SciTransMed:新療法有望治療硬皮病
這種嚴重的自體免疫紊亂疾病是由于炎癥反應以及纖維化引起的,它導致了機體結締組織的增厚(包括皮膚),而針對這一疾病的治療手段一直不夠有效。不過,最近來自紐約的HSS的研究者們的新成果或許能夠為該類疾病的患者帶來新的希望。 系統性硬化癥背后的機制目前還不清楚,然而,根據最近發表在《Science Translational Medicine》雜志上的一篇文章,該疾病的發生原因得到了進一步的闡釋,而且提供了新的治療方案。HSS的研究員Franck Barrat博士領導的這一研究揭示了pDC對于硬皮癥的發生的影響。 正常情況下pDC會釋放干擾素抵抗感染,然而作者們發現硬皮癥患者中這些細胞能夠緩慢激活并且進入皮膚組織中促進纖維化以及炎癥反應的發生。 “pDC的激活存在于很多風濕性疾病的發生過程中,其中包括紅斑狼瘡。但我們的發現表明它同時具有促進皮膚纖維化的作用。該發現對于該疾病的治療提供了新的思路”。 作者發現小鼠缺失了pDC......閱讀全文
如何診斷硬皮病?
診斷標準1980年Masi等提出: 1.主要標準 近端硬皮病,即指(趾)端至掌指(趾)關節近端皮膚對稱性增厚,發緊和硬化。這類變化可累及整個肢體,面部,頸及軀干(胸和腹部)。 2.次要標準 (1)手指硬皮病,以上皮膚病變僅限于手指。 (2)指尖凹陷性瘢痕或指腹組織消失。 (3)雙側肺
系統型硬皮病的概述
系統型硬皮病是一種以皮膚各系統膠原纖維硬化為特征的結締組織疾病。累及內臟器官的系統型硬皮病又稱系統型硬化癥。本病在結締組織病中僅次于紅斑狼瘡而居第二位。患者以女性較多,女性與男性之比約為3∶1。發病年齡以20~50歲多見。
硬皮病的病因分析介紹
硬皮病是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化進而硬化和萎縮為特征的結締組織病,此病可以引起多系統損害。其中系統性硬化除皮膚、滑膜、指(趾)動脈出現退行性病變外,消化道、肺、心臟和腎等內臟器官也可受累。硬皮病的病因仍不明確,可能在遺傳、環境因素(病毒感染、化學物質如硅等)、女性激素、細胞及體液免疫異
檢查硬皮病的方法介紹
硬皮病的輔助檢查主要有實驗室檢查與影像學檢查。 1.血紅蛋白可減低,蛋白尿提示腎損傷。血沉增快,血清球蛋白增高,類風濕因子可呈低滴度陽性。 2.約90%的硬皮病患者ANA陽性,多為斑點型或核仁型,抗著絲點抗體多為陽性。抗Scl-70抗體為SSc特異性抗體,但陽性率低(20%~30%陽性)。抗
關于小兒硬皮病的護理介紹
西醫臨床治療頗為棘手,主要靠慢作用抗風濕藥、激素、免疫抑制劑等,但收效有限,副作用突出。目前硬皮病的治療方法中,中醫為主的中西醫結合治療的臨床效果是比較不錯的,中藥拮抗西藥的副作用,還能促進西藥的藥力發揮,辯證治療,固本求源,調理陰陽攘除外邪,緩解和治療硬皮病的疲痹癥狀。中西醫結合治療此病,優勢
硬皮病全口義齒修復病例報告
硬皮病是一種以皮膚及內臟器官結締組織纖維化、硬化及萎縮為特點的結締組織病,最常累及的內臟器官為心臟和食管。硬皮病在頜面部及口腔內的表現主要為皮膚黏膜干燥、組織彈性下降,以及由于面頰部組織萎縮導致面部表情固定呈假面具狀。患者牙齦、牙槽骨漸進性萎縮使得牙槽嵴變得低平,系帶附著位置變高,增加了臨床義齒修復
泛發性硬皮病的病因分析
1、遺傳:硬皮病患者的HLA-Ⅱ類抗原表達高于成人,因此硬皮病患者具有一定的遺傳因素。 2、學品與藥物:長期接觸刺激性強的化學物品如聚氯乙烯,有機溶劑、硅、二氧化硅、環氧樹脂、噴他佐辛等可誘發硬皮與內臟纖維化。 3、免疫異常:硬皮病是一種自身免疫性皮膚病,血清中特異性抗Scl-70自身抗體明
關于泛發性硬皮病的簡介
泛發性硬皮病表現為點滴狀斑、塊狀和線狀等損害,部分或全部存在,損害面積大,可累及全身各個部位,但面部很少受累,皮損有融合傾向,常伴有關節痛、股痛、神經痛、偏頭痛和精神障礙等,部分病例可轉化為系統性硬化癥,所以對泛發性硬皮病的要及時治療,定期復查。
關于小兒硬皮病的癥狀概述
硬皮病主要外部癥狀存在于皮膚,硬皮病患者的免疫紊亂,皮膚膠原蛋白代謝異常,膠原蛋白沉積,皮膚纖維化變硬,且炎癥物質浸潤皮膚。皮膚早期會表現為腫脹,然后變硬最后萎縮。 1.局限性硬皮病 (1)硬斑病:硬皮病的癥狀多發生在腰、背部,其次為四肢及面頸部,表現為圓形、橢圓形或不規則形的水腫性斑片,初
什么是抗硬皮病70抗體
抗硬皮病-70抗體是DNA拓撲異構酶Ⅰ(相對分子質量100 000)的降解產物,抗Scl-70抗原是細胞核內的堿性核蛋白,所產生的相應抗體Scl-70是屬于抗核抗體的一種類型,現在已經證實抗Scl-70抗體是為系統性硬皮病的標記抗體。
治療妊娠合并硬皮病的概述
系統性硬化癥患者孕前需要仔細評估各臟器的功能,確定能否妊娠,評估妊娠風險。對于病情嚴重,尤其是活動期、或有重度肺動脈高壓者,不建議妊娠。可以妊娠者孕期的并發癥也會增多,需加強母嬰監護,定期評估病情。 1.孕期保護 避免受寒、局部理療和關節局麻等可保護手、足及關節功能,減少雷諾現象發生。 2
關于妊娠合并硬皮病的檢查介紹
多數患者可見血沉升高,γ球蛋白增高,1/3的患者類風濕因子試驗陽性,90%或更多患者血清中有抗核抗體和(或)抗核仁抗體。 1.皮膚活組織病理檢查 膠原纖維及小動脈壁顯示有本病特殊的腫脹或纖維化的病理改變。 2.X線檢查 兩肺紋理增粗,食管下部擴張及收縮功能低下。
關于妊娠合并硬皮病的病因分析
本病發病原因尚不清楚,目前多數學者認為本病可能是在遺傳基礎上,加上持久的慢性感染而導致的一種自身免疫性疾病。有關病因有: 1.免疫學說 近年認為本病是一種自身免疫性疾病。在患者血清中可測出多種抗體,如抗核抗體、抗PSS-RNA抗體,還可有高γ-球蛋白血癥、循環免疫復合物等。 2.遺傳因素
抗硬皮病70抗體的基本介紹
抗硬皮病-70抗體是DNA拓撲異構酶Ⅰ(相對分子質量100 000)的降解產物,抗Scl-70抗原是細胞核內的堿性核蛋白,所產生的相應抗體Scl-70是屬于抗核抗體的一種類型,現在已經證實抗Scl-70抗體是為系統性硬皮病的標記抗體。
一例硬皮病腎病例分析
病例資料患者男,53歲,因“右拇指僵硬1年,皮膚腫脹發硬8 個月,尿量減少1個月”以“腎衰竭”收治入院。1年前無明顯誘因出現右拇指僵硬伴活動受限。8個月前患者出現雙手背及足背皮膚腫脹發硬伴握拳受限,在當地醫院診斷為“硬皮病”,血壓約150-160/70-90 mmHg,未正規診治。皮膚腫脹發硬逐漸發
關于硬皮病的臨床表現介紹
系統性硬化是一種慢性多系統疾病。初發癥狀往往是非特異性的,包括雷諾現象、乏力、肌肉骨骼痛,這些癥狀持續幾周或幾個月后才出現其他指征。具有特異性的硬皮病早期臨床表現是皮膚腫脹增厚,開始于手指和手。隨后出現多種多樣的表現,主要在皮膚、肺、心臟、消化道或腎臟。無雷諾現象的病人中,腎臟受累的危險性增加。
關于小兒硬皮病的預防保健介紹
雷諾現象是硬皮病患者當中經常出現的癥狀之一,甚至有些患者反復發作,頻繁發作,給患者造成很大的困擾。雷諾現象的發生主要是原因是:硬皮病患者的指(趾)端的微血管發生了改變,當遇到寒冷或者緊張時,微血管發生痙攣,微血管循環發生障礙,導致指端供血不足發生變白變紫等現象。一般患者經過保暖之后,會自行緩解。
抗硬皮病抗體檢測的介紹
抗硬皮病-70抗體是DNA拓撲異構酶Ⅰ(相對分子質量100 000)的降解產物,抗Scl-70抗原是細胞核內的堿性核蛋白,所產生的相應抗體Scl-70是屬于抗核抗體的一種類型,現在已經證實抗Scl-70抗體是為系統性硬皮病的標記抗體。
關于泛發性硬皮病的診斷標準介紹
局限性硬皮病根據典型皮膚改變即可診斷。 系統硬化癥:美國風濕病學會(ARA)1998年標準: A主要標準:掌指關節近端的硬皮變化,可累及整個肢體、面部、全身及驅干。 B次要標準: ①手指硬皮病:上述皮膚改變僅限于手指; ②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失; ③雙肺基底纖維化。 凡是1項
抗硬皮病70抗體有哪些相關疾病
硬皮癥伴發的精神障礙,小兒硬皮病,硬皮病,抗體,職業性硬皮病
免疫學實驗抗硬皮病70抗體
抗硬皮病-70抗體介紹: 抗硬皮病-70抗體是DNA拓撲異構酶Ⅰ(相對分子質量100 000)的降解產物,抗Scl-70抗原是細胞核內的堿性核蛋白,所產生的相應抗體Scl-70是屬于抗核抗體的一種類型,現在已經證實抗Scl-70抗體是為系統性硬皮病的標記抗體。抗硬皮病-70抗體正常值: 正常呈陰
Sci-Trans-Med:新療法有望治療硬皮病
這種嚴重的自體免疫紊亂疾病是由于炎癥反應以及纖維化引起的,它導致了機體結締組織的增厚(包括皮膚),而針對這一疾病的治療手段一直不夠有效。不過,最近來自紐約的HSS的研究者們的新成果或許能夠為該類疾病的患者帶來新的希望。 系統性硬化癥背后的機制目前還不清楚,然而,根據最近發表在《Science
治療局限性硬皮病的基本介紹
硬皮病目前尚無特效療法。可應用的藥物及方法雖多,療效的評價比較困難,效果也不一。局限性硬皮病小片損害可選用普魯卡因加皮質類固醇懸液如潑尼松龍或去炎松,局部皮內注射或皮損內注射。也可外用氟化皮質類固醇制劑。對于進展性或重癥局灶性硬皮病,宜全身用糖皮質激素及免疫抑制劑。臨床已使用甲氨蝶呤、青霉胺、霉
抗硬皮病70抗體的檢查過程
硬皮病現稱系統性硬化癥。臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,并累及心、肺、腎、消化道等內臟器官的結締組織病。局限性硬皮病包括硬斑病、帶狀硬皮病、點滴狀硬皮病。系統性硬化癥包括肢端硬皮病、彌漫性硬皮病、CREST綜合征。采用中藥熏蒸治療,可使治療過程成為“桑拿”一般的享受過程,有助于消除
關于局限性硬皮病的預后介紹
局灶性硬皮病幾乎不發展為系統性硬化癥,但某些系統性硬化癥患者卻有硬斑病斑塊或局灶性線狀硬皮病病變。成人局灶性硬皮病患者多關注的是不適和外貌改變,罕見內臟病變。但在兒童,該病更為嚴重。線狀硬皮病可引起生長障礙,產生深遠影響;面部受累可導致一側面部猥瑣,稱Parry-Romberg綜合征。
關于妊娠合并硬皮病的鑒別診斷介紹
本病須與下列各病相鑒別: 1.硬腫病 多先有上呼吸道感染,發生于頸、肩、顏面和軀干,四肢很少受累,經數月至數年可自然消退。有特殊病理現象可鑒別。 2.嗜酸細胞筋膜炎 本病無雷諾現象,無高丙球蛋白血癥,但有嗜酸粒細胞增多癥,四肢皮膚可出現硬化,尤其是大腿和上臂顯示浮腫狀發紅,可有壓痛,迅速
概述妊娠合并硬皮病的臨床表現
1.局限性硬皮病以斑塊狀硬斑病最為常見 皮損多發生于腹、背、頸、四肢及顏面部,初呈淡紅色水腫性斑片,經幾周甚至數月后可擴大且硬化,呈淡黃色或象牙色。表面干燥平滑,周圍有輕度紫紅色暈。經過緩慢,數年后,漸漸萎縮變薄如羊皮紙樣,甚至皮下組織及肌肉亦發生萎縮、硬化,形成木板樣硬片。肢端動脈有痙攣現象
關于全身性硬皮病的基本介紹
全身性硬皮病是一種以皮膚各系統膠原纖維硬化為特征的結締組織疾病。 1、全身性硬皮病的并發癥: 部份輕型病例可自發緩解。 流產或順產均促使病情惡化。一旦肺、心、腎等受累,病情迅速惡化,20%~40%患者死于腎功能衰竭 。血清肌酐值>6mg/dl者,預后尤差。透析與腎移植對延長病者生命可能有助。
關于小兒硬皮病的基本信息介紹
小兒硬皮病,是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化、進而硬化為特征的結締組織病,包括系統性硬化、局灶性硬皮病、嗜酸性筋膜炎等多種。 皮膚硬化多因膠原纖維或脂肪組織炎癥或變性;淋巴液、血液的淤積;及物理性因素和代謝的失常而引起的癥狀。而硬皮病患者由于免疫功能的異常,產生大量攻擊健康組織細胞的自身抗
抗硬皮病抗體檢測的注意事項
不合宜人群: 容易過敏的體質的人 檢查前禁忌:保持皮膚清潔,及時清掃脫落皮屑,勤換內衣、被子,內衣要寬松舒適,最好選用棉制品,避免各種不良刺激。 檢查時要求:積極配合醫生