關于castleman病的相關介紹
Castleman病(Castleman’s disease,CD)屬原因未明的反應性淋巴結病之一,臨床較為少見。其病理特征為明顯的淋巴濾泡、血管及漿細胞呈不同程度的增生,臨床上以深部或淺表淋巴結顯著腫大為特點部分病例可伴全身癥狀和(或)多系統損害,多數病例手術切除腫大的淋巴結后,效果良好。 19世紀20年代CD首先被描述,1954年Castleman等正式報道一種局限于縱隔的腫瘤樣腫塊,組織學顯示淋巴濾泡及毛細血管明顯增生的疾病稱為血管濾泡性淋巴結增生(vascular follicular lymphnode hyperplasia)。1969年Flendring和Schillings提出CD的另一形態學亞型,以漿細胞增生為特征,常伴全身癥狀。由于本病淋巴結腫大常十分明顯,有時直徑達10cm以上故又名巨大淋巴結增生(giant lymphnode hyperplasia)。......閱讀全文
關于castleman病的相關介紹
Castleman病(Castleman’s disease,CD)屬原因未明的反應性淋巴結病之一,臨床較為少見。其病理特征為明顯的淋巴濾泡、血管及漿細胞呈不同程度的增生,臨床上以深部或淺表淋巴結顯著腫大為特點部分病例可伴全身癥狀和(或)多系統損害,多數病例手術切除腫大的淋巴結后,效果良好。
治療castleman病的相關介紹
局灶型CD均應手術切除,絕大多數患者可長期存活,復發者少。病理上為漿細胞型的局灶性CD,如伴發全身癥狀,在病變的淋巴結切除后也可迅速消失。 多中心型CD,如病變僅侵及少數幾個部位者,也可手術切除,術后加用化療或放療病變廣泛的多中心型CD只能選擇化療,或主要病變部位再加局部放療,大多僅能獲部分緩
關于castleman病的基本癥狀介紹
一、CD臨床上分為局灶型及多中心型。 1.局灶型 青年人多見,發病的中位年齡為20歲。90%病理上為透明血管型。患者呈單個淋巴結無痛性腫大,生長緩慢形成巨大腫塊直徑自數厘米至20cm左右可發生于任何部位的淋巴組織,但以縱隔淋巴結最為多見,其次為頸、腋及腹部淋巴結偶見于結外組織如喉、外陰、心包、
關于castleman病的輔助檢查介紹
1.組織病理學 腫大的淋巴結活檢顯示上述CD的特殊病理改變。病變主要累及身體任何部位的淋巴組織,偶可波及結外組織CD病理上分為以下兩種類型: (1)透明血管型:占80%~90%淋巴結內顯示許多增大的淋巴濾泡樣結構,呈散在分布。有數根小血管穿入濾泡,血管內皮明顯腫脹,管壁增厚,后期呈玻璃樣改變。
關于castleman病的實驗方式介紹
1.外周血 輕至中度正細胞正色素性貧血,部分病例有白細胞和(或)血小板減少也可表現為典型火罐網的慢性病性貧血。 2.骨髓象 部分患者漿細胞升高自2%~20%不等,形態基本正常。 3.血液生化及免疫學檢查 肝功能可異常,表現為血清轉氨酶及膽紅素水平升高少數病人腎功受累血清肌酐水平上升血清免疫球
關于castleman病的病理學介紹
腫大的淋巴結活檢顯示上述CD的特殊病理改變。病變主要累及身體任何部位的淋巴組織,偶可波及結外組織CD病理上分為以下兩種類型: 透明血管型:占80%~90%。淋巴結直徑為3~7cm,大者可達25cm,重量達700g。顯微鏡見淋巴結內許多增大的淋巴濾泡樣結構,呈散在分布。有數根小血管穿入濾泡,
關于Castleman病腎損害的基本介紹
Castleman病腎損害是指由Castleman病所致的腎臟損害性疾病。本病患者主要表現為蛋白尿、貧血等,常伴有其他系統或器官受累的表現,如全身多處淋巴結腫大。 發病原因尚未明確,可能與病毒感染(特別是人類皰疹病毒8型感染)、細胞因子(如血管內皮生長因子、白介素-6、腫瘤壞死因子-α)和抗原
關于Castleman病腎損害的檢查方式介紹
1.實驗室檢查 多數患者可見鏡下血尿。中、重度貧血患者可見血小板減少至(26~84)×109/L。紅細胞沉降率有不同程度的增快。半數以上患者C-反應蛋白升高;少數患者抗腎小球基膜抗體、抗中性粒細胞胞質抗體或抗核抗體陽性。 2.組織病理學檢查 可見淋巴組織增生及腎臟病變。
關于Castleman病腎損害的鑒別診斷介紹
(1)結締組織病:淋巴結呈非特異性增生,類風濕關節炎的淋巴結有時可見漿細胞浸潤。可依據臨床癥狀、實驗室檢查及淋巴結組織病理學改變做出鑒別。 (2)木村病:多表現為頭頸部腫塊伴局部淋巴結腫大,常伴血嗜酸性粒細胞增多和免疫球蛋白IgE升高;淋巴結活檢可見淋巴濾泡增生及活躍的生發中心,副皮質區嗜酸性
關于Castleman病腎損害的治療和預后介紹
1、治療 Castleman病腎損害的治療可采用血漿置換、甲潑尼龍沖擊治療等。依病情輕重可采用COP方案(環磷酰胺+長春新堿+潑尼龍)、CHOP方案(COP方案+多柔比星)和RCHOP方案(CHOP方案+利妥昔單抗)等治療。 2、預后 近期治療效果良好,長期轉歸有待隨訪。
如何診斷castleman病?
CD的臨床表現無特異性,凡淋巴結明顯腫大,伴或不伴全身癥狀者,應想到CD的可能,淋巴結活檢獲上述典型的CD病理改變才能診斷,即CD的確診必須有病理學論據,然后根據臨床表現及病理,做出分型診斷。確診前還需排除各種可能的相關疾病。 鑒別診斷: CD應和惡性淋巴瘤、各種淋巴結反應性增生(大多為病毒
Castleman病病例分析
?Castleman病(Castleman’s?disease,CD)是一類以淋巴組織不明原因進行性增殖的疾病,臨床上較為少見,以體表深部或淺表淋巴結顯著腫大為特點,易被誤診為淋巴瘤">惡性淋巴瘤。現報道Castleman病1例如下。?1.病例報告?患者,女,58歲,因“左側頜下無痛漸長性腫塊1年”
分析castleman病的形成病因
CD的病因未明。漿細胞型則認為可能和感染及炎癥有關,有作者提出免疫調節異常是CD的始發因素,臨床上25%的中心型病例證實伴HHV-8感染,還認為至少部分CD處于B細胞惡性增生的危險中,少數多中心型可轉化為惡性淋巴瘤。然多數病例追隨結果并未轉化為惡性腫瘤。
概述castleman病的發病機制
由于其淋巴結濾泡中存在一個以上的血管生發中心,部分病例還有血管脂肪瘤成分,且病變也可發生于正常時不存在淋巴組織的部位,故曾認為是一種錯構瘤,血管造影的圖像也類似于其他的血管錯構瘤。以漿細胞增生為主的CD被認為和感染(主要是病毒感染)、炎癥有關,因其病理上呈炎癥樣改變,如漿細胞免疫母細胞及毛細血管
頸部Castleman病病例報告
Castleman病(Castleman's?disease,CD)是一種罕見的以無痛性淋巴結腫大為主要特點的慢性淋巴組織增生性疾病,最早由Benjamin?Castleman于1954年描述并提出,是目前難以診斷的淋巴結疾病之一。目前,臨床上根據CD發病的部位可將其分為局灶型(unicen
頸部Castleman病臨床分析
Castleman病(Castleman’s disease,CD),又稱巨大淋巴結增生、血管濾泡增生、淋巴錯構瘤、良性巨大淋巴瘤,是一種相當罕見和復雜的疾病,其引起進展性的淋巴結腫大,可表現為巨大的縱膈腫塊,該病由Castleman首次報道于1956年。最多見于縱膈,頭頸部為其第二好發部位。腹膜后
如何診斷Castleman病腎損害?
根據體格檢查見多部位淋巴結腫大,并同時存在慢性淋巴組織增生性疾病及腎臟病變的組織病理學改變者,可診斷為Castleman病腎損害。必要時可做影像學檢查和淋巴結活檢,防止漏診和誤診。
顱內Castleman病病例分析
患者女,32歲。于2017年1月初無明顯誘因出現頭痛,為發作性脹痛不適,3~5min自行緩解,無頭暈、嘔吐、行走不穩、肢體無力、肢體麻木、口角抽搐、意識不清、聽力下降、視物模糊。?MRI表現:T1WI呈等信號,T2WI呈中等偏高信號,DWI呈稍彌散受限,增強掃描呈明顯強化,與腦組織以線樣低信號影分界
腮腺區Castleman病病例分析
Castleman病(Castleman?disease,CD)是一類病因尚不明確的淋巴組織慢性增殖性疾病,又稱巨大淋巴結增生癥,臨床上較為少見,以體表深部或淺部淋巴結顯著腫大為特點。根據臨床上發病部位的不同,CD分為單中心型(unicentric?Castleman?disease,UCD)及多中
一例Castleman病病例報告
Castleman病(Castlemandisease,CD)是臨床上少見的一種表現不典型的淋巴組織異常增生性疾病。到目前為止,其病因和發病機制尚不清楚,臨床容易誤診。CD大多數屬于良性疾病,通常表現為深部和(或)淺表淋巴結增生,常多系統受累,臨床上容易誤診為它病。因此需要對其臨床表現、病理特點、治
透明血管型多中心-Castleman-病
? 血管濾泡性淋巴結增生于 1954 年由 Castleman 首次報道。目前全世界患 Castleman 病(Castleman disease,CD)的兒童不超過 100 名,大多數為良性、單中心性。近日,Christiana Smith 等報道了一則以持續發熱為特點的病例,被診斷為透明
簡述Castleman病腎損害的臨床表現
絕大多數患者表現為腎小球受累,幾乎均有蛋白尿。多數患者有高γ-球蛋白血癥伴低補體血癥和貧血,部分患者表現為腎病綜合征、急性或急進性腎炎綜合征,偶爾可見腎小管間質病變。就診時半數以上患者表現為急性腎損傷,部分有高血壓表現。該病常伴有其他系統或器官受累,如全身多處淋巴結腫大,以頸部、頜下、鎖骨上、腋
兒童腮腺區Castleman病病例報告2
2.結果?目前患兒門診定期復診隨訪中,局部創面愈合良好,瘢痕隱匿,術區未見明顯異常,無明顯面癱表現(皺眉、閉眼可,鼻唇溝無變淺,口角無歪斜)。?3.討論?發生于腮腺區的CD較為少見,而發生于兒童腮腺區的CD則相當罕見。據文獻檢索,共統計到9例此類患者,對其臨床癥狀、治療、預后等進行分析,結果如表1所
兒童腮腺區Castleman病病例報告1
?Castleman病(Castleman’s?disease,CD)又被稱為巨大淋巴結增生癥或血管淋巴性濾泡組織增生,于1956年由Castleman等首次報道并命名。CD是一種介于良性、惡性之間的罕見的淋巴結反應性增生性疾病,好發于20~50歲,好發部位主要包括胸部(縱隔)、頸部、腋下、腹部、腹
關于小兒腹瀉病的相關信息介紹
在未明確病因前,大便性狀改變與大便次數比平時增多,統稱為腹瀉病(diarrheal disease)。腹瀉病是多病因、多因素引起的一組疾病,是兒童時期發病率最高的疾病之一,是世界性公共衛生問題,全球大約每年至少10億人次發生腹瀉,根據世界衛生組織調查,每天大約1萬人死于腹瀉。在我國,腹瀉病同樣是
口腔頜面頸部Castleman病病例報告2
2.討論?2.1CD流行病學特點?1956年Castleman首次回顧總結了11例發生于縱隔部的慢性淋巴結增生疾病,并命名為Castleman病。CD可發生于任何年齡,該疾病好發部位依次為胸部、頸部、腹盆部、腹膜后及腋窩、腹股溝等淋巴組織聚集區。CD在任何年齡均可發病,平均發病年齡在34歲左右,以1
口腔頜面頸部Castleman病病例報告1
Castleman病(Castleman's?Disease,CD)又稱血管濾泡性淋巴組織增生或巨大淋巴結增生癥,是一種罕見的、病因尚未明確的疾病,主要表現為慢性非特異性淋巴組織增生。臨床上根據發病部位分為單中心型(unicentric?CD,UCD)、多中心型(multicentric?C
一例肺內Castleman病病例分析
Castleman病(CD)是一種病因不明的、少見的淋巴組織增殖性疾病。由Castleman在1954年首次報道并定義的。根據組織病理學分為透明血管型(hyaline vascular,HV)、漿細胞型(plasma cell, PC)及混合型(Mixed/HV-PC)三種類型。臨床上分為局灶型
關于慢性高原病的相關信息介紹
與同海拔高度的正常人相比本病的紅細胞增多,紅細胞壓積及血紅蛋白濃度顯著增高,而且出現各種臨床癥狀Winslow對8例嚴重紅細胞增多,病人進行了放血治療經5周治療后血細胞比容從75%降到45%,肺動脈壓下降,心輸出量增加并且運動能力明顯提高但臨床癥狀的改善有很大的個體差異。由于紅細胞增生過度使血液
關于白血病抑制因子的相關介紹
1.LIF的產生 已在活化的T細胞、單核細胞、神經膠質細胞、肝成纖維細胞、骨髓基質細胞、胚胎干細胞、胸腺上皮細胞等多種細胞中發現有LIF的表達。 2.LIF的分子結構和基因 人和小鼠LIF基因分別定位于第22號和第11號染色體,基因長度分別人6.0kb和6.3kb,均含有3個外顯子和2個內含