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    關于A型血友病的鑒別診斷介紹

    1.血管性假血友病 本病為常染色體顯性遺傳、III型為隱性遺傳,男女均可患病,因此家系調查有助于區別。出血時間延長、阿司匹林耐量試驗呈陽性,血小板粘附率降低,對瑞斯托霉素血小板無聚集反應,血漿中因子Ⅷ:C/Ⅷ:Ag的比例增高或正常,血漿中VW因子缺乏或減少,而血友病A除Ⅷ:C和Ⅷ:C/Ⅷ:Ag比例降低外,其他實驗室檢查均正常。 2.獲得性第Ⅷ因子減少 常見于甲亢、彌散性血管內凝血等疾病,以往無出血史,無家族史,兩性均可發病;臨床伴有原發性疾病癥狀和體征,APTT糾正試驗和FⅧ抑制物檢測(Bethesda)試驗可以鑒別。......閱讀全文

    關于A型血友病的鑒別診斷介紹

      1.血管性假血友病  本病為常染色體顯性遺傳、III型為隱性遺傳,男女均可患病,因此家系調查有助于區別。出血時間延長、阿司匹林耐量試驗呈陽性,血小板粘附率降低,對瑞斯托霉素血小板無聚集反應,血漿中因子Ⅷ:C/Ⅷ:Ag的比例增高或正常,血漿中VW因子缺乏或減少,而血友病A除Ⅷ:C和Ⅷ:C/Ⅷ:Ag

    關于A型血友病的基本介紹

      A型血友病又名遺傳性抗血友病球蛋白缺乏癥或FⅧ缺乏癥,在遺傳性凝血病中占首位,是由于X染色體上的抗血友病球蛋白基因(FⅧ基因)突變。主要表現為出血傾向,出血部位廣泛,常反復發生,可形成血腫,關節變形,死因多為顱內出血。

    治療A型血友病的相關介紹

      1.局部止血治療  傷口小者局部加壓5分鐘以上;傷口大者,用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷于傷口,加壓包扎。關節腔內出血時應減少活動,局部冷敷,當腫脹不再繼續加重時改為熱敷。  2.替代療法  (1)輸血漿來源FⅧ為A型血友病的首選治療方法。長期大量使用需要注意獲得性凝血因子抑制物

    關于A型血友病的實驗室檢查介紹

      1.實驗室檢查  (1)凝血象檢查見凝血時間延長,輕型可正常,凝血酶原消耗不良。  (2)凝血因子測定異常。  2.初篩試驗  凝血酶原消耗試驗(PCT)、白陶土部分凝血活酶時間、簡易凝血活酶生成試驗(STGT)有助于輕型和重型血友病A、B的診斷。APTT糾正試驗,有助于鑒別是否為獲得性血友病(

    怎樣預防A型血友病?

      1、因本病屬一種遺傳性疾病,故要使患者本人及家屬懂得優生優育的道理。若產前羊膜穿刺確診為血友病,應終止妊娠,以減少血友病患兒的出生率。  2、一旦由外傷或其他原因引起出血,要及時處理。  3、生活中注意避免外傷和不必要的手術,如果需要手術,應該咨詢血液科醫生。

    簡述A型血友病的臨床表現

      根據出血輕重與血漿中凝血因子活性的水平,將本病分為4型:  1.重型患者:常在2歲以前出血,嬰兒開始學爬、學走后出現出血癥狀,甚至結扎臍帶時出血不止。患者常有皮下、肌肉及關節等部位的反復出血,關節內血腫畸形多見,出血部位多且嚴重。此外,還可見腎臟出血導致血尿、胃腸道出血、腹腔內出血,肺、胸腔、顱

    關于甲型血友病的臨床診斷介紹

      一、理論推斷  根據病史、出血癥狀和家族史,即可考慮為血友病,進一步確診須作有關實驗室檢查。  二、實驗室檢查  血友病甲驗室檢查的特點是:  ①凝血時間延長(輕型者正常);  ②凝血酶原消耗不良;  ③活化部分凝血活酶時間延長;  ④凝血活酶生成試驗異常。  三、基因診斷  利用分子生物學技術

    血友病甲的鑒別診斷介紹

      1.經典的血友病甲需要與血管性血友病(von Willebrand’s disease,vWD)相鑒別 vWD的發生與FVⅢ在體內的載體von Willebrand因子(vWF)缺乏有關。因此,在vWD中FⅧ的水平也下降,雖然下降的幅度在不同的患者中可能有較大的差異。在vWD的患者中,FVⅢ的合

    血友病的鑒別診斷

      1、血管性假血友病  又稱vonWillebrand氏病,為常染色體顯性遺傳、III型為隱性遺傳,男女均可患病。  家系調查也有助于區別;出血時間延長、阿司匹林耐量試驗陽性,血小板粘附率降低,對瑞斯托霉素血小板無聚集反應,血漿中因子Ⅷ:C/ⅧR:Ag的比例增高或正常,血漿中VW因子缺乏或減少,而

    關于中央型肺癌的鑒別診斷介紹

      1.咳嗽:以刺激性干咳多見。  2.血痰:多為血絲痰,間斷性,也可出現咯血。  3.胸痛:一般較輕。發熱:熱度多不高,為癌組織壞死、毒素吸收所致。  4.轉移癥狀:轉移部位不同,臨床癥狀也不同,如淋巴結壓迫上腔靜脈可出現頸靜脈怒張;喉返神經受侵導致聲帶麻痹、聲音嘶啞;顱內轉移出現惡心、頭痛、嘔吐

    關于食管管型的鑒別診斷介紹

      1.食管天皰瘡  特征性內鏡所見是形成水皰,因為容易破裂,不經常看到,多有水腫、發紅、糜爛、潰瘍等非特異炎性報道。與反流性食管炎的鑒別非常困難。病變涉及中上段食管,全部血管通透性低下,線樣及地圖樣,類圓形等多種多樣的糜爛潰瘍可作為鑒別點,活檢證實表皮內棘刺細胞松解及可見棘刺松解細胞。  2.大皰

    血友病的診斷和鑒別診斷

    診斷:1.發病特點男性,<2 歲或童年以后發病,發病越早癥狀越重,反復出血,終身不已。2.出血特點自發或輕微外傷即見滲血不止,甚至持續數天,多為瘀斑、血腫;膝、踝、肘、腕等關節易出血,反復出血可致關節畸形,口鼻黏膜出血也多見。3.實驗室檢查(1)凝血象檢查:見凝血時間延長(輕型可正常),凝血酶原消耗

    血友病乙的鑒別診斷

      1.首先應與血友病甲鑒別 兩者具有同樣的遺傳類型和出血癥狀,但實驗室檢查容易做出鑒別。  2.其他出血性疾病如血管性血友病和其他凝血因子缺乏癥可以根據臨床特點、遺傳類型以及實驗室檢查加以鑒別  3.血友病乙還需與獲得性維生素K依賴因子缺乏鑒別,肝病,雙香豆素類藥物以及長期使用抗生素可引起維生素K

    關于系統型脂膜炎的鑒別診斷介紹

      1、系統型脂膜炎的鑒別診斷—結節性紅斑:皮損累及真皮和皮下組織,是由皮膚壞死性血管炎所引起,好發于雙側小腿。紅斑消退后僅留有輕度色素沉著,不留有局部凹陷,皮損的組織學改變為血管炎。而不是脂肪組織炎癥改變。  2、系統型脂膜炎的鑒別診斷—硬紅斑:皮損好發于雙側小腿屈側,無發熱等全身癥狀,組織病理為

    關于先天型白內障的鑒別診斷介紹

      先天型白內障有不同的病因,不同的臨床表現,為明確診斷應完成如下實驗室檢查。  1.先天型白內障合并其它系統的畸形,這些病人有可能是染色體病,因此要完成染色體核型分析和分帶檢查。  2.糖尿病、新生兒低血糖癥 應查血糖,尿糖和酮體。  3.腎病合并先天型白內障 應查尿常規和尿氨基酸,以確診Lowe

    關于隱匿型冠心病的鑒別診斷介紹

      (1)植物神經功能失調:本病有腎上腺素能β受體興奮性增高的類型中,病人心肌耗氧量增加,心電圖可出現ST段壓低和T波倒置等改變(參見"心臟神經官能癥"),病人多表現為精神緊張和心率增快。服普奈洛爾10~20mg后2小時,心率減慢后再作心電圖檢查,可見ST段和T波恢復正常,有助于鑒別。  (2)心肌

    關于淤膽型肝炎的鑒別診斷介紹

      1.肝細胞性黃疸  伴有輕重不等的肝細胞衰竭的癥狀與體征,如異常乏力,食欲減退、蜘蛛痣、肝掌及肝功能損害的生化改變等。總膽紅素(TBlL)一般在200umol/L以下,少數肝細胞衰竭的患者TBIL可在200umol/L以上。  2.先天性黃疸  是遺傳性生理障礙的一類疾病,大多為新生兒或少兒。 

    血友病乙的診斷及鑒別診斷

      診斷  根據病史、家族史和實驗室檢查典型病例診斷并不困難。FⅨ:C測定具有診斷意義。一些輕型病例或亞臨床型病例由于無明顯出血病史容易漏診,常在外傷、拔牙和手術后出現異常出血而得到診斷。  鑒別診斷  1.首先應與血友病甲鑒別 兩者具有同樣的遺傳類型和出血癥狀,但實驗室檢查容易做出鑒別。  2.其

    關于甲型血友病的基本介紹

      甲型血友病又稱為抗血友病球蛋白缺乏癥或第Ⅷ因子缺乏癥。它是凝血因子Ⅷ編碼基因突變導致該凝血因子功能缺陷所致的一種凝血功能障礙性遺傳病,呈X連鎖隱性遺傳,由女性傳遞,男性發病,發病率約為 5000分之一的男性活嬰。女性患者極為罕見。

    甲型血友病的基因診斷

      甲型血友病是最常見的出血性疾病的一種,為X性連鎖隱性遺傳,男性發病率1/萬,系第8因子(FⅧ)基因缺陷所致。1984~1987年采用了“限制性酶切片段長度多態性”(RFLP)基因連鎖分析法,其可診斷率≤75%,但該法繁而難予普及。Kogan氏把PCR與RFLP結合起來擴增FⅧ基因內含BclI和X

    【血友病】檢查及鑒別診斷

    檢查1.一般項目血小板計數正常,束臂試驗陰性,出血時間正常,血塊回縮正常;凝血酶原時間正常,凝血酶時間正常,纖維蛋白原定量正常;凝血時間延長為本病的特征,但僅在FⅧ:C活性低于1%~2%時才延長,>4%可正常。2.初篩試驗凝血酶原消耗試驗(PCT)、白陶土部分凝血活酶時間(APTT,當Ⅷ、Ⅸ的活性3

    關于1型糖尿病的鑒別診斷介紹

      1型糖尿病與2型糖尿病的區別。  臨床特征:  ●體型–T2DM患者通常肥胖,T1DM患兒通常不肥胖并且常有近期體重減輕史  ●年齡–幾乎所有T2DM病例均在10歲后發病,而T1DM患者通常在更早的年齡發病。約45%的T1DM患兒在10歲前發病。?  ●發病速度:1型糖尿病往往發病較急,容易發生

    關于A型萎縮性胃炎的鑒別診斷介紹

      應與B型萎縮性胃炎相鑒別。B型萎縮性胃炎是非免疫性疾病,自身抗體陰性。其發病部位多見于胃竇部,因造成了G細胞損害,胃泌素分泌減少,故血清胃泌素水平低下。胃體部病變輕,胃酸分泌功能一般正常。

    關于B型血友病的檢查方式介紹

      1.實驗室檢查  (1)凝血象檢查見凝血時間延長(輕型可正常),凝血酶原消耗不良。  (2)凝血因子測定異常。  2.初篩試驗  凝血酶原消耗試驗(PCT)、白陶土部分凝血活酶時間、簡易凝血活酶生成試驗(STGT)有助于輕型和重型血友病A、B的診斷。APTT糾正試驗有助于區別獲得性血友病。  3

    關于B型血友病的預后預防介紹

      一、預后  發病年齡越早,預后越差,而且本病目前不能根治,僅可以通過治療控制癥狀。  二、預防  1.因本病屬一種遺傳性疾病,故要使患者本人及家屬懂得優生優育的道理。若產前羊膜穿刺確診為血友病,應終止妊娠,以減少血友病患兒的出生率。  2.一旦由外傷或其他原因引起出血,要及時處理。  3.生活中

    關于甲型血友病的預防保健介紹

      根據本組疾病的遺傳方式,應對患者家族成員進行篩查,以確定可能的其他患者攜帶者,通過遺傳咨詢,使他們了解遺傳規律。運用現代診斷技術對家族中的孕婦進行基因分析和產前診斷,如確定胎兒為血友病,可及時終止妊娠。  在醫生指導下,對血友病患兒進行有計劃的家庭治療非常重要,尤其適合我國國情。除病情不穩定和3

    B型血友病的檢查及診斷

      檢查  1.實驗室檢查(1)凝血象檢查見凝血時間延長(輕型可正常),凝血酶原消耗不良。(2)凝血因子測定異常。2.初篩試驗凝血酶原消耗試驗(PCT)、白陶土部分凝血活酶時間、簡易凝血活酶生成試驗(STGT)有助于輕型和重型血友病A、B的診斷。APTT糾正試驗有助于區別獲得性血友病。3.特異因子Ⅸ

    關于Ⅰ型超敏反應性疾病的鑒別診斷介紹

      1.Ⅱ型超敏反應  又稱細胞溶解型變態反應或細胞毒型變態反應。例如血型不符的輸血反應,新生兒溶血反應和藥物引起的溶血性貧血都屬于Ⅱ型超敏反應。  2.Ⅲ型超敏反應  又稱免疫復合物型變態反應。屬于Ⅲ型的疾病有鏈球菌感染后的部分腎小球腎炎,外源性哮喘等。阿爾圖斯反應是一種局部的Ⅲ型超敏反應。在反復

    關于兒童1型糖尿病的鑒別診斷介紹

      1、暫時性高血糖  多見于嚴重感染應激狀態下血糖暫時性升高。  2、醫源性高血糖  靜脈輸入葡萄糖過快過多,尤其多見于新生兒及早產兒。服用皮質激素亦可引致糖尿。  3、腎性糖尿  尿糖陽性而血糖正常。由于腎小管對糖的回吸收有缺陷,亦可見于范可尼綜合征。  4、肝源性糖尿病  肝臟在糖原合成、糖原

    關于B型血友病的基本信息介紹

      B型血友病又稱乙型血友病、PTC缺乏癥、血漿凝血活酶成分缺乏綜合征,是凝血因子Ⅸ缺乏所導致的出血性疾病,屬性染色體隱性遺傳,其特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時間延長,出血癥狀較A型血友病輕,重癥病人無明顯外傷也可發生自發性出血。  本病是一種先天性家族性出血性疾病,其遺傳方式為性聯隱性遺傳,由

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