肺含鐵血黃素沉著癥的實驗室檢查
1、不同程度小細胞低色素性貧血,以中度貧血著多見。血清鐵蛋白降低。 2、發作期可有輕微黃疸,以間接膽紅素增高為主。少數Commbs試驗可以陽性。 3、痰涂片普魯氏藍染色可見細胞內有藍色顆粒,為含鐵血黃素顆粒,據此可明確診斷。對嬰幼兒要抽取胃液做上述染色。......閱讀全文
肺含鐵血黃素沉著癥的實驗室檢查
1、不同程度小細胞低色素性貧血,以中度貧血著多見。血清鐵蛋白降低。 2、發作期可有輕微黃疸,以間接膽紅素增高為主。少數Commbs試驗可以陽性。 3、痰涂片普魯氏藍染色可見細胞內有藍色顆粒,為含鐵血黃素顆粒,據此可明確診斷。對嬰幼兒要抽取胃液做上述染色。
肺含鐵血黃素沉著癥的介紹
肺含鐵血黃素沉著癥(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一種原因尚不明了的疾病,其病變特征為肺泡毛細血管出血,血紅蛋白分解后形成的以含鐵血黃素形式沉著在肺泡間質,最后導致肺纖維化。發病年齡主要在兒童期,初發年齡多數在嬰幼兒及學齡前。發病機理可能與自身免疫有關,
肺含鐵血黃素沉著癥的治療
治療目前以皮質激素為首選,發作期可靜脈用藥,然后口服潑尼松1-2mg/kg.d 4周,逐漸減量,維持時間6個月到2年。如無效可試用其他免疫抑制劑,如6-MP,環磷酰胺等。目前認為小劑量激素,長期維持治療能減少發作次數及程度,可改善長期預后。有人試用去鐵胺(deferoxamine)以企圖排出肺內
肺含鐵血黃素沉著癥的X線檢查
初期發作的X線片上可見廣泛存在的邊緣不清,密度不一的云霧狀影,大小不一,可以融合。反復發作后X線見肺紋理增重,肺野可見分布均勻的細點網狀或粟粒狀影,以中內帶顯著。當發作時可在上述背景上并存小云霧片狀影,反映出肺泡新鮮出血的征象。后遺癥期點網狀或粟粒狀影密度增高,同時可出現肺纖維化,肺氣腫等現象。
肺含鐵血黃素沉著癥的檢查方式介紹
一、實驗室檢查 1、不同程度小細胞低色素性貧血,以中度貧血著多見。血清鐵蛋白降低。 2、發作期可有輕微黃疸,以間接膽紅素增高為主。少數Commbs試驗可以陽性。 3、痰涂片普魯氏藍染色可見細胞內有藍色顆粒,為含鐵血黃素顆粒,據此可明確診斷。對嬰幼兒要抽取胃液做上述染色。 二、X線檢查
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的檢查
關鍵為在痰內或幼兒胃液內找到含鐵血黃素巨噬細胞,其他方面有: 1.血象 急性期顯示不同程度的小細胞低色素性貧血,血小板正常,血沉多增快。 2.痰液(或支氣管灌洗液)或胃液檢查 含鐵血黃素細胞陽性,陽性率達95%左右是確診本病的主要方法,可疑者應多次查找。 3.其他檢查 急性發作期血清
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的檢查
關鍵為在痰內或幼兒胃液內找到含鐵血黃素巨噬細胞,其他方面有: 1.血象 急性期顯示不同程度的小細胞低色素性貧血,血小板正常,血沉多增快。 2.痰液(或支氣管灌洗液)或胃液檢查 含鐵血黃素細胞陽性,陽性率達95%左右是確診本病的主要方法,可疑者應多次查找。 3.其他檢查 急性發作期血清
簡述特發性肺含鐵血黃素沉著癥的檢查方式
1.血液學檢查 急性期顯示不同程度的小細胞低色素性貧血,血小板正常,網織紅細胞升高,血沉增快,骨髓細胞學檢查可見紅系增生活躍。 2.細胞學檢查 自患兒的痰液、胃液、支氣管肺泡灌洗液中找到含鐵血黃素細胞是確診本病最重要的依據。支氣管肺泡灌洗液檢查的陽性檢出率最高。可疑者應多次查找。 3.X
肺含鐵血黃素沉著癥的臨床表現
1、初次發作:起病多突然,典型表現為發熱、咳嗽、咯血及貧血。咳嗽一般嚴重,少數有呼吸困難、發紺。黏液痰多見,內有粉紅色血液,嚴重時可出現大量咯血。與此同時患兒出現貧血、乏力。查體肺部多無特異表現,可有呼吸音減弱或少量干羅音及細濕羅音。 2、反復發作期:初次發作后患兒間斷反復發作,可長達數年。發
治療肺含鐵血黃素沉著癥的相關介紹
治療目前以皮質激素為首選,發作期可靜脈用藥,然后口服潑尼松1-2mg/kg.d 4周,逐漸減量,維持時間6個月到2年。如無效可試用其他免疫抑制劑,如6-MP,環磷酰胺等。目前認為小劑量激素,長期維持治療能減少發作次數及程度,可改善長期預后。有人試用去鐵胺(deferoxamine)以企圖排出肺內
特發性肺含鐵血黃素沉著癥的簡介
特發性肺含鐵血黃素沉著癥的咯血性質、痰中含鐵血黃素細胞化驗及肺部X線表現與肺出血伴腎小球腎炎極相似,當Goodpasture病肺受累在先,腎炎表現不明顯時,二者應鑒別。該癥多見于16歲以下青少年,病情進展緩慢,無腎炎癥狀,預后好。肺及腎活檢有助鑒別。血清抗基底膜抗體檢查也有助鑒別。
肺含鐵血黃素沉著癥的臨床表現
1、初次發作:起病多突然,典型表現為發熱、咳嗽、咯血及貧血。咳嗽一般嚴重,少數有呼吸困難、發紺。黏液痰多見,內有粉紅色血液,嚴重時可出現大量咯血。與此同時患兒出現貧血、乏力。查體肺部多無特異表現,可有呼吸音減弱或少量干羅音及細濕羅音。 2、反復發作期:初次發作后患兒間斷反復發作,可長達數年。發
特發性肺含鐵血黃素沉著的診斷檢查
X線胸片威兩肺門或中下內帶散在小結節陰影,嚴重者可融合成毛玻璃片狀陰影。癥狀緩解時可好轉,甚至吸收。
肺含鐵血黃素沉著癥的臨床表現及實驗室檢查
臨床表現 1、初次發作:起病多突然,典型表現為發熱、咳嗽、咯血及貧血。咳嗽一般嚴重,少數有呼吸困難、發紺。黏液痰多見,內有粉紅色血液,嚴重時可出現大量咯血。與此同時患兒出現貧血、乏力。查體肺部多無特異表現,可有呼吸音減弱或少量干羅音及細濕羅音。 2、反復發作期:初次發作后患兒間斷反復發作,可
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的檢查及診斷
檢查 關鍵為在痰內或幼兒胃液內找到含鐵血黃素巨噬細胞,其他方面有: 1.血象 急性期顯示不同程度的小細胞低色素性貧血,血小板正常,血沉多增快。 2.痰液(或支氣管灌洗液)或胃液檢查 含鐵血黃素細胞陽性,陽性率達95%左右是確診本病的主要方法,可疑者應多次查找。 3.其他檢查 急性發
概述小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的檢查方式
1.血液學檢查 急性期顯示不同程度的小細胞低色素性貧血,血小板正常,網織紅細胞升高,血沉增快,骨髓細胞學檢查可見紅系增生活躍。 2.細胞學檢查 自患兒的痰液、胃液、支氣管肺泡灌洗液中找到含鐵血黃素細胞是確診本病最重要的依據。支氣管肺泡灌洗液檢查的陽性檢出率最高。可疑者應多次查找
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的概述
特發性肺含鐵血黃素沉著癥是一種肺泡內反復出血,致肺間質內鐵質積聚,終而造成進行性肺纖維化。是一組肺泡毛細血管出血性疾病,多見于兒童。臨床以缺鐵性貧血、咳嗽、咯血及進行性氣促為主的疾病。
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的病因
病因末完全明確。 1.特發性肺含鐵血黃素沉著癥 可分為4個亞型:單純型;與牛奶過敏共同發病;與心肌炎或胰腺炎共同發病;與出血性腎小球腎炎共同發病(Goodpasture綜合征), 2.繼發性肺含鐵血黃素沉著癥 多繼發于下述病理情況:各種原因所致左心房高壓的后果;膠原性血管病的并發癥(如結
簡述特發性肺含鐵血黃素沉著癥的預后
該病常見的死因是呼吸功能不全伴急性肺出血。一個早期的回顧性研究提出,特發性肺含鐵血黃素沉著癥的存活時間在3~5年。多數研究認為,本病的預后取決于肺出血程度及持續時間,早期診斷、及時免疫治療能夠顯著改善特發性肺含鐵血黃素沉著癥的預后,少數病例可自行緩解。
特發性肺含鐵血黃素沉著癥的基本介紹
特發性肺含鐵血黃素沉著癥的咯血性質、痰中含鐵血黃素細胞化驗及肺部X線表現與肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎極相似,當Goodpasture病肺受累在先,腎炎表現不明顯時,二者應鑒別。該癥多見于16歲以下青少年,病情進展緩慢,無腎炎癥狀,預后好。肺及腎活檢有助鑒別。血清抗基底膜抗體檢查也有助鑒別。
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的介紹
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一組肺泡毛細血管出血性疾病,致病原因是肺泡內反復出血,致肺間質內鐵質積聚,終而造成進行性肺纖維化。特發性肺含鐵血黃素沉著癥多見于兒童,臨床以缺鐵性貧血、咳嗽、咯血及進行性氣促為主。[1]
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的病因
病因末完全明確。 1.特發性肺含鐵血黃素沉著癥 可分為4個亞型:單純型;與牛奶過敏共同發病;與心肌炎或胰腺炎共同發病;與出血性腎小球腎炎共同發病(Goodpasture綜合征), 2.繼發性肺含鐵血黃素沉著癥 多繼發于下述病理情況:各種原因所致左心房高壓的后果;膠原性血管病的并發癥(如結
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的概述
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一組肺泡毛細血管出血性疾病,致病原因是肺泡內反復出血,致肺間質內鐵質積聚,終而造成進行性肺纖維化。特發性肺含鐵血黃素沉著癥多見于兒童,臨床以缺鐵性貧血、咳嗽、咯血及進行性氣促為主。[1]
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的治療
仔細尋找可能致病的原因或誘因,如對牛奶過敏,對食物或化學物質過敏,合并心肌炎、腎炎等仍屬首要。癥狀治療大致有以下幾方面。 1.急性發作期 由于大量肺出血,患兒出現呼吸困難及血紅蛋白急劇下降時應臥床休息,間歇正壓供氧,嚴重貧血者可少量多次輸新鮮血。腎上腺皮質激素在急性期控制癥狀的療效已較肯定,
皮膚含鐵血黃素沉著的檢查
本病以兒童多見,主要以1~7歲為見,15%超過15歲,成年人男女之比為2∶1,無明顯家族性。癥狀取決于肺內出血程度。輕度持續慢性出血可有干咳、乏力、皮膚蒼白、體重減輕乃至杵狀指。在急性出血期間可出現痰中帶血、咯血、低熱,胸痛等。在后期可有呼吸困難,乃至心功能不全的表現。在急性期及繼發感染時可有明
如何預防小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥?
由于真菌和特發性肺含鐵血黃素沉著癥相關性較強,所以應該給患兒換一個居住地區,或設法去除居住環境中的真菌。此外多數認為本病與牛奶過敏有關,因在患兒血清中,有能沉淀牛奶的多種抗體(血沉淀素)增高,若用牛奶蛋白作皮內試驗,則為陽性反應,患兒停服牛奶后,癥狀迅速消失,重飲牛奶,癥狀可再次出現,有沉淀素增
如何預防特發性肺含鐵血黃素沉著癥?
由于真菌和特發性肺含鐵血黃素沉著癥相關性較強,所以應該給患兒換一個居住地區,或設法去除居住環境中的真菌。此外多數認為本病與牛奶過敏有關,因在患兒血清中,有能沉淀牛奶的多種抗體(血沉淀素)增高,若用牛奶蛋白作皮內試驗,則為陽性反應,患兒停服牛奶后,癥狀迅速消失,重飲牛奶,癥狀可再次出現,有沉淀素增
特發性肺含鐵血黃素沉著的概述
特發性肺含鐵血黃素沉著癥:癥狀和病程取決于肺內出血的程度及期限。持續輕度出血者有慢性干咳、痰中帶血、疲乏、蒼白,患兒體重不增加。急性癥狀咳持續數小時乃至數日。中度出血者除上述癥狀外,尚伴胸骨后或上腹部疼痛和胸部緊束感,可有中度發熱。若出血停止,在數月或數周內癥狀消失。 病理:肺臟重量增加,切面
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的鑒別診斷
對這類咯血、發熱、呼吸窘迫和貧血的患者都應注意鑒別肺炎、敗血癥、肺結核、支氣管擴張、Gaucher病、組織細胞增生癥X、肺內腫物和Wegner肉芽腫,如合并有尿血者,則膠原性血管病、血液病等均應考慮,出現貧血及網織紅細胞增高者,應與缺鐵性貧血及溶血性貧血相鑒別。
關于肺含鐵血黃素沉著癥的基本信息介紹
肺含鐵血黃素沉著癥(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一種原因尚不明了的疾病,其病變特征為肺泡毛細血管出血,血紅蛋白分解后形成的以含鐵血黃素形式沉著在肺泡間質,最后導致肺纖維化。發病年齡主要在兒童期,初發年齡多數在嬰幼兒及學齡前。發病機理可能與自身免疫有關,