關于無肌病的皮肌炎的簡介
皮膚病變往往是皮肌炎患者首先注意到的癥狀。偶有患者出現典型的皮膚病變長達兩年之久,而無肌病出現,則稱之為“無肌病性皮肌炎”。 對無肌病的皮肌炎治療仍有不同的看法。有部分病人皮損有自愈傾向。關于皮質類固醇的使用有人主張開始用小劑量(20mg/d),有人傾向用較大劑量(40~60mg/d)潑尼松。單用羥氯喹治療對病人皮損似乎幫助不大。......閱讀全文
關于兒童皮肌炎和多發性肌炎的其他檢查介紹
約70%以上患者肌電圖異常,呈肌源性萎縮相。典型的肌電圖改變有: ①多相性、短時限、小運動單位的電位,最常見; ②纖顫、正波及插入應激性升高; ③不規則、高頻反復放電。
關于皮肌炎與多發性肌炎的預防護理介紹
1.去除可能的誘因,如風寒,濕熱等不良因素對人體的侵襲。 2.加強身體鍛煉,生活規律,注意勞逸結合。 3.加強營養,預防感染。 4.調暢情志,保持心情愉快。
關于皮肌炎與多發性肌炎的并發癥介紹
無肌病型皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM) 中的大部分與惡性腫瘤有關。肺等臟器損害重、合并其他CTD者伴發腫瘤的可能性小。少數患者臨床上有典型的肌炎,但肌肉活檢卻未能發現典型的病理改變,甚至CK不升高,此類患者合并腫瘤的可能較大。有肌炎的OLS患者惡性腫瘤的發
關于皮肌炎與多發性肌炎的疾病診斷介紹
1.皮膚癥狀的鑒別 (1)CTD:主要需與紅斑狼瘡、混合性結締組織病以及干燥綜合征、韋格納肉芽腫(參見有關章節)和其他類型的皮膚血管炎鑒別。 (2)多中心網狀組織細胞增生癥:又稱類脂質皮膚關節炎。多中心網狀組織細胞增生癥的特點是好發于手(尤其是指背關節)和面部的質地較硬的棕紅或黃色的丘疹或結
關于兒童皮肌炎和多發性肌炎的藥物治療介紹
1.糖皮質激素:是治療本病的首選藥物,用藥原則為大劑量,慢減量,長療程。潑尼松每日1~2mg/kg,分3~4次服用,持續用藥1~2個月,待病情好轉(SR下降,尿肌酸、肌酐逆轉)和血清酶開始恢復時,可逐漸減量并隔日給藥,每2~3周減量1次,最終以最小有效劑量(如隔日0.2~0.4mg/kg)維持。
關于皮肌炎與多發性肌炎的實驗室檢查
1.血清肌酶 肌酸激酶(CK)、谷草轉氨酶(AST)、乳酸脫氫酶(LDH)、谷丙轉氨酶(ALT)、及醛縮酶(ALD)等在肌炎活動時升高,其中CK的敏感性最高,在疾病初期即可升高,疾病開始穩定、臨床癥狀尚未好轉時降低,又具有相對特異性,因此對診斷、指導治療和估計預后具有重要意義。因95%以上的CK
甲狀腺功能亢進性肌病的簡介
甲狀腺功能亢進性肌病(hyperthyroid myopathy)是甲亢的并發癥之一,臨床上依據其發病特點和病變涉及的部位不同分為急性甲亢性肌病、慢性甲亢性肌病、甲亢性周期性麻痹(TPP)、甲亢性重癥肌無力、浸潤性突眼伴眼肌麻痹。其中,以慢性甲亢性肌病及甲亢性周期性麻痹(TPP)較為常見。慢性甲
診斷炎癥性肌病的簡介
IIMs的診斷依據包括亞急性或慢性起病的以四肢近端為主的肌無力、頸前屈肌無力、吞咽困難和典型的皮膚損害。實驗室檢查顯示血清肌酶明顯升高,肌電圖示肌源性損害。最終確診要依靠肌肉活檢發現上述典型的病理特征。
基因治療線粒體肌病的簡介
基因治療策略包括降低突變型mtDNA/野生型mtDNA的比例、使用錯位表達及異質表達、輸入其他同源性基因以及利用限制性內切酶修復突變型mtDNA等。如用人胞質體(含正常線粒體無細胞核的細胞)對缺陷細胞(含缺陷mtRNA,呼吸鏈功能減退的細胞)進行基因補救治療,能成功地使缺陷細胞呼吸鏈功能恢復正常
內分泌性肌病的簡介
內分泌性肌病(endocrine myopathy)包括甲狀腺性肌病,皮質類固醇性多發性肌病、腎上腺皮質功能不全、甲狀旁腺性和垂體病性肌病等。 1.甲狀腺性肌病(thyroid myopathy) 是甲狀腺功能改變引起的肌肉疾病包括慢性甲亢性肌病、突眼性眼肌麻痹、甲亢性周期性癱瘓、甲亢性或甲減性
內分泌性肌病的簡介
內分泌性肌病(endocrine myopathy)包括甲狀腺性肌病,皮質類固醇性多發性肌病、腎上腺皮質功能不全、甲狀旁腺性和垂體病性肌病等。 1.甲狀腺性肌病(thyroid myopathy) 是甲狀腺功能改變引起的肌肉疾病包括慢性甲亢性肌病、突眼性眼肌麻痹、甲亢性周期性癱瘓、甲亢性或甲減性
關于線粒體肌病的基本介紹
線粒體腦肌病(ME)是一組少見的線粒體結構和(或)功能異常所導致的以腦和肌肉受累為主的多系統疾病。其肌肉損害主要表現為骨骼肌極度不能耐受疲勞,神經系統主要表現有眼外肌麻痹、卒中、癲癇反復發作、肌陣攣、偏頭痛、共濟失調、智能障礙以及視神經病變等,其他系統表現可有心臟傳導阻滯、心肌病、糖尿病、腎功能
關于血肌酐的功能簡介
血肌酐是檢測腎功能的最常用指標,也是健康體檢的必檢項目。許多接受檢查的人員,檢測到自己的血肌酐值在正常范圍,便認為自己的腎功能完全沒問題。其實這是一種對血肌酐認識的誤區。因為血肌酐值并不能及時、準切地反映出腎功能的狀況。當人體腎臟的大部分遭受病理損傷,腎小球濾過率下降比例較大時(超過50%),此
關于偏側面肌痙攣的簡介
面肌痙攣亦稱面肌抽搐或偏側面肌痙攣癥,是一側面神經受激惹而產生的功能紊亂癥候群。多是一側,雙側罹患者很少,約占4%。患者多是40歲以上成人,男女性別之比為2∶3。 臨床表現:開始為一側眼瞼跳動,逐漸由上向下可擴展到半側面肌,嚴重才可累及頸及肩部肌群。這種不自主痙攣,自己不能控制,情緒緊張、過度疲
關于尿肌酐測定的簡介
尿肌酐(Cr)是指測定24小時尿液中肌酐的濃度。肌酐是人體肌肉代謝的產物,包括外源性和內源性兩種。外源性肌酐是肉類食物在體內代謝后的產物;內源性肌酐是體內肌肉組織代謝的產物。肌酐主要通過腎小球濾過排出體外,不再被重吸收。尿肌酐濃度的變異與日間飲食有關,肌酐的排泄在1天內有很大變化,故尿肌酐的測定
關于磷酸肌醇的簡介
一類磷酸肌醇的總稱,它包括1-磷酸肌醇[inositol-1-phosphate,Ins 1-P]、1,4-二磷酸肌醇[inositol-1,4-bisphosphate,Ins 1-(1,4)P2]和1,4,5-三磷酸肌醇(inositol-1,4,5-triphosphosate,IP3)等
關于煙酸肌醇酯的簡介
該藥從胃腸道吸收后,再體內緩慢代謝,逐漸水解成煙酸和肌醇,然后通過此兩者發揮作用。能緩和、持久地舒張外周血管,改善脂質代謝異常,溶解纖維蛋白,溶解血栓和抗凝。對高脂蛋白血癥的適應證同煙酸,可作為輔助治療。并可用于冠心病及各種末梢血管痙攣性疾病(如閉塞性動脈硬化癥、肢端動脈痙攣癥、偏頭痛等)的輔助
關于皮肌炎的治療方式介紹
該病屬慢性疾病,病程較長。治療效果取決于疾病的類型、治療方案、患者和家屬的積極配合。 1.糖皮質激素 臨床經驗證明糖皮質激素治療特發性炎性肌病療效可靠,因而被視為治療多發性肌炎和皮肌炎的首選藥。輕者可早晨一次口服,重者最好分3次口服,一旦病情得到控制,再改為一次口服。一般療程不少于2年,最后
關于肌炎和非壞疽性肌壞死的簡介
多因肌肉間的軟組織感染引起,其特征是:顯著肌肉受累,疼痛、感覺過敏、全身中毒征象;血中存在肌酸酐磷酸激酶,血尿中存在肌球蛋白。CT顯示,肌炎受累肌肉增厚、伴或不伴非均質強化,肌壞死則表現為肌強化部分中見低密度區或肌斷裂。MRI的T2加權像顯示化膿性肌炎病變肌肉紡錘狀或圓形邊界清的高信號區。壞死性
治療特發性炎性肌病的簡介
首選藥物為腎上腺糖皮質激素。潑尼松劑量開始宜大,根據肌肉癥狀好轉,酶譜變化,調整激素用量,用藥3周至3個月應見效。一般需服藥時間較長,1~2年。重癥病例,激素治療效果不理想患者,為減少激素用量和不良反應,可合并使用免疫抑制劑,如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環磷酰胺等,以及免疫調節劑,如轉移因子、胸腺肽、
多發性肌炎/皮肌炎的臨床表現
多發性肌炎/皮肌炎于任何年齡均可發病,女性較男性多見,約為2∶1。亞急性或緩慢起病者多見,在幾周、幾月直至幾年內隱襲起病,逐漸進展,少數可急性起病,在幾天內發生嚴重肌無力。 PM-DM目前尚無統一分類。在以往的文獻中,多根據肌無力以外的伴隨癥狀進行分類,如僅有肌無力癥狀的為單純性多發性肌炎,同
多發性肌炎和皮肌炎的病因分析
PM和DM發病機制與免疫失調有關。部分PM和DM患者的血清中可以檢測到Jo-1抗體、SRP抗體、Mi-2抗體、抗核抗體等多種抗體,肌肉病理發現肌組織內有活化的淋巴細胞浸潤,外周血淋巴細胞對肌肉抗原敏感,并對培養的肌細胞有明顯的細胞毒作用.,這些均說明本病是一自身免疫性疾病。PM的發病主要與細胞毒
關于兒童皮肌炎和多發性肌炎的實驗室檢查介紹
1.血清肌酶 肌酸磷酸激酶(CK)、天冬氨酸轉氨酶(AST)、丙氨酸轉氨酶(ALT)、乳酸脫氫酶(LDH)及醛縮酶(ALD)等在活動期均顯著升高。CK在病變初期升高,癥狀尚未好轉即降低,具有相對特異性。除LDH外,其他酶變化與肌肉病變程度大致相符,病情穩定后酶即下降。疑有心肌受累時,應測同工酶
關于線粒體腦肌病的基本介紹
線粒體腦肌病(ME)是一組少見的線粒體結構和(或)功能異常所導致的以腦和肌肉受累為主的多系統疾病。其肌肉損害主要表現為骨骼肌極度不能耐受疲勞,神經系統主要表現有眼外肌麻痹、卒中、癲癇反復發作、肌陣攣、偏頭痛、共濟失調、智能障礙以及視神經病變等,其他系統表現可有心臟傳導阻滯、心肌病、糖尿病、腎功能
關于子宮腺肌病的病因分析
子宮腺肌病病因至今不明。目前的共識是因為子宮缺乏黏膜下層,因此子宮內膜的基底層細胞增生、侵襲到子宮肌層,并伴以周圍的肌層細胞代償性肥大增生而形成了病變。而引起內膜基底層細胞增生侵襲的因素現有四種理論: ①與遺傳有關; ②子宮損傷,如刮宮和剖宮產均會增加子宮腺肌病的發生; ③高雌激素血癥和高
關于子宮腺肌病的預后介紹
子宮腺肌病復發率較高,但進行子宮切除及絕經后疾病就可以得到根治。惡變率較低,與子宮腺肌病類似的疾病子宮內膜異位癥,其惡變率國內報道為1.5%,國外報道為0.7%~1.0%。相比之下,子宮腺肌病發生惡變更為少見。
關于慢性甲亢性肌病的概述
本病多數為中年男性,起病緩慢,主要表現為進行性肌無力和肌萎縮,病變涉及的部位以手部大小魚際、肩胛肌、骨盆肌、臀肌較為明顯,甚可影響全身肌肉,以致患者出現站立、蹲位起立、走路、登樓、提物等均感到困難,可見肌纖維顫動,肌電圖示非特異性肌病改變,血尿肌酸增高。肌病的嚴重程度大多數與甲亢的嚴重程度呈平行
關于線粒體肌病的運動療法介紹
運動訓練作為ME有希望的治療選擇,包括阻力和耐力訓練。 (1)阻力訓練理論基礎是基因漂移學說。當mtDNA發生突變時就會導致細胞內同時存在野生型和突變型mtDNA,即異質性。但mtDNA突變的比例必須超過一個閾值,才能發生病變,對肌肉特定mtDNA突變患者的兩項研究證實了這種學說,這些患者骨骼
皮肌炎/多發性肌炎臨床路徑
? 一、皮肌炎/多發性肌炎臨床路徑標準住院流程??? (一)適用對象。??? 第一診斷為皮肌炎/多發性肌炎(ICD-10:M33)??? (二)診斷依據。??? 根據《臨床診療指南-皮膚病與性病分冊》(中華醫學會編著,人民衛生出版社),《臨床技術操作規范-皮膚病與性病分冊》(中華醫學會編著,人民軍醫
關于痛性眼肌麻痹的簡介
痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia):是一種以頭痛和眼肌麻痹為特征,涉及特發性眼眶和海綿竇的炎性疾病。為陣發性眼球后及眶周的頑固性脹痛、刺痛或撕裂樣疼痛,伴隨動眼、滑車和(或)展神經麻痹,眼肌麻痹可與疼痛同時出現或疼痛發作后兩周內出現,MRI或活檢可發現海綿竇、眶上裂或