率，不得低于98.0%。氯化物檢驗：取該品0.30g，依法檢查，與標準氯化鈉溶液6.0ml制成的對照液比較，不得更濃（0.02