選擇性IgA缺乏癥的輔助檢查
血清與外分泌IgA水平顯著降低；少數病人IgE和IgG2也減低。由于IgG2能對某些多糖類抗原產生較多的抗體，故這些病人容易反復發生鼻竇和肺部感染，甚至引致阻塞性肺疾病。然而，循環中IgA生成B細胞數并不低。本癥病人接觸血漿IgA或γ球蛋白后，會產生抗IgA抗體，以后如再輸血或接觸球蛋白便引起過敏反應。此外，本癥病人還會產生抗甲狀腺球蛋白、胃壁細胞、平滑肌、膠原和食物抗原的抗體。抗牛血清蛋白抗體的陽性率也增高，如采用牛抗血清檢測IgA會掩蓋IgA缺乏。因此，宜改用其他抗血清（如兔）進行測定，比較可靠。......閱讀全文
選擇性IgA缺乏癥的輔助檢查
血清與外分泌IgA水平顯著降低；少數病人IgE和IgG2也減低。由于IgG2能對某些多糖類抗原產生較多的抗體，故這些病人容易反復發生鼻竇和肺部感染，甚至引致阻塞性肺疾病。然而，循環中IgA生成B細胞數并不低。本癥病人接觸血漿IgA或γ球蛋白后，會產生抗IgA抗體，以后如再輸血或接觸球蛋白便引起過
檢查選擇性IgA缺乏癥的介紹
血清與外分泌IgA水平顯著降低；少數病人IgE和IgG2也減低。由于IgG2能對某些多糖類抗原產生較多的抗體，故這些病人容易反復發生鼻竇和肺部感染，甚至引致阻塞性肺疾病。然而，循環中IgA生成B細胞數并不低。本癥病人接觸血漿IgA或γ球蛋白后，會產生抗IgA抗體，以后如再輸血或接觸球蛋白便引起過
選擇性IgA缺乏癥的病因
本病是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常；它是免疫缺陷中最常見的類型。在群體中發病率約為1/700。本癥多為散發，部分家族性，且累及數代人。對我國不同地區6個民族的流行病學調查，顯示本病有民族和地區差異。Α重鏈編碼結構基因異常可能不是主要病因；在B細胞分化早期IgA生成B細
選擇性IgA缺乏癥的基本介紹
本病是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常；它是免疫缺陷中最常見的類型。在群體中發病率約為1/700。本癥多為散發，部分家族性，且累及數代人。對我國不同地區6個民族的流行病學調查，顯示本病有民族和地區差異。Α重鏈編碼結構基因異常可能不是主要病因；在B細胞分化早期IgA生成B細
選擇性IgA缺乏癥的治療措施
多數不需治療。如有呼吸道感染、胃腸道癥狀、過敏反應和自身免疫疾病應進行相應處理。γ球蛋白制劑僅含微量IgA，故不能選擇性地替代IgA；另外，IgA由粘膜表面局部產生，全身給予IgA未必能到達預期的作用部位，且重復輸入容易發生過敏反應。因此，一般不用γ球蛋白治療。僅在有嚴重感染和同時伴有IgG2缺
怎樣治療選擇性IgA缺乏癥？
多數不需治療。如有呼吸道感染、胃腸道癥狀、過敏反應和自身免疫疾病應進行相應處理。γ球蛋白制劑僅含微量IgA，故不能選擇性地替代IgA；另外，IgA由黏膜表面局部產生，全身給予IgA未必能到達預期的作用部位，且重復輸入容易發生過敏反應。因此，一般不用γ球蛋白治療。僅在有嚴重感染和同時伴有IgG2缺
選擇性IgA缺乏癥的臨床表現
多數病人無癥狀，偶爾于檢查時發現。其他病例常有程度不同的鼻竇與呼吸道感染；如發生支氣管哮喘，一般較重。有些病人有胃腸道癥狀，如慢性腹瀉、吸收不良綜合征和腸道絨毛萎縮。感染賈第氏鞭毛蟲不多見。由于胃腸道及呼吸道不分泌IgA，容易發生過敏反應。此外，類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、甲狀腺炎與惡性貧血
選擇性IgA缺乏癥的臨床表現
多數病人無癥狀，偶爾于檢查時發現。其他病例常有程度不同的鼻竇與呼吸道感染；如發生支氣管哮喘一般較重。有些病人有胃腸道癥狀，如慢性腹瀉、吸收不良綜合征和腸道絨毛萎縮。感染賈第氏鞭毛蟲不多見。由于胃腸道及呼吸道不分泌IgA，容易發生過敏反應。此外，類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、甲狀朱炎與惡性貧血等
關于IgA腎炎的輔助檢查介紹
鏡下血尿者，尿紅細胞以畸形者為主。約50%患者血清IgA增高，但與病情活動無關。血清IgA中λ輕鏈濃度增高。尿免疫球蛋白測定無特殊意義。血補體成分大多正常。某些補體成分或因子可能減少，主要見于有家族高發傾向病人中，但不具有診斷價值。約半數病人IgA-纖維連接蛋白聚集物測定值可有一過性增高，雖然有
異常γ球蛋白血癥的實驗室檢查及輔助檢查
實驗室檢查： 免疫學檢查：血清中相應免疫球蛋白水平常明顯降低。 1.選擇性IgA缺乏癥 血清IgA少于50mg/L，常規實驗室檢查發現血清和外分泌液中無IgA，用敏感技術可測到微量IgA。已發現患者能自發性產生抗IgA抗體，或由于輸血注射市售γ-球蛋白后產生這些抗體。大多數患者的外周血中淋巴
異常γ球蛋白血癥的實驗室檢查
免疫學檢查：血清中相應免疫球蛋白水平常明顯降低。 1.選擇性IgA缺乏癥 血清IgA少于50mg/L，常規實驗室檢查發現血清和外分泌液中無IgA，用敏感技術可測到微量IgA。已發現患者能自發性產生抗IgA抗體，或由于輸血注射市售γ-球蛋白后產生這些抗體。大多數患者的外周血中淋巴細胞數量正常，這
選擇性IgA缺陷的臨床特征
中文名稱選擇性IgA缺陷英文名稱selective IgA deficiency定 義常染色體顯性或隱性遺傳的體液免疫缺陷。可能是非免疫球蛋白基因區的某個基因異常所致，而并非IgA基因缺陷，患者常伴有自身免疫病和超敏反應性疾病。應用學科免疫學（一級學科），免疫病理、臨床免疫（二級學科），免疫缺陷病
簡述G6PD缺乏癥的輔助檢查
紅細胞G-6-PD缺乏的篩選試驗:常用3種方法。 ①高鐵血紅蛋白還原實驗:正常還原率>0.75,中間型為0.74～0.31,顯著缺乏者5%,溶血停止時呈陰性。不穩定血紅蛋白病患者此試驗亦可為陽性。
關于21羥化酶缺乏癥的輔助檢查介紹
1．單純男性化型：血清17-OHP、雄烯二酮和睪酮水平升高，24h尿17-酮類固醇（17-KS）和17-生酮類固醇（17-KGS）排量增高，血清電解質和醛固酮水平正常，PRA正常或輕度升高。染色體核型正常。 2．失鹽型：血清和尿腎上腺皮質類固醇譜和單純男性化型相同，血漿醛固酮水平降低，PRA水
關于小兒選擇性免疫球蛋白A缺乏癥的檢查介紹
患兒血清IgA水平常低于0.05g/L，甚至完全測不出。重癥患兒唾液中未能測到分泌型IgA，尿液中含量極低。IgG和IgM水平正常或升高，甚至可2倍于正常值。約40%的患兒可測到自身抗體。
特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥的輔助檢查
組織病理檢查：淋巴結缺乏漿細胞，可見淋巴濾泡明顯增生，但缺乏活力，十二指腸活檢常發現蘭伯賈第鞭毛蟲，應用甲硝唑治療可見改善。 >免疫球蛋白A >免疫球蛋白G >免疫球蛋白IgD >免疫球蛋白M
髓過氧化物酶缺乏癥的輔助檢查
1.CT和MRI檢查可有腦萎縮。 2.腦電圖檢查對有抽搐或震顫臨床表現者常有高度節律不齊(hyperarrhythmia)，即表現為原發性高電壓的徐波和棘波。
檢查IgA天皰瘡的介紹
1.組織病理檢查 IEN的組織病理檢查表現為累及皮層下部或全層的基底層上單房性膿皰，皰液中含有大量的中性粒細胞，有時可見棘層松解細胞，棘層細胞層海綿形成，少見嗜酸性粒細胞。早期皮損中，真皮和表皮交界處可見中性粒細胞呈線狀排列，真皮小血管管壁纖維蛋白變形，中性粒細胞浸潤伴有核塵。 SPD的組織
IgA腎病的檢查方法
1.免疫學檢查50%的病人血清IgA水平升高。37%～75%病人測到含有IgA的特異性循環免疫復合物。2.尿液檢查蛋白尿定量和分型對IgA腎病病情判斷、估計預后很重要。蛋白尿
關于IgA腎病的檢查介紹
1.免疫學檢查 50%的病人血清IgA水平升高。37%～75%病人測到含有IgA的特異性循環免疫復合物。 2.尿液檢查 蛋白尿定量和分型對IgA腎病病情判斷、估計預后很重要。蛋白尿
特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥的輔助檢查及診斷
輔助檢查 組織病理檢查：淋巴結缺乏漿細胞，可見淋巴濾泡明顯增生，但缺乏活力，十二指腸活檢常發現蘭伯賈第鞭毛蟲，應用甲硝唑治療可見改善。 >免疫球蛋白A >免疫球蛋白G >免疫球蛋白IgD >免疫球蛋白M 診斷鑒別 多數10～30歲發病，見于成年人，45%的病人于21歲前獲得診斷，男女患者相
髓過氧化物酶缺乏癥的實驗室檢查及輔助檢查
實驗室檢查 1.尿髓過氧化物酶缺試驗由于患兒尿中排出髓過氧化物酶增多，可作定性試驗。 方法有： (1)三氯化鐵試驗：將5%三氯化鐵滴入5ml尿中立即出現綠色反應則為陽性。新生兒尚未喂食，此試驗呈陰性。楓糖尿病者尿也可呈陽性，故此試驗特異性較差。 (2)2，4-硝基苯肼試驗：如果產生黃色混
特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥的實驗室檢查及輔助檢查
實驗室檢查 免疫學檢查：一部分患者可并發胸腺瘤，周圍血中T細胞正常，遲發性皮膚試驗反應較弱B細胞數正常或增高，但B細胞功能存在缺陷，如抗原刺激B細胞后可出現增大、分裂、形成粗面內質網和合成γ-球蛋白，但不分泌。血清IgGIgM和IgA遠低于正常，IgG含量為0.1～2.0g/L健康搜索，大部分
簡述體液免疫檢測法的臨床意義
異常結果：免疫球蛋白 IgA、免疫球蛋白IgD、免疫球蛋白 IgE、免疫球蛋白 IgG、免疫球蛋白 IgM和補體各增高或降低，則有相關的疾病和癥狀。如：免疫球蛋白IgA的降低也可導致遺傳性或獲得性抗體缺乏癥，免疫缺陷病，選擇性IgA缺乏癥。 需要檢查的人群：有免疫缺陷者和相關疾病者均需檢查，特
體液免疫檢測法的臨床意義是什么
異常結果：免疫球蛋白 IgA、免疫球蛋白IgD、免疫球蛋白 IgE、免疫球蛋白 IgG、免疫球蛋白 IgM和補體各增高或降低，則有相關的疾病和癥狀。如：免疫球蛋白IgA的降低也可導致遺傳性或獲得性抗體缺乏癥，免疫缺陷病，選擇性IgA缺乏癥。 需要檢查的人群：有免疫缺陷者和相關疾病者均需檢查，特
體液免疫檢測法的臨床意義及注意事項
臨床意義 異常結果：免疫球蛋白 IgA、免疫球蛋白IgD、免疫球蛋白 IgE、免疫球蛋白 IgG、免疫球蛋白 IgM和補體各增高或降低，則有相關的疾病和癥狀。如：免疫球蛋白IgA的降低也可導致遺傳性或獲得性抗體缺乏癥，免疫缺陷病，選擇性IgA缺乏癥。 需要檢查的人群：有免疫缺陷者和相關疾病者
髓過氧化物酶缺乏癥的輔助檢查及鑒別診斷
輔助檢查： 1.CT和MRI檢查可有腦萎縮。 2.腦電圖檢查對有抽搐或震顫臨床表現者常有高度節律不齊(hyperarrhythmia)，即表現為原發性高電壓的徐波和棘波。 鑒別診斷 應與其他高苯丙氨酸血癥者進行鑒別。一過性高苯丙氨酸血癥雖然引起此癥的病因也是由于髓過氧化物酶缺有缺陷，但不
關于遺傳性纖維蛋白原缺乏癥的輔助檢查介紹
1、遺傳性纖維蛋白原缺乏癥的其它輔助檢查 皮膚有超敏反應的無纖維蛋白原血癥患者不會出現硬結現象，因為其后續的反應需要皮下纖維蛋白原的堆積，因此，他們在過敏原的作用下僅顯示出皮膚紅斑。在真正的低纖維蛋白原的患者中，血漿纖維蛋白原的水平約為正常的一半，但是，在某些患者中可以觀察到更低水平的表達。
紅細胞葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥的輔助檢查
紅細胞G-6-PD缺乏的篩選試驗:常用3種方法。①高鐵血紅蛋白還原實驗:正常還原率>0.75，中間型為0.74～0.31，顯著缺乏者5%，溶血停止時呈陰性。不穩定血紅蛋白病患者此試驗亦可為陽性。
關于IgA腎病的檢查方式介紹
1.免疫學檢查 50%的病人血清IgA水平升高。37%～75%病人測到含有IgA的特異性循環免疫復合物。 2.尿液檢查 蛋白尿定量和分型對IgA腎病病情判斷、估計預后很重要。蛋白尿