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    關于吞噬功能缺陷病的病因分析

    吞噬細胞功能不足的病因多為遺傳性的,如CGD主要是伴性染色體遺傳性疾病,但也可以常染色體隱性方式遺傳。在檢測患兒白細胞時,可證明吞噬細菌的白細胞耗氧量不增加,不形成過氧化物或過氧化氫,細菌不被殺死,同時白細胞還缺乏過氧化物酶,或缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶,或缺乏丙酮酸鹽激酶等。缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶,不能殺傷過氧化氫酶陽性的細菌。缺乏丙酮酸鹽激酶,則喪失殺傷葡萄球菌的能力。慢性肉芽腫病為X連鎖隱性遺傳,少數為常染色體隱性遺傳,Chédiak-Higashi綜合征為常染色體隱性基因的遺傳病,其病因還不很清楚。......閱讀全文

    關于吞噬功能缺陷病的病因分析

      吞噬細胞功能不足的病因多為遺傳性的,如CGD主要是伴性染色體遺傳性疾病,但也可以常染色體隱性方式遺傳。在檢測患兒白細胞時,可證明吞噬細菌的白細胞耗氧量不增加,不形成過氧化物或過氧化氫,細菌不被殺死,同時白細胞還缺乏過氧化物酶,或缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶,或缺乏丙酮酸鹽激酶等。缺乏6-磷酸葡萄糖脫

    關于吞噬功能缺陷病的預后介紹

      1.慢性肉芽腫病  一般預后差,很少能存活至20歲以上。  2.Chédiak-Higashi綜合征  預后不良,多數在兒童期死亡,并發淋巴網狀系統惡性腫瘤的頻率增高。

    怎樣預防吞噬功能缺陷病?

      1.婚前應作免疫學檢查  進行免疫細胞、血清免疫因子及有關的細胞因子檢測,以及體外、體內免疫功能檢驗。同時,要作遺傳查詢,包括男女雙方的個人既往史、家族史、畸形體等。對有腭裂、唇裂者可進一步檢查胸腺和胸腺功能。皮膚白化者要檢查其與Wiskott-Aldrich綜合征的關系。  2.致畸性的嬰兒免

    治療吞噬功能缺陷病的簡介

      1.慢性肉芽腫病  根據不同的致病菌給予積極的抗菌治療,重組IFN-γ可促進細胞色素的轉錄,使細胞內超氧陰離子水平增加。嚴重病例可予骨髓移植。  2.Chédiak-Higashi綜合征  以抗生素治療感染為主,其他無特殊療法。

    吞噬功能缺陷病的臨床表現

      1.慢性肉芽腫病(CGD)  大多在幼年發病,常有顯著的淋巴結腫大,肝脾腫大、深部膿腫和肺炎。致病菌多為過氧化物酶陰性,如表皮葡萄球菌、金黃色葡萄球菌、沙雷菌、大腸埃希桿菌和假單胞菌等。其他癥狀有鼻炎、結膜炎、皮炎、肝膿腫等。病人一般發育延遲。  2.Chédiak-Higashi綜合征  本病

    吞噬功能缺陷病的檢查方式介紹

      1.實驗室檢查  (1)慢性肉芽腫病 白細胞計數因感染而可能增高,但可能由于NADP氧化酶活性缺乏而不能產生過氧化氫、超氧化物和其他活性氧,其他粒細胞蛋白可能也缺乏粒細胞四唑氮藍(NBT)還原試驗,并殺菌試驗異常。  (2)Chédiak-Higashi綜合征 患者中性粒細胞減少,趨化和殺菌力減

    關于吞噬功能缺陷病的診斷和鑒別診斷介紹

      一、診斷  1.慢性肉芽腫病  根據臨床表現和中性粒細胞殺菌功能低下可做出診斷。  2.Chédiak-Higashi綜合征  依據臨床表現和實驗室檢查可作診斷。  二、鑒別診斷  1.慢性肉芽腫病  需與一般的肝脾腫大、深部膿腫和肺炎相鑒別。其他還應與鼻炎、結膜炎、皮炎、肝膿腫等相鑒別。  2

    關于免疫缺陷病的病因分析

      1.原發性免疫缺陷病  是一組少見病,與遺傳相關。  2.繼發性免疫缺陷  常由多因素參與引起,包括感染(風疹、麻疹、麻風、結核病、巨細胞病毒感染、艾滋病病毒感染、球孢子菌感染等)、惡性腫瘤(霍杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等)、自身免疫性疾病(系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎等)、蛋白丟失(腎病

    吞噬功能缺陷病的基本信息介紹

      吞噬功能缺陷病,包括慢性肉芽腫病(CGD)和Chédiak-Higashi綜合征。吞噬功能是抗體防御感染的第一道防線。吞噬細胞在清除入侵病原體中起十分重要的作用。吞噬功能缺陷將導致機體對病原微生物的易感性增高,常發生各種化膿菌感染及條件致病菌的感染。原發性吞噬功能缺陷系指先天性或遺傳性的內源性吞

    關于抗體免疫缺陷病的病因分析

      抗體免疫缺陷病的直接表現是免疫球蛋白總量減少,或免疫球蛋白種類不全、或IgG的亞類不全。也可以在總量上不明顯減少,但某一種類免疫球蛋白突出減少。在免疫球蛋白缺乏的患者中,有的是B細胞功能不足,有的則是由于T細胞功能影響,或TH和TS細胞比例倒置。

    關于聯合免疫缺陷病的病因分析

      聯合免疫缺陷病的病因,有的是先天致畸因素引起的,如骨髓多能造血干細胞發育不全;有的為常染色體或伴性染色體隱性遺傳所致,如SCID、Wiskott-Aldrich綜合征等。這些患者既表現了細胞免疫功能的缺陷,又表現了體液免疫功能缺陷。  1.嚴重聯合免疫缺陷病,有常染色體隱性遺傳性SCID,有AD

    吞噬功能缺陷的臨床特征

    中文名稱吞噬功能缺陷英文名稱phagocytosis deficiency定  義原發性巨噬細胞缺陷病。巨噬細胞數目、黏附、移動(趨化)、吞噬和殺菌功能、胞內代謝異常等。應用學科免疫學(一級學科),免疫病理、臨床免疫(二級學科),免疫缺陷病(三級學科)

    關于遺傳性補體缺陷病的病因分析

      大多數補體遺傳缺陷屬常染色體隱性遺傳,少數為常染色體顯性遺傳,而備解素缺陷則屬X染色體連鎖隱性遺傳。  根據遺傳特征,可將補體遺傳性缺陷病分為4類:純合遺傳缺陷,雜合遺傳缺陷,補體蛋白功能紊亂和同種異型所致的補體缺陷。純合遺傳缺陷者體內該補體成分完全缺失,常表現為無血清總補體活性(CH50活性)

    吞噬細胞缺陷病的臨床特征

    因中性粒細胞或單核細胞或巨噬細胞(Mφ)吞噬功能障礙引起,相對發病率約1%~2%。吞噬功能至少包括吞噬細胞粘附于血管內皮、通過組織移行至炎癥部位、吞噬已調理的顆粒和在胞內殺死攝入的微生物四個步驟。慢性肉芽腫病是由于吞噬細胞缺乏能殺滅所吞微生物的酶所致。

    關于小兒原發性免疫缺陷病的病理病因分析

      免疫缺陷病可以是由于某一細胞系所產生的某一蛋白質缺陷所致,也可以是多系統缺陷所致,下述為免疫缺陷病的常見病因。  1.遺傳缺陷 在多個組織表達的單基因缺陷(如共濟失調毛細血管擴張癥、腺苷脫氨酶(ADA)缺乏癥等)、局限于免疫系統的單基因缺陷(如性聯無丙種球蛋白血癥伴酪氨酸激酶缺乏、有ε鏈的T細胞

    免疫缺陷病的病因介紹

      1、原發性免疫缺陷病  是一組少見病,與遺傳相關。  2、繼發性免疫缺陷  常由多因素參與引起,包括感染(風疹、麻疹、麻風、結核病、巨細胞病毒感染、艾滋病病毒感染、球孢子菌感染等)、惡性腫瘤(霍杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等)、自身免疫性疾病(系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎等)、蛋白丟失(腎病

    免疫缺陷病(IDD)的病因

    1.原發性免疫缺陷病是一組少見病,與遺傳相關。2.繼發性免疫缺陷常由多因素參與引起,包括感染(風疹、麻疹、麻風、結核病、巨細胞病毒感染、艾滋病病毒感染、球孢子菌感染等)、惡性腫瘤(霍杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等)、自身免疫性疾病(系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎等)、蛋白丟失(腎病綜合征、蛋白丟失

    聯合免疫缺陷病的病因

    聯合免疫缺陷病的病因,有的是先天致畸因素引起的,如骨髓多能造血干細胞發育不全;有的為常染色體或伴性染色體隱性遺傳所致,如SCID、Wiskott-Aldrich綜合征等。這些患者既表現了細胞免疫功能的缺陷,又表現了體液免疫功能缺陷。1.嚴重聯合免疫缺陷病,有常染色體隱性遺傳性SCID,有ADA缺乏的

    關于功能性胃腸病的病因分析

      1.心理、社會因素是FGIDs發病的重要原因  心理、社會因素與FGIDs密切相關。生活應激事件常常誘發或加重FGIDs,神經質、情緒化等人格特征明顯影響患者就診率和癥狀程度,軀體化癥狀更多見于FGIDs患者。FGIDs患者常具有胃腸道外癥狀,如呼吸困難、心慌、慢性頭痛、肌痛等。精神方面的疾患也

    關于功能性肛門直腸病的病因分析

      病因尚不明確,可能與以下因素有關。  1.功能性肛門失禁可能源于肛門外括約肌協調運動異常、恥骨直腸肌無力、直腸順應性降低、直腸感覺運動功能障礙、肛門內括約肌靜息電壓降低等。  2.功能性排便障礙可能是獲得性行為障礙。  3.功能性肛門直腸痛與盆底肌肉痙攣或過度收縮、精神壓力、焦慮、緊張等因素有關

    關于功能性胃腸病的病因分析

      1.心理、社會因素是FGIDs發病的重要原因  心理、社會因素與FGIDs密切相關。生活應激事件常常誘發或加重FGIDs,神經質、情緒化等人格特征明顯影響患者就診率和癥狀程度,軀體化癥狀更多見于FGIDs患者。FGIDs患者常具有胃腸道外癥狀,如呼吸困難、心慌、慢性頭痛、肌痛等。精神方面的疾患也

    關于原發性聯合免疫缺陷的病因分析

      CID是一組基因突變導致的遺傳病,目前已經發現超過40種不同類型。多數呈常染色體隱性遺傳,也有少數呈常染色體顯性遺傳或X連鎖隱性遺傳。基因突變可導致T細胞功能缺陷,可伴或不伴B細胞功能缺陷,嚴重影響免疫功能。

    關于減壓病的病因分析

      減壓病是由于高壓環境作業后減壓不當,體內原已溶解的氣體超過了過飽和界限,在血管內外及組織中形成氣泡所致的全身性疾病。在減壓后短時間內或減壓過程中發病者為急性減壓病。主要發生于股骨、肱骨和脛骨,緩慢演變的缺血性骨或骨關節損害為減壓性骨壞死。  潛水作業、沉箱作業、特殊的高空飛行等,如未遵守減壓規定

    關于線粒體病的病因分析

      線粒體是細胞內提供能量的細胞器,人類mtDNA是長16569bp的環狀雙鏈分子,分輕鏈和重鏈,含37個基因,主要編碼呼吸鏈及與能量代謝有關的蛋白。mtDNA缺失或點突變使編碼線粒體氧化代謝過程必需的酶或載體發生障礙,糖原和脂肪酸等不能進入線粒體充分利用和產生足夠的ATP,導致能量代謝障礙和產生復

    關于Paget病的病因分析

      本病病因未明。乳房Paget病多認為是起源于乳腺導管的近開口處,為乳腺導管腺癌向外擴展侵及表皮所致;乳房外Paget病則認為是來源于頂泌汗腺導管開口部。免疫組織化學顯示癌胚抗原(CEA)陽性,證實Paget細胞為腺癌細胞,提示本病的腺體來源。

    關于癃閉病的病因分析

      1.濕熱蘊結過食辛辣肥膩,釀濕生熱,濕熱不解,下注膀胱,或濕熱素盛,腎熱下移膀胱,或下陰不潔,濕熱侵襲,膀胱濕熱阻滯,氣化不利,小便不通,或尿量極少,而為癃閉。  2.肺熱氣壅肺為水之上源。熱邪襲肺,肺熱氣壅,肺氣不能肅降,津液輸布失常,水道通調不利,不能下輸膀胱;又因熱氣過盛,下移膀胱,以致上

    關于閉經病的病因分析

      一、精神緊張導致心理因素是引起女性閉經往往會被人們所忽略,而女性的月經與神經系統的內分泌有著極大的聯系。假若女性長期處在高度緊張或是精神壓抑的狀態下,神經系統就會受到壓迫,從而導致閉經。  二、人流導致閉經有許多還不想要孩子的女性在懷孕以后都會通過人流的方式解決問題,但是人流后有女性會出現閉經的

    關于牙齦病的病因分析

      慢性齦緣炎的始動因子是牙菌斑、牙石、食物嵌塞、不良修復體等,可促使菌斑和服聚,引發或加重牙齦的炎癥。  (一)、慢性單純性齦炎是病變只局限于牙齦的一種慢性炎癥的改變。  (二)、妊娠期齦炎有的婦女在妊娠期,牙齦會充血腫大,一般在懷孕后第二三個月時發生。分娩后,可逐消退,稱之為妊娠期齦炎。  (三

    關于布魯氏菌病的病因分析

      布魯氏菌病發病機制復雜。布魯氏菌進入人體后,隨淋巴液到達淋巴結,細菌在細胞內繁殖,形成局部的病灶。致病菌所在細胞破裂后導致菌血癥,致病菌隨血流分布至全身多個臟器,形成多發的病灶。  一、布魯氏菌病的發病原因:  布魯氏菌病由布魯氏菌引起,該菌分為6個種,分別為羊種、牛種、豬種、犬種、綿羊附睪種、

    關于Graves病的病因分析

      1.遺傳因素  多數認為該病與遺傳基因有密切的關系。家族中常可見到先后發病的病例,且多為女性。約有15%的患者有明顯的遺傳因素。患者的親屬約有一半血中存在甲狀腺自身抗體。甲亢的發生與人白細胞抗原(HLAⅡ類抗原)顯著相關,其檢出率因人種的不同而不同。  2.精神創傷  各種原因導致的精神過度興奮

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