概述肌緊張不足綜合征的發病機制
特發性肌張力障礙（idiopathic dystonia）可為常染色體顯性（30%～40%外顯率）、常染色體隱性或X連鎖隱性遺傳，顯性遺傳缺損基因DYT1已定位于9號常染色體長臂9q32～34，編碼ATP結合蛋白扭轉蛋白A（torsin A），可有散發病例。環境因素如創傷或過勞等可誘發，如口-下頜肌張力障礙發病前，可有面部或牙損傷史，一側肢體過勞，常誘發書寫痙攣、打字員痙攣和運動員肢體痙攣等。 繼發性肌張力障礙是紋狀體、丘腦、藍斑、腦干網狀結構等病變所致，如肝豆狀核變性、膽紅素腦病、神經節苷脂沉積癥、蒼白球黑質紅核色素變性、進行性核上性麻痹、特發性基底核鈣化、甲狀旁腺功能低下、中毒、腦卒中、腦外傷、腦炎等；另外，藥物（左旋多巴、吩噻嗪類、丁酰苯類、甲氧氯普氯普胺）也可誘發。 肌張力障礙還可由心理因素引起，特點是易受到暗示影響。 病理及神經生化改變：特發性扭轉痙攣可見非特異性病理改變，包括殼核、丘腦及尾狀核小神經元變性，......閱讀全文
概述肌緊張不足綜合征的發病機制
特發性肌張力障礙（idiopathic dystonia）可為常染色體顯性（30%～40%外顯率）、常染色體隱性或X連鎖隱性遺傳，顯性遺傳缺損基因DYT1已定位于9號常染色體長臂9q32～34，編碼ATP結合蛋白扭轉蛋白A（torsin A），可有散發病例。環境因素如創傷或過勞等可誘發，如口-下
治療肌緊張不足綜合征的概述
1、病因治療 如Wilson病驅銅治療及調整飲食可控制癥狀，藥物誘導肌張力障礙可停藥或換藥治療。 2、對癥治療 藥物誘導急性肌張力障礙用苯海拉明（diphenhydramine）50mg或地西泮（安定）5～10mg緩慢靜脈注射，可快速緩解癥狀；也可口服地西泮（安定）10～20mg/d，苯海
關于肌緊張不足綜合征的概述
盡管名為肌緊張不足綜合征，但肌張力的變化不引人注意，而引人注意的是異常的體位姿勢和不自主的變換動作。肌張力障礙可影響受累肢體的正常運動幅度、范圍、速度和肌肉的硬度等。肌緊張不足綜合征多于10～20歲發病，初期進展較快，爾后逐漸緩慢，有時不進展或稍改善，病程不定。臨床表現癥狀體征多樣，如扭轉痙攣樣
關于肌緊張不足綜合征的基本介紹
肌緊張不足綜合征（dystonic syndrome）簡稱肌張力障礙（dystonia），是主動肌與拮抗肌收縮不協調或過度收縮，引起以肌張力異常動作和姿勢為特征的運動障礙綜合征，具有不自主性和持續性特點。
關于肌緊張不足綜合征的檢查介紹
1、實驗室檢查 血電解質、藥物、微量元素及生化檢查，有助于病因診斷及分類。 2、輔助檢查 CT或MRI檢查 CT或MRI檢查對鑒別診斷有意義。 正電子發射斷層掃描（PET）或單光子發射斷層掃描（SPECT）可顯示腦部某些生化代謝情況，對診斷頗有意義。 基因分析 基因分析對確診某些遺
關于肌緊張不足綜合征的預后預防介紹
1、預后 不同類型的肌緊張不足綜合征預后不盡相同，一般為良性過程，如原發性書寫痙攣癥狀相當穩定，很少有擴散加重傾向。 2、預防 有遺傳背景的疾病，預防顯得更為重要。預防措施包括避免近親結婚，推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等，防止患兒出生。早期診斷、早期治療、加強臨床
概述肌病腎病性代謝綜合征的發病機制
1.缺血性改變 急性動脈阻塞后幾小時內即可出現患肢的蒼白、腫脹，在24h時這一變化更為顯著。此時切開肌肉，可呈魚肉樣外觀，24h以后，肌肉因充血而發紫，變硬，切開筋膜時，仍有活力的肌肉轉為粉紅色，并從筋膜切開上疝出；如不能緩解，血運恢復后，水腫會進一步加重，此時肌肉可能會呈現不同程度的壞死。
關于肌緊張不足綜合征的流行病學介紹
1988年美國明尼蘇達地區調查顯示，廣泛性肌張力障礙和局限性（身體某部位）肌張力障礙年發病率分別為0.2/10萬和2.4/10萬，患病率分別為3.4/10萬和30/10萬。東歐地區年發病率和患病率均為明尼蘇達的2倍。我國尚無肌張力障礙流行病學資料。
簡述肺泡換氣不足綜合征的發病機制
低通氣綜合征，雖然基礎病因不一致，但其基本的臨床特征相似，即由于肺泡低通氣導致了肺泡和動脈血PCO2的升高。肺泡PCO2和PaO2之間存在著某種逆相關關系，肺泡PCO2的增加必然導致肺泡PO2下降，因而產生動脈低氧血癥。這種典型的病理生理改變，好發在夜間睡眠中，呼吸驅動進一步降低時更為明顯。
纖維肌痛綜合征的發病機制
（1）中樞神經系統功能異常：纖維肌痛綜合征患者存在疼痛刺激閾值降低及痛覺過敏現象，較低痛覺刺激就會導致患者明顯疼痛，中樞神經系統異常可能在發病機制中起核心作用。研究發現，纖維肌痛綜合征患者血清和腦脊液中去甲腎上腺素、5-羥色胺、內啡肽及前體色氨酸等下調痛覺信號的神經遞質濃度降低，P物質和興奮性氨
肌張力障礙綜合征的發病機制
特發性肌張力障礙（idiopathic dystonia）可為常染色體顯性（30%～40%外顯率），常染色體隱性或X連鎖隱性遺傳，顯性遺傳缺損基因DYT1已定位于9號常染色體長臂9q32～34，編碼ATP結合蛋白扭轉蛋白A（torsin A），可有散發病例，環境因素如創傷或過勞等可誘發，如口-下
概述Horton綜合征的發病機制
Horton綜合征的發病機制尚未完全清楚，有以下幾種觀點可供參考： 血管源說 某些擴血管藥物，如硝酸甘油、組胺、乙醇等可誘發CH發作，而縮血管藥物，如麥角胺、去甲腎上腺等可使之緩解。有研究發現CH發作時痛側海綿竇段大腦中動脈管徑擴大，發作停止后變小。經顱多普勒檢查，CH發作時痛側大腦中動脈平
概述Bartter綜合征的發病機制
有多種假說，還沒有一種理論能圓滿解釋本病的發病機制。 1.腎小管氯離子與鈉鉀離子的轉運障礙 大多數學者認為本病系由腎小管重吸收Cl-和Na+離子障礙所致。出現重吸收功能缺陷的部位有： (1)近端腎小管：多無NH4+和HCO3-重吸收障礙。 (2)遠端和近端腎小管均出現功能障礙：Na+、Cl
概述風濕性多肌病的發病機制
風濕性多肌病的病因與發病機制還不清楚。其病因可能是多因素的，在內在因素和環境共同作用下，通過免疫機制致病。研究認為風濕性多肌病與HLA-DR4相關，提示遺傳易感染可能是本病的發病原因之一。另外本病幾乎均在50歲以上發病，提示本病肯定與年齡有關。女性發病率明顯高于男性，提示本病與內分泌激素變化可能
概述李德氏綜合征的發病機制
有些二尖瓣脫垂患者常常表現為暈厥,若發作頻繁可為猝死的危險因素之一。其發生機制與下列幾個方面有關： 二尖瓣脫垂的患者連續心電監護中發現，二尖瓣脫垂患者發生各種類型的室性心律失常其機制尚不清楚。Barlow等認為，室性心律失常可能是乳頭肌受牽拉造成的局部缺血所致。Wit根據實驗結果，將發生機制歸
概述心腦綜合征的發病機制
1.隨著神經解剖和生理病理學的進展，對心臟中樞神經調節有了新的認識，綜合有以下3種途徑：心臟傳入纖維上行達脊髓及延髓孤束核和迷走神經背核。 2.迷走神經背核及疑核是副交感神經傳出系統，除直接和心臟聯系外，尚有纖維傳出到脊髓中間外灰質區。 3.皮質、間腦、下丘腦到脊髓各級水平尚有多方相互聯系。
纖維肌痛綜合征的分類及發病機制
分類 纖維肌痛綜合征分為原發性和繼發性兩類，繼發性纖維肌痛綜合征見于各種風濕病（骨關節炎、類風濕關節炎和系統性紅斑狼瘡等）及各種非風濕病(如甲狀腺功能低下、惡性腫瘤和外傷等)。 發病機制 發病原因尚不明確，一般認為與以下因素相關： （1）中樞神經系統功能異常：纖維肌痛綜合征患者存在疼痛刺
肌張力障礙綜合征的發病機制及癥狀
發病機制 特發性肌張力障礙（idiopathic dystonia）可為常染色體顯性（30%～40%外顯率），常染色體隱性或X連鎖隱性遺傳，顯性遺傳缺損基因DYT1已定位于9號常染色體長臂9q32～34，編碼ATP結合蛋白扭轉蛋白A（torsin A），可有散發病例，環境因素如創傷或過勞等可誘
概述進行性肌營養不良癥的發病機制
現代分子遺傳學發現肌營養不良與肌膜蛋白、近膜蛋白、核膜蛋白的缺陷有關。但蛋白缺陷如何引起肌肉變性壞死，導致肌肉進行性萎縮的機制仍不清楚。 1、假肥大型肌營養不良 包括DMD和BMD，是X連鎖隱性遺傳性疾病，致病基因為dystrophin,位于染色體Xp21，該基因是目前人類發現的最大的基因，
纖維肌痛綜合征的發病機制及病理改變
發病機制 發病原因尚不明確，一般認為與以下因素相關： （1）中樞神經系統功能異常：纖維肌痛綜合征患者存在疼痛刺激閾值降低及痛覺過敏現象，較低痛覺刺激就會導致患者明顯疼痛，中樞神經系統異常可能在發病機制中起核心作用。研究發現，纖維肌痛綜合征患者血清和腦脊液中去甲腎上腺素、5-羥色胺、內啡肽及前
概述慢性疲勞綜合征的發病機制
由于各種疾病引起的一種疲勞不同于生理性疲勞。有多種疾病會出現自覺疲勞、無力等明顯的先驅癥狀，諸如病毒性肝炎、肺結核、糖尿病、心肌梗死、貧血、血液病和癌癥等都可使患者感到莫名其妙的疲勞，這種疲勞與體力、腦力、心理性疲勞性質完全不同，其特點有三： 一、是在健康人不應該出現疲勞時出現，比如活動量本來
概述吉蘭巴雷綜合征的發病機制
認為GBS是一種自身免疫性疾病。分子模擬學說認為，病原體某些成分的結構與周圍神經的組分相似，機體發生錯誤的免疫識別，自身免疫性T細胞及自身抗體對周圍神經組分進行免疫攻擊，導致周圍神經脫髓鞘。實驗性自身免疫性神經炎（experimental autoimmune neuritis，EAN）動物模型
概述CrowFukase綜合征的發病機制
Crow-Fukase綜合征發病機制不清，前炎性細胞因子（proinflammatory cytokines）和血管內皮生長因子（vascular endothelial growth factor，VEGF）的過度生成在本病的發病中可能起重要作用。前炎性細胞因子的過度生成及其拮抗反應的減弱與本
呼吸肌疲勞的發病機制
呼吸肌包括膈肌肋間肌、腹肌胸鎖乳突肌和斜角肌按照功能分類呼吸肌可分為吸氣肌(膈肌、肋間外肌、胸鎖乳突肌等)和呼氣肌(肋間內肌腹肌)按肌肉纖維的性質可分為紅肌纖維(又稱為慢收縮抗疲勞纖維或Ⅰ類纖維)和白肌纖維(又稱為快收縮纖維或Ⅱ類纖維)。Ⅱ類纖維又可分為快收縮耐疲勞纖維(ⅡA纖維)和快收縮快疲勞
簡述小兒先天性肌強直綜合征的發病機制
發病機制可能為神經肌肉接合處乙酰膽堿產生過多。病理上可見肌肉蒼白和肥大，肌肉中肌纖維及肌質增多，一般認為是橫紋肌本身的病變而無中樞及周圍神經系統的異常。
概述MeekeinEhlersDanlos綜合征的發病機制
組織學發現膠原纖維大小、形狀、排列異常，與酶缺陷有關，膠原纖維代謝障礙，彈力纖維量增加，引起系統復雜的臨床表現。 本病發病機制目前還不十分清楚。多有家族史，發病多符合常染色體顯性遺傳或常染色體隱性遺傳，部分符合X 連鎖隱性遺傳。 Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅷ、Ⅺ型為常見染色體顯性遺傳。臨床研究證明，膠原蛋
概述埃當二氏綜合征的發病機制
組織學發現膠原纖維大小、形狀、排列異常，與酶缺陷有關，膠原纖維代謝障礙，彈力纖維量增加，引起系統復雜的臨床表現。 本病發病機制目前還不十分清楚。多有家族史，發病多符合常染色體顯性遺傳或常染色體隱性遺傳，部分符合X 連鎖隱性遺傳。 Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅷ、Ⅺ型為常見染色體顯性遺傳。臨床研究證明，膠原蛋
概述包涵體肌炎與遺傳性包涵體肌病的發病機制
Oidfors對s-IBM線粒體DNA(mtDNA)的分析研究中發現，約有47%的s-IBM有多發性mtDNA缺失。mtDNA的這種改變不能用年齡或繼發于炎癥等因素來解釋。DiMauro認為s-IBM出現多發性mtDNA缺失可能由核DNA與mtDNA間的聯系中斷所致，并認為線粒體的這一改變在肌肉
小兒先天性面肌雙癱綜合征的發病機制
1.發病機制 一般認為發病有以下幾種學說： （1）有害因子：可能系胎兒在宮內，特別是在妊娠2個月內胚胎受到外界有害因子的作用，使展神經，面神經，舌咽神經，舌下神經核發育不良，內側縱束也可能有缺陷。 （2）中胚葉學說：另外有人認為外胚葉學說不能解釋成骨缺陷，血管瘤，乳房缺如等畸形，故又提出中胚
概述子癇的發病機制
與子癇前期發病相關的重要機制包括：血管痙攣、內皮細胞激活、升壓反應增加、前列腺素、一氧化氮、內皮素和血管生成和抗血管生成的蛋白質。 1、血管痙攣 血管痙攣性收縮導致血管阻力增加和高血壓，血流量減少，導致組織缺血壞死、出血和其他器官損害表現。 2、內皮細胞激活 是子癇前期發病的核心機制。激