凝血因子替代療法下血友病A患者行THA病例報告
血友病A是一種以X染色體上凝血因子基因突變導致凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏為特征的凝血機制障礙性隱性遺傳性疾病。男性甲型血友病的發病率為0.2%。血友病A患者股骨頭損傷后常因出血造成慢性髖關節炎最終導致股骨頭壞死。由于血友病患者的特殊性，如肌肉萎縮、韌帶及關節囊的攣縮、活動度差、骨性畸形、缺損、骨質疏松等，行全髖關節置換術(T H A)的風險或出現并發癥的可能也高于非血友病患者團。血友病一度成為人工關節置換術的絕對禁忌證，1966年人凝血因子替代產品的問世使血友病患者行人工關節置換成為可能。目前對血友病患者全膝關節置換術(TKA)經驗報道較多，然而相對于TKA,THA治療重度髖關節血友病關節炎(HA)的文獻及病例數較少。只有通過多科聯合制定手術方案，在圍手術期規范且充足的Ⅷ因子替代治療才能安全度過手術難關。現將山西醫科大學第二醫院1例血友病A患者行右髖人工全髖關節置換術經過報告如下。臨床資料一般資料 患者男性，56歲，因“......閱讀全文
凝血因子替代療法下血友病A患者行THA病例報告
血友病A是一種以X染色體上凝血因子基因突變導致凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏為特征的凝血機制障礙性隱性遺傳性疾病。男性甲型血友病的發病率為0.2%。血友病A患者股骨頭損傷后常因出血造成慢性髖關節炎最終導致股骨頭壞死。由于血友病患者的特殊性，如肌肉萎縮、韌帶及關節囊的攣縮、活動度差、骨性畸形、缺損、骨質疏松等
血友病A患者行超聲引導下神經阻滯麻醉處理
血友病A是一種以凝血因子VIII缺乏為特征的X染色體連鎖的遺傳性凝血因子缺乏性疾病。隨著凝血因子VIII替代治療的應用，國內外關于血友病患者手術治療的報道日益增加，但麻醉方式選擇超聲引導下神經阻滯的報道較少，凝血障礙導致難以控制的大出血是其麻醉的主要風險，椎管內或深部注射為相對禁忌。溫州市人民醫院麻
血清低孕酮水平患者行IVF成功妊娠并分娩病例報告
病例報告患者25歲，未避孕未孕2年。因子宮輸卵管碘 油造影結果顯示雙側輸卵管不全性阻塞，行介入復 通術。術后1年再次復查造影顯示雙側輸卵管通 暢。男方精液正常，在我院行2個周期人工授精助 孕未孕后轉行IVF。患者卵巢功能正常，第一周期 行短效長方案，黃體期醋酸曲普瑞林(達必佳，德國 輝凌)0．1 m
髂骨巨大血友病假瘤病例報告
臨床資料患者，男性，26歲，體重57kg，因“右髖部血腫9年，加重2年”入院。患者9年前無明顯誘因出現右髖部血腫，在當地醫院確診為“甲型血友病”，給予輸注凝血因子Ⅷ后好轉。2年前摔傷后右髖部血腫增大，伴疼痛，間斷應用凝血因子Ⅷ，但血腫進行性增大，直徑約25CM(圖1a)，行走時右髖疼痛明顯，右髖各向
氣道狹窄患者行婦科腹腔鏡手術麻醉管理病例報告
1.臨床資料?患者為22歲女性，身高150 cm，體重42kg，診斷為：（1）雙輸卵管積水；（2）原發性不孕。擬在氣管插管全麻下行腹腔鏡探查術。患者既往體健，術前體檢和常規輔助檢查均無陽性發現，近期無上呼吸道感染。?患者術前禁飲禁食8h以上，術前未使用藥物，進入手術室后常規監測生命體征并實施靜脈誘導
一例截肢術治療血友病性假瘤病例分析
血友病是因凝血因子缺乏或功能缺陷而引起凝血功能障礙的連鎖隱性遺傳病。血友病性假性腫瘤為其少見而嚴重的并發癥，既往文獻報道甚少。由于人們對該病臨床特征及疾病發展缺乏足夠的認識，常誤診為骨肉瘤、骨巨細胞瘤等疾病，本院于2015年5月收治1例因膝、踝關節血友病假性腫瘤行截肢術治療病例，報告如下。臨床資料患
胰腺腫瘤患者行開腹納米刀消融術術中麻醉管理病例報告
患者男，64歲，體重65 kg，因“左上腹部疼痛1.5個月，發現胰腺占位17 d”于2015年12月6日入院。既往：糖尿病病史4年，規律口服降糖藥物治療，空腹血糖控制在6.0 mmol/L。?術前檢查ECG示竇性心動過緩，心率54次/min；超聲心動圖提示射血分數（EF）62%；肺功能檢查提示中度通
血友病性關節炎病例報告1
血友病是一種與性別相關的隱形遺傳性出血性疾病，其特點為輕微創傷后或自發性出血。在社會群體中，血友病的發生率為每10萬人中有5～10人。血友病性關節炎是血友病患者繼發的關節改變，患者常有出血傾向，且出血后凝血不良。未凝固性的血液可導致關節內壓力迅速增加，導致關節突然腫脹、疼痛和活動受限。影響最嚴重的關
血友病性關節炎病例報告2
討論?血友病性關節炎發病機制與滑膜炎、關節軟骨退行性變、骨代謝異常有關。血友病性關節炎的基本病理特征包括自發性關節內出血或微創傷性出血。血友病性關節炎的病理改變過程是：（1）單純積血期：關節內急性出血、關節囊腫脹、滑膜增厚，關節結構未受破壞；（2）全關節炎期：關節內反復長期出血，關節囊和滑膜增生，關
Ilizarov外固定架聯合全膝關節置換術治療血友病性膝關...
Ilizarov外固定架聯合全膝關節置換術治療血友病性膝關節屈曲僵直病例報告血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳病，由于凝血因子缺乏而容易出血，以關節、肌肉出血多發。反復關節出血可導致慢性滑膜炎、關節軟骨受損、關節周圍組織纖維化和骨質破壞，出現關節疼痛和關節活動受限，形成血友病性關節炎，晚期導致嚴重的
A型血友病新藥！羅氏公布Hemlibra多項關鍵數據
瑞士制藥巨頭羅氏（Roche）近日在澳大利亞墨爾本舉行的2019年第27屆國際血栓與止血學會年會（ISTH2019）上公布了血友病新藥Hemlibra（emicizumab）多項關鍵研究的新數據。此次會上，羅氏總共呈現來自其血友病項目的21份摘要，包括5份口頭報告。來自4項關鍵性HAVEN臨床研
凝血因子的相關疾病
血友病（Hemophilia）是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，男女均可發病，但絕大部分患者為男性。包括血友病A（甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏癥（曾稱血友病丙）。前兩者為性連鎖隱性遺傳，后者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病在先天性出血性疾病中最
室管膜下瘤病例報告
室管膜下瘤是一種罕見的中樞神經系統良性腫瘤，其生長緩慢，發病率低，多發生于腦室內系統，好發于第四腦室，側腦室次之，三腦室、透明隔和脊髓少見，腦實質內室管膜下瘤極為罕見。我科于近日收治右側腦室占位1例，術后病理證實為室管膜下瘤（WHO?I級）。由于不少臨床醫師對此種疾病相對陌生，導致容易出現誤診。本例
LVAD患者發生導管血栓病例報告
Z姓患者，男，28歲，患有非缺血性心臟病D期伴休克">心源性休克（圖1）。盡管使用了最大劑量米力農，患者仍處于難治性休克狀態。植入左心室輔助裝置（LVAD），左心室負荷卸載后，病人心臟重構開始逆轉，左心室的結構和功能逐漸正常（圖2）。?圖1 患者有D期擴張型非缺血性心臟病，左室功能下降備注：AO，主
成人血友病同一腦葉7次出血病例報告
患者男性，28歲，因突發意識障礙3h于2013年12月10日第1次入院，查體：神志深度昏迷狀，雙側瞳孔直徑4.5mm，對光反射消失，頭顱CT示右額葉腦出血，量約70ml（圖1A），急診行冠狀切口開顱右額葉血腫清除術，術中采用階梯減壓法共清除血腫約75ml，還納骨瓣常規關顱，術后予止血、保護胃腸道粘膜
FDA批準拜耳KogenateFS用于A型血友病常規預防
拜耳（Bayer）5月13日宣布，抗血友病因子VIII（重組）Kogenate-FS新適應癥獲FDA批準，用于A型血有病成人患者的常規預防，以防止或降低出血發作的頻率。該新適應癥的獲批，是基于SPINART研究的積極數據。該項研究在A型血有病成人患者中開展，達到了療效和安全性主要終點。 此前，
凝血因子Ⅺ缺乏癥產婦的剖宮產麻醉病例報告
?凝血因子Ⅺ缺乏癥是一種由凝血因子Ⅺ異常導致的遺傳性出血性疾病，曾被稱作血友病C。該病常伴有活化部分凝血活酶時間（activated partial thromboplastin time，APTT）延長。與其他血友病不同，凝血因子Ⅺ缺乏引起的出凝血功能異常一般較輕，很少發生自發性出血，患者往往在創
肌萎縮性側索硬化患者全麻下全髖關節置換病例報告
患者，女，53歲，163 cm，48kg。因“摔倒致右髖部疼痛，運動困難1h”入院。入院后髖關節平片提示：右骨折">股骨頸骨折。既往肌萎縮性側索硬化（amyotrophic?lateral?sclerosis，ALS）病史3年。入院時HR90次/分，律齊，RR16次/分，BP133/91mmHg；意
LFB創新療法Sevenfact獲批上市
2日，美國FDA批準由法國公司LFB Biotechnology開發的Sevenfact上市，用于治療和控制成人及12歲以上青少年A型或B型血友病患者的出血事件。這些患者體內含有凝血因子VIII或IX抑制因子（中和抗體）。Sevenfact是一種人類凝血因子VIIa類似物。它生產方式非常獨特，是
LFB創新療法Sevenfact獲批上市
2日，美國FDA批準由法國公司LFB Biotechnology開發的Sevenfact上市，用于治療和控制成人及12歲以上青少年A型或B型血友病患者的出血事件。這些患者體內含有凝血因子VIII或IX抑制因子（中和抗體）。Sevenfact是一種人類凝血因子VIIa類似物。它生產方式非常獨特，是
BioMarin遞交血友病領域基因療法申請
血友病是一種罕見的伴性遺傳凝血障礙疾病。由于患者體內缺乏凝血因子，輕微受傷就可能導致他們難以忍受的疼痛和危及生命的出血。大部分血友病患者通常無法正常上學，不能盡情玩耍，并且需要不停輸入凝血因子……而這一切即將被改變。就在不久前，BioMarin Pharmaceutical先后在歐洲和美國遞交了
THA治療髖關節骨纖維異常增殖癥病例分析
骨纖維異常增殖癥（FDB）是一種因染色體基因突變引起的非遺傳性、骨發育障礙性疾病，為良性的纖維性腫瘤，其在骨骼良性腫瘤中占5%～10%。該病發病嚴重程度不一，治療方式亦有差異，筆者擬回顧性分析1例累及股骨頭、股骨頸、股骨近段的FDB患者行全髖關節置換術（THA）的治療過程，現報告如下。病例資料患者，
下前牙區多生牙病例報告
?1.病例報告?患者1，女，15歲，2010年7月因牙列不齊來東南大學醫學院附屬江陰醫院口腔科就診。母親孕期無疾病、服藥及特殊接觸史，無多生牙遺傳史。?專科檢查：頜面部左右對稱，唇齦及頜骨發育正常，無軟硬腭裂，磨牙中性關系，12呈錐形過小牙，舌傾且存在個別牙反牙合，下頜可見5顆下切牙，排列整齊（圖1
胸痛患者SAPHO綜合征病例報告
SAPHO綜合征（synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteitis syndrome）是指由滑膜炎（synovitis）、痤瘡（acne）、膿皰病（pustulosis）、骨肥厚（hyperostosis）、骨炎（osteitis）組成的一組少見的累及皮
戈謝病雙側全髖關節置換病例報告
戈謝病（GD）是一種較常見的溶酶體儲積病，為常染色體隱性遺傳病，又稱葡萄糖腦苷脂沉積病。是由于患者巨噬細胞內缺乏溶酶體葡萄糖腦苷脂酶（GBA），致使葡萄糖腦苷脂在網狀內皮系統的巨噬細胞溶酶體內大量聚積，形成“戈謝細胞”，從而引起以顯著肝脾腫大、貧血、骨質疏松及神經系統癥狀為特征的疾病。人群中戈謝病發
諾和諾德IX產品Refixia(N9GP)治療兒科患者降低年出血率
丹麥制藥巨頭諾和諾德（Novo Nordisk）近日在澳大利亞墨爾本舉行的2019年第27屆國際血栓與止血學會年會（ISTH2019）上公布了長效凝血因子IX產品Refixia/Rebinyn（nonacog beta pegol，N9-GP）2項兒科臨床研究（Paradigm-5，Paradi
血友病A臨床路徑
一、血友病A臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為血友病A（ICD-10：D66.x01）。（二）診斷依據。根據《血液病診斷和療效標準》（張之南、沈悌主編，科學出版社，2008年，第三版）、《血友病》（楊仁池等主編，上海科學技術出版社，2007）、《臨床診療指南-血液病學分冊》（中華醫學會編
嚴重性血友病性骨關節病病例分析
臨床資料患者，男性，40歲，60kg，13歲時確診為A 型血友病。因“反復多發關節腫痛27年加重伴行走困難4年”入院。患者于13歲時無明顯誘因出現雙膝關節腫痛，就診于當地醫院行相關檢查后診斷為“A型血友病”，給予補充凝血Ⅷ因子制劑，癥狀明顯好轉。此后全身多處關節反復出現腫痛，以雙膝關節為主，每次均給
A型血友病新藥！拜耳聚乙二醇化長效藥物Jivi
德國制藥巨頭拜耳（Bayer）近日在澳大利亞墨爾本舉行的2019年第27屆國際血栓與止血學會年會（ISTH2019）上公布了長效藥物Jivi（BAY94-9027）治療A型血友病III期PROTECT VIII擴展研究的新數據。PROTECT VIII研究評估了Jivi用于A型血友病患者預防性治
一例患者牙齦反復腫痛病例報告
?1.病例報告?患者，女，25歲，因右側下頜后牙區牙齦反復腫痛來院就診。x線全景片如圖1所示。專科臨床檢查：頜面部對稱，張口及咬合關系基本正常；48水平阻生，47遠中牙齦稍腫脹，1 8牙冠深齲洞，大量腐質，僅余留少量牙體組織；28、38正常萌出。?x線全景片（圖1）示：48水平阻生于47遠中頸部平面