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    小兒神經管畸形的診斷及治療

    診斷 根據病因、臨床表現和實驗室檢查可確診。 治療 1.無腦畸形 無腦畸形患兒不能外科手術治療,無腦畸形預后較差,絕大多數于出生時即為死胎,僅25%的患兒為活產,但極少能存活1周,多數于生后數小時死亡。 2.顱裂、腦膜膨出與腦腦膜膨出 單純顱裂一般無需特殊治療。 當合并腦膜膨出或腦腦膜膨出時,一般均需手術治療。手術時間過去認為在生后6~12個月為宜,近年來主張盡早手術,可在生后數天或數周內進行。手術目的是切除膨出的囊,還納膨出的腦組織等內容物,封閉顱骨缺損,防止發生進一步神經功能損害。如巨大腦膜膨出或腦腦膜膨出,合并神經系統癥狀,智力低下及明顯的腦積水者,無需手術治療。 3.脊柱裂 對脊柱裂所致的下肢癱瘓與肌肉萎縮,可試用針灸、按摩等康復對癥治療,但最終效果不滿意。隱性脊柱裂一般無需特殊治療。脊膜膨出和脊髓脊膜膨出的治療原則是早期手術治療。切除脊膜膨出囊和修補軟組織缺損,單純性脊膜膨出經此手術可以治愈。脊髓......閱讀全文

    小兒神經管畸形的診斷及治療

      診斷  根據病因、臨床表現和實驗室檢查可確診。  治療  1.無腦畸形  無腦畸形患兒不能外科手術治療,無腦畸形預后較差,絕大多數于出生時即為死胎,僅25%的患兒為活產,但極少能存活1周,多數于生后數小時死亡。  2.顱裂、腦膜膨出與腦腦膜膨出  單純顱裂一般無需特殊治療。  當合并腦膜膨出或腦

    小兒神經管畸形的治療

      1.無腦畸形  無腦畸形患兒不能外科手術治療,無腦畸形預后較差,絕大多數于出生時即為死胎,僅25%的患兒為活產,但極少能存活1周,多數于生后數小時死亡。  2.顱裂、腦膜膨出與腦腦膜膨出  單純顱裂一般無需特殊治療。  當合并腦膜膨出或腦腦膜膨出時,一般均需手術治療。手術時間過去認為在生后6~1

    治療小兒神經管畸形的基本介紹

      1.無腦畸形  無腦畸形患兒不能外科手術治療,無腦畸形預后較差,絕大多數于出生時即為死胎,僅25%的患兒為活產,但極少能存活1周,多數于生后數小時死亡。  2.顱裂、腦膜膨出與腦腦膜膨出  單純顱裂一般無需特殊治療。  當合并腦膜膨出或腦腦膜膨出時,一般均需手術治療。手術時間過去認為在生后6~1

    小兒神經管畸形的病因

      研究DNT病因,有必要搞清楚神經胚胎發育的正常過程。在人類胚胎發育第16天脊索上方外胚層增厚形成神經板,然后兩側神經板增高形成神經褶并向中線靠攏,融合形成神經管。神經管融合最初出現在第22天,位于第3體節水平,即未來腦干形成區域,融合是從視原基部位開始,并自腦干和視原基部位向頭和尾兩個方向發展。

    小兒神經管畸形的介紹

      小兒神經管畸形(DNT)是指患兒顱腦或脊柱的畸形,孕婦懷孕3個月之內,胚胎發育時神經管閉合過程受到影響即產生胎兒腦或脊髓發育異常,便會形成小兒神經管畸形。DNT是造成孕婦流產、死胎主要原因之一,也是造成嬰兒死亡和患者終身殘疾的主要原因之一。既影響出生人口素質,又威脅婦女兒童身心健康,給家庭和社會

    小兒神經管畸形的病因及實驗檢查

      病因  研究DNT病因,有必要搞清楚神經胚胎發育的正常過程。在人類胚胎發育第16天脊索上方外胚層增厚形成神經板,然后兩側神經板增高形成神經褶并向中線靠攏,融合形成神經管。神經管融合最初出現在第22天,位于第3體節水平,即未來腦干形成區域,融合是從視原基部位開始,并自腦干和視原基部位向頭和尾兩個方

    關于小兒神經管畸形的簡介

      小兒神經管畸形(DNT)是指患兒顱腦或脊柱的畸形,孕婦懷孕3個月之內,胚胎發育時神經管閉合過程受到影響即產生胎兒腦或脊髓發育異常,便會形成小兒神經管畸形。DNT是造成孕婦流產、死胎主要原因之一,也是造成嬰兒死亡和患者終身殘疾的主要原因之一。既影響出生人口素質,又威脅婦女兒童身心健康,給家庭和社會

    小兒神經管畸形有哪些檢查

      1.實驗室檢查  (1)血液檢查 外周血象白細胞顯著增高,提示并發感染。  (2)腦脊液檢查 腦脊液白細胞顯著增高,提示顱內感染。  2.輔助檢查  (1)顱骨X線片 可以顯示顱裂與顱骨縫以及主要顱內靜脈竇的關系。  (2)CT及MRI 可顯示囊內容物。CT、MRI掃描可發現脊髓、脊神經及脊膜的

    關于小兒神經管畸形的檢查介紹

      1.實驗室檢查  (1)血液檢查 外周血象白細胞顯著增高,提示并發感染。  (2)腦脊液檢查 腦脊液白細胞顯著增高,提示顱內感染。  2.輔助檢查  (1)顱骨X線片 可以顯示顱裂與顱骨縫以及主要顱內靜脈竇的關系。  (2)CT及MRI 可顯示囊內容物。CT、MRI掃描可發現脊髓、脊神經及脊膜的

    關于小兒神經管畸形的病因分析

      研究DNT病因,有必要搞清楚神經胚胎發育的正常過程。在人類胚胎發育第16天脊索上方外胚層增厚形成神經板,然后兩側神經板增高形成神經褶并向中線靠攏,融合形成神經管。神經管融合最初出現在第22天,位于第3體節水平,即未來腦干形成區域,融合是從視原基部位開始,并自腦干和視原基部位向頭和尾兩個方向發展。

    小兒神經管畸形的臨床表現

      DNT是一組具有多種不同臨床表型的先天畸形,主要包括無腦畸形、脊柱裂及腦膨出等。  1.無腦畸形  無腦畸形是一種嚴重的DNT,主要表現為腦的全部或大部缺失。頭顱的缺損從頂部開始,可延伸到其與枕骨大孔的任何部位。患兒因顱骨穹隆缺如造成面部畸形外貌,如前顱窩縮短和眼眶變淺,使眼球向前突出,下頜緊貼

    治療神經管畸形的相關介紹

      1.一經確診胎兒為神經管畸形,應立即終止妊娠。  2.對于無癥狀的隱性脊柱裂不需治療。  3.脊柱裂手術治療總的原則為包塊切除、神經松解,椎管減壓并將膨出神經組織回納入椎管,修補軟組織缺損,避免神經組織遭到持久性牽扯而加重癥狀。術后包扎力求嚴密,并在術后及拆除縫線后2~3日內采用俯臥或側臥位,以

    概述小兒神經管畸形的臨床表現

      DNT是一組具有多種不同臨床表型的先天畸形,主要包括無腦畸形、脊柱裂及腦膨出等。  1.無腦畸形  無腦畸形是一種嚴重的DNT,主要表現為腦的全部或大部缺失。頭顱的缺損從頂部開始,可延伸到其與枕骨大孔的任何部位。患兒因顱骨穹隆缺如造成面部畸形外貌,如前顱窩縮短和眼眶變淺,使眼球向前突出,下頜緊貼

    小兒神經管畸形的實驗室檢查及輔助檢查

      實驗室檢查  (1)血液檢查 外周血象白細胞顯著增高,提示并發感染。  (2)腦脊液檢查 腦脊液白細胞顯著增高,提示顱內感染。  輔助檢查  (1)顱骨X線片 可以顯示顱裂與顱骨縫以及主要顱內靜脈竇的關系。  (2)CT及MRI 可顯示囊內容物。CT、MRI掃描可發現脊髓、脊神經及脊膜的膨出情況

    關于神經管畸形的診斷方法介紹

      1.本病重在出生前診斷  對有下列因素的孕婦,應加強產前遺傳咨詢和必要的產前診斷,以防止嚴重先天缺陷胎兒的出生:  (1)高齡孕婦(年齡≥35歲)。  (2)有不良生育史的孕婦:如生育過先天性畸形、無腦兒、先天愚型以及其他染色體異常的患兒等。  (3)有反復流產、難孕、不能解釋的圍產期死胎史的孕

    神經管畸形的病因分析

      1、遺傳因素:無腦兒、脊柱裂為多基因遺傳,有本病分娩史者,下一胎再發風險率增高。許多種類基因的表達或突變與神經系統發育、神經管畸形有關:  ①發育調節基因及轉錄因子類基因;  ②原癌基因和抑癌基因;  ③生長因子及其受體基因;  ④蛋白激酶C相關基因;  ⑤同型半胱氨酸代謝相關基因;  ⑥其他基

    神經管畸形的檢查方式介紹

      出生前診斷檢查方法:  1.非侵入性方法  (1)胎兒形態觀察如超聲、X線、磁共振可查出無腦兒和脊柱裂畸形。  (2)生化及胎兒組織分析①母血清生化指標檢測,如甲胎蛋白、絨毛膜促性腺激素、游離雌二醇、妊娠相關蛋白。②母血中胚胎細胞富集分析。③宮頸灌洗液中胚胎細胞富集分析。  2.侵入性方法  羊

    小兒兩性畸形的診斷

      1.真兩性畸形  外陰部表現同時存在男性及女性的生殖器官,在陰唇部能捫及睪丸,有月經來潮者不難確診。在與假兩性畸形鑒別困難時可行性腺活檢,真兩性畸形性腺具有兩種性腺組織。  2.假兩性畸形  (1)男性假兩性畸形性染色體為XY,有睪丸,必定具備女性內或外生殖器如盲端陰道、輸卵管或子宮等,雄激素分

    小兒腦血管畸形的鑒別診斷

      1.腦血管出血  最常見于顱腦外傷、產傷,有時血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血、血友病白血病、腦腫瘤以及獲得性遲發性維生素K缺乏癥等,均可并發腦血管出血。臨床起病急,出現驚厥、昏迷癱瘓、頸硬以及顱內高壓癥狀體征。腰穿腦脊液呈均勻紅色,壓力增高,含新鮮紅細胞,數小時后出現皺縮紅細胞。易并發海馬溝回

    簡述神經管畸形的臨床表現

      中樞神經管是胚胎發育成腦、脊髓、頭顱背部和脊椎的部位。如果中樞神經管沒能正常發育,在嬰兒出生時,上述部位就可能出現缺陷。  無腦畸形和脊柱裂都是在胎兒發育時就產生的畸形,所謂“神經管畸形”就是指包括無腦兒、腦膨出、腦脊髓膜膨出、脊柱裂/隱性脊柱裂、唇裂及腭裂等發育畸形。  神經管畸形的胎兒在出生

    神經管畸形的基本信息介紹

      神經管畸形,又稱神經管缺陷,是一種嚴重的畸形疾病,神經管就是胎兒的中樞神經系統。在胚胎的第15~17日開始,神經系統開始發育,至胚胎22日左右,神經褶的兩側開始互相靠攏,形成1個管道,稱為神經管,它的前端稱為神經管前孔,尾端稱為神經管后孔,胚胎在24、25日及26日時,前孔及后相繼關閉。胎兒神經

    小兒氣胸的鑒別診斷及治療

      鑒別診斷  氣胸應與肺大皰、大葉性肺氣腫、先天性含氣肺囊腫或橫膈疝相鑒別。  1.支氣管哮喘和阻塞性肺氣腫  有氣急和呼吸困難,體征亦與自發性氣胸相似,但肺氣腫呼吸困難是長期緩慢加重的,支氣管哮喘患者有多年哮喘反復發作史。當哮喘和肺氣腫患者呼吸困難突然加重且有胸痛,應考慮并發氣胸的可能,X線檢查

    小兒高血壓的診斷及治療

      診斷  根據病因、臨床表現及實驗室檢查即可做出診斷。  治療  對原發性高血壓應首先試用非藥物性治療。注意規律的生活制度,消除各種精神緊張因素,加強飲食指導,限制含鹽入量至2~2.5g/d,肥胖兒應降低體重,加強體育鍛煉。如堅持1/2~1年后血壓仍無下降趨勢或有靶器官受累現象或有潛在疾病時可試用

    小兒腦血管畸形的鑒別診斷介紹

      1.腦血管出血  最常見于顱腦外傷、產傷,有時血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血、血友病白血病、腦腫瘤以及獲得性遲發性維生素K缺乏癥等,均可并發腦血管出血。臨床起病急,出現驚厥、昏迷癱瘓、頸硬以及顱內高壓癥狀體征。腰穿腦脊液呈均勻紅色,壓力增高,含新鮮紅細胞,數小時后出現皺縮紅細胞。易并發海馬溝回

    小兒兩性畸形的治療介紹

      1.真兩性畸形  根據社會性別的心理發展及病人和家屬的意愿取舍為主,根據性腺、性器官的優勢取舍為次。如作為男性,則應切除卵巢組織、輸卵管、子宮和增大的乳房,陰道可不予處理。作女性者,需切除睪丸組織,肥大的陰蒂行修復術。到青春期后再根據性別應用性激素治療。  2.假兩性畸形  (1)男性假兩性畸形

    治療小兒腦血管畸形的方法介紹

      治療方面可分為非手術和手術兩種方法。  1.非手術療法  對腦部深在的血管畸形病情危重者手術困難或一時不能立即手術者,可進行積極內科治療。特別是蛛網膜下腔出血者,應絕對臥床休息至少4周。對精神煩躁患兒應選用適量鎮靜藥。用甘露醇、地塞米松等以控制腦水腫。癲癇發作常為出血前相當長時間的一種主要臨床征

    關于神經管畸形的預后和預防介紹

      預后  隱性脊柱裂、無神經組織的囊腫切除后不妨礙健康。囊腫繼發感染可引起腦膜炎。有神經系統癥狀者預后不良,切除囊腫后癥狀很難改善,而且往往加重。  預防  1.對有高危因素的孕婦,應加強產前遺傳咨詢和必要的產前診斷,以防止嚴重先天缺陷胎兒的出生。  2.補充葉酸和維生素B12,孕婦在孕前l個月至

    小兒多形紅斑的診斷及治療

      診斷  根據急性起病,以靶形紅斑為特征的多形性皮疹,伴黏膜損害,可初步診斷。  治療  1.應去除可疑病因如控制感染、停用可疑致敏藥物、禁食易致敏食物,發病若與單純皰疹病毒(HSV病毒)有關者,可用阿昔洛韋治療。2.全身癥狀重或口腔黏膜損傷嚴重者通過靜脈補充營養及液體,也可輸血漿等支持療法。做好

    小兒乳糜瀉的鑒別診斷及治療

      鑒別診斷  1.難治性脂肪瀉 這類病人的特征與乳糜瀉近似,但對控制飲食反應不好2.淋巴瘤及淋巴內瘤 可使淋巴回流障礙以致引起吸收不良,如X線檢查可疑再進一步作剖腹探查。3.熱帶脂肪瀉 地區歷史以及不同的治療反應,熱帶脂肪瀉對廣譜抗生素及葉酸反應良好。4.克羅恩病 表現雖可與本病類似,但X線所見兩

    小兒先天性直腸肛門畸形的診斷和鑒別診斷

      由于是體表畸形,易于診斷。除臨床檢查外,還必須進一步測定直腸盲端與肛提肌平面和肛門皮膚的距離,以確定畸形的類型、瘺管的位置、以及合并畸形,方能選擇合適的治療方法。  (一)倒立側位X線平片 稱為Wangenst-een-Rice法,要求在生后12小時以上攝片,等待氣體到達直腸,生活能力差者需要更

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