怎樣緩解皮膚含鐵血黃素沉著
在急性期可試用激素治療,常用潑尼松1~2mg/(kg?d),2~3周后減量,逐步到維持量。對癥處理包括對缺鐵性貧血的鐵劑治療,及繼發感染后的抗生素治療。 病程相差很大,有報告68例,3年內死亡20例(29%),活動17例(25%),穩定12例(18%),恢復正常19例(28%)。有人認為牛奶可能是發病的原因之一,患兒最好停用牛奶。 健康生活,調整作息,遠離空氣較差的地方,平時飲食一定要忌辛辣物、油炸等垃圾食品,可以多吃西紅柿,草莓等水果。偶爾可以用蟲草煮湯喝,效果是任何蟲草膠囊都比不上的,藥補不如食補。由于患者呼吸道很脆弱,其實平時生活中注意好,長此以往病情也是會好轉的。 平時要注意,如果可以,堅持做增加肺活動量的運動,如練氣功,練太極。但一定也不能過度,出汗要及時搽干,不能受涼,因為一般此病患者免疫力低下,可以補一些提高免疫力的藥品。對兒童,父母照顧要周全,設法提高免疫力和肺活動量,遠離灰塵和煙,在發育時又可能病情消......閱讀全文
肺含鐵血黃素沉著癥的實驗室檢查
1、不同程度小細胞低色素性貧血,以中度貧血著多見。血清鐵蛋白降低。 2、發作期可有輕微黃疸,以間接膽紅素增高為主。少數Commbs試驗可以陽性。 3、痰涂片普魯氏藍染色可見細胞內有藍色顆粒,為含鐵血黃素顆粒,據此可明確診斷。對嬰幼兒要抽取胃液做上述染色。
特發性含鐵血黃素沉著癥的病理變化
肺重量增加,切面可見彌漫性棕色色素沉著,鏡檢可有肺泡上皮壞死,增生,局部毛細血管擴張,肺泡和間質內有吞噬含鐵血黃素的巨噬細胞,后期可有彌漫性間質纖維化。電鏡提示有廣泛毛細血管內皮細胞腫脹,內膜有蛋白沉積。肺組織洗滌、干燥后,組織內含鐵量仍高于正常肺5~200倍。且與病情成正比。
如何預防特發性肺含鐵血黃素沉著癥?
由于真菌和特發性肺含鐵血黃素沉著癥相關性較強,所以應該給患兒換一個居住地區,或設法去除居住環境中的真菌。此外多數認為本病與牛奶過敏有關,因在患兒血清中,有能沉淀牛奶的多種抗體(血沉淀素)增高,若用牛奶蛋白作皮內試驗,則為陽性反應,患兒停服牛奶后,癥狀迅速消失,重飲牛奶,癥狀可再次出現,有沉淀素增
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的病因
病因末完全明確。 1.特發性肺含鐵血黃素沉著癥 可分為4個亞型:單純型;與牛奶過敏共同發病;與心肌炎或胰腺炎共同發病;與出血性腎小球腎炎共同發病(Goodpasture綜合征), 2.繼發性肺含鐵血黃素沉著癥 多繼發于下述病理情況:各種原因所致左心房高壓的后果;膠原性血管病的并發癥(如結
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的檢查
關鍵為在痰內或幼兒胃液內找到含鐵血黃素巨噬細胞,其他方面有: 1.血象 急性期顯示不同程度的小細胞低色素性貧血,血小板正常,血沉多增快。 2.痰液(或支氣管灌洗液)或胃液檢查 含鐵血黃素細胞陽性,陽性率達95%左右是確診本病的主要方法,可疑者應多次查找。 3.其他檢查 急性發作期血清
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的介紹
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一組肺泡毛細血管出血性疾病,致病原因是肺泡內反復出血,致肺間質內鐵質積聚,終而造成進行性肺纖維化。特發性肺含鐵血黃素沉著癥多見于兒童,臨床以缺鐵性貧血、咳嗽、咯血及進行性氣促為主。[1]
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的治療
仔細尋找可能致病的原因或誘因,如對牛奶過敏,對食物或化學物質過敏,合并心肌炎、腎炎等仍屬首要。癥狀治療大致有以下幾方面。 1.急性發作期 由于大量肺出血,患兒出現呼吸困難及血紅蛋白急劇下降時應臥床休息,間歇正壓供氧,嚴重貧血者可少量多次輸新鮮血。腎上腺皮質激素在急性期控制癥狀的療效已較肯定,
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的概述
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一組肺泡毛細血管出血性疾病,致病原因是肺泡內反復出血,致肺間質內鐵質積聚,終而造成進行性肺纖維化。特發性肺含鐵血黃素沉著癥多見于兒童,臨床以缺鐵性貧血、咳嗽、咯血及進行性氣促為主。[1]
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的病因
病因末完全明確。 1.特發性肺含鐵血黃素沉著癥 可分為4個亞型:單純型;與牛奶過敏共同發病;與心肌炎或胰腺炎共同發病;與出血性腎小球腎炎共同發病(Goodpasture綜合征), 2.繼發性肺含鐵血黃素沉著癥 多繼發于下述病理情況:各種原因所致左心房高壓的后果;膠原性血管病的并發癥(如結
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的檢查
關鍵為在痰內或幼兒胃液內找到含鐵血黃素巨噬細胞,其他方面有: 1.血象 急性期顯示不同程度的小細胞低色素性貧血,血小板正常,血沉多增快。 2.痰液(或支氣管灌洗液)或胃液檢查 含鐵血黃素細胞陽性,陽性率達95%左右是確診本病的主要方法,可疑者應多次查找。 3.其他檢查 急性發作期血清
關于肺含鐵血黃素沉著癥的基本信息介紹
肺含鐵血黃素沉著癥(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一種原因尚不明了的疾病,其病變特征為肺泡毛細血管出血,血紅蛋白分解后形成的以含鐵血黃素形式沉著在肺泡間質,最后導致肺纖維化。發病年齡主要在兒童期,初發年齡多數在嬰幼兒及學齡前。發病機理可能與自身免疫有關,
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的鑒別診斷
對這類咯血、發熱、呼吸窘迫和貧血的患者都應注意鑒別肺炎、敗血癥、肺結核、支氣管擴張、Gaucher病、組織細胞增生癥X、肺內腫物和Wegner肉芽腫,如合并有尿血者,則膠原性血管病、血液病等均應考慮,出現貧血及網織紅細胞增高者,應與缺鐵性貧血及溶血性貧血相鑒別。
治療特發性肺含鐵血黃素沉著癥的方法介紹
仔細尋找可能致病的原因或誘因,如對牛奶過敏,對食物或化學物質過敏,合并心肌炎、腎炎等仍屬首要。癥狀治療大致有以下幾方面。 1.急性出血期治療 急性發作時臥床休息,吸氧,床邊備好吸痰器以防咯血窒息,嚴重貧血者可少量多次輸新鮮血。合并感染時給予抗感染治療。多數患兒采用免疫抑制劑聯合激素(潑尼松)
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的簡介
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎又稱抗基膜性腎小球腎炎、Goodpasture綜合征或Goodpasture病。 它是由抗基膜抗體導致的腎小球和肺泡壁基膜的嚴重損傷,臨床表現為肺出血、急進性腎小球腎炎和血清抗腎小球基膜(GBM)抗體陽性三聯征。多數患者病情進展迅速,預后兇險。 Goodpastu
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的鑒別診斷
對這類咯血、發熱、呼吸窘迫和貧血的患者都應注意鑒別肺炎、敗血癥、肺結核、支氣管擴張、Gaucher病、組織細胞增生癥X、肺內腫物和Wegner肉芽腫,如合并有尿血者,則膠原性血管病、血液病等均應考慮,出現貧血及網織紅細胞增高者,應與缺鐵性貧血及溶血性貧血相鑒別。
簡述特發性肺含鐵血黃素沉著癥的檢查方式
1.血液學檢查 急性期顯示不同程度的小細胞低色素性貧血,血小板正常,網織紅細胞升高,血沉增快,骨髓細胞學檢查可見紅系增生活躍。 2.細胞學檢查 自患兒的痰液、胃液、支氣管肺泡灌洗液中找到含鐵血黃素細胞是確診本病最重要的依據。支氣管肺泡灌洗液檢查的陽性檢出率最高。可疑者應多次查找。 3.X
關于小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的簡介
特發性肺含鐵血黃素沉著癥(IPH)是一種少見、病因不明、好發于兒童的以彌散性肺泡毛細血管反復出血、肺間質含鐵血黃素沉著為顯著特點的疾病。反復咯血、缺鐵性貧血和彌散性肺浸潤三聯征是其特征性表現。
關于特發性肺含鐵血黃素沉著癥的病因分析
特發性肺含鐵血黃素沉著癥(IPH)是一種少見、病因不明、好發于兒童的以彌散性肺泡毛細血管反復出血、肺間質含鐵血黃素沉著為顯著特點的疾病。反復咯血、缺鐵性貧血和彌散性肺浸潤三聯征是其特征性表現。 IPH 病因至今未明,一般認為與遺傳、免疫、牛乳過敏、環境因素和鐵代謝異常有關,現傾向認為與免疫相關
簡述特發性含鐵血黃素沉著癥的臨床表現
1、初次發作:起病多突然,典型表現為發熱、咳嗽、咯血及貧血。咳嗽一般嚴重,少數有呼吸困難、發紺。黏液痰多見,內有粉紅色血液,嚴重時可出現大量咯血。與此同時患兒出現貧血、乏力。查體肺部多無特異表現,可有呼吸音減弱或少量干羅音及細濕羅音。 2、反復發作期:初次發作后患兒間斷反復發作,可長達數年。發
含鐵血黃素的簡介
介紹 慢性血管內溶血,如陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥和其他血管內溶血可引起含鐵血黃素尿。有時因尿中血紅蛋白量少,隱血試驗測不出,可查含鐵血黃素。在溶血初期,雖然有血紅蛋白尿但由于血紅蛋白尚未被腎上皮細胞所攝取,故未能形成含鐵血黃素,本試驗可呈陰性反應。 解釋 紅細胞破壞過多引起的貧血。正常紅細
尿中含鐵血黃素
含鐵血黃素為含有鐵質的棕色色素顆粒,是一種不穩定的鐵蛋白聚合體。當尿液中出現含鐵血黃素則為含鐵血黃素尿。當血管內溶血發生時,大部分血紅蛋白自尿中排出;另有部分被腎小管上皮細胞重吸收,并在細胞內分解成含鐵血黃素,爾后隨細胞脫落由尿中排出。當尿液中細胞分解時含鐵血黃素也可被釋放到尿中。常用普魯士藍鐵染色
尿含鐵血黃素試驗
又稱 尿Rous 試驗? ?1.原理? ? 當血紅蛋白通過腎濾過時,部分鐵離子以含鐵血黃素的形式沉積于上皮細胞,并隨尿液排出。尿中含鐵血黃素是不穩定的鐵蛋白聚合體,其中的高鐵離子與亞鐵氰化鉀作用,在酸性環境下產生普魯士藍色的亞鐵氰化鐵沉淀。尿沉渣腎小管 細胞內外可見直徑1 ~3μm 的藍
概述肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的治療
治療的關鍵在于早期確診,及時去除誘因和有效的治療。在血漿置換和免疫抑制劑使用之前,本病的死亡率超過90%,中位生存期僅4個月。近年來由于血漿置換和免疫抑制劑的聯合使用,5年生存率已達到80%。
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的病因分析
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎確切病因不清,可能為多種病因共同作用的結果。一般認為與以下因素有關: 1、感染 呼吸道感染,特別與流感病毒感染是本病最常見的誘因。最近研究發現獲得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊蟲肺炎(Pneumocystis Carinii Pneumonia)后,機體易產生抗GB
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的臨床表現
發病情況可分兩種,以暴發性起病多見,突出的是反復咳嗽、氣促等急性呼吸道癥狀伴咯血或嘔血;另一類型則僅以貧血伴嗜睡、衰弱而就診。 1.急性出血期 發病突然,常見發作面色蒼白伴乏力和體重下降,咳嗽、低熱,咳嗽時痰中帶血絲或暗紅色小血塊,偶可見大量吐血及腹痛,亦可見呼吸急促、發紺、心悸及脈搏加速,
概述特發性肺含鐵血黃素沉著癥的臨床表現
發病情況可分兩種,一類表現為暴發性起病,出現反復咳嗽、氣促等急性呼吸道癥狀伴咯血,病情很快進展,出現呼吸窘迫而需要重癥監護;另一類則以嘔血起病,這是因為嬰幼兒不能把血咯出,而是吞咽到胃腸道,表現為不明原因的嘔血、貧血。此外本病也可以隱匿起病,患兒以貧血伴嗜睡、衰弱而來就診。 1.急性出血期
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的預后介紹
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎征預后不良,平均存活時間僅6~11個月。大多死于腎功能衰竭。腎移植遠期效果如何,有待觀察。本病預后較差,常有嚴重肺出血和(或)進行性腎功能衰竭致死。據統計81%病例于1年發展為腎功能衰竭,無尿為預后不良的指征。由于本病診斷及治療水平的提高,近年來預后大有改觀,死亡率自
預防肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的介紹
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎病因尚不明了,應積極預防各種誘發因素及內毒素(毒素、病毒感染、細菌感染、腫瘤、免疫遺傳因素)等,避免刺激機體產生抗體,導致免疫損傷至肺出血腎炎綜合征的發生。
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的臨床表現
發病情況可分兩種,以暴發性起病多見,突出的是反復咳嗽、氣促等急性呼吸道癥狀伴咯血或嘔血;另一類型則僅以貧血伴嗜睡、衰弱而就診。 1.急性出血期 發病突然,常見發作面色蒼白伴乏力和體重下降,咳嗽、低熱,咳嗽時痰中帶血絲或暗紅色小血塊,偶可見大量吐血及腹痛,亦可見呼吸急促、發紺、心悸及脈搏加速,
治療小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的方法介紹
仔細尋找可能致病的原因或誘因,如對牛奶過敏,對食物或化學物質過敏,合并心肌炎、腎炎等仍屬首要。癥狀治療大致有以下幾方面。 1.急性出血期治療 急性發作時臥床休息,吸氧,床邊備好吸痰器以防咯血窒息,嚴重貧血者可少量多次輸新鮮血。合并感染時給予抗感染治療。多數患兒采用免疫抑制劑聯合激素(潑尼松)