惡性萎縮性丘疹病并腸穿孔、腹膜炎病例分析
1 臨床資料患者男， 54 歲， 3 年前雙下肢出現數個紅色丘 疹，無瘙癢、疼痛，后蔓延至全身，以軀干和四肢為 主，未給予治療。5 個月前無明顯誘因出現腹脹、腹 痛。曾于當地醫院就診，診斷為“腹膜炎”，給予對 癥治療，后腹痛減輕出院。3 個月前患者再次出現 腹脹、腹痛，入本院胃腸外科治療，診斷為: 腹痛查 因。給予對癥治療癥狀緩解后出院。3 d 前患者再 次出現腹痛伴發熱，在當地醫院按“腹膜炎”給予對 癥治療，效果差，后急診入本院，發熱，T 39. 6 ℃，急 診給予對癥治療后轉入消化科治療，診斷: 腹痛查 因，消化道穿孔? 給予雷貝拉唑鈉腸溶膠囊及消化 道止血藥物、營養藥物等治療。患者否認肝炎、結核、心臟病等其他慢性病史，否認與該病相關的家族 遺傳病史。體檢:神志清，精神可，T 38 ℃，P 95 次/ min，Ｒ 19 次/min，BP 125/80 mmHg，痛苦面容，中腹 部壓痛、反跳痛，腹肌緊張，無腹壁靜脈......閱讀全文
惡性萎縮性丘疹病并腸穿孔、腹膜炎病例分析
?1 臨床資料患者男， 54 歲， 3 年前雙下肢出現數個紅色丘 疹，無瘙癢、疼痛，后蔓延至全身，以軀干和四肢為 主，未給予治療。5 個月前無明顯誘因出現腹脹、腹 痛。曾于當地醫院就診，診斷為“腹膜炎”，給予對 癥治療，后腹痛減輕出院。3 個月前患者再次出現 腹脹、腹痛，入本院胃腸外科治療，診斷為:
惡性萎縮性丘疹病病例分析
1 臨床資料 患者女， 60 歲。軀干及四肢散在紅斑、丘疹 4 月余。患者4 月余前無明顯誘因小腿出現少許米粒 大小紅斑，無自覺癥狀，未予重視，后向上蔓延至大 腿，軀干及前臂依次出現多發紅斑、丘疹，皮疹中央 凹陷，隨后上覆有白色鱗屑，不易脫落，無瘙癢感。 患者發病以來無惡寒發熱，無腹痛腹瀉，無惡心嘔
多次誤診的惡性萎縮性丘疹病病例分析
1 臨床資料 ?患者男，56 歲，2 年前無明顯誘因于大腿出現對 稱分布的丘疹，表面泛白，無膿點、破潰、糜爛，于當 地醫院就診，行皮損病理檢查考慮苔蘚樣皮炎，不排 除硬化性扁平苔蘚可能。診斷: 扁平苔蘚。予以相 關治療( 具體不詳) ，皮損無明顯消退，逐漸累及軀 干、雙上肢、顏面部，皮損為粟
惡性萎縮性丘疹病臨床分析
1 臨床資料 患者女， 60 歲。軀干及四肢散在紅斑、丘疹 4 月余。患者4 月余前無明顯誘因小腿出現少許米粒 大小紅斑，無自覺癥狀，未予重視，后向上蔓延至大 腿，軀干及前臂依次出現多發紅斑、丘疹，皮疹中央 凹陷，隨后上覆有白色鱗屑，不易脫落，無瘙癢感。 患者發病以來無惡寒發熱，無腹痛腹瀉，無惡心嘔
惡性萎縮性丘疹病的介紹
惡性萎縮性丘疹病 又稱Dego病、Kohlmeier-Degos綜合征，致死性皮膚和胃腸道細動脈血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis)。本病是皮膚-腸道或其他器官的細小動脈內膜炎而后血栓形成的疾病，病因還
惡性萎縮性丘疹病的診斷
（一）好發于20～40歲，男性多見。 （二）皮膚損害：淡紅色的圓形水腫性丘疹，好發生在軀干后背部等處，皮損逐漸形成中央臍凹、萎縮，外觀瓷白色，周圍血管擴張。皮損成批發生，逐漸增多。皮疹無明顯不適。 （三）腸道壞死：由于小腸發生缺血性壞死，引起患者腹痛、嘔吐、腹瀉，由于多發性腸穿孔引起腹膜炎。
惡性萎縮性丘疹病的發病機制
發病機制還不清楚。有學者認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關。 組織病理：主要病變為真皮下部和皮下脂肪組織內的細小動脈內膜炎。內皮細胞腫脹和增生，由于PAS陽性物質沉積而管壁增厚，血栓形成，以致產生缺血性梗死，發生楔形潰瘍。中膜和外膜一般不受累，內彈力膜正常。缺
惡性萎縮性丘疹病的鑒別診斷
與腸道梗死性疾病鑒別：本病具有淡玫瑰色圓形水腫性丘疹的皮損，組織病理示微動脈和小動脈閉塞性壞死。
惡性萎縮性丘疹病的發病原因
本病病因不明，有認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關。
惡性萎縮性丘疹病的并發癥
腸損害后可發生腹絞痛和便血，最后因發展為多發性腸穿孔和腹膜炎。眼部損害球結膜可有白色無血管斑，脈絡膜和視網膜缺血變性、復視、視盤水腫和視神經萎縮等。
關于惡性萎縮性丘疹病的基本介紹
惡性萎縮性丘疹病又稱德戈（Dego）病、克耳米埃爾綜合征，本病是皮膚-腸道或其他器官的細小動脈內膜炎而后血栓形成的疾病。 本病病因不明，有認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關。
關于惡性萎縮性丘疹病的檢查介紹
1.體征 （1）皮膚損害 淡紅色的圓形水腫性丘疹，好發生在軀干后背部等處，皮損逐漸形成中央臍凹、萎縮，外觀特征性的瓷白色，周圍血管擴張。皮損成批發生，逐漸增多。皮疹無明顯不適。 （2）腸道壞死 由于小腸發生缺血性壞死，引起患者劇烈腹痛、嘔吐、腹瀉，多發性腸穿孔引起彌漫性腹膜炎。 （3）黏膜
惡性萎縮性丘疹病的臨床表現
臨床上表現皮膚針尖至粟粒大小紅色或暗紅色淤斑、紅色結節、紅斑后壞死性萎縮性皮疹，患者還可有眼、肺、腎、腸等器官受累，有尿血、便血、腹痛等多種全身癥狀。[1] 以青壯年男性發病率最高，通常是累及皮膚和腸道，而皮膚往往在先，約1/3病例只有皮膚損害。約20%病例累及中樞神經系統，少見的尚可累及眼心
概述惡性萎縮性丘疹病的臨床表現
以青壯年發病率最高，多發于20～40歲，男性多見。通常是累及皮膚和腸道，而皮膚往往在先，約1/3病例只有皮膚損害。約20%病例累及中樞神經系統，少見的尚可累及眼、心、腎和膀胱等。皮膚損害主要分布于軀干和四肢，特別是在背部和肢體近端，而面和手足較少。 原發損害直徑2～15mm的半球狀水腫性紅色丘
關于惡性萎縮性丘疹病的治療和預防介紹
1、治療 主要是對癥治療。一般可用吲哚美辛、阿司匹林與雙嘧達莫。雖可用皮質激素，但在晚期應注意發生腸穿孔的可能。亦可試用肝素治療。 2、預防 加強護理和營養，以提高患者的抵抗力和免疫力。為防止感染應注意隔離，盡量減少與病原體的接觸。避免近親結婚，進行婚前檢查，生育咨詢。
惡性萎縮性丘疹病的臨床表現及診斷
臨床表現 臨床上表現皮膚針尖至粟粒大小紅色或暗紅色淤斑、紅色結節、紅斑后壞死性萎縮性皮疹，患者還可有眼、肺、腎、腸等器官受累，有尿血、便血、腹痛等多種全身癥狀。[1] 以青壯年男性發病率最高，通常是累及皮膚和腸道，而皮膚往往在先，約1/3病例只有皮膚損害。約20%病例累及中樞神經系統，少見的
惡性萎縮性丘疹病的發病原因及發病機制
發病原因 本病病因不明，有認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關。 發病機制 發病機制還不清楚。有學者認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關。 組織病理：主要病變為真皮下部和皮下脂肪組織內的細小動脈內膜炎。內皮細胞腫脹和增生，由
惡性萎縮性丘疹病的發病機制及臨床表現
發病機制 發病機制還不清楚。有學者認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關。 組織病理：主要病變為真皮下部和皮下脂肪組織內的細小動脈內膜炎。內皮細胞腫脹和增生，由于PAS陽性物質沉積而管壁增厚，血栓形成，以致產生缺血性梗死，發生楔形潰瘍。中膜和外膜一般不受累，內彈
惡性萎縮性丘疹病的鑒別診斷及并發癥
鑒別診斷 與腸道梗死性疾病鑒別：本病具有淡玫瑰色圓形水腫性丘疹的皮損，組織病理示微動脈和小動脈閉塞性壞死。 并發癥 腸損害后可發生腹絞痛和便血，最后因發展為多發性腸穿孔和腹膜炎。眼部損害球結膜可有白色無血管斑，脈絡膜和視網膜缺血變性、復視、視盤水腫和視神經萎縮等。
簡述惡性萎縮性丘疹癥的治療
惡性萎縮性丘疹癥無特效治療方法，皮質類固醇激素一般無效，主要是對癥處理，可試用下列治療：乙酰水楊酸0.5g/次，2次/d。潘生丁50mg/次，3次/d。雷公藤多甙10～20mg/次，2～3次/d。有報道用上述藥物聯合應用治療1例惡性萎縮性丘疹癥，效果良好。消炎痛、保泰松可緩解腹部癥狀。肝素等抗凝
關于惡性萎縮性丘疹癥的簡介
惡性萎縮性丘疹癥又稱Dego病、Kohlmeier-Degos綜合征，致死性皮膚和胃腸道細動脈血栓形成（lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis）。本病是皮膚-腸道或其他器官的細小動脈內膜炎而后血栓形成的疾病。病因還不
概述惡性萎縮性丘疹癥的臨床表現
惡性萎縮性丘疹癥青壯年男性發病率最高，通常累及皮膚和腸，多為皮膚先發病，約1/3病例只有皮膚損害。約20%病例累及中樞神經系統，少見的尚可累及眼、心、腎和膀胱等。 皮膚損害主要分布于軀干和四肢，特別是在背部和肢體近端，而面和手足較少。原發損害為直徑2～15mm的半球狀水腫性紅色丘疹。病程中部分
簡述惡性萎縮性丘疹癥的組織病理
惡性萎縮性丘疹癥的主要病變為真皮下部和皮下脂肪組織內的細小動脈內膜炎。內皮細胞腫脹和增生，由于PAS陽性物質沉積而管壁增厚，血栓形成，以致產生缺血性梗死，發生楔形潰瘍。中膜和外膜一般不受累，內彈力膜正常。缺血區內膠原纖維腫脹、變性或漸進性壞死，最后完全纖維化而萎縮。早期病灶內可有黏蛋白沉積，至晚
關于惡性萎縮性丘疹癥的檢查介紹
1、實驗室檢查 免疫球蛋白尤以IgA顯著升高，纖維蛋白原含量升高和血小板凝集試驗為陽性。此外，一般無陽性發現。 2、輔助檢查 組織活檢，主要病變為真皮下部和皮下脂肪組織內的細小動脈內膜炎。 3、診斷 根據臨床表現，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。 4、鑒別診斷 惡性萎縮性丘疹癥有
關于惡性萎縮性丘疹癥的概念介紹
惡性萎縮性丘疹癥又稱Dego病、Kohlmeier-Degos綜合征，致死性皮膚和胃腸道細動脈血栓形成（lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis）。本病是皮膚-腸道或其他器官的細小動脈內膜炎而后血栓形成的疾病。病因還不
一例德戈斯病病例分析
德戈斯病（Degos disease）是一種潛在性致死的罕見疾病，以中央壞死性丘疹伴內臟受累為特征。近期，印度學者 Viswanath V 在 Indian J Dermatol 上報告了一例德戈斯病典型病例，現介紹如下：病例介紹患者男，56 歲，由于皮膚泛發無癥狀性丘疹伴間歇性疼痛入院。患者在近
惡性萎縮性丘疹癥的流行病學和發病機制
1、流行病學 惡性萎縮性丘疹癥由Degos等于1942年首先報道，青壯年男性發病率最高，沒有其他相關內容描述。 2、病因 惡性萎縮性丘疹癥病因不明，有認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關。 3、發病機制 惡性萎縮性丘疹癥發病機制還不清楚。有學者認為與常染
丘疹型結節病病例分析
臨床資料患者，女，56 歲。因面部、四肢出現紅色丘疹 2 個月，于 2015 年 5 月就診。2 個月前，無明顯誘因患者右側面頰部出現 1 個粟粒大小的紅丘疹，無明顯自覺癥狀，未予治療。皮損逐漸增多，并從顏面部延及四肢。既往體健，否認肝炎、結核病史，否認家族遺傳病史。體格檢查：一般狀況良好，各系統檢
白色纖維性丘疹病病例分析
1 病歷摘要 患者男，27 歲， 軍人。 因雙肩胛部丘疹10 余年于 2016 年 1 月 22 日來我院就診。 患者 10 余年前無明顯 誘因雙肩胛部出現散在的白色丘疹，無自覺癥狀，逐漸 緩慢增多，因無明顯癥狀未予診治。近半年皮疹增多明 顯，不能自行消退。既往體健，否認藥物過敏史，否認光 敏感
關于惡性萎縮性丘疹癥的預后和預防介紹
1、預后 在皮膚損害出現后3周～10余年間發生腸損害，多數是小腸、大腸、腸系膜，而胃亦有累及。呈隱襲發病，早期可僅為消化不良、腹瀉或便秘等，進而發生腹絞痛和便血，最后因發展為多發性腸穿孔和腹膜炎，故預后不良。 2、預防 加強護理和營養，以提高患者的抵抗力和免疫力。預防感染 應注意隔離，盡量