治療異常蛋白血癥紫癜的簡介
1.高球蛋白血癥性紫癜 高球蛋白血癥性紫癜的治療應積極治療伴發疾病和合并癥，適量應用皮質類固醇激素、酚磺乙胺、羥氯喹、苯丁酸氮芥等，可聯合應用維生素E、維生素C及蘆丁。中藥雷公藤可降低免疫球蛋白。 2.巨球蛋白血癥性紫癜 對于巨球蛋白血癥性紫癜，可在足量的苯丁酸氮芥治療后，再應用血漿置換，此方法為最受推薦的療法。亦可試用青霉素胺治療，環磷酰胺及皮質聯合應用也有效。 3.冷球蛋白血癥性紫癜 冷球蛋白血癥性紫癜患者應注意保暖，采用非甾體類抗炎藥處理必要時應用糖皮質激素治療。......閱讀全文
治療原發性巨球蛋白血癥腎損害的簡介
早期病情穩定、癥狀輕微或發展緩慢時可不予治療，僅需要定期隨訪；如癥狀明顯，有出血、貧血、肝、脾、淋巴結腫大及黏滯度過高癥狀，則應予以治療。本病治療的主要目的是減低血漿巨球蛋白濃度及高黏滯血癥。臨床常用的主要藥物有： 1.烷化劑 尤其是苯丁酸氮芥、嘌呤核苷類似物氟達拉濱，克拉屈濱和rituxi
治療X性連鎖無丙種球蛋白血癥的簡介
1、免疫球蛋白替代療法（治標） IGIM、IVIG治療：起始劑量一般為400-600毫克每千克，然后根據患兒對治療的反應調整用藥劑量及給藥頻率，使免疫球蛋白維持在正常的上限水平。 2、alloBMT9(治本） 若不采用替代治療，約有半數患者在10歲前死亡，采用丙種球蛋白替代治療，費用昂貴且
家族性異常β脂蛋白血癥的發病機制
富含三酰甘油的小腸性脂蛋白(乳糜微粒)殘粒和肝性脂蛋白(VLDL)殘粒主要是通過受體介導的過程從循環血液中被清除，在這個過程中，Apo E起著關鍵的作用，當Apo E發生變異時如Apo E2，就不能與肝臟脂蛋白受體進行正常結合，因而引起患者體內的含Apo E的脂蛋白殘粒聚積，Havel等首先觀察
異常γ球蛋白血癥的實驗室檢查
免疫學檢查：血清中相應免疫球蛋白水平常明顯降低。 1.選擇性IgA缺乏癥 血清IgA少于50mg/L，常規實驗室檢查發現血清和外分泌液中無IgA，用敏感技術可測到微量IgA。已發現患者能自發性產生抗IgA抗體，或由于輸血注射市售γ-球蛋白后產生這些抗體。大多數患者的外周血中淋巴細胞數量正常，這
異常γ球蛋白血癥的病因及發病機制
病因 1.選擇性IgA缺乏癥 多為常染色體隱性遺傳，偶有常染色體顯性遺傳。約50%選擇性IgA缺陷的病人HLA-B8陽性(正常人20%～50%陽性)。 2.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏癥 為X染色體性聯遺傳病，因B細胞分化缺陷所致。正常情況下，體液免疫發生時幾種抗體順序產生，先是IgM、Ig
皮膚黏膜出血的癥狀起因
皮膚黏膜出血的基本病因有三個，即血管壁功能異常、血小板異常及凝血功能障礙。 （一）血管壁功能異常 正常在血管破損時，局部小血管即發生反射性收縮，使血流變慢，以利于初期止血，繼之，在血小板釋放的血管收縮素等血清素作用下，使毛細血管較持久收縮，發揮止血作用。當毛細血管壁存在先天性缺陷或受損傷時則
低α脂蛋白血癥的治療
盡管還未設計特定的臨床試驗來檢測改善高密度脂蛋白的效果，但是對每個人來說繼續用非藥理學的方法來提高高密度脂蛋白水平是明智的，這些方法包括停止吸煙，減肥和增加鍛煉.此外，在一些已有低 HDL 水平的病人中避免使用降低 HDL 水平的藥物。 用煙酸治療經常能使 HDL 水平得到很快的提高，用纖維酸
高脂蛋白血癥的治療
應堅持長期綜合治療，強調以控制飲食及體育鍛煉為基礎，并結合調脂藥物治療。繼發性者（如糖尿病、甲減），應積極治療原發病。 1.飲食、運動治療 目的是降低血漿膽固醇，保持均衡營養。運動和降低體重除有利于降低膽固醇外，還可使甘油三酯降低，升高HDL膽固醇。飲食治療和改善生活方式是血脂異常治療的基礎
家族性異常β脂蛋白血癥的診斷及并發癥
診斷 目前在臨床上尚沒有診斷Ⅲ型高脂蛋白血癥的簡便可靠的方法，不過有些特征可提示和支持本癥的診斷。 1.無肝病存在的掌黃色瘤或結節性黃色瘤；但是并不是每例Ⅲ型高脂蛋白血者都可發現黃色瘤，手掌部位出現的黃色瘤幾乎可確立本癥的診斷，而其他類型的黃色瘤并非本癥所特有，亦可見于其他類型的高脂蛋白血癥
異常γ球蛋白血癥的臨床表現及并發癥
臨床表現 1.選擇性IgA缺乏癥 是該類免疫缺陷病中最常見的型別發病率為0.15%～0.7%。多數無臨床癥狀，為正常狀態的1種變異。最常見的癥狀為輕重健康搜索不等的反復性鼻竇與呼吸道感染，支氣管哮喘較重。部分患者反復發生呼吸道感染、中耳炎、鼻竇炎和肺炎。過敏性鼻炎、哮喘蕁麻疹和濕疹的發生率高于
新生兒紫癜的并發癥及治療
并發癥 偶有顱內出血，其他臟器組織也可受累，凝血酶原活性下降到正常值的15%～20%以下時，就會發生出血，其中大部分表現為胃腸道出血。[2] 治療 出血時應即刻用維生素K1，1～5mg/d，3～5天。必要時輸以新鮮血，每千克體重10～20ml/d，以搶救休克，糾正貧血，提高凝血酶原濃度，制
治療異常血纖維蛋白原血癥的簡介
1、異常血纖維蛋白原血癥一般不需治療，因手術原因或急性出血者需要進行替代治療。由于纖維蛋白原濃縮物有傳播肝炎和ＡＩＤＳ病的危險，現多采用冷沉淀或新鮮血漿，所需劑量因人而異。 2、６－氨基已酸可能在防止出血時有用，對于發生血栓者可予以肝素和口服抗凝劑，對于反復發生靜脈血栓或肺栓塞者應長期使用抗凝
治療小兒X連鎖無丙種球蛋白血癥的簡介
IVIG替代療法，可控制大多數XLA患兒的感染癥狀、全身狀況迅速改善，伴發病癥如關節疼痛、吸收不良和貧血等也明顯緩解。IVIG治療對預防和治療腸道病毒感染，如急性或慢性柯薩奇和埃可病毒尤為重要。 IVIG治療宜早開始，以免發生感染所致不可逆性器質性損害。大劑量（400mg/kg，每3～4周1次
治療意義未明單克隆免疫球蛋白血癥的簡介
雖然MGUS患者不具有骨髓瘤等疾病的相應臨床表現，但存在不同程度地發展為多發性骨髓瘤（MM）、巨球蛋白血癥（WM）、輕鏈淀粉樣變性（AL）或淋巴瘤的風險。故當前的處理原則是隨訪觀察，不需要治療。一個MGUS患者究竟是穩定在MGUS階段還是最終轉化為MM，下列參數有助于判斷MGUS向MM進展的風險
冷球蛋白血癥的簡介
當血中含有冷球蛋白時便稱為冷球蛋白血癥。冷球蛋白是指溫度低于30℃時易自發形成沉淀，加溫后又可溶解的免疫球蛋白。不包括冷纖維蛋白原、C反應蛋白與白蛋白的復合物和肝素沉淀蛋白等一類具有類似特性的血清蛋白質。根據免疫化學成分冷球蛋白分為三型：Ⅰ型是單克隆冷球蛋白，Ⅱ型和Ⅲ型是混合性冷球蛋白。
關于脂蛋白血癥的簡介
脂蛋白血癥是指血漿中一種或多種脂蛋白異常的現象。與遺傳有關或繼發于其他疾病。脂代謝病是冠狀動脈粥樣硬化性心臟病的主要原因之一。臨床上常表現冠心病和黃瘤，有的類型易發生復發性胰腺炎。
低白蛋白血癥的簡介
低白蛋白血癥不是一個獨立的疾病，而是各種原因所致氮負平衡的結果。主要表現營養不良。血液中的蛋白質主要是血漿蛋白質及紅細胞所含的血紅蛋白。血漿蛋白質包括血漿白蛋白、各種球蛋白、纖維蛋白原及少量結合蛋白如糖蛋白、脂蛋白等,總量為6.5～7.8g%。若血漿總蛋白質低于6.0g%，則可診斷為低蛋白血癥。
血塊收縮時間
? CRT 靜脈血3ml 一般認為血塊收縮的機制是血液凝固后，血小板附著于纖維蛋白上通過血小板退縮酶的作用，引起血塊逐步收縮。 【正常參考值】 普通試管定性法 0.5 ~ 24 小時 富含血小板血漿法 0 ~ 0.5 小時 【異常結果分析】 收縮不良：特發性（免疫性）血小板減少性紫癜（
關于血小板減少性紫癜癥的簡介
由于血小板減少引起的廣泛性或局限性皮膚、粘膜下出血，形成皮膚粘膜的紅色或暗紅色色斑，壓之退色者. 臨床分為原發性和繼發性兩種類型，原發性血小板減少性紫癜，發病原因不明；繼發性血小板減少性紫癜，可見于白血病。出血嚴重，特別是顱內大量出血時會危及生命。
異常γ球蛋白血癥的流行病學
原發性免疫缺陷病例中，以體液免疫缺陷多見有調查稱，IgA缺陷者，占人群1/700在原發性免疫缺陷病例中體液免疫缺陷占50%～75%。選擇性IGA缺陷癥，發病率為0.15%～0.7%。伴IgG增高的免疫球蛋白缺乏癥較常見，男性患者多見于1～2歲。
家族性異常β脂蛋白血癥的檢查及診斷
檢查 1.VLDL-膽固醇/血漿三酰甘油比值 這一比值≥0.3(mg/mg)對Ⅲ型高脂蛋白血癥幾乎有確診意義；而比值≥0.28(mg/mg)提示可能為Ⅲ型高脂蛋白血癥。 2.VLDL-膽固醇/VLDL-三酰甘油比值 該比值≥1.0(mmol/mmol)對診斷Ⅲ型高脂蛋白血癥很有價值。
家族性異常β脂蛋白血癥的發病原因
目前認為，Ⅲ型高脂蛋白血癥是由多因素異常所致，除存在Apo E的異常變異外，常需合并其他的遺傳或環境因素的異常，由于Apo E的異常，造成含有Apo E的脂蛋白(CM，VLDL和IDL)代謝障礙，而其他的遺傳或環境因素則可能引起富含三酰甘油的脂蛋白合成增加，兩者同時存在，則產生明顯的高脂蛋白血癥
治療頸動脈異常搏動的簡介
積極治療原發病。由于頸動脈異常搏動主要見于重度主動脈瓣關閉不全、主動脈竇瘤破裂、重度貧血、高熱、甲狀腺功能亢進等疾病，故應積極治療原發病，原發病治愈后，頸動脈異常搏動自動消失。
治療脂質代謝異常的簡介
1.去除病因和誘因，如減少高膽固醇、高飽和脂肪酸和高熱量飲食，保持適當運動 2.治療引起脂質代謝異常的原發病，如糖尿病、腎病、肝病、胰腺疾病等。 3.治療脂質代謝異常引起的繼發性疾病，對癥治療。
兒童過敏性紫癜的治療原則簡介
1. 設法除去致敏因素。 2. 單純者可用復方路丁、鈣劑、維生素C、抗組治胺制劑。 3. 發熱及關節炎可用皮質類固醇激素,但不能阻止腎臟侵犯,對頑固的慢性腎炎者可加免抑制劑。 4. 中醫療法：根據本病的臨床癥狀辨證論治。
治療色素性紫癜性皮膚病的簡介
任何治療對色素性紫癜性皮膚病均無明顯效果。局部應用糖皮質激素對瘙癢患者有效，亦可用抗組胺藥、活血化瘀類中藥。系統使用糖皮質激素療效較為滿意，但停藥后易復發。復方蘆丁和補骨脂素-長波紫外線黑子（PUVA lentigines）光化學療法也有明顯效果。也可應用氨苯砜、沙利度胺和碘化鉀治療，注意藥物引
治療咽鼓管異常開放癥的介紹
1.以往采用腐蝕、灼燒咽口黏膜使瘢痕收縮，但療效不肯定，現很少采用。可用4：1的硼酸和水楊酸粉噴敷，或用30%三氯醋酸或5%石炭酸局部涂抹等。 2.用液體硅膠注射于咽口前唇黏膜下，在鼻咽鏡監視下進行，注射到使咽口縮窄至一半為止。 3.用激光燒灼前唇組織，使瘢痕縮窄。 4.腭帆張肌腱松解術：
簡述骨纖維異常增殖癥的治療
本病主要以手術切除為主，因放療有誘發惡變可能。鑒于本病臨床進展緩慢，對病變較小或無癥狀者，可暫不手術，但應密切隨訪觀察。病變發展較快者，伴有明顯畸形和功能障礙者，應視為手術指征。根治性切除雖為最佳治療方法，但可導致功能障礙與美容缺陷。保守的部分切除易于復發。本病手術切除預后良好，故術中對鄰接顱底
高脂蛋白血癥Ⅲ型的治療
由于Ⅲ型高脂蛋白血癥受同時存在的代謝因素的影響很大，必須積極的尋找并治療肥胖、飲酒、糖尿病和甲減。如果這些因素能被發現并成功治療，脂質異常通常都能被糾正，血漿脂質可不需用藥即回復正常。特別是與甲減相關的Ⅲ型高脂蛋白血癥對甲狀腺激素替代治療有戲劇性的反應。 飲食治療應著眼于限制總脂肪、飽和脂肪酸
高脂蛋白血癥Ⅱ型的治療
高脂蛋白血癥Ⅱa型： 飲食：只能攝入含多不飽各脂肪酸60%以上的脂肪。膽固醇攝入最大限量為300mg/d。 藥物：辛伐他汀(Simvastatin) 20mg/d。聯合應用考來烯胺(消膽胺)4～12mg/d，煙酸及其衍生物可能有效，1.5mg/d。 高脂蛋白血癥Ⅱb型：氯貝丁酯(安妥明)或