如何診斷韋格納肉芽腫性鞏膜炎？
符合1990年美國風濕病學會（ACR）提出的診斷標準：①鼻或口腔炎癥：痛性或無痛性口腔潰瘍，膿性或血性分泌物；②X線胸片：示結節、固定浸潤病灶或空洞；③鏡下血尿：（RBC>5·HP-1）或出現紅細胞管型；④病理性肉芽腫性炎性改變：動脈壁或動脈周圍，或血管（動脈或微動脈）外區有中性粒細胞浸潤。符合2條標準或以上者診斷為WG。 根據臨床和病理發現上、下呼吸道壞死性肉芽腫改變，腎小球腎炎及累及其他器官的血管炎時，可做出WG的診斷。 不論是否有眼外組織（鼻黏膜、竇組織、皮膚和肺）的血管炎和ANCA陽性，只要有壞死性肉芽腫的特征性病理表現和相應的全身臨床表現就可診斷WG。若ANCA陰性，不論是否有結膜和（或）鞏膜組織的微血管病變，特別當臨床特征性表現不典型時，其病理表現與完全型WG的診斷具有相關性。 當出現相應眼病時，即使缺乏特征性眼病理組織學改變，如果ANCA陽性，可提示高度限制型WG。反之，如果出現特征性眼病理改變，而......閱讀全文
如何診斷韋格納肉芽腫性鞏膜炎？
符合1990年美國風濕病學會（ACR）提出的診斷標準：①鼻或口腔炎癥：痛性或無痛性口腔潰瘍，膿性或血性分泌物；②X線胸片：示結節、固定浸潤病灶或空洞；③鏡下血尿：（RBC>5·HP-1）或出現紅細胞管型；④病理性肉芽腫性炎性改變：動脈壁或動脈周圍，或血管（動脈或微動脈）外區有中性粒細胞浸潤。符合
如何診斷兒童韋格納肉芽腫病？
目前WG的診斷標準采用1990年美國風濕病學會（ACR）分類標準： 1.鼻或口腔炎癥 痛性或無痛性口腔潰瘍，膿性或血性鼻腔分泌物； 2.胸片異常 胸片示結節、固定浸潤病灶或空洞； 3.尿沉渣異常 鏡下血尿（紅細胞>5個/高倍視野）或出現紅細胞管型； 4.病理性肉芽腫性炎性改變 動
關于韋格納肉芽腫性鞏膜炎的簡介
韋格納肉芽腫（Wegener granulomatosis，WG）是一種病因不明的全身性疾病，主要為全身膠原血管病的眼部表現，最初可為眼部表現。全身表現為上、下呼吸道肉芽腫性炎癥，全身壞死性血管炎及腎小球腎炎三大主征。本病發病率并不高，為散在性，發病年齡多在40～60歲。可分為完全性、限制性和高
關于韋格納肉芽腫性鞏膜炎的病因分析
韋格納肉芽腫性鞏膜炎的病因不明。近年的研究顯示，Wegener肉芽腫可能是一種由T細胞介導的遲發型超敏反應，發病機制主要為免疫復合物，抗血管內皮細胞抗體淋巴細胞和抗溶酶體抗體介導的免疫損傷，其中淋巴細胞介導的損傷可導致形成離合T細胞和巨噬細胞的肉芽腫，且對軟組織損傷的作用較大。也有認為是一種對未
關于韋格納肉芽腫性鞏膜炎的療效判定
①完全緩解（CR）：腎功能改善或穩定，無活動性受累；腎外體征穩定；無系統性炎癥表現；血沉恢復正常或輕度升高（與本病無直接關聯）。 ②部分緩解（PR）：腎功能和尿檢指標穩定；腎外體征好轉或趨向穩定，無進行性惡化。 ③未緩解（NR）：上述各指標有1項不符合即歸入本類。
關于韋格納肉芽腫性鞏膜炎的預后介紹
目前的研究顯示男性、老年、腎臟受累、肌酐>500μmol/L,白細胞計數升高、貧血、血管炎損傷指數（VDI）都是預后不良的因素。未經治療的WG病情可迅速惡化死亡，尤其有腎功能損害者。當患者發生腎病，平均生存5個月，1年病死率82%，2年病死率90%。經全身糖皮質激素和免疫抑制劑治療可使93%的患
治療韋格納肉芽腫性鞏膜炎的相關介紹
WG可產生嚴重的并發癥，治療如果不及時，將會危及生命。其治療方案與治療結節性多動脈炎性鞏膜炎患者的方案一樣。首選方法為糖皮質激素和細胞毒性免疫抑制劑的聯合應用，目前WG的首選治療方案是美國國立衛生所推薦的糖皮質激素和環磷酰胺的標準方案。尤其不能遺漏免疫抑制劑的應用，因為單用糖皮質激素可發生不可逆
概述韋格納肉芽腫性鞏膜炎的臨床表現
Wegener肉芽腫病眼部表現較多，包括鞏膜炎、角膜炎、缺血性視神經病變、視網膜血管阻塞、全葡萄膜炎等，嚴重者還有眼眶炎性假瘤、眶蜂窩織炎等表現，多為雙眼先后發病，伴有眼部疼痛。 壞死性鞏膜炎和邊緣性角膜潰瘍是Wegener肉芽腫最嚴重的眼部表現，常引起眼球穿孔，許多本癥的角膜損害在開始很難與
關于韋格納肉芽腫性鞏膜炎的檢查方式介紹
1.實驗室檢查 非特異性實驗室檢查有正色素性貧血、白細胞計數和血小板增加、ESR增快、RF陽性、C-反應蛋白（CRP）和血清免疫球蛋白升高。間接免疫熒光法：抗中性粒細胞質抗體（ANCA）檢查可見c-ANCA陽性，或p-ANCA陽性。ELASA法對靶抗原進行檢測；PR3陽性或MPO陽性。 2.
關于韋格納肉芽腫性鞏膜炎的眼部表現介紹
部分WG患者有眼部異常表現，可分為鄰近性和局灶性2類。鄰近性病變包括嚴重的眼眶假瘤、膿腫、蜂窩織炎和鼻淚管阻塞，主要由鄰近的長期肉芽腫性鼻竇炎蔓延引起。伴有眼球突出的眼眶炎癥是WG最多見的眼部病變。局灶性病變和上呼吸道疾病并無關聯，主要由局灶性血管炎引起，最常見的是結膜炎、角膜炎、鞏膜炎和鞏膜外
關于韋格納肉芽腫的鑒別診斷
GPA因為可以出現上、下呼吸道以及腎臟的相關癥狀，經常需要與臨床上常見的鼻竇炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺結核、肺癌、慢性腎炎等進行鑒別，另外，尚需要與以下幾種疾病鑒別： 1、顯微鏡下多血管炎：1993年以前將顯微鏡下多血管炎作為GPA的一個亞型，目前認為顯微鏡下多血管炎為一獨立的系統性血管炎。
關于韋格納肉芽腫性鞏膜炎的非眼部表現介紹
WG最常出現的臨床表現為上、下呼吸道病變，但不可忘記該病可顯現多種癥狀和體征，應該提醒注意。 在WG的上、下呼吸道異常中，肺部浸潤和鼻竇炎是2個最常見的臨床表現。WG其他比較常見的上下呼吸道異常表現有出血性鼻炎、鼻黏膜潰瘍和咽鼓管阻塞導致的中耳炎。典型的下呼吸道癥狀是咳嗽、咯血、氣促和少見的胸
兒童韋格納肉芽腫病的鑒別診斷
1.顯微鏡下多血管炎（MPA） 目前認為MPA為一獨立的系統性血管炎。是一種主要累及小血管的系統性壞死性血管炎，可侵犯腎臟、皮膚和肺等臟器的小動脈、微動脈、毛細血管的小靜脈。常表現為壞死性腎小球腎炎和肺毛細血管炎。累及腎臟時出現蛋白尿、鏡下血尿和紅細胞管型。ANCA陽性是MPA的重要診斷依據，
關于兒童韋格納肉芽腫病的診斷介紹
目前WG的診斷標準采用1990年美國風濕病學會（ACR）分類標準： 1.鼻或口腔炎癥 痛性或無痛性口腔潰瘍，膿性或血性鼻腔分泌物； 2.胸片異常 胸片示結節、固定浸潤病灶或空洞； 3.尿沉渣異常 鏡下血尿（紅細胞>5個/高倍視野）或出現紅細胞管型； 4.病理性肉芽腫性炎性改變 動
關于韋格納肉芽腫的診斷依據介紹
GPA的診斷時間平均為5 ?-15個月。國外資料報道其中40%的診斷是在不到三個月的時間里得出的，10%可長達5 ?-15年才被診斷。為了達到最有效的治療，GPA早期診斷至關重要。無癥狀患者可通過血清學檢查ANCA以及鼻竇和肺臟的CT掃描有助于診斷。上呼吸道、支氣管內膜及腎臟活檢是診斷的重要依據
韋格納肉芽腫的基本介紹
肉芽腫性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往稱為韋格納肉芽腫（Wegener's granulomatosis, WG）。是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自身免疫性疾病。該病病變累及小動脈、靜脈及毛細血管，偶爾累及大動脈，其病理以血管壁
韋格納肉芽腫的疾病簡介
肉芽腫性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往稱為韋格納肉芽腫（Wegener's granulomatosis, WG）。是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自身免疫性疾病。該病在1931年由Klinger首次描述，在1936年由Wegen
關于兒童韋格納肉芽腫病的鑒別診斷介紹
1.顯微鏡下多血管炎（MPA） 目前認為MPA為一獨立的系統性血管炎。是一種主要累及小血管的系統性壞死性血管炎，可侵犯腎臟、皮膚和肺等臟器的小動脈、微動脈、毛細血管的小靜脈。常表現為壞死性腎小球腎炎和肺毛細血管炎。累及腎臟時出現蛋白尿、鏡下血尿和紅細胞管型。ANCA陽性是MPA的重要診斷依據，
關于韋格納肉芽腫的護理介紹
1.一級預防 (1)加強營養，增強體質。 (2)預防和控制感染，提高自身免疫功能。 (3)避免風寒濕，避免過累，忌煙酒，忌吃辛辣食物。 (4)室外活動時保護眼用眼罩防護及鼻部的保護。 2.二級預防早期診斷，了解眼、鼻感染情況，做好臨床觀察，早期發現各個系統的損害，早期治療，主要控制眼、
關于韋格納肉芽腫的預后介紹
GPA通過用藥尤其是糖皮質激素加環磷酰胺聯合治療和嚴密的隨診，能誘導和維持長期的緩解。近年來，GPA的早期診斷和及時治療，提高了治療效果。過去，未經治療的GPA平均生存期是5個月，82%的患者一年內死亡，90%多的患者兩年內死亡。目前大部分患者在正確治療下能維持長期緩解。影響預后的主要因素是難以
兒童韋格納肉芽腫病的簡介
韋格納肉芽腫病（WG）是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自身免疫性疾病。病變累及小動脈、靜脈及毛細血管，偶爾累及大動脈，其病理以血管壁的炎癥為特征，主要侵犯上、下呼吸道和腎臟，通常從鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥開始，逐漸進展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥。臨床上常表現為鼻和鼻竇炎、肺病變及進
兒童韋格納肉芽腫病的病因分析
兒童韋格納肉芽腫病因可能與自身免疫和對不明抗原的過敏反應有關。由于多數患者先有上呼吸道癥狀，繼有腎小球腎炎，因此有學者認為上呼吸道感染后被分離的緩釋蛋白可能為致敏原，導致機體產生變態反應而發生該病。
關于兒童韋格納肉芽腫病的簡介
韋格納肉芽腫病（WG）是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自身免疫性疾病。病變累及小動脈、靜脈及毛細血管，偶爾累及大動脈，其病理以血管壁的炎癥為特征，主要侵犯上、下呼吸道和腎臟，通常從鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥開始，逐漸進展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥。臨床上常表現為鼻和鼻竇炎、肺病變及進
關于韋格納肉芽腫的臨床表現
GPA臨床表現多樣，可累及多系統。典型的GPA有三聯征：上呼吸道、肺和腎病變。 1、一般癥狀 可以起病緩慢，持續一段時間，也可表現為快速進展性發病。病初癥狀包括發熱、疲勞、抑郁、納差、體重下降、關節痛、盜汗、尿色改變和虛弱。其中發熱最常見。發熱有時是由鼻竇的細菌感染引起。 2、上呼吸道癥狀
關于韋格納肉芽腫的治療方法介紹
治療可分為3期，即誘導緩解、維持緩解以及控制復發。循證醫學顯示糖皮質激素加環磷酰胺聯合治療有顯著療效，特別是腎臟受累以及具有嚴重呼吸系統疾病的患者，應作為首選治療方案。目前認為未經治療的GPA患者的預后較差 [7] 。 1、糖皮質激素：活動期用潑尼松1.0 ?-1.5 mg·kg-1·d-1。
治療兒童韋格納肉芽腫病的相關介紹
治療可分為3期，即誘導緩解、維持緩解以及控制復發。循證醫學顯示糖皮質激素加環磷酰胺（CTX）聯合治療有顯著療效，特別是腎臟受累以及具有嚴重呼吸系統疾病的患者，應作為首選治療方案。 1.糖皮質激素 活動期用潑尼松1.0～1.5mg/kg.d，用4～6周，病情緩解后減量并以小劑量維持。對嚴重病例
關于兒童韋格納肉芽腫病的檢查介紹
可有貧血、白細胞計數和血小板計數增高、血沉加快、C反應蛋白增高，尿常規檢查可見蛋白尿、血尿和紅細胞管型。有腎衰竭者，血尿素氮及肌酐增高。肌酐清除率、定性尿化學檢查、尿中紅細胞和管形的沉降試驗可用于診斷和隨訪腎小球腎炎患者。 X線檢查可見兩肺多發性病變，中下肺野結節和非特異性間質浸潤，有的呈空洞
關于兒童韋格納肉芽腫病的預后介紹
本病預后嚴重。僅有上呼吸道癥狀者可以長期存活，但常遺留破壞性創痕。本病早期診斷，合理治療，使預后有了明顯改善，80%患者存活時間已超過5年；未經治療的患者，90%在兩年內死于腎衰竭和呼吸衰竭。糖皮質激素和細胞毒藥物能改善韋格納肉芽腫的預后，但同時也會引起嚴重的毒性和免疫抑制性副作用。聯合使用環磷
關于兒童韋格納肉芽腫病的病因分析
兒童韋格納肉芽腫病因可能與自身免疫和對不明抗原的過敏反應有關。由于多數患者先有上呼吸道癥狀，繼有腎小球腎炎，因此有學者認為上呼吸道感染后被分離的緩釋蛋白可能為致敏原，導致機體產生變態反應而發生該病。
關于兒童韋格納肉芽腫病的預后介紹
本病預后嚴重。僅有上呼吸道癥狀者可以長期存活，但常遺留破壞性創痕。本病早期診斷，合理治療，使預后有了明顯改善，80%患者存活時間已超過5年；未經治療的患者，90%在兩年內死于腎衰竭和呼吸衰竭。糖皮質激素和細胞毒藥物能改善韋格納肉芽腫的預后，但同時也會引起嚴重的毒性和免疫抑制性副作用。聯合使用環磷